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1、止凝血检测的临床应用出血篇l答案揭晓前，无论多么简单的案例，都非常复杂；l答案揭晓后，无论多么复杂的案例，都非常简单；我们的职责是抽丝剥茧，寻找蛛丝马迹，还原“真相”！uWS/T359-2011血浆凝固实验血液标本的采集及处理指南u世界卫生组织采血指南：静脉采血的最佳操作uWS/T406-2012临床血液学检验常规项目分析质量要求uGB/T20468-2006临床实验室定量测定室内质量控制指南uGB/T20470-2006临床实验室室间质量评价要求uCNAS-CL43：2012医学实验室质量和能力认可准则在临床血液学领域的应用说明u临床检验专业医疗质量控制指标（2015年版）uCAPHemat
2、ologyandCoagulationChecklistuCLSIH21-A5uCLSIH58PlateletFunctionTestingbyAggregometry;ApprovedGuidelineu凝血实验的标准化u心血管外科手术围术期血液管理抗纤溶治疗指南（2016）u成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016)u原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)u急性冠状动脉综合征抗栓治疗合并出血防治多学科专家共识（2016）u中国静脉系血栓形成指导规范（2016）u普通外科围手术期血栓预防和管理指南（2016）u缺血性脑卒中患者围手术期抗血小板药物应用中国专
3、家共识2016u血小板糖蛋白ba+受体拮抗剂在冠状动脉粥样硬化性心脏病治疗的中国专家共识(2016)u静脉血栓栓塞症抗凝治疗微循环血栓防治专家共识（2017）u出血性疾病治疗应用血液制剂的专家共识（2017）u血友病诊断与治疗中国专家共识（2017）u中国儿童血友病专家指导意见（2017）u深静脉血栓形成的诊断和治疗指南（第三版）（2017）u弥散性血管内凝血诊断中国专家共识（2017）u妇科手术后深静脉血栓形成及肺栓塞预防专家共识（2017）u指南共识（中国）病史临床表现实验室检查疾病诊治u出血史（出血年龄、部位、频度）u诱因（自发、创伤、手术）u手术史（出血、伤口愈合）u流产史（习惯性流产
4、、死胎）u药物史（阿司匹林、肝素、华发林、鼠药）u家族史（出血史、近亲结婚）u相关病史（肝、肾脏病）u出血部位：皮肤、黏膜、肌肉、关节、内脏u特点：出血点、紫斑、血肿u相关并发症：关节畸形、肌肉萎缩u筛选试验u确诊试验u其他试验筛选试验PT乏血小板血浆中加入组织因子、磷脂和钙；应用：筛选组织因子途径因子缺陷及口服抗凝药检测；试剂特点：通常含足量磷脂和肝素拮抗剂，受狼疮抗凝物、肝素影响小。APTT乏血小板血浆中加入接触活化物、磷脂和钙；“活化”：指试剂中加入了接触活化物（如硅土、白陶土、鞣花酸）；“部分凝血活酶”：1.试剂中只有磷脂没有组织因子（凝血活酶最初被认为就是组织因子+磷脂）；2.该试剂
5、不能使血友病血浆凝固；应用：筛选接触激活途径相关因子缺陷及抗凝物质(肝素、狼疮抗凝物)等。FIB推荐方法：CLAUSS法（凝血酶法）；在过量的凝血酶存在下，被稀释血浆的凝固时间可直接反映血浆中纤维蛋白原的水平；蛇毒治疗和溶栓治疗的监测指标;与PT衍生法结合有助于鉴别低/异常纤维蛋白原血症；试剂特点：冻干标定的含钙过量凝血酶，试剂中包含特殊的肝素抑制剂，可测定肝素化的血浆。TT肝素和类肝素物质（SLE、肝病、肾病）；Fg（1.0g/L）和异常纤维蛋白原血症；FDP水平（DIC、溶血栓治疗）；监测水蛭素/直接凝血酶抑制剂。确诊试验因子活性测定F、F、F、F、F、F、F活性其他试验抗体、抑制物F抑制
6、物，LA实验室检查Clinical Biochemistry 49(2016)13131314检验前案例一HEM.22748 AnticoagulantCoagulation如果通过可能含有肝素的留置注射管获得标本，应使用5mL生理盐水冲洗注射管，并丢弃抽出的初始5mL血液或6倍于注射管容量的（导管死腔容积）血液，然后再将血液收集入抗凝管；如果通过生理盐水静脉套管针采集样品，应该丢弃两倍于导管和延长装置死腔容积的样品。诊疗计划1.完善肝功、直胆等检验指标以明确诊断。2.完善心肺功功能，评估手术耐受能力，明确有无手术禁忌。3.择期行腹腔镜胆囊切除术。案例二初步诊断：胆囊结石达比加群同一个患者，不
7、同的结果lPT：21.4lINR：1.61lAPTT：54.9lFIB：2.78lTT：17.1lPT：14lINR：1.09lAPTT：36.2lFIB：2.98lTT：15.3案例三问题：怎么没有钙？凝血反应的钙源自哪里？问题：为什么APTT试验是双试剂？问题：怎么没有钙？凝血反应的钙源自哪里？FIB55%APTT+TT+提示样本中存在肝素类物质、达比加群APTTAPTTR：VKAlPTRAPTTR：非VKA，联合因子缺乏？共同途径？PTRVSAPTTR是一种罕见的常染色体隐性遗传性凝血功能障碍性疾病；LMANl及MCFD2这2个基因的缺陷导致FV及F自内质网至高尔基体的转运障碍，使血浆中
8、缺乏F及F，临床表现为轻至中度的出血倾向。-因子联合缺陷l“出血”表现就诊；lAPTT、PT增高；lAPTT、PT纠正试验均不能纠正至正常。案例九、十邪门了！临床病史男，7岁。因反复鼻出血8d，加重1d，伴发热1-2d入院。入院前8d开始反复鼻出血，每1-2天1次，按压数分钟可止血，查血常规提示贫血；入院当日患儿开始发热，最高体温38.6，再次鼻出血，量多，不能止住，伴呕血1次；既往史、个人史无特殊，否认家族中类似病史。l血常规：WBC8.82109L，Hb46gL，PLT232109Ll凝血功能：PT26.4s，APTT96.3s，国际标准化比值(INR)2.16；实验室检查案例九入院检查B
9、P7845mmHg，贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音粗，右肺可及湿啰音，心率120次min，心前区可及2级收缩期杂音，腹软无压痛，肝脾未及，四肢可见散在紫癜；lAPTT纠正试验131.4s至82.3s，PT血浆纠正试验32.7s至16.6S，均不能纠正至正常；l2，1，1，2，11，以上凝血因子正常范围均为60-150，其他凝血因子活性均正常，但F抑制物为阴性。l对凝血因子进行血浆稀释试验：因子活性1%，其他凝血因子活性正常。lLA+；lCMVIgM阳性1.44，CMV-DNA定量500copies，HSV-1-IgM阳性。ANA1：1280，ds-DNA1：160，抗ENA抗体：SSA
10、阳性、ACL阳性、抗2GP1阴性，红细胞沉降率(ESR)110mmh；补体C30.181gL，C40.0167gL，CH5010.0UL；l予泼尼松2mgkg带药出院。l女，59岁。因反复发作齿龈出血、肉眼血尿1个月入院；l查体：轻度贫血貌，双下肢散在陈旧性瘀斑（最大3cmx3cm），浅表淋巴结未触及；心、肺及腹部未见明显异常；中华血液学杂志,2016,37(2):130-133.案例十血常规：WBC4.84x109L，PLT188109L，RBC3.351012L，Hb103gL；凝血四项：PT20.1S(正常对照10.9S)，APTT89.9S(正常对照29.0S)，TT17.1S(正常对
11、照17.1S)，纤维蛋白原2.0gL(正常参考值2.04.0gL)l因子活性13，凝血因子、活性均下降，V、X均正常；l稀释后凝血因子活性8，其他凝血因子活性恢复正常；l抗核抗体1:1000阳性(胞质颗粒型)，ENA抗体谱均阴性；抗心磷脂抗体IgM阳性，抗心磷脂抗体IgG阴性；lLA+；l予甲泼尼龙40mgd联合小剂量环磷酰胺(CTX)治疗，出血症状好转出院。实验室检查中华血液学杂志,2016,37(2):130-133.l无纤维蛋白原血症lF/严重缺乏l联合F/缺乏l维生素K依赖性凝血因子缺乏l获得性F/抑制物l获得性F缺乏（淀粉样变）l低纤维蛋白原血症lF/轻度缺乏共同途径异常或内、外源途
12、径复合异常的诊断思路PT延长APTT延长Plt计数正常有出血症状无出血症状低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征（Hypoprothrombinemia-lupusanticoagulantsyndrome，HLAS)HLASHLAS为一种罕见的综合征，表现为急性获得性凝血酶原功能低下，出现出血倾向，严重者可发生致命性出血，体内可检测出LA；HLAS发病主要是因产生抗凝血酶原抗体，这种抗体不能直接灭活凝血酶原，而是与其结合后，加速其在体内的代谢，从而使其降低。临床儿科杂志.2013，31（1）：30-35l约10%的APS患者有明显出血，甚至可为临床首发症状，或血栓与出血同时出现；lAPS患者血小板
13、减少多为轻至中度，一般不引起出血，但如血小板计数低于30109/L，特别是合并获得性血小板功能异常时可发生出血；l少数APS患者可产生抗凝血酶原抗体，导致低凝血酶原血症。抗凝血酶原抗体往往与LA同时存在，患者的主要危险是血栓；低凝血酶血症（HPT）相关性出血患者血浆凝血酶原水平低于10-20；l个别患者还可能产生因子、的抑制物；l临床表现为齿龈出血、鼻出血、肌肉血肿、胃肠道出血甚至颅内出血。王兆钺.中华血液学杂志,2017,38(11):994-996.APS的出血问题问题：HLAS为什么、偏低？、基本正常？PT试剂特点：通常含足量磷脂和肝素拮抗剂，受狼疮抗凝物、肝素影响小。APTT应用：筛选
14、接触激活途径相关因子缺陷及抗凝物质(肝素、狼疮抗凝物)等。、PT、APTT真相只有一个！真相只有一个！APS的出血问题总结与提示出血相关症状APTT、PT延长，需纠正试验凝血因子，尤其是因子凝血因子1:80稀释LA、LA、LA：重要的事说三遍!儿童：EB病毒抗体成人：女性多见鼻衄血尿紫癜齿龈出血月经量过多案例病因/原因临床表现/特征性表现诊断要点主要诊治方案/解决方案肝素干扰检验前-样品采集APTT、TT偏高沟通，自查复检结果审核完善自动审核阴囊血友病A假肿瘤X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。出血凝血四项，APTT纠正实验，活性检测替代治疗获得性血友病A继发于自身免疫性疾病、恶性肿瘤、一些药
15、物、手术，妊娠后出现F自身抗体。出血凝血四项，APTT纠正实验，活性检测，抑制物检测治疗原发病，止血，清除抗体-联合缺乏常染色体隐性遗传性疾病。MANl及 MCFD2这 2个 基因的缺陷导致FV及F自内质网至高尔基体的转运障碍，使血浆中缺乏FV及F。出血凝血四项，APTT纠正实验，、活性检测替代治疗低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征抗凝血酶原抗体出血凝血四项，抗磷脂抗体，纠正试验，凝血因子，尤其是因子，因子稀释糖皮质激素，免疫抑制剂治，丙球，新鲜冰冻血浆一样的出血，不一样的原因!1.血管壁异常出血性疾病2.血小板异常3.凝血因子数量及质量异常4.抗凝与纤溶异常响应习大大号召，做好止凝血专业“一带一路”建设！一带：微信群、公众号-学术交流之“纽带”一路：走进临床-临床沟通之“路”夯实基础，走进临床，夯实基础，走进临床，用用“临床思维临床思维”解决临床问题！解决临床问题！不要去追一匹马，用追马的时间种草，待到春暖花开时，就会有一批骏马任你挑选；屠呦呦PS：种下梧桐树，引得凤凰来。你若盛开，蜂蝶自来！你若精彩，天自安排！不要去刻意巴结一个人，用暂时没有朋友的时间，去提升自己的能力，待到时机成熟时，就会有一批的朋友与你同行。