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1、年轻女性左主干病变介入治疗年轻女性左主干病变介入治疗1 1例例首都医科大学附属北京朝阳医院首都医科大学附属北京朝阳医院 孙孙 昊昊 徐徐 立立 王乐丰王乐丰l女性，女性，28岁。山西省人岁。山西省人l以以“反复胸部闷痛不适反复胸部闷痛不适1年，加重年，加重10天天”入院入院l1年前开始于活动时出现胸部闷痛，伴背部放射，休息年前开始于活动时出现胸部闷痛，伴背部放射，休息20余余分钟可缓解。伴咳嗽咳痰、咯血，后出现发热（体温最高至分钟可缓解。伴咳嗽咳痰、咯血，后出现发热（体温最高至39）、乏力、食欲不振、关节疼痛、四肢皮下结节、体重）、乏力、食欲不振、关节疼痛、四肢皮下结节、体重减轻。减轻。10天
2、前感冒后症状加重，发作较前频繁，伴呼吸困天前感冒后症状加重，发作较前频繁，伴呼吸困难不适，活动耐力明显下降。伴低热难不适，活动耐力明显下降。伴低热l否认高血压、糖尿病史。月经史正常。否认家族遗传疾病史否认高血压、糖尿病史。月经史正常。否认家族遗传疾病史l门诊门诊CTCA：左主干重度狭窄：左主干重度狭窄T：36.5，P：80次次/分，分，R：20次次/分，分，BP（左左上上肢肢）：100/60mmHg BP（右右上上肢肢）：110/50mmHg；BP（左左下下肢肢）：120/60mmHg BP（右右下下肢肢）：120/70mmHg神神清清，贫贫血血貌貌。双双肺肺呼呼吸吸音音粗粗，未未及及啰啰音音
3、。腹腹软软，无无压痛。双下肢无水肿。全身浅表淋巴结未触及肿大压痛。双下肢无水肿。全身浅表淋巴结未触及肿大颈部、锁骨上下区、上腹部、颈部、锁骨上下区、上腹部、脐周未闻及脐周未闻及血管杂音血管杂音入院查体入院查体入院入院ECG院外院外CTCA结果结果抗栓治疗：阿司匹林抗栓治疗：阿司匹林100mg qd，氯吡格雷，氯吡格雷75mg qd；低分子肝素；低分子肝素0.4 q12h他汀稳定内皮：阿托伐他汀他汀稳定内皮：阿托伐他汀 20mg qd）抗心绞痛：硝酸酯类抗心绞痛：硝酸酯类40ug/min；合心爽；合心爽15mg tid入院后未再发作胸部不适入院后未再发作胸部不适药物治疗药物治疗诊断：不稳定心绞痛
4、诊断：不稳定心绞痛青年女性，青年女性，28岁，无冠心病危险因素岁，无冠心病危险因素发病初期全身症状明显：发热、乏力等发病初期全身症状明显：发热、乏力等CTCA：左主干开口重度狭窄，其余血管未见病变：左主干开口重度狭窄，其余血管未见病变原原 因：因：动脉粥样硬化？动脉粥样硬化？免疫性疾病？免疫性疾病？血常规：血常规：HGB 67.0g/L，PLT 570109/L生化：生化：ALB 27.7g/l ；cTnI正常正常ESR：69mm/hhsCRP：9.78mg/dL自身抗体自身抗体11项、项、ANCA、抗、抗ds-DNA、体液免疫、体液免疫均为阴性。均为阴性。肿瘤标记物未见异常肿瘤标记物未见异常
5、T-SPOT阴性阴性实验室检查（入院）实验室检查（入院）心脏超声：心脏超声：各房室内径正常，室壁室间隔厚度正常各房室内径正常，室壁室间隔厚度正常左室射血分数左室射血分数70%右肺动脉管腔明显变细，闭塞；肺血管侧支形成右肺动脉管腔明显变细，闭塞；肺血管侧支形成内皮功能检查：内皮功能严重障碍内皮功能检查：内皮功能严重障碍CT肺部血管主动脉弓降部、左侧主动脉弓降部、左侧颈总动脉、锁骨下动颈总动脉、锁骨下动脉及右无名动脉起始脉及右无名动脉起始部管壁增厚，考虑多部管壁增厚，考虑多发性大动脉炎所致可发性大动脉炎所致可能性大。能性大。皮肤活检：皮肤真皮中动脉炎，管腔闭塞致周围组皮肤活检：皮肤真皮中动脉炎，管
6、腔闭塞致周围组织缺血坏死织缺血坏死概概 述述n大动脉炎大动脉炎(TakayasuTakayasu arteritis,TAarteritis,TA)是指主动脉及其主是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病n病因及发病机制至今不明。病因及发病机制至今不明。可能由感染引起的免疫损伤可能由感染引起的免疫损伤所致。所致。n本病多发于年轻女性，本病多发于年轻女性，3030岁以前发病约占岁以前发病约占90%90%，4040岁以岁以后较少发病后较少发病n病变位于病变位于:n主动脉弓及其分支最为多见主动脉弓及其分支最为多见n其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉其次为降主
7、动脉，腹主动脉，肾动脉n主动脉的二级分支，冠状动脉也可受累主动脉的二级分支，冠状动脉也可受累n肺动脉可受累肺动脉可受累病病 理理主要累及弹力动脉主要累及弹力动脉全层动脉炎全层动脉炎管腔狭窄或闭塞管腔狭窄或闭塞多发性、跳跃性多发性、跳跃性动脉扩张、假性动脉瘤动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤或夹层动脉瘤实验室检查实验室检查无特异性血化验项目无特异性血化验项目红细胞沉降率红细胞沉降率C反应蛋白反应蛋白抗链球菌溶血素抗链球菌溶血素“O”抗体抗体抗结核菌素试验抗结核菌素试验WBC 、PLT，慢性轻度贫血，高免疫球蛋，慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见白血症比较少见诊断诊断（1990年美国年美国风湿病
8、风湿病学会的标准学会的标准）l发病年龄发病年龄40岁岁 出现症状或体征时年龄出现症状或体征时年龄10mmHg。l锁骨下动脉或主动脉杂音锁骨下动脉或主动脉杂音。l动动脉造影异常脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。临床分型临床分型头臂动脉型头臂动脉型胸、腹主动脉型胸、腹主动脉型混合混合型型肺动脉型肺动脉型影像学检查影像学检查超声超声血管造影血管造影CTACTAMRAMRAF F1818-FDG-
9、PET-FDG-PET大动脉炎累及冠状动脉大动脉炎累及冠状动脉l发生率：发生率：10-30%l临床特点：心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、猝死临床特点：心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、猝死l三种类型：三种类型：I.冠状动脉口以及冠状动脉近端的狭窄或闭塞：冠状动脉口以及冠状动脉近端的狭窄或闭塞：最常见最常见II.弥漫性或局限性冠状动脉炎性损伤弥漫性或局限性冠状动脉炎性损伤III.冠状动脉瘤：罕见冠状动脉瘤：罕见l病理机制病理机制 内膜增生、中膜及外膜纤维化、血管壁挛缩、动脉内膜增生、中膜及外膜纤维化、血管壁挛缩、动脉瘤形成瘤形成美卓乐（甲泼尼龙）美卓乐（甲泼尼龙）40mg qd口服口服环磷酰胺静点（环磷酰
10、胺静点（0.4 ivgtt）纠正贫血纠正贫血ESR：3mm/hCRP：11.92mg/dL手术时机：手术时机：避免炎症急性期。避免炎症急性期。ACS患者无论是否处患者无论是否处于急性期，应及早血运重建于急性期，应及早血运重建治治 疗疗UPLM UPLM 冠状动脉血运重建方案（冠状动脉血运重建方案（SYNTAXSYNTAX积分）积分）冠状动脉血运重建方案冠状动脉血运重建方案CABGCABG：头臂干动脉受累？：头臂干动脉受累？LIMALIMAPCIPCI：支架再狭窄是最主要并发症，：支架再狭窄是最主要并发症，回顾性分析：回顾性分析：介入（介入（PTCA+BMSPTCA+BMS）再狭窄率：）再狭窄率
11、：78%78%外科手术桥血管闭塞：外科手术桥血管闭塞：36%36%GC：JL 4.0；GW：BMWBalloon：2.0X15mm支架选择：支架选择：BMS：再狭窄率高：再狭窄率高DES：同时服用激素，内：同时服用激素，内皮化不完全？皮化不完全？2nd DES：Xience V 4.0X23mm术式：术式：单支架技术？双支单支架技术？双支架技术架技术？Medina分型分型：1,0,0型型14atm扩释扩释后扩张：后扩张：4.0X15mm，18atm随访情况随访情况DAPT 12个月。目前阿司匹林个月。目前阿司匹林100mg qd美卓乐已减至美卓乐已减至12 mg qd无心绞痛再发作无心绞痛再发作 谢谢指导！谢谢指导！