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1、 视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤疑难病例讨论疑难病例讨论n n患儿，女童患儿，女童，3 3岁，岁，因因“发现左眼发现左眼变白变白2 2月月”入入院。院。n n现病史：患儿家长于现病史：患儿家长于2 2月前发现患儿无明显诱因出现左眼瞳孔区月前发现患儿无明显诱因出现左眼瞳孔区变白，无伴明显眼红、眼痛，无畏光、流泪，无异常分泌物，无变白，无伴明显眼红、眼痛，无畏光、流泪，无异常分泌物，无诉头痛，无烦躁哭闹，无发热，家长未重视及就诊。左眼瞳孔白诉头痛，无烦躁哭闹，无发热，家长未重视及就诊。左眼瞳孔白色渐明显，遂到当地医院就诊，行双眼色渐明显，遂到当地医院就诊，行双眼B B超检查示超检查示“左眼内肿物左眼
2、内肿物”，建议到上级医院诊治，现为进一步诊治到就诊，急诊拟，建议到上级医院诊治，现为进一步诊治到就诊，急诊拟“左左眼白瞳症眼白瞳症”收住院。收住院。n n既往史：否认既往史：否认“高血压、冠心病、糖尿病高血压、冠心病、糖尿病”病史；否认病史；否认“伤寒、伤寒、乙肝、结核乙肝、结核”等传染病史；否认药物及食物过敏史；否认外伤及等传染病史；否认药物及食物过敏史；否认外伤及手术史，否认输血史，预防接种史不详。手术史，否认输血史，预防接种史不详。n n个人史：第一胎，早产儿（孕个人史：第一胎，早产儿（孕8+8+月），顺产，母乳喂养，生长月），顺产，母乳喂养，生长发育与同龄正常儿相同，按计划免疫接种。无
3、出生窒息及吸氧史。发育与同龄正常儿相同，按计划免疫接种。无出生窒息及吸氧史。否认疫区、疫水接触史，否认特殊化学品及放射线接触史。无吸否认疫区、疫水接触史，否认特殊化学品及放射线接触史。无吸烟饮酒等不良嗜好。烟饮酒等不良嗜好。n n婚育史：未婚未育。婚育史：未婚未育。n n家族史：父母健在，否认类似症状家族史，否认青光眼家族史，家族史：父母健在，否认类似症状家族史，否认青光眼家族史，否认其他遗传病、传染病、精神病及类似疾病史。否认其他遗传病、传染病、精神病及类似疾病史。患者情况患者情况n n 眼部检查：视力眼部检查：视力无法配合无法配合，眼压眼压:OD Tn,OS T+2:OD Tn,OS T+
4、2，双眼球不突双眼球不突,无眼无眼位偏斜位偏斜,右眼角膜清右眼角膜清,前房深清前房深清,瞳药物性散大瞳药物性散大,晶体透明晶体透明,常规眼底检查常规眼底检查不合作不合作,左眼角膜云翳左眼角膜云翳,雾样水肿雾样水肿,少量少量KP,KP,前房浅前房浅,瞳药物性散大瞳药物性散大,晶体晶体透明透明,笔灯侧照下见眼内灰白色隆起笔灯侧照下见眼内灰白色隆起,常规眼底检查不合作。常规眼底检查不合作。n n 辅辅助检查助检查：眼部：眼部B B超提示左眼玻璃体腔内肿物。双眼彩超提示：左超提示左眼玻璃体腔内肿物。双眼彩超提示：左眼球肿物，考虑视网膜母细胞瘤。眼球肿物，考虑视网膜母细胞瘤。?1.左眼视网膜母细胞瘤?视网膜母细胞瘤的治疗 早期病例，肿瘤仍在眼内者，应尽早将眼球摘除，愈早愈好。摘出眼球时视神经剪除愈长愈好，并将视神经断端作病理检查。如视神经断端已有肿瘤浸润，或眼球摘出术中已发现视神经明显增粗者，或肿瘤已穿破眼球向眶内蔓延，或X线片上已有视神经孔扩大者，应立即施行彻底的眶内容物剜出术。并加用深层X线治疗和化学疗法，以挽救患儿的生命。化学疗法可应用长春新碱和环磷酰胺。三聚氰胺也有一定疗效。放射治疗：用于早期体积较小的肿瘤。双眼患者的非手术眼、不宜手术治疗者及手术前后的辅助治疗。目前主要采用深部X线及60Co正侧位双野照射。此外也有应用光凝或冷冻治疗者。