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1、运动系统畸形 第一节先天性畸形 一、发育性脸关节脱位 发冇性髓关节脱位（developmental dislocation of the hip.DDH发育性髓关肖脱位（developmental dislocation of the hip,DDH）是一种较常见的畸形，过去称为先天性酸关节脱位（congenital dislocation of the hip,CDHdislocation of the hip,CDH）发病率平均为 3 9%。患者女性多于男性，约 6：1。单侧较多，左侧比右侧多，双侧患者也常见。本病如能早期 诊断，及时正确处理，大多可获得良好疗效：如发现过晚或处理不当，对下
2、肢功能影响颇大。【病因及病理】病因不明，与遗传因素有一左关系，常有家族史。原发性腕臼和股件头发冇不良及关节囊、韧带松弛是其主要病理变化。胎儿在子宫内位置不正，彼关节过度屈曲，也是形成脱位的原 因之一。【临床表现与诊断】1 症状初生婴儿的症状不明显。如细心观察可发现患肢较短，大腿内侧的皮纹不对称，患 肢活动减少、常处于屈曲位、不能伸直，会阴部增宽，在双侧脱位时尤为明显，有时可听到 弹响声。多数患者学会走路时间较晚，单侧脱位时有跛行，双侧脫位时腰部前突，步态不稳,呈鸭行步态。随着年龄增长，易出现乏力及腰、加部疼痛，继发性脸臼处发生创伤性关节炎，疼痛逐渐加 重，走路困难。2 临床检査（1）Allis
3、 征：患者仰卧，双腕屈曲 90 ,双腿并拢，患膝低于健膝。（2）屈曲外展试验：屈脸屈膝各 90。，正常新生儿、姿儿期加关节可外展 80 ；外展受限 70 以内，应疑有腕关节脱位：检查时如听到弹响后即可外展到90 ,表示脱位已复位。Orlokmi 和 Barlow 试验（弹入和弹出试验）：患者仰卧位，助手固立竹盆，检查者一手拇 指宜于股供内侧正对大转子处，英余指苣于大转子外侧，另一手将同侧肢体屈朋屈膝各 90 ,并逐步外展，同时大转子外侧的四指将大转子向前向内推压，此时听到弹响，即为 Ortolani 试验阳性。提示脱位的股竹头通过杠杆作用滑入體臼。如将慨关节逐步内收，用拇 指向外、后推压听到弹
4、响或感到弹跳（股骨头脱出），推压解除后再次出现弹跳（股骨头复 位），即为 Barlow 试验阳性。提示體关节不稳，有可能脱位。对 3 个月以上的患者不易采用 上述检查方法，以免造成损害。（4）站立后儿童的检查：活塞腕:患者屈张屈膝 90，上下推拉股秤时股件头上下移动，似活 塞状：内收肌紧张，外展受限；Trendelenburg 试验（单腿站立提腿试验）阳性：正常情 况下，用单足站立时，对侧计盆抬起才能保持身体平衡。慨关节脱位时，患侧站立时图 56 1 先天性轆脱位 X 线表现 1、2 股卄颈内侧距中线较健侧远：3 腕臼角大（33 ）,健侧为 22 ；4 股竹头秤踊 小，在脸臼方形的外上方（正常
5、在内下方）：5 股件颈闭孔线（Shcnton 线）断裂；6 Y 线，两彼臼软讨中心的连线 对侧讨盆不能抬起，反而下降。3 超声检查发现股件头在酸臼外即可确诊。此法是进行普查最方便有效的方法。4 X 线检查 X 线检査的主要表现见图 56 1。（1）股件头竹師:股許头卄師小，出现晚或股竹头向上移位。（2）预臼角（脸臼指数）:酸臼角增大（正常为 22 左右），朋臼浅。股骨颈闭孔线（Shcnton line 股卄颈闭孔线（Shcmon line）:沿闭孔上缘、股骨颈下缘画线，正常时为一完整弧形，在酸脱位者，股卄颈闭孔线断裂。（4）关节四区划分法:沿两酸臼外上缘各画一条与两慨臼中心的连线的垂线。正常股
6、卄头柠肺 应在内下象限。预脱位时股卄头柠沥向外上方移位，根据程度不同可判断半脱位或脱位。5 诊断根据症状、临床检査和 X 线表现，先天性脸脱位的诊断并不困难。本病的预后关键 在于早期诊断、及时治疗。本病应注意与先天性酸内翻、股竹头无菌性坏死、化脓性脸关节 炎并发病理脱位及婴儿瘫后遗症并发的腕关节瘫痪性脱位等相鉴别。图 56 2Pavlik 挽具（1）错误戴法，受力点过低：（2）正确戴法【治疗】治疗的关键是早期发现、早期正确治疗。应让股秤头尽早复回慨臼内，使两者能得到正常发 冇。根据患者年龄，决左治疗方案。在走路负重前发现，可用非手术治疗，效果大多良好。如发现过晚，多需手术治疗，效果往往较差。1
7、 非手术疗法多数采用外展腕关节即可复位，首选Pavlik 挽具固泄（图 56 2）,也可用 外展尿枕、连衣挽具（图 56 3）或外展支架保持两競外展位 912 个月，即可治愈。但应长 期随诊。图 56 3 尿枕（保持脸外展）佩戴在连衣挽具后正而和背面观图 如局部软组织较僵硬，宜先用皮肤牵引 23 周。若内收肌紧张，可先作内收肌切断术，然 后在全麻下试行手法复位。复位时手法要轻柔，切忌暴力，以防股竹颈骨折及计诙损伤。经 X 线照片证实已复位后，用蛙式石膏固泄（图 56 4）,即屈脸屈膝各 90，外展 6070。注意，过多的外展，可发生股柠头无菌性坏死。固立 3 个月后，去除石膏，X 线片检查，如
8、 复位良好而稳左，可改用两腕外展 50 ,两腿伸直人字石膏固左（图 56 5）0再固泄 3 个 月后又去石膏摄 X 线片复査，如位巻稳定，即改用外展支架固立。3 个月后每天可逐渐取下 支架 12 小时，练习走路，其他时间应坚持带支架，切勿操之过急，负重过多。在治疗期 间，应定期复查。图 56 4 改良式蛙式石膏 图 56 5 人字石膏 2 手术疗法 3 岁以上患者（手法复位多不能成功）及 3 岁以下手法复位失败者，均应进行手 术治疗。术前应先在胫卄上部作卄牵引（3 岁以下可作皮牵引），牵引重量为 1 岁 lkg,一般 不超 67kg,牵引时间为 34 周，使股件头达到腕臼平而后方可手术复位。手
9、术包括：单 纯切开复位、Salter 截件术（骼骨切 H术）、胺臼成形术、髓臼加盖术（加臼造顶术、臼盖成形 术）、Charri 盆截骨术、股计转子下旋转截计术等。二、先天性马蹄内翻足 先天性马蹄内翻足（congenital talipes equinovarus 先天性马蹄内翻足（congenital talipes equinovarus 或 congenital clubfoot）亦称先天性畸形足，是一种常见畸形，发病率 1%。左右，男性多于女性，双足畸形约占 50%,部分病例有家族史。本病可单独存在或可伴有其他畸 形，如脊柱裂、腹关节脱位、多指、并指等。畸形包括足内翻、踝跖屈、前足内收和
10、胫骨内旋。但对其病因、病理和发病机制尚未完全弄 淸，多数学者认为，胚胎早期受内、外因素影响导致发冇异常或肌发育不平衡所致。也可能 与胎儿在子宫内位置不正有关。如能早期适当处理，大多可获满意结果，如不治疗，则终生 残疾，影响生活和工作。【临床表现及诊断】男女比例 3：1,由于出生后即能看到足部畸形，通常诊断并不困难。出生后岀现一侧或双侧足不同程度的内翻下垂畸形。轻者前足内收、下垂，背伸外展有弹性 阻力。走路后步态不稳，跛行，足外缘着地，畸形逐渐加重。由于足部及小腿肌力平衡失调,以及体重影响，足内翻下垂畸形更加明显。足前部向后内翻，足背负重(图 56 6),负重部 位产生联毗及滑囊，胫竹内旋进一步
11、加重。去称为先天性酸关节脱位发病率平均为患者女性多于男性约单侧较多左侧比右侧多双侧患者也常见本病如能早期诊断及时正确处理大多可获得良好疗效如发现过晚或处理不当对下肢功能影响颇大病因及病理病因不明与遗传因素有一节过屈曲也是形成脱位的原因之一临床表现与诊断症状初生婴儿的症状不明显如细心观察可发现患肢较短大腿内侧的皮纹不对称患肢活动减少常处于屈曲位不能伸直会阴部增宽在双侧脱位时尤为明显有时可听到弹响声多数患者学会继发性脸臼处发生创伤性关节炎疼痛逐渐加重走路困难临床检査征患者仰卧双腕屈曲双腿并拢患膝低于健膝屈曲外展试验屈脸屈膝各正常新生儿姿儿期加关节可外展外展受限以内应疑有腕关节脱位检查时如听到弹响后
12、即可外展到表本病应与下列疾病相鉴别：多关节挛缩症的关节僵直生后即有，很难用手法扳正，累及较 多关节；小儿麻痹后遗症有其发病史，感觉好，运动功能丧失；脑性瘫痪为痉挛性瘫痪,肌张力增高，腱反射亢进，有病理反射，常有智力上的缺陷。【治疗】先天性马蹄内翻足的治疗越早越好，应在出生后即开始进行。新生儿时期是治疗先天性马蹄 内翻足的最好时机。治疗方法应根据患者年龄、畸形程度选择。1 非手术疗法(1)1 岁以内婴儿应在医生的指导下进行手法扳正，使想足外翻、外展及背伸，每日2 次。手法要轻柔，避免损伤，畸形娇正后用绷带由足内跖而向足背外方向缠绕，固泄于矫正位。畸形明显改善后，可改用矫形足托(图 56 7)维持
13、娇正位。图 56 6 先天性马蹄内翻足 图 56 7 娇形足托(2)13 岁，分期手法矫正，石膏固泄。在全麻下，娇正足跟内翻下垂，同时矫正前足下 垂、内翻、内收畸形。在足娇正位，由股中部至跖趾关节，屈膝 15。石膏管型固泄。12 岁，每 2周更换 1 次：23 岁，每月更换 1 次。2 手术疗法手术治疗主要用于非手术治疗畸形侨治不满意或复发病例和3 岁以上儿童未经 矫治的病例。手术方式很多，包括软组织手术、竹性手术、软组织与供性相结合的手术及近 年来应用张应力原理的四维相娇治法等。应根据患者的年龄、病变类型和程度选择应用。三、先天性斜颈 先天性斜颈(congenital torticollis
14、 先天性斜颈(congenital torticollis)是由一侧胸锁乳突肌纤维 化和短缩而引起的头面、颈部向患侧偏斜畸形。【病因及病理】病因尚不完全淸楚。多数学者认为臀位产、产伤或牵拉等引起胸锁乳突肌血流受限、缺血、出血、血肿机化、纤维变性后引起该肌挛缩：亦有认为胸锁乳突肌纤维化在母体内已形成，是先天性或遗传因素所致。基本的病理改变是一侧胸锁乳突肌有不同程度的变性、纤维化挛缩。病变区通常位于胸锁乳 突肌的中下段或中段，最初为质硬、椭圆形或圆形肿块，数月内消失，纤维性变后引起该肌 挛缩。【临床表现及诊断】1 临床表现生后数日或十数日，一侧胸锁乳突肌有包块，局部肿胀和压痛。年龄稍大后，包块渐缩
15、小变硬，半年左右消失，继而胸锁乳突肌紧张、短缩呈硬条索状。头颈向患侧偏斜,而部及下颌转向健侧。随着生长发育，将出现而部不对称的畸形。患侧眼耳平面较对侧低。患侧脸部扁短，健侧脸部长圆。两眼裂连线与嘴左、右角连线不平行，英延长线相交于患侧。上述畸形随年龄增长而逐渐加重。2 诊断根据上述临床表现，诊断并不困难，但应摄颈椎 X 线片以排除卄性斜颈，并需与英 他原因所致的斜颈相鉴别。【治疗】治疗越早效果越好。在婴儿期如能坚持采用非手术疗法，多数患者可以治愈：34 岁以下 小儿，即使有明显畸形，手术治疗也可取得满意效果：年龄较大，胸锁乳突肌挛缩严重，颜 而不对称很明显，手术治疗亦可明显改善。1 非手术疗法
16、生后尽早进行。包括局部热敷、按摩、手法纠正、头部固定。手法纠正畸形 方法：用双手稳住面颊部，向畸形相反方向活动，将头颈部弯向健侧、下颌转向患侧，每日 数次，以拉伸缩短的胸锁乳突肌，纠正畸形。婴儿睡眠时间用沙袋保持上述矫正位置。如能 坚持进行，数月后可获得满意疗效。稍大儿童，除每天给予手法娇正外，可教其而对镜子作 自行矫正动作。去称为先天性酸关节脱位发病率平均为患者女性多于男性约单侧较多左侧比右侧多双侧患者也常见本病如能早期诊断及时正确处理大多可获得良好疗效如发现过晚或处理不当对下肢功能影响颇大病因及病理病因不明与遗传因素有一节过屈曲也是形成脱位的原因之一临床表现与诊断症状初生婴儿的症状不明显如
17、细心观察可发现患肢较短大腿内侧的皮纹不对称患肢活动减少常处于屈曲位不能伸直会阴部增宽在双侧脱位时尤为明显有时可听到弹响声多数患者学会继发性脸臼处发生创伤性关节炎疼痛逐渐加重走路困难临床检査征患者仰卧双腕屈曲双腿并拢患膝低于健膝屈曲外展试验屈脸屈膝各正常新生儿姿儿期加关节可外展外展受限以内应疑有腕关节脱位检查时如听到弹响后即可外展到表2 手术疗法 1 岁以上患者，非手术疗法无效，宜手术治疗。在基础加局麻下行胸锁乳突肌 切断术，切断苴胸竹头及锁计头，并切除 12cm 胸锁乳突肌，同时需切断紧张挛缩的筋膜,必要时切断胸锁乳突肌乳突头，伴有软组织挛缩应彻底松解。术后用头胸右膏固左头颈于矫 枉过正位置
18、3 周。拆除石膏后，继续自动和手法娇正畸形。第二节脊柱侧弯 正常人脊柱矢状而有四个生理弯曲，即颈椎前凸、胸椎后凸、腰椎前凸和舐椎后凸。额状面 脊柱呈一直线，各个棘突的连线，通过臀沟垂直于地而。若脊柱的某一段偏离身体的中线，向侧方弯曲，则称为脊柱侧弯，又称脊柱侧凸（scoliosis 脊柱侧凸（scoliosis）o 一、病因、类型和病理（-）病因与分类 1 特发性脊柱侧弯最为常见，占总数的 75%85%。发病原因不明，故称为特发性。按其 发病时间可分为婴儿型（V3 岁）、幼儿型（310 岁）和青少年型（10 岁）三型。其中以青少年 型最为多见。2 先天性脊柱侧弯由于胎儿时期竹骼发冇不良所致，如
19、半椎体、单侧椎体分节不全并发计 桥等。3 肌肉神经性脊柱侧弯由于肌肉神经疾病引起两侧肌力不平衡造成的脊柱侧弯。常见原因 为小儿麻痹后遗症。4 神经纤维瘤病合并脊柱侧弯是一种特殊类型，患者皮肤上常有咖啡斑。多发于胸椎，畸 形严重，呈锐角，治疗比较困难。5 姿势性或代偿性脊柱侧弯如因姿势不正或两下肢不等长等引起。6 英他如儿童脓胸或胸屎成形术引起的胸源性脊柱侧弯、一侧胸背部烧伤瘢痕挛缩引起的 瘢痕性脊柱侧弯及成卄不全、软卄发冇不全、Marfan 综合征等引起的脊柱侧弯。（二）病理 脊柱侧弯多发生在脊柱的胸段或胸腰段，且大多凸向右侧，凸向左侧者较少。推竹的病理改 变主要为椎体的楔形变、脊椎竹的旋转畸
20、形和凹侧椎弓根变短、窄。椎体左右楔形变形成脊 柱侧弯，若合并前后位楔形变，则形成侧后凸畸形。肋件凸侧向后背部突出，严重者形成刀 背状，导致胸廓不对称。不同原因引起的脊柱侧弯，其病理变化也有不同之处。如肌肉神经性脊柱侧弯，背部肌力常 不平衡。先天性脊柱侧弯，有骨骼发育畸形存在。二、临床表现及诊断 1 症状早期症状不明显，生长发冇时期，侧凸畸形发展迅速。往往在无意中发现脊柱或胸 廓畸形。病程长久，可自觉腰背酸胀不适，容易疲劳。畸形严重者，可继发胸廓畸形，引起 胸、腹腔脏器功能障碍，出现气短、心悸、消化不良、食欲缺乏等症状。神经根也可因受牵 拉或压迫而产生神经根疼痛等症状，甚至脊髓受压而引起脊髓损伤
21、。2 体检发现站立位检査可发现脊椎向一侧或双侧侧凸，伴发胸娜变形，脊柱凸侧胸后壁隆 起呈剃刀背样畸形，弯腰时最明显。凸侧胸前壁凹陷，凹侧胸后壁平坦，前胸隆起。脊柱凹 侧肋缘与酩件翼距离缩短。计盆向脊柱凸侧倾斜。脊柱凸侧肩胛忖抬髙，双肩倾斜。少数侧 弯畸形严重者，可有运动、感觉功能障碍，甚至发生不同程度的瘫痪。如为先天性脊柱侧弯,侧弯部皮肤可见生长毛发、色素痣或脂肪瘤等。检査时应作悬吊或牵拉试验，观察脊柱畸形有无减轻，以估计畸形僵硬程度。测量身高和坐 高，以便与术后比较。3 X 线检査包括摄站立位、卧位或牵引位时脊柱全长的正位、侧位 X 线片，正位片应包 括两侧肋骨和计盆。注意观察脊柱和肋骨结构
22、有无异常，原发性侧凸（主弧度）和继发性侧凸（继发弧度）的部位、范围和脊椎的旋转度。去称为先天性酸关节脱位发病率平均为患者女性多于男性约单侧较多左侧比右侧多双侧患者也常见本病如能早期诊断及时正确处理大多可获得良好疗效如发现过晚或处理不当对下肢功能影响颇大病因及病理病因不明与遗传因素有一节过屈曲也是形成脱位的原因之一临床表现与诊断症状初生婴儿的症状不明显如细心观察可发现患肢较短大腿内侧的皮纹不对称患肢活动减少常处于屈曲位不能伸直会阴部增宽在双侧脱位时尤为明显有时可听到弹响声多数患者学会继发性脸臼处发生创伤性关节炎疼痛逐渐加重走路困难临床检査征患者仰卧双腕屈曲双腿并拢患膝低于健膝屈曲外展试验屈脸屈膝
23、各正常新生儿姿儿期加关节可外展外展受限以内应疑有腕关节脱位检查时如听到弹响后即可外展到表先天性脊柱侧弯可见半椎体、楔形椎体、椎体分节不全、椎弓及其附件发冇不良等。肋骨畸 形可为肋件并合或肋廿缺如。脊柱侧弯度数的测量常用 Cobb 角测量法 Cobb 角测量法，该法为上顶椎椎体上缘和下顶椎 椎体下缘，作延长线，再作该两线的垂直线，两垂直线相交之角即为侧凸角度。Cobb 角 越大，表明其侧弯越严重。X 线片显示椎弓根向凹侧移位，根据其移位大小，确左其旋转程度。凸侧和凹侧椎弓根均向 凹侧移位，但均在椎体轮娜以内者为【度；凸侧椎弓根影接近中线，而凹侧椎弓根影已消失 为 II度；凸侧椎弓根影达中线为I【
24、度：凸侧椎弓根影已超过中线而达凹侧者为IV 度。4 辅助检查对较严重的脊柱侧弯，胸廓畸形严重者，应作心、肺功能检查。MRI 检査有利 于显示椎管内脊髓病变。三、治疗 脊柱侧弯的治疗目的是矫正和预防畸形发展，以及防止心肺功能进一步受损。（-）非手术疗法 主要适用于 Cobb 角在 4045 以下畸形较轻和 10 岁以下儿童。对轻微侧弯患者，宜适 当休息，减少负重和进行体操训练等。支具疗法适用于年龄小,侧弯为 Cobb 角 2040 者。本法能有效地控制畸形和防止轻度侧弯的进展，但不能使明显的侧弯角度减小。可在脊柱融 合术后作为一种辅助治疗，以维持稳定。（二）手术疗法 1 手术适应证及手术年龄经非
25、手术治疗后畸形仍继续发展，其主弯角大于Cobb角40 45 者，应尽早手术娇正。一般应在 1012 岁以上尽早进行手术。成年期（18 岁以上）的脊 柱侧弯，一般畸形均十分偃硬，难以娇正，容易出现并发症，手术选择要慎重。2 手术方法娇正脊柱侧弯的手术方法和采用的娇正器械种类较多，应根据侧弯部位、性质、程度和术者对该手术的熟悉程度选用。去称为先天性酸关节脱位发病率平均为患者女性多于男性约单侧较多左侧比右侧多双侧患者也常见本病如能早期诊断及时正确处理大多可获得良好疗效如发现过晚或处理不当对下肢功能影响颇大病因及病理病因不明与遗传因素有一节过屈曲也是形成脱位的原因之一临床表现与诊断症状初生婴儿的症状不明显如细心观察可发现患肢较短大腿内侧的皮纹不对称患肢活动减少常处于屈曲位不能伸直会阴部增宽在双侧脱位时尤为明显有时可听到弹响声多数患者学会继发性脸臼处发生创伤性关节炎疼痛逐渐加重走路困难临床检査征患者仰卧双腕屈曲双腿并拢患膝低于健膝屈曲外展试验屈脸屈膝各正常新生儿姿儿期加关节可外展外展受限以内应疑有腕关节脱位检查时如听到弹响后即可外展到表