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1、肾上腺嗜铭细胞瘤诊断 治疗指南 Document number 980KGB-6898YT-769T8CB-246UT-18GGO8 肾上腺嗜辂细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版 一、流行病学和病国学 嗜辂细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL)占病人的0.1/0.6%,年发病率34/100 万人，尸检发现率约为0.09%0.25%,人群中约509广75%的PHEO/PGL未被诊 断。訂前约25%的PHE0系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%5%o男女发 病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于4050岁。PGL占全部嗜钻细 胞肿瘤的15%24%。PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传
2、有关。二、病理和病理生理 PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约99广24%源于肾上腺外。PHEO多为单侧，约 9熬以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉 旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%,占PGL的10%;再次为头颈和 胸腔纵隔。15%24%可多发。典型PHEO直径约35cm大小，但也可10cm,平 均重量 40100g(55cm;分 泌E的PHEO；功能性PGL）。3）生化指标阳性和/或可疑，CT/MRI未能定 者。4）术后复发者。间碘节肌（MIBG）显像；2）生长抑素受体显像；（3）PET显像：ISF-FDG-PET,优于MIBG,敏感性和特异
3、性达100%。四、治疗 嗜辂细胞瘤的治疗是完整的手术切除。根据手术医生及麻醉医生的能力、经 验，手术存活率在98/100%。腔镜下的肿瘤切除已经成为绝大部分肾上腺肿瘤 治疗的标准术式，同样也适用于嗜钻细胞瘤的处理。一术前药物准备 PHEO/PGL术前充分的准备是手术成功的关键，未常规予a-受体阻带剂以询 PHEO手术死亡率达24%50%o 术前药物准备的目标在于阻断过最CA的作用，维持正常血压、心率/心律，改 善心脏和其他脏器的功能；纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发CA的大 量经节瘤占病人的年发病率万人尸检发现率约为人群中约广的未被诊断訂前约的系影像学偶然发现占肾上腺偶发瘤的男女发病率无
4、明显差别可以发生于任何年龄多见于岁占全部嗜钻细胞肿瘤的病因尚不明可能与遗传有关二病理和病理近下腔静脉旁等其次为盆腔膀胱占膀胱肿瘤占的再次为头颈和胸腔纵隔可多发典型直径约大小但也可平均重三临床表现症状和体征典型的症状包括头痛心悸多汗三联征其发生率为以上是最常见的临床症状发生率约为持续性为阵发性它症状部分患者可伴有口细胞增多症红细胞增多症部分患者可能会以心肌病高钙血症血尿库欣综合征肠梗阻其至视力下降等原因就诊临床特点嗜辂细胞瘤称之为肿瘤可以恶变多见于女性多见于肾上腺外年生存率约为双侧多发多见于释放所致的血压剧烈波动，减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。对于无明显血压升高或者缺乏典型症状的PHE
5、O/PGL患者仍然推荐术前进行CA 的阻断处理。术前的扩容在充血性心衰或肾功能不全的患者中需要谨慎使用，同时无证据表 明术前输血扩容能降低术中术后的风险。1.控制(1)a-受体阻滞剂(推荐)：最常用的是长效非选择性a-受体阻滞剂酚节明，初始剂量10mg,1次/日或2 次/日，据血压调整剂量，每23日递增1020mg;发作性症状控制、血压正常 或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日3060吨 或 lmg/kg巳足,分34次口服,不超过2mg/kg/d。小儿初始剂量0.2mg/kg 10mg),每日4次，以0.2m/kg递他增。也可选用a 1-受体阻滞剂如派醴 嗪(25mg,2
6、3次/日)、特拉哇嗪(25mg/d)、多沙哇嗪(2辽6mg/d)等,但需 要注意这类药物存在a受体的不完全阻滞作用。(2)钙离子通道阻滞剂：山于钙拮抗剂的药理作用，它的单独使用并不能改善PHEO/PGL所带来的所有血 液动力学改变，因此仅以下3种情况联合或替代a-受体阻滞剂：1)单用a-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂 量；2）-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之，3）血压正常或仅间 歇升高，替代a-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压。2.控制 对于CA或a-受体阻滞剂介导的心动过速（100120次/分）或室上性等需加用 B受体阻滞剂，使心率控制
7、在90 spdn=次/分。但卩受体阻滞剂必须在 受体阻滞剂使用23日后，因单用前者可阻断肾上腺素兴奋受体扩张血 管经节瘤占病人的年发病率万人尸检发现率约为人群中约广的未被诊断訂前约的系影像学偶然发现占肾上腺偶发瘤的男女发病率无明显差别可以发生于任何年龄多见于岁占全部嗜钻细胞肿瘤的病因尚不明可能与遗传有关二病理和病理近下腔静脉旁等其次为盆腔膀胱占膀胱肿瘤占的再次为头颈和胸腔纵隔可多发典型直径约大小但也可平均重三临床表现症状和体征典型的症状包括头痛心悸多汗三联征其发生率为以上是最常见的临床症状发生率约为持续性为阵发性它症状部分患者可伴有口细胞增多症红细胞增多症部分患者可能会以心肌病高钙血症血尿库欣
8、综合征肠梗阻其至视力下降等原因就诊临床特点嗜辂细胞瘤称之为肿瘤可以恶变多见于女性多见于肾上腺外年生存率约为双侧多发多见于的作用而可能诱发危象、心肌梗死、肺水肿等致命的并发症。推荐心选择性 的B2受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。3.危象的处理：推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。4.术前药物准备的时间和标准 推荐厂10天，发作频繁者需4、6周。以下儿点提示术前药物充分：1）血压稳定 在120/80mmHg左右，心率8090次/分；2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象;3）体重呈增加趋势，红细胞压积 45%,4）轻度鼻寨，四肢末端发凉感消失或有温暖感，屮床红润等表明微循环 灌注良好。（二）
9、手术治疗 手术切除是PHE0/PGL最有效的治疗方法。强调与麻醉科等多学科充分合作。推 荐全麻，实时监测动脉血压和中心静脉压，必要时漂浮导管。积极扩容的同时 注意防治心力衰竭。1.手术方式 根据病情、肿瘤的大小、部位及与周围血管的关系和术者的经验合理选择开放 性手术或腹腔镜手术。（1）腹腔镜手术（推荐）：与开放手术相比，腹腔镜嗜辂细胞瘤切除术具有术中CA释放少、血压波动幅度 小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺PHEO推荐首选的手 术方式。(2)开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。腹主动脉主干及肠 系膜上动脉区有丰富的副神经节嗜洛体，为肿瘤的好发部位，
10、是探查的主要区 域；对来自胸腔、纵隔或膀胱的PGL,应根据肿瘤位置，选择相应手术径路。经节瘤占病人的年发病率万人尸检发现率约为人群中约广的未被诊断訂前约的系影像学偶然发现占肾上腺偶发瘤的男女发病率无明显差别可以发生于任何年龄多见于岁占全部嗜钻细胞肿瘤的病因尚不明可能与遗传有关二病理和病理近下腔静脉旁等其次为盆腔膀胱占膀胱肿瘤占的再次为头颈和胸腔纵隔可多发典型直径约大小但也可平均重三临床表现症状和体征典型的症状包括头痛心悸多汗三联征其发生率为以上是最常见的临床症状发生率约为持续性为阵发性它症状部分患者可伴有口细胞增多症红细胞增多症部分患者可能会以心肌病高钙血症血尿库欣综合征肠梗阻其至视力下降等原
11、因就诊临床特点嗜辂细胞瘤称之为肿瘤可以恶变多见于女性多见于肾上腺外年生存率约为双侧多发多见于2.肾上腺保留与否 推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传背景者推荐保留正常 肾上腺组织，基于如下原因：避免皮质激素终生替代、家族性PHEO恶性罕见(2%)残留肾上腺复发率低(10%17%)o 三恶性PHEO/PGL的治疗 多种病理学指标用于预测PHEO/PGL的恶性行为，但迄今最具预测价值的是定位 于肾上腺外(36%)、肿瘤的大小(5cm者76%,W5cm者24%)和SDH B基因突 变(66%83%)。血、尿多巴胶和去屮肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能。1.手术治疗：尽管手术切除原发或
12、转移病灶仍是主要治疗手段，H前尚无足 够的证据表明对于转移的PHEO病灶，手术切除相比药物控制更能延长患者的存 活或改善症状的控制。手术减瘤可能有利于术后放化疗或核素治疗。2.放射性核素治疗：用于无法手术或多发转移、HIBG或奥曲肤显像阳性 者。最常用的药物是131I-MIBGO 3.放疗和化疗：外放射治疗推荐于无法手术切除的肿瘤和缓解骨转移所致疼 痛，化疗推荐CVD方案。联合MIBG可能提高疗效。抗血管生成靶向药物治疗 可能有效。经节瘤占病人的年发病率万人尸检发现率约为人群中约广的未被诊断訂前约的系影像学偶然发现占肾上腺偶发瘤的男女发病率无明显差别可以发生于任何年龄多见于岁占全部嗜钻细胞肿瘤的病因尚不明可能与遗传有关二病理和病理近下腔静脉旁等其次为盆腔膀胱占膀胱肿瘤占的再次为头颈和胸腔纵隔可多发典型直径约大小但也可平均重三临床表现症状和体征典型的症状包括头痛心悸多汗三联征其发生率为以上是最常见的临床症状发生率约为持续性为阵发性它症状部分患者可伴有口细胞增多症红细胞增多症部分患者可能会以心肌病高钙血症血尿库欣综合征肠梗阻其至视力下降等原因就诊临床特点嗜辂细胞瘤称之为肿瘤可以恶变多见于女性多见于肾上腺外年生存率约为双侧多发多见于