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1、第九章第九章 骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统第十四节第十四节代谢及营养障碍性疾病代谢及营养障碍性疾病第十四节了解、熟悉和掌握的知识点了解、熟悉和掌握的知识点1.掌握骨质疏松、维生素D缺乏症及肾性骨病的影像学表现2.熟悉维生素C缺乏症的影像学表现3.了解各种病变的病理过程及临床表现第十四节学习难点学习难点1.骨质疏松、维生素D缺乏症、维生素C缺乏症及肾性骨病的临床及发病机制不同2.影像学表现的相同点及不同点第十四节一、骨质疏松（一、骨质疏松（1 1）（OsteoporosisOsteoporosis）单位体积内骨组织含量减少（骨有机成分和无机成分等比例减少），引起骨微结构改变，导致骨脆性增大，骨折危险
2、性增加的一种疾病第十四节一、骨质疏松（一、骨质疏松（2 2）【临床与病理】l l全身性H H原发性：原因不明，如老年性，绝经后H H继发性：内分泌、胃肠道、骨髓及结缔组织疾病，营养缺乏，先天性或遗传性疾病，血液病等l l局限性：废用、局部充血等第十四节一、骨质疏松（一、骨质疏松（3 3）【临床与病理】单位体积内骨量减少，同时累及小梁骨和皮质骨，表现为皮质变薄，小梁稀少、变细临床症状轻微，严重者腰背痛、畸形和病理骨折第十四节一、骨质疏松（一、骨质疏松（4 4）【影像学表现】【影像学表现】X X线：线：骨质密度减低，骨皮质变薄骨质密度减低，骨皮质变薄骨小梁变细、数量减少、骨髓腔和小梁间隙增宽骨小梁
3、变细、数量减少、骨髓腔和小梁间隙增宽椎体常出现双凹变形或压缩性骨折椎体常出现双凹变形或压缩性骨折CTCT：表现同表现同X X线平片线平片MRI MRI：骨髓骨髓T T1 1和和T T2 2时间缩短时间缩短骨质疏松（图骨质疏松（图1 1）骨质疏松（图骨质疏松（图骨质疏松（图骨质疏松（图2 2）腰椎骨质疏松并压缩性骨折（图）腰椎骨质疏松并压缩性骨折（图）第十四节一、骨质疏松（一、骨质疏松（5 5）骨质疏松X线变化出现较晚，需丢失骨量3050才能显示阳性X线征如精确判断骨量丢失程度宜采用骨矿定量测量检查（QCT、DXA)第十四节一、骨质疏松（一、骨质疏松（6 6）【诊断与鉴别诊断】骨质软化骨髓瘤转移
4、瘤第十四节二、维生素二、维生素D D缺乏症（缺乏症（1 1）（Vitamin D deficiencyVitamin D deficiency）由于维生素D及其活性代谢产物缺乏，引起钙、磷代谢紊乱，导致骨基质缺乏钙盐沉着，而引起的佝偻病和骨质软化症第十四节二、维生素二、维生素D D缺乏症（缺乏症（2 2）佝偻病（Rickets）病因l l饮食中缺乏维生素Dl l日光照射不足l l对维生素需要量增加（婴儿）l l消化道疾病及肾病等第十四节二、维生素二、维生素D D缺乏症（缺乏症（3 3）佝偻病【临床与病理】l l早期为睡眠不安，夜惊及多汗肌肉松弛、肝脾肿大，出牙迟缓等l l方颅、串珠肋、鸡胸、H
5、arrison沟、“O”形或“X”腿等l l实验室：血磷低，血钙减低或正常，碱性磷酸酶增高第十四节二、维生素二、维生素D D缺乏症（缺乏症（4 4）佝偻病【临床与病理】l l病变易出现在成长较快的干骺端（腕、踝、膝和肋骨前端）l l为软骨和新生的类骨钙化不足，类骨增多而软化l l异常骨板内毛细血管不能正常长入形成骨小梁骨骺板和干骺端部分由钙化不足的软骨和未钙化的类骨形成第十四节二、维生素二、维生素D D缺乏症（缺乏症（5 5）佝偻病【影像学表现】X线：l l骨骼矿化不足表现H H骨密度减低、骨小梁模糊、骨皮质变薄H H先期钙化带不规则变薄、模糊或消失；干骺端两侧膨大、中央凹陷呈杯口状；干骺端小
6、梁稀疏、粗燥、紊乱，呈毛刷状；骺板增宽而不规则；骨骺出现延迟，边缘模糊第十四节二、维生素二、维生素D D缺乏症（缺乏症（6 6）佝偻病【影像学表现】X线：l l骨变形：如方颅、“O”和“X”形腿畸形l l假性骨折（Looser 带）CT:与X线平片表现相同MRI:应用较少维生素维生素D D缺乏症（佝偻病图）缺乏症（佝偻病图）干骺端变化串 珠 肋维生素维生素D D缺乏症（佝偻病图）缺乏症（佝偻病图）鱼椎变形方颅维生素维生素D D缺乏症（佝偻病图）缺乏症（佝偻病图）骨变形（O形腿）维生素维生素D D缺乏症（佝偻病图）：缺乏症（佝偻病图）：假性骨折假性骨折佝偻病（图）佝偻病（图）第十四节二、维生素二
7、、维生素D D缺乏症（缺乏症（7 7）佝偻病恢复期先期钙化带先出现并逐渐增厚干骺端边缘清楚而规则骨骺骨化中心相继出现严重畸形多不能恢复佝偻病治疗前后佝偻病治疗前后治疗前治疗六个月后第十四节二、维生素二、维生素D D缺乏症（缺乏症（8 8）骨质软化（Osteomalacia）成人营养不良性软骨病日晒不足和食物维生素D缺乏肝胆疾病和消化道疾病多次妊娠和长期哺乳可加速发病第十四节二、维生素二、维生素D D缺乏症（缺乏症（9 9）骨质软化（Osteomalacia）【影像学表现】l l骨矿化不足：骨密度减低，骨小梁模糊，骨皮质变薄l l骨变形：四肢弯曲，椎体双凹，三角或漏斗骨盆等l l假性骨折线：又称
8、Looser带骨质软化症（图）骨质软化症（图）骨质软化症（图）骨质软化症（图）漏斗骨盆、漏斗骨盆、漏斗骨盆、漏斗骨盆、耻骨上下支假骨折线耻骨上下支假骨折线耻骨上下支假骨折线耻骨上下支假骨折线钟形胸廓和鱼椎（图）钟形胸廓和鱼椎（图）第十四节三、维生素三、维生素C C缺乏症（缺乏症（1 1）（vitamin C deficiency)vitamin C deficiency)【临床与病理】亦称坏血病（scurvy),主要由食物中维生素C缺乏引起，也见于消化道吸收障碍多见于8个月2岁人工喂养小儿主要表现精神不振、皮肤苍白，皮肤粘膜出血、尿血、便血、血清碱性磷酸酶低下等第十四节 三、维生素三、维生素C
9、 C缺乏症（缺乏症（2 2）【影像学表现】X线：普遍性骨质疏松坏血病线、坏血病透亮带骨刺征骺板骨折变形角征、环状骨骺骨膜下出血坏血病（图）坏血病（图）第十四节 四、肾性骨病（四、肾性骨病（1 1）（Renal OsteopathyRenal Osteopathy）是由各种慢性肾脏疾病所引起的钙磷代谢障碍，酸碱平衡失调，维生素D代谢异常及继发性甲状旁腺功能亢进等造成的骨骼损害儿童期为肾性佝偻病；成人期为肾性软骨病第十四节四、肾性骨病（四、肾性骨病（2 2）肾性骨病可因肾小球功能衰竭和肾小管功能障碍引起，根据病因分为肾小球性骨病骨软化或佝偻病、纤维囊性骨炎、骨硬化肾小管性骨病骨软化或佝偻病第十四节
10、【临床与病理】l l先天性：多囊肾、输尿管瓣膜、迷走血管压迫输尿管先天性下尿路梗阻伴发肾盂输尿管返流l l后天性：慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、肾结核及其他引起尿路梗阻的疾病（一）肾小球性骨病（一）肾小球性骨病（1 1）第十四节（一）肾小球性骨病（一）肾小球性骨病（2 2）【临床与病理】一般认为与磷潴留、VD代谢障碍、继发甲旁亢及酸中毒等因素有关妨碍25羟维生素D1，25双羟维生素D肾小球对磷过滤减低血磷增高，血钙降低低血钙刺激甲状旁腺素分泌增多纤维囊性骨炎第十四节【临床与病理】l l全身症状有浮肿、尿少、血压增高、腹水和酸中毒等l l骨骼症状有骨质软化等表现（一）肾小球性骨病（一）肾小球性骨病（
11、3 3）第十四节【影像学表现】l l肾性佝偻病或软骨病，病理性骨折l l继发性甲状旁腺机能亢进：骨质疏松，骨膜下骨吸收，纤维囊性骨炎（棕色瘤），软组织钙化l l肾性骨硬化：弥漫性、斑片状或夹心椎（一）肾小球性骨病（一）肾小球性骨病（4 4）肾小球性骨病：佝偻病（图）肾小球性骨病：佝偻病（图）肾小球性骨病（图）：肾小球性骨病（图）：继发性甲旁亢（棕色瘤）继发性甲旁亢（棕色瘤）肾小球性骨病：肾性骨硬化（图）肾小球性骨病：肾性骨硬化（图）肾小球性骨病（图）肾小球性骨病（图）第十四节肾小管性骨病多见于先天性肾小管功能失常包括肾近曲小管和、或远曲肾小管病变（二）（二）肾小管性骨病（肾小管性骨病（1 1）
12、（renal tubular osteopathyrenal tubular osteopathy）第十四节【临床与病理】抗维生素D型佝偻病抗维生素D型佝偻病伴糖尿病Fanconi综合征肾小管性酸中毒（二）（二）肾小管性骨病（肾小管性骨病（2 2）第十四节抗维生素抗维生素D D型佝偻病型佝偻病病病理理：X X染染色色体体显显性性遗遗传传，因因先先天天性性近近曲曲小小管管对对磷磷回回收障碍引起收障碍引起临临床床：多多见见于于儿儿童童，血血磷磷低低、尿尿磷磷高高，骨骨骼骼疼疼痛痛，肌无力和侏儒等，骨骼表现为骨质软化肌无力和侏儒等，骨骼表现为骨质软化 对一般剂量的对一般剂量的VDVD治疗无效，必须用
13、大剂量方能治愈治疗无效，必须用大剂量方能治愈X X线表现：线表现：佝偻病或软骨病佝偻病或软骨病（二）（二）肾小管性骨病（肾小管性骨病（3 3）抗维生素抗维生素D D佝偻病（图）佝偻病（图）第十四节抗维生素D型佝偻病伴糖尿病病理：先天性肾小管对磷和葡萄糖回收障碍，至低血磷和糖尿病，糖尿与胰腺无关临床：低血磷+糖尿病，骨骼为骨质软化X线表现：佝偻病或软骨病（二）（二）肾小管性骨病（肾小管性骨病（4 4）肾肾 小小 管管 性性 骨骨 病病抗抗VDVD型佝偻病伴糖尿病（图）型佝偻病伴糖尿病（图）假骨折线（图）假骨折线（图）抗抗VDVD型骨质软化症型骨质软化症第十四节（二）肾小管性骨病 Fanconi综
14、合征病理：常染色体隐性遗传疾病，先天性肾近曲小管多方面损害，对磷、葡萄糖、氨基酸回收发生障碍。对维生素D的抵抗性大临床：佝偻病、糖尿病和蛋白尿等X线表现：佝偻病或软骨病（二）（二）肾小管性骨病（肾小管性骨病（5 5）FanconiFanconi综合征（图综合征（图1 1）FanconiFanconi综合征（图综合征（图2 2）第十四节（二）肾小管性骨病 肾小管性酸中毒多为先天性遗传疾病，也可由后天性疾病或中毒等引起病理：肾远曲小管功能异常，肾小管上皮不能排出氢离子或形成氨离子，结果形成碱性尿，且自尿中失去钙、钾、钠阳离子，引起高血氯性酸中毒（二）（二）肾小管性骨病（肾小管性骨病（6 6）第十四
15、节（二）肾小管性骨病 肾小管性酸中毒临床：佝偻病或软骨病和酸中毒表现，常出现肾小管钙化和肾结石X线表现：佝偻病或软骨病及肾钙化（二）（二）肾小管性骨病（肾小管性骨病（7 7）肾小管性酸中毒（图）肾小管性酸中毒（图）第十四节（二）肾小管性骨病【影像学表现】主要表现骨质密度减低，骨关节畸形及假骨折等骨质软化表现少数表现：骨质硬化；继发性甲状旁腺功能亢进（二）（二）肾小管性骨病（肾小管性骨病（8 8）第十四节9、静夜四无邻，荒居旧业贫。12月-2312月-23Monday,December 4,202310、雨中黄叶树，灯下白头人。10:52:3610:52:3610:5212/4/2023 10:
16、52:36 AM11、以我独沈久，愧君相见频。12月-2310:52:3610:52Dec-2304-Dec-2312、故人江海别，几度隔山川。10:52:3610:52:3610:52Monday,December 4,202313、乍见翻疑梦，相悲各问年。12月-2312月-2310:52:3610:52:36December 4,202314、他乡生白发，旧国见青山。04 十二月 202310:52:36 上午10:52:3612月-2315、比不了得就不比，得不到的就不要。十二月 2310:52 上午12月-2310:52December 4,202316、行动出成果，工作出财富。20
17、23/12/4 10:52:3610:52:3604 December 202317、做前，能够环视四周；做时，你只能或者最好沿着以脚为起点的射线向前。10:52:36 上午10:52 上午10:52:3612月-239、没有失败，只有暂时停止成功！。12月-2312月-23Monday,December 4,202310、很多事情努力了未必有结果，但是不努力却什么改变也没有。10:52:3610:52:3610:5212/4/2023 10:52:36 AM11、成功就是日复一日那一点点小小努力的积累。12月-2310:52:3610:52Dec-2304-Dec-2312、世间成事，不求其
18、绝对圆满，留一份不足，可得无限完美。10:52:3610:52:3610:52Monday,December 4,202313、不知香积寺，数里入云峰。12月-2312月-2310:52:3610:52:36December 4,202314、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。04 十二月 202310:52:36 上午10:52:3612月-2315、楚塞三湘接，荆门九派通。十二月 2310:52 上午12月-2310:52December 4,202316、少年十五二十时，步行夺得胡马骑。2023/12/4 10:52:3610:52:3604 December 202317
19、、空山新雨后，天气晚来秋。10:52:36 上午10:52 上午10:52:3612月-239、杨柳散和风，青山澹吾虑。12月-2312月-23Monday,December 4,202310、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。10:52:3610:52:3610:5212/4/2023 10:52:36 AM11、越是没有本领的就越加自命不凡。12月-2310:52:3610:52Dec-2304-Dec-2312、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。10:52:3610:52:3610:52Monday,December 4,202313、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。12
20、月-2312月-2310:52:3610:52:36December 4,202314、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。04 十二月 202310:52:36 上午10:52:3612月-2315、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。十二月 2310:52 上午12月-2310:52December 4,202316、业余生活要有意义，不要越轨。2023/12/4 10:52:3610:52:3604 December 202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。10:52:36 上午10:52 上午10:52:3612月-23MOMODA POWERPOINTLorem ipsum dolor sit,eleifend nulla ac,fringilla purus.Nulla iaculis tempor felis amet,consectetur adipiscing elit.Fusce id urna blanditut cursus.感感 谢谢 您您 的的 下下 载载 观观 看看专家告诉