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1、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkins Lymphoma,NHL)复习复习n n流行病学特点流行病学特点n n病因病因n n病理类型病理类型n n临床表现临床表现n n诊断及分期诊断及分期n n预后预后我国流行病学特点n我国我国NHL远多于远多于HD发病，占发病，占90，逐年上升。逐年上升。n病理类型以病理类型以B细胞淋巴瘤多见，尤细胞淋巴瘤多见，尤其弥漫大其弥漫大B细胞淋巴瘤。惰性淋巴细胞淋巴瘤。惰性淋巴瘤少见瘤少见n原发于韦氏环原发于韦氏环B细胞淋巴瘤多见，细胞淋巴瘤多见，NK/T淋巴瘤中鼻腔型多见淋巴瘤中鼻腔型多见病因n家族聚集性家族聚集性n免疫缺陷免疫缺陷n感染感染n环
2、境及职业危险因素等环境及职业危险因素等流行病学和病因流行病学和病因1.1.肿瘤家族史肿瘤家族史2.2.免疫缺陷和免疫性疾病免疫缺陷和免疫性疾病 遗传性免疫缺陷病遗传性免疫缺陷病遗传性毛细血管扩遗传性毛细血管扩 张张共济失调症共济失调症 器官移植后免疫抑制器官移植后免疫抑制 自身免疫疾病自身免疫疾病SLESLE、干燥综合征、桥本、干燥综合征、桥本 甲状腺炎甲状腺炎（二）病因（二）病因流行病学和病因流行病学和病因3.3.感染感染 HIVHIV侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤 HTLVHTLV成人成人T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 EBEB病毒病毒伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤 HpHp胃肠道粘膜相关淋巴瘤胃肠道粘膜
3、相关淋巴瘤4.4.环境以及职业危险因素环境以及职业危险因素 杀虫剂、油漆、氟杀虫剂、油漆、氟 （二）病因（二）病因WHOWHO第第4 4版版淋巴瘤病理类型淋巴瘤病理类型u 非常复杂非常复杂u 了解即可了解即可临临 床床 表表 现现弥漫大弥漫大B B淋巴瘤（淋巴瘤（DLBCLDLBCL）n最常见最常见NHL，占成人，占成人NHL的的30%-40%n结外病变多见，结内结外病变多见，结内60%，结外，结外40%n浅表淋巴结浅表淋巴结无痛性肿大、质韧、饱满无痛性肿大、质韧、饱满滤泡性淋巴瘤（滤泡性淋巴瘤（FLFL）n主要累及淋巴结主要累及淋巴结n容易广泛扩散，就诊时容易广泛扩散，就诊时80%为为期期n
4、恶性度低恶性度低，病情进展缓慢，病情进展缓慢n可以进展为弥漫大可以进展为弥漫大B淋巴瘤淋巴瘤诊断与分期诊断与分期n诊断诊断n分期分期 临床诊断和分期临床诊断和分期 1.1.必要检查项目必要检查项目 （1 1）病史）病史 （2 2）体格检查）体格检查 （3 3）病理活检）病理活检完整切除淋巴结完整切除淋巴结 （4 4）实验室检查）实验室检查ESRESR、LDHLDH、微球蛋白微球蛋白 （5 5）血清中相关抗体检测）血清中相关抗体检测 （6 6）影像学检查）影像学检查胸片、胸片、CTCT （7 7）骨髓活检或）骨髓活检或/和骨髓穿刺和骨髓穿刺 （8 8）心电图）心电图预预 后后国际预后指数国际预后
5、指数（International Prognostic Index,IPI）每组计分每组计分参数参数年龄校正后计分年龄校正后计分1 1年龄年龄6060岁岁年龄年龄6060岁岁1 1一般状态评分：一般状态评分：2-42-41 11 1分期分期1 11 1LDHLDH高于正常高于正常1 11 111个结外器官受侵个结外器官受侵无关无关5 5总分总分3 3危险因素计分与分组危险因素计分与分组危险因素计分危险因素计分年龄校正后危险因年龄校正后危险因素计分素计分IPI分组分组0101=低危组低危组212=中低危组中低危组323=中高危组中高危组4534=高危组高危组病例分析病例分析1n n男性，男性，男
6、性，男性，4040岁，因岁，因岁，因岁，因“双颈及右侧腋窝淋巴结肿双颈及右侧腋窝淋巴结肿双颈及右侧腋窝淋巴结肿双颈及右侧腋窝淋巴结肿大大大大1 1月月月月”入院，病理活检结果为入院，病理活检结果为入院，病理活检结果为入院，病理活检结果为“弥漫大弥漫大弥漫大弥漫大B B细细细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤”，实验室检查，实验室检查，实验室检查，实验室检查ESRESR正常，正常，正常，正常，LDHLDH升升升升高，高，高，高，PSPS评分评分评分评分1 1分。分。分。分。分期？分期？IPI？IIII3 3期期期期 ，IPI 1=IPI 1=低中危组低中危组低中危组低中危组病例分析病例分析2n
7、n女性，女性，女性，女性，6262岁，纵隔淋巴结及腹主动脉旁淋巴岁，纵隔淋巴结及腹主动脉旁淋巴岁，纵隔淋巴结及腹主动脉旁淋巴岁，纵隔淋巴结及腹主动脉旁淋巴结肿大，病理结肿大，病理结肿大，病理结肿大，病理“弥漫大弥漫大弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤”，实，实，实，实验室检查验室检查验室检查验室检查LDHLDH正常。患者腹腔压迫症状明显正常。患者腹腔压迫症状明显正常。患者腹腔压迫症状明显正常。患者腹腔压迫症状明显（腹痛、腹胀），白天卧床时间超过（腹痛、腹胀），白天卧床时间超过（腹痛、腹胀），白天卧床时间超过（腹痛、腹胀），白天卧床时间超过50%50%。分期？分期？IPI
8、？IIIIII期期期期 ，IPI 3=IPI 3=中高危组中高危组中高危组中高危组治治 疗疗综合治疗建议综合治疗建议n根据病理分类和临床分期根据病理分类和临床分期n结合发病部位、结合发病部位、IPIIPI、分子生物、分子生物学特征等因素学特征等因素n合理地、有计划地综合应用现合理地、有计划地综合应用现有的治疗手段有的治疗手段1.NHL为一组不均一性疾病，各类型之间生物学行为为一组不均一性疾病，各类型之间生物学行为很不一致，治疗上比很不一致，治疗上比HD更困难，但由于其具有跳更困难，但由于其具有跳跃性播散的特点，所以全身化疗在治疗跃性播散的特点，所以全身化疗在治疗NHL中就更中就更重要。重要。2
9、.NHL病灶为蔓延方式，有时呈跳跃性，故病灶为蔓延方式，有时呈跳跃性，故一般不作一般不作大面积不规则野预防照射，以累及野照射或局部照大面积不规则野预防照射，以累及野照射或局部照射为主。射为主。总的治疗设计总的治疗设计NHL的治疗原则的治疗原则单纯放疗单纯放疗综合综合治疗治疗化化疗疗为主为主单纯放疗单纯放疗I-II期期I-II级滤泡淋巴瘤级滤泡淋巴瘤 累及野照射累及野照射综合综合治疗治疗I-II期侵袭性弥漫大期侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤I-II期期III级滤泡淋巴瘤级滤泡淋巴瘤非大肿块：非大肿块：CHOPCHOPR R 4cycle+4cycle+放疗放疗大肿块：大肿块：R RCHOP
10、6cycle+CHOP 6cycle+放疗放疗I-II期期I-II级滤泡淋巴瘤级滤泡淋巴瘤非大肿块：非大肿块：CHOP 3-4cycle+CHOP 3-4cycle+累及野放疗累及野放疗CHOPn nCTX：环磷酰胺：环磷酰胺n nADM：阿霉素：阿霉素n nVCR：长春新碱：长春新碱n nPDN：强的松：强的松Rn nRituximab：利妥昔单抗利妥昔单抗化化疗疗为主为主u到到期病理期病理1-2级级FL IPI2，R-CHOP 6cycle IPI3,R-CHOP 6cycle 预后差预后差到到期病理期病理3级级FL到到期侵袭性期侵袭性NHL R-CHOP/CHOP放射治疗方法及剂量放射治
11、疗方法及剂量照射方法照射方法u累及野照射（同累及野照射（同HD）肿大淋巴结区域照射肿大淋巴结区域照射 放射剂量（放射剂量（DLBCL）v 30-36Gy for tumors 10cm uI/II期期化疗后达化疗后达CR者：者：I/II期化疗后未达期化疗后未达CR者：者：v 40Gy for tumors 7.0-10cm DT 50Gy I、II期病理期病理1-2级级FL 非巨块型非巨块型v首选首选IFRT 24-30Gy，局部加量，局部加量6GyGy放射剂量（放射剂量（FL）FLFL对放疗高度敏感对放疗高度敏感 I、II期期1-2级巨块型：级巨块型：uu放疗主要起姑息减状作用放疗主要起姑息
12、减状作用uu可考虑可考虑IFRT 24-30GyIII、IV期期1-2级：同上级：同上放射剂量（放射剂量（FL）uIII级各期：级各期：参考参考DLBCL的治疗的治疗放射剂量（放射剂量（FL）几种结外淋巴瘤几种结外淋巴瘤n n鼻腔鼻腔NK/TNK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤n n韦氏环淋巴瘤韦氏环淋巴瘤n n原发胃淋巴瘤原发胃淋巴瘤鼻腔鼻腔NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤概述概述n n鼻腔和鼻型鼻腔和鼻型NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤n n嗜血管性，多伴血管破坏和坏死嗜血管性，多伴血管破坏和坏死n n男多于女，发病年龄男多于女，发病年龄44岁岁n n67%-84%IE EIIE E期，多部位侵犯期，多部
13、位侵犯n n沿鼻和面部中线的进行性坏死性病变沿鼻和面部中线的进行性坏死性病变n n嗜血细胞综合征嗜血细胞综合征n n吞噬细胞过度活跃，吞噬人体正常细胞，吞噬细胞过度活跃，吞噬人体正常细胞，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。嗜血细胞综合症。治疗原则治疗原则u化疗不敏感化疗不敏感u以以放射治疗为主放射治疗为主的治疗（单纯放的治疗（单纯放疗或化疗和放疗综合治疗）优于疗或化疗和放疗综合治疗）优于单纯化疗或化疗为主的
14、治疗单纯化疗或化疗为主的治疗早期：早期：E、E期期 uu首选放疗首选放疗uu化疗方案化疗方案E-CHOP、B-CHOP晚期：晚期：、期期 uu化疗化疗4-6周期周期uu放疗放疗DT50-55Gy放疗布野原则放疗布野原则L形野形野凸形野凸形野L形野形野双侧鼻腔，双侧前双侧鼻腔，双侧前组筛窦，硬腭，同组筛窦，硬腭，同侧上颌窦侧上颌窦不做颈部淋巴结预不做颈部淋巴结预防性照射。防性照射。4cm鼻腔单发鼻腔单发凸形野凸形野双侧鼻腔，双侧前双侧鼻腔，双侧前组筛窦，硬腭，双组筛窦，硬腭，双侧上颌窦侧上颌窦不做颈部淋巴结预不做颈部淋巴结预防性照射。防性照射。鼻腔单发已超腔鼻腔单发已超腔2.5cm原发于鼻腔伴颈
15、部淋巴结转移原发于鼻腔伴颈部淋巴结转移 E期做颈部预防性照射期做颈部预防性照射 原发于鼻腔伴双侧颌下淋巴结或颈部原发于鼻腔伴双侧颌下淋巴结或颈部淋巴结受侵，也应行全颈部照射；淋巴结受侵，也应行全颈部照射；若肿大的淋巴结大于若肿大的淋巴结大于5cm，固定或皮，固定或皮肤受侵者需作全颈部预防照射。肤受侵者需作全颈部预防照射。uu根治剂量：根治剂量：50-55Gyuu预防剂量：预防剂量：40-45Gyuu局部推量：局部推量：10-15Gy放疗剂量放疗剂量鼻鼻腔腔淋淋巴巴瘤瘤的的设设野野韦氏环韦氏环n咽淋巴环（韦氏环，咽淋巴环（韦氏环，Waldeges ring）是由鼻咽腔、扁桃体、是由鼻咽腔、扁桃体
16、、舌根、口咽以及软腭舌根、口咽以及软腭背面淋巴组织所围绕背面淋巴组织所围绕的环形区域；的环形区域；临床表现临床表现韦氏环淋巴瘤韦氏环淋巴瘤n n占全部占全部NHL的的19%n n发病高峰年龄发病高峰年龄3049岁岁n n中度恶性中度恶性n n弥漫大弥漫大B多见多见n n鼻咽部淋巴瘤与鼻咽癌症状相似鼻咽部淋巴瘤与鼻咽癌症状相似n n早期早期5年总生存年总生存85%90%韦氏环淋巴瘤治疗原则韦氏环淋巴瘤治疗原则I/II期期n n化疗化疗4周期后韦氏环周期后韦氏环+区域淋巴结照射区域淋巴结照射III/IV期期n n化疗为主，原发肿瘤巨大或残留者局部化疗为主，原发肿瘤巨大或残留者局部放疗放疗韦氏环淋巴
17、瘤放疗韦氏环淋巴瘤放疗照射范围照射范围1、面颈联合野面颈联合野2、下颈切线野下颈切线野面颈联合野面颈联合野n颅底、鼻咽腔、扁桃体、舌根、颅底、鼻咽腔、扁桃体、舌根、软腭、硬腭、口底及中上颈淋软腭、硬腭、口底及中上颈淋巴结巴结 面颈联合野面颈联合野前界：前界：眼外眦后眼外眦后2cm与口角外与口角外3-4cm连线延长到下连线延长到下 颌骨体颌骨体1/2，转向前正中，转向前正中 线止于颏中点线止于颏中点后界：后界：开放野开放野上界上界：颧弓上缘颧弓上缘下界：下界：根据颈部淋巴结而定，根据颈部淋巴结而定，甲状软骨切迹水平或肿甲状软骨切迹水平或肿 块下块下1cm处处 下颈切线野下颈切线野n下颈与锁骨上、
18、下淋巴结区下颈与锁骨上、下淋巴结区上界：上界：与面颈联合野衔接与面颈联合野衔接下界：下界：胸骨切迹下胸骨切迹下2cm向向两旁各两旁各4-5cm与锁骨下与锁骨下2cm的连线的连线 外界：外界：肱骨头内缘肱骨头内缘韦氏环淋巴瘤放疗韦氏环淋巴瘤放疗照射剂量照射剂量n n1、面颈联合野、面颈联合野DT 30-36Gy后缩野，后缩野，避开脊髓，原发肿瘤区补量至避开脊髓，原发肿瘤区补量至DT 45-50Gyn n2、无大肿块或化疗无大肿块或化疗CR，DT 40Gyn n3、下颈切线野、下颈切线野，预防剂量，预防剂量DT 36Gy原发胃淋巴瘤原发胃淋巴瘤n n惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤胃胃MALT淋巴瘤（淋巴瘤（
19、Hp感感染）染）n n侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤弥漫大弥漫大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤n n临床表现临床表现上腹不适上腹不适n n胃镜活检确诊，胃镜活检确诊，CT及超声内镜有助分期及超声内镜有助分期临床分期临床分期n n期：肿瘤局限于胃肠道期：肿瘤局限于胃肠道n n期：肿瘤侵及腹腔期：肿瘤侵及腹腔n n 1：局部区域淋巴受侵：局部区域淋巴受侵n n 2：远处膈下淋巴受侵：远处膈下淋巴受侵n n E：肿瘤穿透浆膜侵及邻近组织器官：肿瘤穿透浆膜侵及邻近组织器官n nE期：胃原发病伴横膈两侧的淋巴结受累期：胃原发病伴横膈两侧的淋巴结受累n n期：其他远处结外器官受侵期：其他远处结外器官受侵胃胃MALT淋巴
20、瘤治疗原则淋巴瘤治疗原则n抗抗Hp治疗治疗n放射治疗放射治疗n化疗化疗抗抗Hp治疗治疗nE期期Hp阳性阳性放射治疗放射治疗n n早期：早期：根治性根治性1.1.Hp（-）或抗）或抗Hp无效无效2.2.大肿块大肿块3.3.肿瘤残存肿瘤残存n n晚期：晚期：辅助性辅助性1.1.化疗及术后残留化疗及术后残留2.2.巨大肿块巨大肿块靶区：胃、胃周及腹主动脉旁淋巴结靶区：胃、胃周及腹主动脉旁淋巴结剂量：剂量：DT30-36Gy临床小结临床小结n nML临床表现千变万化临床表现千变万化n nHL 和惰性淋巴瘤放疗最敏感和惰性淋巴瘤放疗最敏感n n通常通常B细胞比细胞比T细胞敏感细胞敏感n n结外侵犯更需要
21、放疗结外侵犯更需要放疗n n早期放疗增加局控，晚期姑息减症早期放疗增加局控，晚期姑息减症u化疗越来越积极，强度越来越高化疗越来越积极，强度越来越高u放疗越来越小，范围、剂量越来放疗越来越小，范围、剂量越来越低越低u放、化疗及靶向治疗的最佳结合放、化疗及靶向治疗的最佳结合模式是研究方向模式是研究方向临床小结临床小结课堂小结课堂小结1.1.ML临床分类临床分类2.2.ML临床分期（临床分期（Ann/Arbor分期）分期）3.3.ML的放射治疗的放射治疗练习题练习题1、利妥昔单抗治疗B细胞淋巴瘤的作用靶点是：n nA.CD15n nB.CD30n nC.HER2n nD.CD20n nE.CD452
22、、下列不属于经典型霍奇金淋巴瘤的是：n nA.结节硬化型n nB.淋巴细胞衰减型n nC.结节性淋巴细胞为主型n nD.富有淋巴细胞型n nE.混合细胞型3、原发肿瘤大小为5.5cm的弥漫大B细胞淋巴瘤，化疗后达到CR后其肿瘤放疗剂量应达：n nA.30Gyn nB.32Gyn nC.36Gyn nD.40Gyn nE.45Gy4、65岁非霍奇金淋巴瘤患者，国际预后指数（IPI）得分为3，应为：n nA.低危组n nB.中低危组n nC.中高危组n nD.高危组n nE.极高危组5、针对期弥漫大B细胞淋巴瘤，治疗方案首选：n nA.R-CHOP方案化疗n nB.R-CHOP方案化疗联合受累野放疗n nC.CHOP方案化疗n nD.CHOP方案化疗联合受累野放疗n nE.R-CHOP方案化疗联合扩大野放疗