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1、白瘢风患者的诊疗技术白瘢风是一种后天性色素脱失性皮肤黏膜疾病。一般肤 色深的人群发病率比肤色浅的人群高，黄种人介于白种人和 黑种人之间。我国人群发病率为0.1%2虹一、病因及发病机制本病确切的发病机制还不十分清楚，有以下几种学说。（一）自身免疫学说本病可伴发许多自身免疫性疾病，自身抗体（如抗甲状 腺、抗核、抗胃壁细胞、抗平滑肌和抗线粒体抗体）阳性率 高于一般人群。主要证据有：（1） 50%80%的患者血清中存在抗黑色素细胞自身抗 体，特别是活动期及有家族史的患者抗体阳性率较高，其滴 度与病变程度成正比。（2）白瘢风患者或亲属常伴发其他自身免疫性疾病， 如甲状腺疾病、糖尿病、恶性贫血、慢性肾上腺
2、皮质功能减 退等，部分患者血清中检测到抗甲状腺球蛋白、抗胃壁、细 胞、抗平滑肌及抗肾上腺组织的器官特异性抗体，同时自身 免疫性疾病患者中白瘢风发生率较一般人群高10-15倍。（3）患者皮损组织病理学改变显示，活动期白斑边缘 有淋巴细胞为主的单一核细胞聚集，CD3+、CD4、CD8细胞明 显增加，该处黑色素细胞及黑色素阙如，提示T淋巴细胞在 程中需对眼及男性生殖器加以防护。准分子激光使用的 308nm波长和NBTJVB使用的波长大致相近，对局限型白瘢风 皮损需每周治疗2次，平均2550次，有较好的疗效。（四）外科疗法自体表皮移植术适用于局限型、节段型的静止期患者。 方法为用负压吸引法在供皮区和受
3、皮区吸引形成水疱（表皮 下水疱），再将供皮区疱壁移至受皮区并加以包扎，以达到 色素恢复的目的。该疗法缺点为费用较大，有一定的风险, 有些患者再生皮肤颜色不大均匀。其方法有钻孔移植、负压 吸疱法、自体表皮培养移植及自体黑色素细胞移植等。（五）美容疗法如遮盖疗法，是指用含染料的化妆品涂抹白斑处，使白 斑颜色接近周围正常皮肤色泽的一种疗法。疗效短暂，多因 社交需要而使用，可给患者带来自信。（六）脱色素疗法又称逆向疗法。使用脱色剂外涂久治不愈的白斑边缘着 色过深的皮肤，使之颜色变淡，接近于正常皮肤色泽，即减 轻色差，达到美化的目的。常用的脱色剂有3%20%氢醒单 苯醒霜中、3%10%过氧化氢液等。发病
4、中可能起重要作用。（4）将正常人皮肤移植到裸鼠，注射白瘢风患者血清 IgG可使移植的皮肤出现白斑。（5）部分患者内服和外用糖皮质激素有效。（二）黑色素细胞自身破坏学说黑色素细胞功能亢进时，黑色素合成的中间产物或酚基 团积聚过多，破坏黑色素细胞。文献报道，外界物质如酚类 和儿茶酚类化合物，对正常黑色素细胞有损伤作用，亦能破 坏黑色素细胞。由于职业等原因，接触这类物质者也可能发 病。（三）神经化学因子学说神经因素可以通过免疫系统影响黑色素细胞，精神创伤 或生活压力等紧张因素可以诱发和加重白瘢风。皮损在精神 紧张时发生或扩大，白瘢风损害常呈节段性分布。早期皮损 中Merkel细胞消失，皮损及其邻近正
5、常神经肽增多。（四）遗传学说白瘢风的发病与遗传有一定关系，25%30%有家族聚集 现象。有学者认为白瘢风属于多基因疾病范畴，在遗传和环 境因素共同作用下发病。目前已确认白瘢风易感基因位点有 AISI-4, VAMAS1, VAMAS6、 HLA、 TYR、 CIQTNF6. RERE、 LPP、 UBASH3A, GZMB、 PTPN22, IL2RA、 F0XP1、 PTPN22, IFIHK CD80、 CLNK、 BACH2、 SLA、 CASP7、 KZF4, SH2B3、 T0B2 等。 对HLA （人类白细胞抗体）的研究发现，HLA相关性的差异 与种族、临床类型和临床特点有关。C4
6、B基因与HLA的关系 可能是本病的危险因素。全基因组关联研究（GWAS）是目前人类寻找常见疾病和 复杂疾病易感基因最有效的方法之一。近年来，欧美发达国 家利用GWAS已经发现近百种复杂疾病的几百种易感基因。（五）氧化应激学说随着对白瘢风发病机制研究的深入，发现患者自由基的 防御系统中某些酶活动降低，表皮内过氧化物积聚，造成氧 化应激，干扰生物喋吟循环，直接或间接损伤黑色素细胞而 白变。（六）黑色素细胞凋亡学说组织病理学观察发现，白瘢风患者皮损处黑色素细胞消 失或减少，而其周围的基底细胞没有被破坏，这与凋亡精细 调控的特点相符。大量的临床及实验研究发现，黑色素细胞 凋亡在白瘢风的发病中扮演着相当
7、重要的角色。Wang等用 Smyth鸡研究凋亡机制在黑色素细胞破坏中的作用，用荧光 素末端脱氧核甘酸转移酶介导的人脱氧尿酸磷酸（dUTP）缺 口末端标记（TUNEL）检测原位细胞的凋亡，发现白瘢风Smyth 鸡的TUNEL+细胞数明显高于对照组。细胞凋亡程度也随黑色 素脱失的严重性而变化，活动期的色素脱失最高，提示凋亡 与黑色素细胞的黑色素脱失有关。除TUNEL染色外，用细胞 毒性T细胞(CD8*)或主要组织相容性复合物-n (MHC-II) 类分子双染来探讨CD8*的浸润淋巴细胞与凋亡细胞数的关 系，提示白瘢风Smyth鸡的细胞凋亡是黑色素细胞死亡的病 理机制，是由CD8细胞毒性T细胞诱导的
8、。因此，如何防止 黑色素细胞的过度凋亡及促进黑色素细胞的再生在白瘢风 的治疗中有着重要的意义。(七)微量元素相对缺乏学说有文献报道提示，白瘢风患者血液及皮肤中铜或铜蓝蛋 白值低于正常对照组，其结果导致酪氨酸酶活性降低，从而 影响黑色素代谢。综上所述，白瘢风的发生可能是具有遗传素质的个体在 各种内外因素的激发下，诱导了免疫功能异常，神经、精神 及内分泌代谢异常等，从而导致酪氨酸酶系统受到抑制或黑 色素细胞受到破坏，最终出现皮肤色素脱失。二、临床表现任何年龄均可发病，无明显性别差异。全身任何部位皮 肤均可发生，以青壮年多见，但好发于暴露及摩擦部位，如 颜面部、颈部、手背、腕部、前臂及腰能部等。口唇
9、、阴唇、 龟头、包皮内侧黏膜亦可累及。初期多为指甲盖至钱币大小 的色素减退斑，有时以点状色素减退斑起病，境界多明显。 后发展为瓷白色斑片，大小不一，斑片上无皮屑。患者无明 显自觉症状。单发或多发，偶可见全身泛发。皮损处无萎缩 及脱屑等变化。临床分型：根据中国中西医结合学会皮肤性病专业委员 会色素病学组白瘢风临床分型标准二期。（一）二型1.寻常型（1）局限性：单发或多片白斑，局限于某一部位。（2）散在性：散在、多发白斑，常呈对称分布。（3）泛发性：多由散在性发展而来，白斑多互相融合 成不规则大片，有时仅残留小片岛屿状正常肤色。（4）肢端性：白斑初发于人体的肢端，而且主要分布 在这些部位。2.节段
10、型白斑为一片或数片，沿某一皮神经节段支配的 皮肤区域走向分布，一般为单侧。（二）二类1 .完全性白斑为纯白色或瓷白色，白斑中没有色素再生 现象，白斑组织内黑色素细胞消失或功能完全丧失，对二羟 苯丙氨酸（DOPA）反应阴性。2 .不完全性白斑脱色不完全，白斑中可见色素点，白斑 组织内黑色素细胞数目减少或功能损伤，对二羟苯丙氨酸反 应阳性。（三）二期1 .进展期白斑增多，原有白斑逐渐向正常皮肤移行、扩 大，境界模糊不清，易发同形反应。2 .稳定期白斑停止发展，境界清楚，白斑边缘色素加深, 没有新的白斑出现。三、组织病理活动期皮损内黑色素细胞密度降低，周围黑色素细胞异 常增大，后期脱色皮损内无黑色素
11、细胞。多巴染色阴性，真 皮浅层可有淋巴细胞浸润。四、诊断及鉴别诊断本病诊断不难，根据临床表现一般即可诊断，但需要和 下列疾病鉴别。（一）花斑糠疹这是一种皮肤浅表角质层的慢性真菌病。炎热夏季发病 或病情加重，冬季好转。皮损好发于皮脂腺丰富的部位。皮 损大小不一，多表现为圆形或不规则形的斑疹，多呈淡白斑, 间有色素沉着，表面覆有薄薄的糠状鳞屑，皮损中易找到真 菌。（二）黏膜白斑多见于口腔和外阴部，常呈网状、条纹状或片状，为白 色角化性损害，可有瘙痒。（三）无色素痣出生时或生后不久就有局部区域浅色斑，多数沿神经节 分布，边界不清，周围无色素带沉着，常单发，往往持续终 身。（四）单纯糠疹常见于儿童，多
12、春季发病，为面部局限性色素减退斑， 表面常有细碎鳞屑，皮损边缘境界不清，可自行消退。（五）贫血痣先天性色素减退斑，一般单侧分布。由于病变局部毛细 血管稀少，摩擦或加热后白斑周围皮肤充血，而白斑本身不 发红，可与白瘢风相鉴别。（六）老年性白斑本病发生于中年以上，主要见于胸、背、四肢，为豆大 圆形白斑，稍凹陷，散在分布，不融合。（七）炎症后色素减退有原发疾病史，如湿疹、皮炎、银屑病，色素减退局限 在原发疾病皮损部位，一般为暂时性，可逐渐自行恢复。五、治疗本病治疗比较困难，虽然治疗方法及药物种类较多，但 大多数疗效不太令人满意。一般皮损小、发生在曝光部位、 病期短者治疗效果较好。本病早期应积极治疗，
13、通常采用综合疗法且疗程至少3个月。（一）光化学疗法补骨脂素是光敏物质，内服或外用后经长波紫外线（UVA） 或日光照射可增加黑色素细胞密度及酪氨酸酶活性，使黑色素合成与运转增加，常用8-甲氧沙林(8-MOP)或三甲基补 骨脂素(TMP)o其用法如下：1 .内服法全身泛发者可内服药物后用长波紫外线照射 (PUVA ) o 每次口服 8-M0P0. 3 0. 6mg/kg 或 TMP0. 6 0. 9mg/kg,服药1. 52h后用UVA照射，每周23次，照 射强度以发生红斑为宜，连续治疗3个月以上。2 .外用法皮损局限者可外用0. l%-0. 5%8-MOP, 30min 后照射UVA或日光，需治
14、疗数月。治疗期间应注意补骨脂素 可能产生的不良反应，需进行眼及男性生殖器的防护。本疗法的疗效因人而异。一般儿童、病程短、颈部皮损 效果较好，手、足背皮损效果较差，有效率为50%80%。口 服补骨脂素的不良反应有胃肠道反应、白细胞减少、贫血及 肝功能损害，故在治疗期间应定期检查血、尿常规及肝功能。 对有糖尿病、肝功能异常、皮肤癌、白内障的患者，妊娠和 哺乳期妇女以及有光敏感者禁用，12岁以下儿童慎用。在服 药照射2448h期间，患者应尽量避光，外出时要使用避光 剂，特别要注意对眼睛的防护。照射时及照射后24h内应戴 防护镜。本法对无毛部位如指、趾及腕部，尤其对节段型白 瘢风疗效差。(二)药物治疗
15、1 .内服药糖皮质激素对泛发性进展期损害，尤其对应激 状态下皮损迅速发展及伴有自身免疫性疾病者，有较好疗效。可口服泼尼松5mg,每天3次或者每天4次，见效后逐渐减 量至停药。2 .外用药(1)对局部早期皮损可局部外用糖皮质激素。(2)外用免疫调节剂：对于不适宜使用皮质类固醇的 部位，或为防止长期使用皮质类固醇产生的不良反应，可外 用免疫调节剂。有文献报道，外用0. 1%他克莫司软膏或叱美 莫司软膏具有一定疗效，并可防止因长期使用皮质类固醇激 素软膏引起的皮肤萎缩及色素沉着等不良反应。(3)氮芥乙醇：盐酸氮芥50mg、异丙嗪50mg.甘油5矶 溶于95%乙醇100mL中，每天2次外用，需新鲜配制，冰箱 内存放。本制剂有一定刺激性和致敏性，外用时仅限于白斑 区，勿外涂正常皮肤。(三)光疗法新近发展的窄波紫外线(308-311nmNB-UVB)治疗局限 性或泛发性白瘢风，能达到与补骨脂素(PUVA)相似的疗效， 且不良反应会更小。UVB的作用机制是对机体有免疫调节作 用，与抑制局部T淋巴细胞及刺激黑色素生成有关，半年至 1年的UVB治疗可使部分泛发性白瘢风患者色素恢复60% 70%o起始剂量需小于最小红斑剂量(MED),之后每次增加 10%15%,每周3次。一般需治疗2040次以上才会出现 较好疗效。治疗过程中可能会有轻度的红斑及瘙痒，治疗过