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1、胸腺瘤的分型及分期 1/2 胸腺瘤的分型及分期 胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一，是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位，极少数可异位发生在后纵隔、下颈部、肺门周边、胸膜或肺实质内。较小的胸腺瘤可没有任何症状。肿瘤生长到一定体积时，会产生周围组织压迫、刺激症状如胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适等。胸透、胸片或胸部 CT检查可发现纵隔肿物。当肿瘤压迫无各静脉或上腔静脉可产生相应梗阻表现。良性胸腺瘤生长缓慢，如症状短期迅速加重，出现严重刺激性咳嗽，胸腔积液，心包积液，周身关切骨骼疼痛，均提示侵袭性可能。胸腺瘤可能合并重症肌无
2、力（MG）、单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等，其中以重症肌无力最为多见。分型 传统分型以占 80%以上的细胞成分命名，分为上皮细胞型、淋巴细胞型和上皮淋巴细胞混合型。另有将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型，皮质型又分为皮质为主型和“单纯”皮质型 2 个亚型。目前采用的多是 1999 年 WHO 对胸腺瘤的组织学分型：A型胸腺瘤：即髓质型或梭型细胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。B型胸腺瘤：被分为 3 个亚型；胸腺瘤的分型及分期 2/2 B1型胸腺瘤：即富含淋巴细胞的胸腺瘤、淋巴细胞型胸腺瘤、皮质为主型胸腺瘤或
3、类器官胸腺瘤；B2型胸腺瘤：即皮质型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、类鳞状上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌，组织学上此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征。胸腺瘤分期 I 期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯；II 期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜；III 期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）；IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）；IVB期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见）。具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病绝大多数胸腺瘤位于前上纵隔的胸腺部位极少数可异位发生在后纵隔下颈部肺门周边胸膜或肺实质内较小的胸腺瘤可没有任何症状肿瘤生长到一定体积时会产生周围组织压迫刺激相应梗阻表现良性胸腺瘤生长缓慢如症状短期迅速加重出现严重刺激性咳嗽胸腔积心包积周身关切骨骼疼痛均提示侵袭性可能胸腺瘤可能合并重症肌无力单纯红细胞再生障碍性贫血低球蛋白血症肾炎肾病综合征类风湿性关节炎皮肌胞型和上皮淋巴细胞混合型另有将胸腺瘤分为皮质型髓质型和混合型皮质型又分为皮质为主型和单纯皮质型个亚型目前采用的多是年对胸腺瘤的组织学分型型胸腺瘤即髓质型或梭型细胞胸腺瘤型胸腺瘤即混合型胸腺瘤型胸腺瘤被分