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1、葡萄胎绒毛膜癌子宫内膜异位诊疗规范指南妇科门诊修订版目录葡萄胎诊疗规范绒毛膜癌诊疗规范子宫内膜异位诊疗规范类别妇科门诊诊疗规范编号FKMZ-3-13名称葡萄胎诊疗规范生效日期0000-11-01制定单位妇科门诊修订日期0000-10-07版本第 3 版疾病概述葡萄胎因妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿,而形成大小不一的水泡,水泡间借蒂相连成串,形如葡萄而名之,也称水泡状胎块。葡萄胎可分为完全性葡萄胎和部分葡萄胎两类。完全性葡萄胎:大体检查水泡状物大小不一,直径自数毫米至数厘米不等,其间有纤细的纤维素相连,常混有血块蜕膜碎片,水泡状物占满整个宫腔,胎儿及其附属缺如,镜下见:1.可确认的胚胎或胎
2、儿组织缺失;2 绒毛水肿;3.弥浸性滋养细胞增生;4 种植部位滋养细胞呈弥漫和显著的异型性。完全性葡萄胎的典型症状如下:1 停经后阴道流血;2 子宫异常变大、变软;3.妊娠呕吐;4.子痫前期征象;5.甲状腺功能亢进;6 腹痛;7.卵巢黄素化囊肿。部分性葡萄胎:仅部分绒毛呈水泡状,合并胚胎或胎儿组织,胎儿多已死亡,且常伴发育迟缓或多发性畸形,合并足月儿极少,镜下见:1.有胚胎或胎儿组织存在;2 局限性滋养细胞增生;3 绒毛大小及其水肿程度明显不一;4 绒毛呈显著的扇贝样轮廊、间质内可见滋养细胞包涵体;5 种植部位滋养细胞呈局限和轻度的异型性。部分性葡萄胎临床表现:停经后阴道流血,有时与不全流产或
3、过期流产过程相似;其他症状较少,程度也比完全性葡萄胎轻。一、诊断【病史采集】1. 停经后阴道不规则流血,或排出葡萄样水泡组织。2. 早孕反应剧烈,甚至出现子痫前期表现3. 下腹胀痛、隐痛4. 有无咳痰带血5. 贫血及感染症状【体格检查】1 全身检查2 专科检查:阴道及宫颈淤血着色、软、注意有否紫色结节,子宫超停经月份,张力高,附件有否肿块。【辅助检查】1 实验室检查:血尿常规、尿HCG、血清HCG 定量测定、肝肾功等。2 影像学检查:胸片、盆腔 B 超等。【鉴别诊断】流产、剖宫产瘢痕妊娠、双胎妊娠。二、治疗【治疗原则】1. 尽快清宫,在输液、备血准备下,充分扩张宫颈管,选用大号吸管吸宫,尽量吸
4、净宫腔内容物,送病理检查,若持续子宫出血或超声提示有妊娠物残留,需要二次清宫。2. 纠正贫血、预防感染。3. 每次清宫后次日行B 超检查,宫腔有无组织残留及黄素囊肿。4. 预防性化疗 仅适用于有高危因素和随访困难的完全性葡萄胎患者,但极少应用。5. 子宫切除术 不能预防葡萄胎发生子宫外转移,极少应用。除非患者合并其他需要切除子宫的指征,绝经前妇女应保留双侧卵巢,术后需定期随访。6 随访:定期 hCG 测定,葡萄胎清宫后每周一次,直至连续 3 次阴性,以后每个月一次共 6个月,然后再每 2 个月一次共 6 个月,自第一次阴性后共计一年;询问病史,包括月经状况,有无阴道流血、咳嗽、咯血等症状;妇科
5、检查,必要时可选择超声、X 线胸片或 CT 检查等。葡萄胎患者随访期间应可靠避孕。不选用宫内节育器,以免混淆子宫出血的原因或造成穿孔。类别妇科门诊诊疗规范编号FKMZ-3-14名称绒毛膜癌诊疗规范生效日期0000-11-01制定单位妇科门诊修订日期0000-10-07版本第 3 版疾病概述绒毛膜癌可继发于葡萄胎妊娠,也可继发于非葡萄胎妊娠。换言之葡萄胎妊娠后继发侵蚀性葡萄胎或绒癌,而非葡萄胎妊娠后继发绒毛膜癌。侵蚀性葡萄胎恶性程度低于绒癌,预后较好。绒癌恶性程度极高,发生转移早而广泛,在化疗药物问世以前,其死亡率高达 90%以上,随着诊断技术及化疗的发展,绒癌患者的预后已得到极大的改善。一、诊
6、断【病史采集】1 末次妊娠情况2 有无葡萄胎史3 有无停经、不规则流血、腹痛、腹部包块、咳痰带血、一过性肢体失灵、喷射性呕吐、失语、头痛等症状。【体格检查】1 全身检查:注意肺部罗音、肢体活动及有无偏瘫体征2 专科检查:阴道、宫颈有无褐色结节子宫大小、光滑程度、质地、有无包块及其血管搏动。【辅助检查】1. 实验室检查:血常规、肝肾功能、电解质、血清HCG 测定2. 影像学检查:心电图、胸片、超声、CT、MR 检查等3. 特殊检查:诊刮、宫腔镜等。二、治疗【治疗原则】化疗为主、手术和放疗为辅的综合治疗。化疗(1) 常用的化疗药物:甲氨蝶呤(MX)、放线菌素D(ActD)、氟尿嘧啶(5FU)、环磷
7、酰胺(CIX)、长春新碱(VCR)、依托泊苷(VP-16)等。低危患者选择单一药物化疗,高危患者选择联合化疗。(2) 用药前必须查血尿常规、肝肾功能、血清 HCG、胸部 X 摄片,疑脑转移时做头部 CT 检查。(3) 根据标准体重计算化疗药用量,每隔 1 天查血常规,每周复查肝肾功及血 HCG,有异常者随时处理。(4) 副反应防治:常见的化疗毒副反应为骨髓抑制,其次为消化道反应、肝、肾功能损害及脱发等。(5) 停药指征:hCG 正常后,低危患者至少巩固化疗 1 疗程,通常为 2-3 疗程;高危患者继续化疗 3个疗程,其中第一疗程必须为联合化疗。2. 手术:主要用于化疗的辅助治疗。(1) 子宫切
8、除:对无生育要求的无转移患者在初次治疗时可选择全子宫切除术。对有生育要求者,若发生病灶穿孔出血,可行病灶切除加子宫修补术。(2) 肺叶切除术:对于多次化疗未能吸收的孤立的耐药病灶,血 hCG 水平不高,可考虑做肺叶切除。3. 放射治疗:应用较少,主要用于肝、脑转移和肺部耐药病灶的治疗。【随访】治疗结束后应严密随访。第 1 次在出院后 3 个月,然后每 6 个月 1 次至 3 年,此后每年 1 次直至 5年。随访内容:包括月经状况,有无阴道流血、咳嗽、咯血等症状;妇科检查,必要时可选择超声、X线胸片或CT 检查等。随访期间应严格避孕,一般于化疗停止12 个月后方可妊娠。类别妇科门诊诊疗规范编号F
9、KMZ-3-15名称子宫内膜异位症诊疗规范生效日期0000-11-01制定单位妇科门诊修订日期0000-10-07版本第 3 版疾病概述子宫内膜异位症:子宫内膜组织(腺体和间质)出现在子宫体以外的部位时,称为子宫内膜异位症(EMT),简称内异症。内异症的金标准:腹腔镜确诊、手术+药物治疗。一、诊断【病史采集】1.生育年龄妇女,有继发性进行性加重的痛经,慢性盆腔痛,常伴经期肛门坠胀感及性交痛。2 部分病例有经量过多或经期延长或月经淋漓不尽或经前期点滴出血。3 约半数病例有不孕史。4. 盆腔外异位灶,可在局部出现周期性疼痛、出血和肿块,并出现相关症状。【体格检査】1. 全身情况2. 妇科检查:典型
10、盆腔内异症双合诊检査时,可发现子宫后倾固定,直肠子宫陷凹、宫骶韧带或子宫后壁下方可扪及触痛性结节,一侧或双侧附件处触及囊实性包块,活动度差。病变累及直肠阴道间隙时,可在阴道后穹隆触及、触痛明显,或直接看到局部隆起的小结节或紫蓝色斑点。【辅助检查】实验室检查:CA125、HE4 等影像学检查:超声检查。腹腔镜检查:确定内异症临床分期。【诊断和鉴别诊断】生育期女性有继发性痛经且进行性加重、不孕或慢性盆腔痛,妇科检查扪及与子宫相连的囊性包块或盆腔内有触痛性结节,即可初步诊断为子宫内膜异位症。腹腔镜检查下病理检查是确诊依据。鉴别诊断:卵巢恶性肿瘤、盆腔炎性包块、子宫腺肌症等。二、治疗【治疗原则】药物治
11、疗:适用于有慢性盆腔痛、经期痛经症状明显、有生育要求及无卵巢囊肿形成患者。不建议术前药物治疗,但对病变较重,估计手术困难者,术前可短暂应用GnRH-a3 个月,提高手术安全。术后用药,对于手术未切净的细小残存病灶可进行继续治疗,一般用药时间 3 个月到半年。(1) 非甾体类抗炎药(NSAD):通过抑制前列腺素的合成,减轻疼痛。间隔不少于 6 小时。(2) 口服避孕药:“假孕疗法”,适用于轻度内异症患者。低剂量高效孕激素和炔雌醇复合制剂,用法为每日 1 片,连续用 69 个月。(3) 孕激素:甲羟孕酮。(4) 孕激素受体拮抗剂:米非司酮,25-100mg/日,副作用轻,但长期疗效不明。(5) 孕
12、三烯酮:假绝经疗法,每周用药 2 次,每次 2.5mg,于月经第 1 日开始服药,6 个月为1 个疗程。(6) 达那唑:假绝经疗法。适用于轻度及中度内异症痛经明显的患者。用法:月经第 1 日开始口服 200mg,每日 23 次,持续用药 6 个月。若痛经不缓解或未闭经,可加至每日 4 次。(7) 促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a):药物性卵巢切除。常用亮丙瑞林 3.75mg,月经第 1日皮下注射后,每隔 28 日注射 1 次,共 36 次;戈舍瑞林 3.6mg,用法同前。2.手术治疗治疗的目的是切除病灶、恢复解剖。适用于药物治疗后症状不缓解、局部病变加重或生育功能未恢复者、不孕、较大的卵巢内膜异位囊肿者。可分为保留生育功能、保留卵巢功能和根治性手术三种。包括腹腔镜下手术、B 超下囊肿穿刺术和剖腹探查术,应根据病情轻重、患者的年龄及对生育的要求,选择不同的手术方式。【预防】1. 防止经血逆流2. 药物避孕3. 防止医源性异位内膜种植,避免多次的宫腔手术操作。