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1、第十二章造血系统疾病患儿的护理导课 介绍造血系统疾病患儿的护理的教学目标，复习呼吸系统疾病患儿的护理的重 点内容一、概述1、造血系统组成：骨髓、肝脾淋巴结等造血器官组成。2、造血系统疾病（1）造血器官疾病如白血病、血小板减少性紫瘢等（2）各种原因引起的贫血。第一节小儿造血和血液特点一、造血特点小儿造血分胚胎期造血及生后造血。（一）胚胎期造血 造血首先在卵黄囊出现，然后在肝（脾），最后在骨髓（二）生后造血出生后主耍是骨髓造血。当严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，易出现骨髓外造血。表现 为肝、脾、淋巴结肿大，外周血中可见幼红细胞或（和）幼稚粒细胞。二、血液特点（一）红细胞数与血红蛋白量1、生理
2、性贫血：出生至23个月时，红细胞数降至3.0X10I2/L,血红蛋白量降至uOg/L左右， 出现的轻度贫血。（原因为出生后红细胞生成素减少、生理性溶血、血循环量增加等因素，红细胞数 及血红蛋白量逐渐降低）2、特点：“生理性贫血”呈自限性经过，3个月后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白 量又逐渐上升。（二）白细胞数8岁后接近成人水平。（三）血小板数与成人差别不大（四）血红蛋白2岁后达成人水平（五）血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%,儿童约占体重的8%10%,成人约 占体重的6%8%。第二节小儿贫血一、贫血的定义及诊断标准贫血(anemia)是指末梢血中单位容积内
3、红细胞数或血红蛋白量低于正常。小儿贫血的国内诊断标准是：新生儿期血红蛋白(Hb)145g/L, 14月时Hb90g/L, 46月 时Hb100g/L；6个月以上则按世界卫生组织标准：6月6岁者Hb110g/L, 614岁Hb120g /L为贫血；海拔每升高100。米，血红蛋白上升4%。备注：小儿贫血可以是独立疾病，也可以是多种疾病的一种临床表现。 二、贫血的分度根据外周血中血红蛋白含量或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重4度(表121)表12-1贫血的分度轻度中度重度极重度血红蛋白量(g/L)901206090306030红细胞数(1012/L)3423121n_三、贫血的分类一般采用病因学
4、和形态学分类。1 .病因学分类根据引起贫血的原因和发病机制可分为：(1)红细胞及血红蛋白生成不足(生成不足)造血物质缺乏(原料不足，婴幼儿最常见贫血原因)：如铁缺乏一缺铁性贫血，维生素&2或 叶酸缺乏一巨幼红细胞贫血造血功能障碍：再生障碍性贫血(原发性及继发性)，由于骨髓造血功能衰竭所致；其他如感染 性、炎症性及铅中毒等等引起骨髓造血功能抑制。(2)溶血性贫血(破坏过多)各种因素引起红细胞破坏过多。(3)失血性贫血(丢失过多)包括急性和慢性失血性贫血。2 .形态学分类 有大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性贫血。营养性缺铁性贫血一、概述1、定义：缺铁性贫血(iron deficie
5、ncy anemia, IDA)是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的 一种小细胞低色素性贫血。2、临床特点：小细胞低色素性、血清铁和铁蛋白减少、铁剂治疗有效。3、流行病学特点：为小儿贫血中最常见者，以6个月一 2岁的婴幼儿发病率最高，是我国重点防治的 小儿疾病之一。全世界约有11.2亿人患病，21.5亿人患有不同程度的铁缺乏，我国最新的调查结果显示学龄前儿童患病率约为23.35% o表12-1贫血的分度-轻度中度重度极重度血红蛋白量（g/L）901206090306030红细胞数（10n7l）342312Fe2+晚用髓造血组织进N幼红细胞线粒体珠蛋白结合（血红蛋白血红素与原吓咻结合（六
6、）排泄通过胆汁、尿、粪、汗和脱落的粘膜细胞等排泄。三、病因铁是构成血红蛋白必需的原料。任何引起体内铁缺乏的原因均可导致贫血。以下原因可单独或同时存在。1.先天储铁不足胎儿在孕期后3个月从母体获得的铁最多，平均每日可获得4mg铁，贮存铁及出生后红细胞破坏 所释放的铁足够出生后45个月内造血之需。如贮铁不足，则婴儿期易较早发生缺铁性贫血。特别是 因早产、双胎、多胎、胎儿失血、孕母患严重缺铁性贫血等均可致胎儿储存铁减少。（有研究显示： 出生后结扎脐带的时间延迟一些，并用手将脐带内血挤净，可使新生儿多得75毫升血或35毫克铁。） 2.铁摄人不足饮食中铁的供给不足为导致小儿缺铁性贫血的主要原因。人奶和牛
7、奶含铁量均低，不够婴儿所需， 如单用奶类喂养又不及时添加含铁较多的辅食，则易发生缺铁性贫血。肉类中铁的吸收率较高，而蛋 类中铁的吸收率在动物类食物中较低。食物中大豆为植物中含铁较高且吸收率较高的食物，故可优先 选用。（总的来说动物性食物铁的吸收率植物性食物中的铁吸收率） 3.生长发育快婴儿期生长发育迅速，随体重增长血容量相应增加，生长速度愈快，铁的需要量相对愈大，愈易发生缺 铁。婴儿至一岁时体重增至初生时的3倍，早产儿可增至56倍，故婴儿期尤其是早产儿最易发生缺铁 性贫血。若不及时添加含铁丰富的辅食，易发生缺铁。4 .铁丢失过多正常婴儿每日排铁量相对较成人多。生后2个月的婴儿粪便排出的铁比由食
8、物中摄入的铁多，由皮肤损 失的铁也相对较多。用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿，可因对蛋白过敏而发生小量肠出血（护理中要注意 牛奶应加热后喂食）；肠息肉、钩虫病、鼻出血等引起慢性小量出血；初潮后少女月经量过多等均可致 铁丢失过多。长期反复患感染性疾病，可因消耗增多而引起贫血。5 .铁吸收减少饮食搭配不合理影响铁的吸收（研究显示：促进铁吸收的因素有：柠檬、菜花、土豆、肉类、果 糖、氨基酸、维生素C等；抑制铁吸收的因素有：植物酸、茶叶、咖啡、糅酸、纤维素较多的养麦等）； 由于长期腹泻、消化道畸形、肠吸收不良等引起铁的吸收障碍时也可导致缺铁性贫血；长期急慢性感 染，可因消化道功能紊乱导致铁吸收不良，引起贫血
9、。三、发病机制铁缺乏对造血及多种组织器官的功能均有影响。1 .对造血的影响由铁的利用可以看出，缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，新生的红 细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆较少，细胞变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响小，故红细胞数 量减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。当铁供应不足时，储存铁可供造血所需，故缺铁早期无贫血表现。如铁缺乏进一步加重，使储存 铁耗竭时，即有贫血表现。因此，缺铁性贫血是缺铁的晚期表现。2 .对非造血系统的影响铁缺乏时使体内含铁酶和铁依赖酶活性下降，细胞功能紊乱而出现一些非血液系统表现。如上皮细胞退变、萎缩，出现口腔炎、舌炎、胃酸缺乏；小肠粘膜
10、变薄致消化吸 收功能减退，反甲；神经功能紊乱出现精神神经行为；T4分泌减少，细胞免疫功能及中性粒细胞功能 下降致抗感染能力减低。 四、临床表现任何年龄均可发病，以6个月2岁最多。大多起病缓慢，开始多部位家长所注意，致就诊时多数 患儿为中度贫血。1 . 一般表现 皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最明显；常有烦躁不安或精神不振，不 活泼，厌食、体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。2 .髓外造血表现 肝、脾轻度肿大，年龄愈小、病程愈长、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。淋巴结 肿大较轻。3 .非造血系统表现（I）消化系统可出现口腔炎、舌炎、呕吐、腹泻，少数有异食癖（如喜吃泥土、煤渣等
11、）（2）神经系统可出现注意力不集中，易激惹，多动，记忆力减退，智力发育迟滞，智能多较同龄儿低（3）心血管系统在严重贫血时心率加快，心脏扩大，严重者并发心力衰竭（4）其他如皮肤干燥、毛发枯黄易脱落、反甲、免疫功能低下易合并感染等。五、实验室检查1 .血象 Hb降低较RBC减少明显，呈小细胞低色素性贫血。红细胞以小细胞居多，网织红细胞 正常或轻度减少。2 .骨髓象骨髓幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，各期红细胞均较小。3 .有关铁代谢的检查 血清铁蛋白（SF）vl2pig/L,血清铁（SI）vlO. 7|amol/L,总铁结合力 （TIBC）62. 7pmol / L,红细胞内游离原口卜
12、琳（FEP）0. 9pmol / L,转铁蛋白饱和度（TS）vl5%。 六、治疗要点关键是去除病因和铁剂治疗。1 .去除病因 喂养不当者应合理安排饮食，纠正不良的饮食习惯和食物组成，增加含铁丰富及富 含维生素C的食物，治疗原发病如驱除钩虫、手术治疗消化道畸形、控制慢性失血等。2 .铁剂治疗 治疗缺铁性贫血的特效药。（1）口服铁剂 多采用口服（口服铁剂以疗效肯定，价格便宜为首选补铁途径），剂量以元素 铁计算，一般为每次12mg/Kg,每日23次。疗程至血红蛋白达正常水平后2个月左右停药。常 用口服制剂依次有硫酸亚铁，富马酸铁，葡萄糖酸亚铁等。（2）注射铁剂 口服铁剂不能耐受或因长期腹泻、呕吐、胃
13、肠手术等致吸收不良者可采用注射铁 剂如右旋糖酎铁、含糖氧化铁等，注意能用肌肉注射者尽量不用静脉注射。备注：今年近年来的补铁新观念：（1）补铁方法改变为间隙补铁：部分的动物试验和人体试验 均证明间隙补铁即每三天或每周补充一次铁剂治疗有效，可减少肠道副作用，避免铁吸收的阻隔状态。 （2）剂型改进一GDS （胃肠道释放系统）的作用：即各种缓释剂型的开发，可减少服药的剂量和次数, 提高服药医从性。3 .输血治疗 一般病例不需输血。严重贫血并发心功能不全者可少量多次输注浓缩红细胞或压积 红细胞，以尽快改善贫血症状。注意输注的量和速度。七、护理评估要点：喂养方法、饮食结构、饮食习惯、有无慢性病史、症状体征
14、、血液及骨髓检查 情况、患儿的心理情况等。1 .健康史 向家长了解患儿的喂养方法和饮食习惯，是否及时添加辅食，饮食结构是否合理，有 无偏食、挑食等；小婴儿还应了解其母孕产史，如孕期母亲有无严重贫血，是否早产、双胎、多胎及 胎儿失血等；了解有无生长发育过快，有无慢性疾病如慢性腹泻、肠道寄生虫、吸收不良综合征、反 复感染等及青春期少女月经量过多等致铁吸收减少，消耗、丢失过多的因素。2 .身体状况 了解患儿贫血程度，观察皮肤粘膜颜色及毛发、指甲情况，了解有无乏力、烦躁或 萎靡、记忆力减退、成绩下降等，年长儿有无头晕、耳鸣、眼前发黑，贫血严重者要注意有无心率增 快、心脏扩大及心力衰竭表现，还应了解患儿
15、有无异食癖、口腔炎、舌炎及生长发育情况。了解血液及骨髓检查结果，有无RBC、Hb、SI下降，红细胞形态改变及骨髓增生情况。3 .心理社会状况评估患儿及家长的心理状态，患儿有无因记忆力减退、成绩下降或智力低于同 龄儿而产生自卑、焦虑或恐惧等心理；患儿及家长对本病的病因及防护知识的了解程度，对健康的需 求及家庭背景等。八、常见护理诊断1 .活动无耐力 与贫血致组织、器官缺氧有关。2 .营养失调低于机体的需要量：与铁的供应不足吸收不良、丢失过多或消耗增加有关。3 .潜在并发症感染4 .知识缺乏与家长及年长患儿的营养知识不足，缺乏本病的防护知识有关。九、护理措施 要点：饮食指导、口服或注射铁剂的护理1
16、、正确指导，合理安排饮食 （饮食补铁）（1）协助纠正不良的饮食习惯。（2）指导合理搭配患儿的饮食。告知家长含铁丰富且易吸收的食物如动物血、肉类、鱼类、肝脏及 豆制品；维生素C、氨基酸、果糖、肉类可促进铁的吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食；茶、咖啡、 牛奶、蛋类、麦效、植物纤维可抑制铁的吸收，应避免与含铁食品同食；鲜牛奶必须加热处理后才能 喂养婴儿，以减少因过敏而致肠出血。（3）婴儿提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食或补充铁强化食品如铁强化奶、铁强化食盐。人 乳含铁虽少，但吸收率高达50%,而牛奶中铁的吸收率仅为10%25%。婴儿6个月后应逐渐减少奶 类的每日摄人量，以便增加含铁丰富的固体食物
17、，可给予铁强化食物如铁强化奶、铁强化食盐（4）指导家长对早产儿和低体重儿自2各月左右给铁剂预防。5 .指导正确应用铁剂，观察疗效与副作用 （药物补铁）（1）指导正确用药：服用铁剂的正确剂量和疗程，注意药物应放在患儿不能触及之处且不能存放过 多，以免误服过量中毒。（2）口服铁剂对胃肠道有刺激，可致恶心、呕吐、腹泻或便秘、厌食、胃部不适及疼痛。要点：1）宜从小剂量开始逐渐加至足量，副作用明显者可饭后服用，或者两餐之间服药，以减少 胃肠道刺激利于吸收；2）液体铁剂可使牙齿染黑，应用吸管或滴管服之。3）铁剂可与维生素C、果汁等同服，以利吸收；忌与抑制铁吸收的食物同服。4）服用铁剂后，大便变黑或呈柏油样
18、，停药后恢复，应向家长说明原因，消除 紧张心理。（3）注射铁剂时应分次深部肌肉注射，每次更换注射部位，可采用“Z”字形注射、注射前更换新针 头或注射器内留微量（约0.1ml）气体，以防药液漏人皮下组织致局部坏死。（4）观察疗效1）临床症状：用药后1224小时好转。症状减轻或消失。2）实验室检查：3648小时骨髓出现红系增生现象网织红细胞：23天升高，57达高峰，23周降至正常。血红蛋白：12周逐渐上升，34周达正常。3.健康教育要点 强调贫血纠正后，仍要坚持合理安排小儿膳食，培养良好饮食习惯，这是防止 复发及保证正常生长发育的关键。（预防措施）（1）指导合理喂养1）提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食如肝脏、瘦肉、鱼等病注意合理搭配膳 食2）婴儿如以牛奶喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起的肠道失血。3）婴幼儿食品鼓牛奶制品、谷类制品可加入适量的铁剂进行强化。4）注意食物搭配的宜忌。（2）坚持正确用药。（3）因缺铁性贫血致智力减低、成绩下降者，应加强教育与训练，减轻自卑心理。结课总结造血系统疾病患儿的护理的重点内容，布置思考题题目：为一位缺铁性贫血口服药物治疗的患儿制定饮食和用药护理计划。