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1、手外科常见手部先天性畸形患者的围手术期康复指（一）手部先天性畸形简介手部先天性畸形常见病因有哪些？手部先天性畸形的病因可分为内因和外因两种：内因即 遗传因素，是通过细胞染色体的遗传基因，将畸形遗传给下 一代，是先天性手部畸形发生的主要原因；外因则是胚胎时 期受外界的因素影响而发生畸形。影响胚胎发生畸形在妊娠 前3个月最为关键，可能与营养因素、药物因素、放射因素、 疾病因素、内分泌因素、环境化学因素有关。常见手部先天性畸形有哪些？常见手部先天性畸形包括：多指畸形，包括梯侧多指（复 拇畸形）、尺侧多指、中央多指；并指畸形，包括皮肤并指、 骨性并指、先天性环状缩窄带综合征；先天性拇指扳机指； 先天性
2、多关节挛缩症。先天性畸形什么年龄比较合适手术？（1）出生后36个月内进行整形手术治疗。患者手部 或上肢先天性畸形严重的影响其功能或危及肢体的存活，如 严重的肢体环状缩窄，如不尽早予以手术矫正很可能会造成 患肢缩窄、远端淋巴水肿，甚至因并发症而产生坏疽。如病 情轻，只需进行简易手术，即能矫正畸形，改善功能。(9)预防感染用凡士林纱布覆盖伤口，在手指间隙充 以棉球，保持局部皮肤清洁干燥，换药时严格执行无菌操作, 动作轻柔，注意观察伤口有无红肿及渗出，发现异常情况及 时通知医生。(10)功能锻炼 拆线后循序渐进地进行运动练习，使 其掌握正确的功能锻炼方法，最大限度地恢复患指功能。手部先天性畸形术后并
3、发症有哪些？如何处理？(1)伤口感染一般较少出现，一旦出现伤口感染情况, 需给予定期换药等处理。避免伤口感染加重。(2)关节瘢痕挛缩较为常见的并发症，给予手术切除 时尽可能采用Z字形皮瓣缝合技术，减少瘢痕挛缩，影响关 节活动。一旦出现瘢痕挛缩的情况需要给予功能锻炼，严重 时需行瘢痕松解术。(3)手指缺血坏死多由于破坏手指两侧血供引起。因 此多个手指并连时，应首先松解边缘指，6个月后再松解其 他并指。禁忌同时分离手指两侧，以免引起手指缺血坏死。 如已发生手指缺血坏死，只能予以切除。(4)晚期关节不稳定需要韧带重建、楔形截骨，甚至 关节融合。并指性畸形术后预防瘢痕李缩的方法有哪些?并指性畸形术后早
4、期功能锻炼极为重要。由于此时瘢痕 尚未软化，外观较丑，患者年龄偏小，患者在解除固定后常 不愿使用患手；加上畏惧疼痛，经常会逃避锻炼。时间稍长， 分开的手指就容易屈曲挛缩、指蹊也会狭窄。因此，术后给 患者及家属强调锻炼的重要性，介绍锻炼方法，鼓励患者多 用患手就显得十分重要。对复发性并指再次手术后，除加强 锻炼外，还可较长时间地使用棉球或纱布将指噗间隔开，对 防止瘢痕挛缩，促进功能恢复有一定辅助疗效。并指性畸形手术后两周左右拆除缝线，拆线后，还要对 患手继续包扎1周，并用石膏固定3周左右。去除包扎敷料 和石膏托，开始手的功能锻炼，防止瘢痕增生，在第二次手 术之前采取被动活动，时间为3个月至半年，
5、以减轻屈曲挛 缩畸形的症状，稳定后再行手术。先天性多指切除术后康复锻炼的方法有哪些？多指性畸形术后患肢需用石膏托外固定3周，之后进行 掌指关节外展活动，每日12次，每次2030 min, 6周 后增加至每日24次。梯侧多指切除术后两周拆线，让患 指自由活动。通常术后6周婴儿可用双手玩玩具，重建指的 灵活性同对侧指一样。3个月后平片提示骨骼愈合良好。先天性手指屈曲畸形术后康复锻炼的方法有哪些？先天性手指屈曲畸形是一种相当常见的先天性手部畸 形，是由于原发性软组织结构异常或分布异常所致，而骨、 关节结构异常造成的手指屈曲，只是继发性的。早期应该由 家属帮助患者被动运动指间关节和腕关节，每日12次，
6、 每次2030 min, 6周后增加至每日24次。晚上用手部 支架支撑，支架根据手部功能的恢复情况半年左右更换一次, 效果更好。如何预防手部先天性畸形的发生？（1）服用叶酸补充剂怀孕前最少三个月和怀孕期间的 准妈妈都应服用叶酸补充剂，每天服用400mg即可，不要过 度服用。叶酸不足可能会引起宝宝神经中枢缺陷，很可能这 种缺陷在怀孕早期就会出现。（2）孕前检查为了宝宝的健康，特别是有慢性病的女 性在计划受孕之前，先咨询医生。一定要进行孕前检查。如 有遗传病家族史的夫妇，一定要进行遗传咨询分析所患遗传 病影响到胎儿的概率，因大部分出生缺陷的起因都是未知数。（3）病毒检测，预防感染在怀孕期间（尤其是
7、妊娠前 3个月），要尽量预防感染，尤其要防止单纯疱疹病毒、风 疹病毒、梅毒螺旋体和巨细胞病毒的感染，其免疫注射是最 好的预防方法。（4）禁烟、酒如果孕妇避免吸烟的话，新生儿出现体 重偏轻的概率降低20%,出生缺陷会降低5%,早产降低8%。 因为空气中大量的尼古丁毒素会降低胎儿的吸氧量，所以孕 妇要避免吸二手烟。同时酒精也会导致胎儿的智力出现问题, 还可能致残，所以准妈妈应禁酒。（5）避免空气污染 大多数专家都怀疑出生缺陷与周围 的化学物质有关，因此在含有大量化学物质的环境中孕妇应 避免暴露。如果准妈妈是在艺术室、化学物质工厂或清洁行 业工作的话，一定要戴上面罩、手套和有足够的通风设备， 还要避
8、免在怀孕期间进行房屋装修。（6）饮食健康 营养对于宝宝的健康来说是相当重要的。 专家建议孕妇应进食多种健康食物，尤其是全麦类、蛋白质 和豆类食物。同时还要注意补充DHA,如多吃海产品。（7）放松心情 研究表明，女性如果承受的压力过大很 可能会引起早产、流产甚至不育，在医生允许的情况下孕妇 可以适当地进行瑜伽运动来放松。（8）谨慎用药尤其是孕早期（孕3个月内）不可滥用 药物，如必须要用致畸性药物，则应中止妊娠。手部先天性畸形患儿术后出院指导有哪些？加强出院指导，术后3天换药，并指和多指均2周后拆 线，2448h拔引流条。石膏托固定46周后鼓励患者用患 肢做一些力所能及的活动，如抓、捏、握等，有意
9、识地参加 一些活动。对神经移植或感觉障碍的患者要防止烫伤；对有 吻合血管的患者要注意保暖，远离吸烟人群；对骨关节矫形 患者要妥善固定，复查X线，防止骨关节畸形。术后3个月内每两周复诊一次，术后两年内每6个月复诊一次，以后 年复诊一次。(2) 2岁内进行整形手术治疗。这个时间是手术治疗的 主要时机，大部分的先天性畸形都应争取在这一阶段内进行 手术，或完成整个畸形的矫正，包括拇指发育不良、拇指再 造、拇内收畸形、复拇畸形、复杂的并指畸形、多指畸形、 肢体环状缩窄等。但需注意，如果术中出现破坏骨髓或者影 响血供，则宜推迟手术。(3) 2岁以后进行整形手术治疗。包括骨、关节融合的 畸形，巨指(肢)畸形
10、，指屈曲或侧屈畸形，复杂的赘生手 畸形，短指(肢)畸形等。手部先天性畸形的手术治疗原则有哪些？ 431手术尽可能改善患手部的外形和功能，如果只影响外观 而无明显的功能障碍者，如并指畸形、单纯的多指畸形等， 也应该以改善手部的外观为目的予以治疗；手术矫正有可能 导致原有功能的丧失，不应盲目地进行矫正手术。手术矫正 要根据患者的具体情况及手术的预期效果，仔细地进行个体 化的设计。手部先天性畸形的矫正，应充分考虑到患者对患 肢畸形的适应性，随着肢体的发育，肢体的畸形也会逐渐加 重，对于此类的畸形应尽早给予治疗。何谓多指畸形，分为哪几种？多指畸形是指正常手指以外的赘生手指或手指的李生 畸形，是先天性畸
11、形中最常见的。它可分为梯侧多指、尺侧 多指和中央型多指，在这三种多指畸形中以梯侧多指畸形最 为常见。（1）槎侧多指畸形 椀侧多指畸形又称复拇畸形，它有 多种类型，可以是一个发育比较完整的手指，具有完整的指 甲、神经、肌腱、血管、骨关节，有时甚至难于分辨正常手 指和多指；有的多指与并指同时存在，如先天性复拇畸形, 它是指槌侧的拇指重复（拇指李生），典型的两个重复的拇 指都有不同程度的发育不良。（2）尺侧多指畸形尺侧多指畸形比较少见，它有多种 表现形式，多为尺侧软组织赘生指，无肌腱和骨质，仅以狭 窄的软组织蒂与手相连；也有两个手指的近节指骨与比较粗 大的第五掌骨头共同构成关节。何谓并指畸形，分为哪
12、几类，是否需多次手术？并指畸形是最常见的先天性手指畸形之一，男性比女性 发病率高3倍。胎生第4周时上肢肢芽的末端开始出现手指 轮廓，第8周时手指分化清楚。在78周时，胚胎如发生 局部停顿（由掌板分化障碍所致），就会出现并指畸形。并 指畸形分为两大类，即软组织并指和骨性并指。多个手指相 并连时，为了防止出现中间的手指坏死的情况，有时需要进 行分次手术。先天性并指畸形、多指畸形的手术治疗方法有哪些?（1）先天性并指畸形的手术治疗方法首先在并连的手 指基底掌侧及背侧，各设计一个等腰三角形皮瓣；然后在指 间相连的皮肤上，沿掌、背侧三角形皮瓣远端做Z形切口， 其掌侧和背侧Z形切口方向应相反，以便分指后的
13、皮瓣相互 交叉。（2）先天性多指畸形的手术治疗方法切除多余的手指, 修复并保留手指的软组织，修复第一指蹊（虎口）的狭窄， 重建肌腱和肌肉的止点，矫正关节的畸形和重建关节囊及其 侧副韧带，截骨矫形矫正手指偏斜畸形等。对于尺侧多指的 治疗通常为切除较小的重复指。何谓先天性缩窄带综合征及其危害有哪些？先天性缩窄带综合征是指在肢体上有索状环行的凹陷， 犹如扎带的压痕，环状沟可以仅限于皮肤、皮下组织，也可 以深达筋膜和骨膜。畸形可以是单侧，也可以是双侧。一个 肢体上可以有一个或多个的环状沟，有时可伴有并指、短指 等畸形。肢体上的环状缩窄带综合征可发生于手指、腕部、 前臂，甚至上臂和下肢。其环状缩窄带可浅
14、可深，浅者仅局 限于皮肤及皮下组织，深的缩窄带可达骨骼，致使肢体远侧 出现淋巴水肿，压迫血管神经，严重影响肢体远端的发育， 导致远端肢体较对侧小。如感觉、运动功能及血液循环均较 差，发生于手指者，可出现短指或缺指畸形。疗？先天性拇指扳机指是指儿童拇指屈肌腱在腱鞘内滑动 受阻，处于屈曲或伸展状态的拇指指间关节在被动活动时, 产生像枪的扳机一样的阻挡感。在先天性扳机指中，绝大多 数为先天性拇指扳机指，且双侧多见。此病因常被人忽视, 一般发生在患者6个月至1岁间，无意间被家属发现，前来 就医。患者一般拇指指间关节呈屈曲畸形，被动活动也不能 使其伸直，有时偶尔被动伸直，但很快又回到屈曲畸形位。 拇指掌
15、指关节掌侧可扪及一硬节，如发生于单侧者，两侧对 比才发觉，有时将其硬节误认为是骨性增生。它可行非手术 治疗和手术治疗。（1）非手术治疗 早期可通过父母用手指按摩或用夹板 固定，使拇指处于伸直状态，以观察疗效。如出生时即存在 扳机指则在出生后的第一个月，至少有30%的可能自愈。如出生后3 6个月才被发现，则在之后的6个月内有12%的可能自愈。（2）手术治疗有明显扳机样阻碍，手指被动屈伸的活 动障碍者适宜手术。若合并有其他严重的先天性畸形，不宜 手术。手术时机一般以12岁为宜，如34岁手术，有可 能发生关节挛缩。手术后第二天便可活动患肢的手指，给予 患者喜爱的玩具任其玩耍，从而达到功能锻炼的目的。
16、10何谓先天性多关节挛缩症？它的手术禁忌证是什么？先天性多关节挛缩症是一种少见的畸形，患者出生后即 出现手部多处关节挛缩畸形，它是由于神经、肌肉、皮肤等 软组织挛缩所致，关节即使有病变也是继发的。手术禁忌证 是严重的神经性多关节挛缩伴有脑发育不全及智力障碍。(二)手部先天性畸形术前健康指导手部先天性畸形患者要做哪些检查？需要做X线检查，手部的先天性畸形根据临床表现均能 做出诊断，一般不需要依据X线检查确诊，但对于手术前的 影像学评估，X线检查必不可少。检查包括重复拇指的骨性 结构，是否与正常拇指指骨有骨性连接或关节连接。手部先天性畸形患者及家属的心理活动及其心理、安全 指导有哪些？(1)心理活
17、动 先天性畸形对患者及家属均引起不同程 度的心理变化。畸形会造成生活障碍，使患者对生活失去信 心。由于先天性畸形患者年龄基本偏小，对患者生活、成长、 学习和心理造成不同程度的影响，随着年龄的增长，患者会 出现自我贬低否定、害羞感，家属希望尽早手术，不给患者 造成影响，对手术治疗期望过高，思想负担重。如：手术效 果不理想，对治疗缺乏信心；有些畸形手术次数多，亦产生 恐惧心理；手术创面致伤口疼痛；医疗费用高，经济负担重。（2）心理护理护理人员应积极与患者及家属沟通并给 予安慰，介绍先天性畸形的原因、相关手术方法及预后，向 患者及家属讲解成功的案例，使其对疾病有足够的认识，能 够正确对待疾病与治疗，
18、消除其紧张的心理，以增强信心及 安全感。通过不同的方式来提高患者自信心，如讲故事、做 游戏、玩喜爱的玩具等。（3）安全指导患者入院后需加强安全指导，强调住院 安全的重要性，如需外出检查需经医生同意并向医护人员请 假；讲解预防坠床、跌倒、烫伤的相关知识，床头标注预防 跌倒、预防烫伤的警示标示，同时家属应时刻保持警惕，防 止发生意外事件；患者住院过程中将安全指导贯穿全过程, 提供安全的住院环境，保证其安全。术前饮食有何要求？进食高蛋白、高热量、高维生素的清淡易消化食物，以 增强免疫力并保证营养供给。术前禁饮食，向患者及家属交 代禁饮食的目的、时间等并告知其重要性，如婴幼儿术前禁 饮食6h,幼儿及学
19、龄前期患者术前禁饮食8h。术前准备的注意事项有哪些？完善术前检查，术前清洁手术区域皮肤并告知其目的、 注意事项，因有些患者年龄偏小不能完全配合，手术一般选 用全麻，术前向患者及家属告知其目的和意义，使其理解并 积极配合治疗、护理。冬天注意天气变化，加强保暖，减少 外出，预防感冒，以防因感冒而延期手术。(三)手部先天性畸形术后健康指导手部先天性畸形术后护理要点有哪些？(1) 一般护理 病房温湿度适宜。室温应保持在23 25,湿度50%60%为宜，室内严禁吸烟，给患者整洁舒适 的环境。指导术后6h进食半流质饮食，以易消化、营养丰 富饮食为主(如牛奶、鸡蛋羹、稀饭、面条等)。术后24h 进普食，加强
20、营养，提高抵抗力，有利于神经，血管的恢复。(2)保持呼吸道通畅将患者去枕平卧头偏向一侧，及 时清除口腔分泌物，以防术后因麻醉药物作用而使患者恶心 呕吐，呕吐物误入气管引起窒息。密切监测呼吸、血氧饱和 度等，观察患者呼吸频率和节律。(3)保持循环系统稳定严密观察患者生命体征情况。 给予氧气吸入及持续心电监护，密切观察其动态变化，及时 记录出入液颜色、性状、量。(4)意外情况的护理全麻苏醒期患者的生命体征不稳 定，各个脏器均处于复苏状态，可能会出现多语、幻觉、躁 动等，避免发生室息和损伤等意外，因患者不舒适不能正确 言语表达，此时应提高警惕，加强巡视并告知家属苏醒期间 可能会出现躁动不安，需握住患
21、者双手，起约束作用，拉起 床栏并指导家属经常呼唤患者名字并给予抚摸，给患者以安 全感，保证其安全苏醒。(5)心理护理由于此类患者年龄偏小，护理人员除要 与家属沟通外，同时也要与患者保持亲近，使患者对护士有 信任感，以便于治疗和护理。(6)疼痛护理 全麻期间患者对各种刺激的反射消失， 停药后首先恢复的是对疼痛的刺激。一定要正确地评估疼痛, 年龄较小的婴幼儿不能准确地描述疼痛程度及部位，护士应 细心观察，进行正确判断，适当处理。(7)保持有效固定术后常规用石膏托或铝制夹板固定 手指于伸指位23周，以保持患肢的有效固定，防止患指 屈曲挛缩畸形，避免手指活动而影响植皮的存活。保持石膏 清洁干燥及石膏固定的有效性，石膏未干前少搬动，以免石 膏凹陷引起皮肤压疮。(8)患肢护理保持伤口敷料的清洁干燥，密切观察伤 口敷料有无渗血、渗液；避免患者吮吸患指或用患指抓握物 品，必要时患肢用干净丝袜进行保护；注意石膏有无松动、 变形或过紧；患指使用克氏针固定时，可用胶布包裹，防止 碰撞或回缩，造成逆行性感染；患肢用软枕抬高，使之略高 于心脏水平2030 ,促进静脉回流，减轻肢体肿胀；注 意观察患肢末梢血运、颜色、皮温、肿胀程度等；如患肢有 感觉功能障碍时应避免碰伤、冻伤、烫伤等意外发生。