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1、(一)肺动脉狭窄的基础知识什么是肺动脉？肺动脉(pulmonary artery, PA),起源于右心室，分为左 肺动脉、右肺动脉，左肺动脉比较短，横行于左主支气管前方, 而右肺动脉比较粗、长，经过上腔静脉和升主动脉后方向右侧横 行。回心的静脉血由右心室注入肺动脉，进入肺循环，氧合成动 脉血。什么是肺动脉狭窄？肺动脉狭窄是指右心室和肺动脉间的通路由于先天性畸形 而产生的狭窄，包括肺动脉瓣膜、肺动脉分支、瓣环、周围肺动 脉及右心室漏斗部的狭窄，其中最常见的为肺动脉瓣狭窄，占 70%80%,漏斗部狭窄较少见，肺动脉主干狭窄更少。狭义的肺 动脉狭窄是指单纯肺动脉瓣狭窄，多为单发，占先天性心脏病的 1
2、0%20%,亦可合并其他畸形。肺动脉瓣或瓣膜下的右心室漏斗部在胎儿时期发育不完善, 至肺动脉狭窄，从而阻碍了右心室的排血，继而使右心室的压力 逐渐增高，右心室的负荷不断增加，导致右心室肥厚，时间久了， 右心室的代偿功能失调，最终导致右心衰竭。肺动脉狭窄是怎样形成的？在怀孕的早期风疹综合征和家族遗传因素是肺动脉狭窄形成的主要原因。在怀孕的前3个月内，如果孕妇患风疹，可导致胎儿出现风 疹综合征，临床表现为白内障、耳聋及先天性心血管畸形，而最 多的就是肺动脉狭窄。也有研究发现，肺动脉瓣狭窄有家族性, 发病率为2. 9%,在其他综合征中也可有肺动脉瓣狭窄，如Noonan 综合征。肺动脉狭窄分为哪几种类
3、型？（1）瓣膜狭窄：最常见的单纯性肺动脉狭窄中70%80%属 于肺动脉瓣狭窄，是由于胎儿时期瓣膜粘连、融合及瓣叶增厚导 致瓣口不能正常地开放，形成穹窿。其瓣膜孔可位于偏心或中央, 使肺动脉瓣孔仅达数毫米大，或相当于瓣环直径的2/3,以维持 肺部血液循环。（2）漏斗部狭窄：在单纯性肺动脉狭窄中较为罕见，多合 并室间隔缺损构成法洛四联症，狭窄可位于右心室流出道的上、 中、下三个部位，解剖上有时由于在漏斗部形成局限性纤维环或 者因为漏斗部肌肉增厚，将右心室与右心室流出道的一部分相隔 开，从而形成了第三心室。（3）瓣膜及漏斗部联合狭窄：此类型狭窄极为少见，由上 述两种类型合并而成，狭窄后的肺动脉壁，因
4、发育不良而变薄， 形成狭窄后扩张的改变，此种扩张在瓣膜狭窄或瓣膜及漏斗部狭 窄中比较多见，而在单纯性漏斗部狭窄中较少见。肺动脉狭窄会出现哪些症状和体征?小儿的肺动脉狭窄在先天性心脏病中属于无发劣型的一种， 根据肺动脉畸形狭窄的不同程度，分为轻、中、重度肺动脉狭窄。 轻度狭窄可无临床表现；中度狭窄在两三岁无症状，但年长后劳 力时出现心悸、气喘、乏力及胸闷等；重度肺动脉狭窄则表现为 呼吸窘迫、发给、昏厥及右心衰竭时相应的症状。极重的患者可 出现缺氧性心搏骤停及猝死。轻度狭窄者可发育正常，重度狭窄者发育差，营养不良。收 缩期响亮而粗糙的喷射性杂音的听诊区在胸骨左缘第2肋间，多 数伴有震颤，心脏浊音界
5、扩大不明显，漏斗部狭窄者杂音位置可 在第3、第4或第5肋间，肺动脉瓣区第二心音常常消失或减弱。(二)术前健康教育知识肺动脉狭窄要做哪些检查？(1)心电图：基本正常、右心肥厚、右心束支不完全传导 阻滞、右心室肥厚伴广泛心前区T波倒置，心电轴右偏的程度可 大可小，右心室压力的增高与右心室肥厚的出现存在一定的联系, 而肺动脉瓣口阻力的大小与右心室压力的增高成正比。(2)胸部X线：轻度肺动脉狭窄的患者，胸部X线检查可 能正常，中度及以上狭窄可有较典型的改变，即肺血管影细小且 稀疏，肺野变得异常清亮，肺动脉段常明显突出，突出的程度与 肺动脉狭窄程度成正比，如果有右心室扩大，心影可呈葫芦状, 漏斗部狭窄和
6、肺动脉干狭窄者肺总动脉多不扩张，可有凹陷。(3)超声心动图：超声心动图可见右心室轻度增大，主要 是前壁增厚，室间隔常与左心室后壁呈同向运动，可见肺动脉内 径增宽。(4)右心室造影：如果肺动脉收缩压与右心室阶差超过1. 3kPa(约1 OmmHg ),并且右心室收缩压高于4. 0 kPa(约30mmHg), 则可能存在肺动脉口狭窄。肺动脉口狭窄的程度则由跨瓣压力阶 差的大小来反映：轻度狭窄：跨瓣压力阶差在5. 3 kPa (约 40mmHg)以下；中度狭窄：跨瓣压力阶差为5. 313. 3 kPa(40lOOmmHg)；重度狭窄:跨瓣压力阶差在13. 3 kPa(约lOOmmHg) 以上。肺动脉
7、狭窄该如何治疗？轻度狭窄者无须手术，注意预防感染性心内膜炎；中度至重 度狭窄者，首先纠正酸中毒，控制心力衰竭；严重的肺动脉狭窄 手术之前可考虑应用正性肌力药物、机械通气、前列腺素电， 以保持动脉导管开放，改善氧合状况。中度狭窄且有症状或伴有 分流导致心脏扩大的患者可考虑手术治疗。首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张的肺动脉瓣，多数可 以获得满意的近期和远期疗效，即使在婴儿时期亦可采用。合并 漏斗部狭窄者，球囊导管扩张效果不佳。患儿右心室压力高达 150200mmHg者，提示严重肺动脉狭窄，应紧急施行手术。由于肺动脉瓣口面积小，必须通过提高右心室的收缩压才能 将血液射到肺动脉，保证肺循环的血流，因
8、此会导致右心室、右 心房压力高于左心室、左心房，产生自右向左的分流，出现全身 青紫、低氧血症等临床症状。首先，要预防缺氧发作，病室内保持安静、空气新鲜，温度 冷热适中，减少探视、减少外界刺激，防止患儿哭闹，由于患儿 哭闹时右心压力增高，自右向左的分流增加，导致缺氧。其次，要预防患儿患呼吸系统疾病，术前患有肺炎的患儿行 手术后肺部感染可能会进一步加重，影响手术效果，延长病程。(三)术后健康教育知识肺动脉狭窄术后会有哪些并发症？肺动脉狭窄术效果存在一定差异，主要原因可能与术前是否 存在慢性心力衰竭、有无严重的右心室发育不良及患者的年龄等 因素有关。除了一般体外循环心内直视手术后可能存在的并发症以外
9、, 肺动脉狭窄术后并发症主要有以下两点。(1)解除肺动脉瓣口狭窄后，肺循环中血容量会明显增多， 为避免术后低心排血量综合征的发生，应根据中心静脉压和动脉 压适当补足血容量，遵医嘱静脉泵入多巴胺和多巴酚丁胺等正性 肌力药物，增强心肌收缩力，至血流动力学稳定。(2)如果肺动脉流出道狭窄解除不彻底，右心室压力仍很高，术后容易引起右心衰竭，也可能出现右心室切口出血。肺动脉狭窄术后家长应该怎么照顾患儿？家属要消除自身内疚、焦虑的心理，积极与医生和护士沟通, 掌握好家属在术后需要了解的护理内容。(1)喂养：手术后，患儿需要36个月恢复右心室功能。 在恢复期，正确的喂养方式和合理的饮食非常重要。家属可根据
10、患儿的术前饮食习惯来喂养，术后应少食多餐，吃奶的患儿每次 的奶量应从术前奶量的2/3逐渐加量至正常，喂养时避免呛咳, 以防吐奶和窒息，吃奶时观察患儿的反应，颜面、口唇的颜色, 有无缺氧发作。年长患儿可给予一些高营养、高蛋白质、清淡易 消化的食物，切忌暴饮暴食。避免进食坚硬、辛辣的食物，适当 饮水，多吃新鲜蔬菜、水果，保持大便通畅。有心衰病史的患儿， 严格限制盐的摄入。(2)用药：在医生的指导下，家属协助患儿服用利尿、强 心药等，以利于心功能的恢复。同时家属必须关注患儿的尿量变 化，若眼睑、足背出现水肿、尿量减少等情况，提示可能有心包 积液或右心室功能有下降趋势，此时需及时复查治疗。需服用洋 地
11、黄制剂时，如地高辛，该药的治疗剂量与中毒剂量非常接近, 每天常规给予最小剂量0.01mg/kg,每周服用6天，停用1天,如果患儿出现嗜睡、食欲减退、恶心、呕吐、头痛、窦性心动过 缓，警惕地高辛中毒，及时停止服药，到医院就医。(3)其他：置入深静脉导管或留置针的患儿家属在给患儿 擦洗时避免将敷料浸湿，更换衣物时动作轻柔，避免管道脱落。 责任护士也会定期进行管道的维护。根据温度适当添加衣物，避 免汗液过多导致伤口敷料浸湿，引起伤口化脓感染，若伤口敷料 脱落或浸湿，应立即通知护士换药。(四)出院健康教育知识肺动脉狭窄进行保守治疗后会影响生长发育吗？轻度肺动脉狭窄的患者临床上可能无症状，生长发育与同龄 人无明显差异，无须手术治疗；中度肺动脉狭窄的患者，一般在 20岁左右会出现活动后气促、心悸，若采取保守治疗，随着年 龄的增长，可能导致右心室负荷过重，出现右心衰竭的症状；对 极重度肺动脉狭窄的患者，在幼儿期出现明显的症状，若治疗不 及时，在幼儿期可能死亡，治疗方式根据狭窄程度决定。肺动脉狭窄患儿出院后能像正常孩子一样活动吗？一般情况下，肺动脉狭窄术效果较好，术后症状可完全消失 或改善，死亡率比较低，可恢复正常生活，但限制活动量是必要 的。