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1、儿童听力障碍常见原因概述听力的形成 耳的结构(外耳、中耳、内耳(耳蜗)及听神经)Physiology of hearing External ear 外耳道外耳道卵圆窗卵圆窗 圆窗圆窗Collect Middle ear AmplifyEngery tranformAnalysisAuditory cortexInner ear内、外内、外淋巴淋巴液液听神经听神经分类 先天性与后天性 综合征性与非综合征性 传导性、感音神经性与混合性先天性 1.遗传性因素遗传性因素 父母有先天性耳聋,孩子易患此病。但并非所生子女全是耳聋。其次,近亲结婚也可造成先天性耳聋。此外,胎儿耳组织发育有畸形者,也会造成先
2、天性耳聋,但可以通过手术矫正,恢复听力。2.药物中毒药物中毒 孕期母亲使用了如庆大霉素、奎宁等耳毒性药物,药物可通过胎盘进行胎儿的体内,导致胎儿第七颅神经中毒而引发耳聋。母亲在孕期若受过深度麻醉的,也会造成胎儿听力损害。3.疾病损害疾病损害 父母一方若患有性病,如淋病、梅毒等,可诱发孩子先天性耳聋。母亲在妊娠三个月内患有风疹、弓形虫感染等,病毒可经胎盘而对胎儿构成威胁,引起内耳发育畸形,导致耳聋。新生儿出生时体重小于1500克、患高胆红素血症、产时严重窒息、患有化脓性脑膜炎等均可能导致耳聋。4.分娩过程分娩过程 母亲在分娩的时候,产钳使用不当会损伤孩子的听觉器官。后天性 噪音因素噪音因素:爆竹
3、压力因素压力因素:压力很可能导致突发性耳聋,是神经性耳聋的一种,多为突然 一侧耳朵听不到了,可能同时伴有耳鸣、耳朵闷胀的感觉等药物因素药物因素:压力很可能导致突发性耳聋,是神经性耳聋的一种,多为突然一侧耳朵听不到了,可能同时伴有耳鸣、耳朵闷胀的感觉等疾病因素疾病因素:中耳炎、听神经瘤、耳硬化症等都是可能直接导致听力损失的疾病。通过早期治疗,多数人可以避免耳聋。外伤因素外伤因素:耳道很细,打耳光这个动作带动的高气压直接拍在鼓膜上,可伤害鼓膜以及听骨链,造成耳聋。综合征性与非综合征性(1)伴有其它器官遗传疾病的耳聋综合征:患者除遗传性聋外,尚伴有身体其他器官的遗传性疾病,如眼、骨骼系统、神经系统、
4、肾脏、皮肤、内分泌系统、代谢性疾病等。唐氏综合征(21三体)Treacher-Collions综合征 肾耳腮综合征Usher综合征(2)单纯型遗传性聋:耳聋为发病个体唯一的遗传性疾病,其它器官无遗传性损害。传导性、感音神经性与混合性 传导通路阻断传导神经异常混合因素发现途径 0-6岁儿童听力筛查(国家法规)耳聋基因筛查(北京市惠民工程)看护人观察:出生后4872小时42天3个月有时呼之不应;喜欢问有时呼之不应;喜欢问“啊啊啊啊”看电视声音大;看电视声音大;讲话晚;言语含糊不清讲话晚;言语含糊不清北京市于2012年4月1日启动新生儿耳聋基因筛查工作。凡在北京市助产机构出生的常住人口新生儿(不分户
5、籍),都可自愿接受耳聋基因筛查服务。传导性听力下降(一)先天性小耳及耳道闭锁、狭窄 先天性中耳畸形 先天性小耳及外耳道闭锁常同时发生高分辨CT影像传导性听力下降(二)耵聍栓塞耵聍阻塞了外耳道妨碍声音的传导引起听力下降。传导性听力下降(三)外耳道肿物 中耳肿物传导性听力下降(四)化脓性中耳炎 鼓室分泌物阻塞引起听力下降 鼓膜穿孔所致听力下降分泌性中耳炎 中耳腔一种非化脓性炎症疾病 儿童咽鼓管短、宽、平、位置低。孩子呼吸道感染时,致病菌容易通过咽鼓管进入到中耳 中耳腔积液引起听力下降。感音神经性耳聋(一)遗传性 1、目前我国遗传性耳聋50%左右的 突变基因:GJB2、PDS、线粒 体相关基因、GJB3 2、另有近200种明确的耳聋基因感音神经性耳聋(二)非遗传性 先天感音神经性聋 主要指在怀孕和分娩期间引起的听力损害。后天感音神经性聋 指儿童成长过程中因细菌病毒感染、药物性中毒或外伤引起的听力损失。感音神经性耳聋(三)内耳畸形(耳蜗结构异常、缺如)内听道狭窄(耳蜗神经纤细、缺如)耳蜗结构及耳蜗神经正常 听神经病 听觉中枢脑白质病感音神经性耳聋(四)感染性(发热后)麻疹 腮腺炎 风疹病毒感染 巨细胞病毒感染 EB病毒感染 脑膜炎后