《NCCN 肿瘤临床实践指南-骨2020v1修订正式版.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《NCCN 肿瘤临床实践指南-骨2020v1修订正式版.ppt（41页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、NCCN 指南 骨癌 2020.V1骨癌2020 V12019.08.12NCCN 指南 骨癌 2020.V12020.v1 版骨癌较 2019.v2 版的更新要点一、TE AM-11.新增神经外科医生/骨科脊柱外科医生二、BONE-1检查1.40，第二个栏目：当有指征时，在治疗机构进行活检三、CHOR-1脊索瘤1.移除“活检确定组织类型”以及相对应的脚注。四、CHOR-3脊索瘤1.监测、第二个子栏目修改：根据临床对手术部位进行形态进行检测（如，X 线，增强 C T 增强 MRI）直到术后十年。五、EW-1尤因肉瘤1.新增下列三个分支 反应，局部疾病见 EW-2 反应，转移性疾病 EW-3 进
2、展性疾病见 EW-22.修改脚注 h：对于有远处转移疾病的患者，可根据反应情况选择在局部控制治疗前进行更长时间的治疗。六、EW-3远处转移1.此页面广泛修改七、BONE-A1.骨肿瘤管理原则手术下的最后一个栏目修改：最终的病理学评估应当包括手术切缘的评估，肿瘤的大小以及对术前治疗的反应情况。八、BONE-B（1of5）NCCN 指南 骨癌 2020.V11.全身治疗药物:将 NCCN 的分类方式应用到所有药物上。九、BONE-B（2of5）1.尤因肉瘤将长春新碱增加至下列方案中：伊立替康替莫唑胺长春新碱移除长春新碱伊立替康十、BONE-B（3of5）1.骨肉瘤对于二线治疗（复发/难治或转移性疾
3、病）的首选方案，新增瑞戈非尼（1 类）二线治疗（复发/难治或转移性疾病）的首选方案新增索拉非尼依维莫司（2B 类）移除 Ra233新增参考文献2019.v2 版骨癌较 2019.v1 版的更新要点一、MS-11.讨论部分更新2019.v1 版骨癌 较 2018.v2 版的更新要点一、TE AM-11.核心团队：第一栏目修改：“肌肉骨骼放疗专家整形外科肿瘤学家”。二、BONE-11.增加脚注 c：Lab s 包括 CBC 和含血钙生化检查来估计高血钙。三、CHON-11.此页面被分割成包含 CHON-1 到 CHON-3。此页面现在呈现低级别且间室内、高级别、有症状的远处转移、低分化和间叶细胞性
4、。四、CHON-21.低级别且间室内NCCN 指南 骨癌 2020.V1五、CHON-31.高级别（II 级，III 级）或透明细胞或间室外。六、CHON-31.增加远处转移的软组织肉癌七、CHOR-3 脊索瘤1.监测第二个栏目修改：“有临床指征时考虑手术部位的影像学检查，（如，x-r a y，增强 C T 增强 MRI）直到术后十年。”第四个栏目删除：“每年进行腹部和盆腔 C T”。八、EW-1 尤因肉瘤1.检查第五个栏目修改“考虑”骨髓活检和/或脊柱和骨盆 MRI。脚注 d 更新参考文献九、GC TB-2 骨巨细胞瘤1.局部疾病：改变排序并且给地诺单抗和串行栓塞后增加“首选”。2.脚注 f
5、 修改：放疗与恶性转移增加风险相关十、BONE-A 骨癌管理原则1.活检下增加新的栏目：“考虑到采取合适的活检前影像学检查，活检前应该与外科医生商议”十一、BONE B 1 of 3 全身治疗药物1.软骨肉瘤增加达沙替尼为全身治疗药物2.脊索瘤拉帕替尼，对于 E GFR 阳性的脊索瘤从 2B 类推荐改为 2A 类推荐。增加达沙替尼为全身治疗的药物3.尤因肉瘤删除下列脚注“化疗应该包括生长因子持续”。“V AC”和“V AdriaC”变为“VDC”。NCCN 指南 骨癌 2020.V1 VIDE 现在为 1 类推荐4.骨肉瘤因为其毒性索拉非尼+依维莫司的治疗选择被删除。十二、BONE-C 1 o
6、f 6 骨癌放射治疗原则1.软骨肉瘤一般原则进行如下修改专业的技术如 IMR T；粒子束放疗联合碳离子，质子，或其他重离子；立体定位放疗；或分次立体定向放疗在为了允许高剂量治疗的同时最大化保留正常组织。在软骨肉瘤以及脊索瘤下所列的放疗剂量是传统的每日 1.8 到 2.0gy 剂量外照射疗法的推荐总剂量。对于其他特定的放疗（例如：立体定向放疗外科，分次立体定向放疗，离子治疗如质子、碳离子如 SR S 和 SBR T）来说需要制定相应的放射计划。2.一般治疗和剂量-软骨肉瘤可切除的，增加第三个子栏目：“R0 切除不需要放疗，术前及术后皆不需要”。3.颅骨（颅底）这部分的内容被移除，包括以下部分。可
7、切除：R1/R2 切除后，考虑术后放疗（70G y）不可切除：考虑放疗（70G y）十三、BONE-C 3 of 61.尤因肉瘤 根治性放疗第一个栏目修改：应该以 12 周的 V A C/IE 放疗或 18 周的 VIDE 化疗开始，而且应该给与同期化疗，根据 w omer 协议应不给与蒽环类药物。十四、BONE-C 4 of 61.远处转移的治疗第一个栏目修改：“对于肺部转移的疾病，在完成转移灶切除术/化疗后可考虑全肺照射（3 类）”。2.骨巨细胞瘤原发部位和远处转移的治疗第一个栏目修改：“对于连续栓塞、地诺单抗、IFN、FE G IFN 或其他治疗无效的不可切除/进展/复发疾病考虑放疗（5
8、0-60G y）”3.骨肉瘤原发肿瘤的治疗第一个栏目修改:“对于阳性切缘（R1）或大块残留（R2）或不可切除疾病考虑放疗”。NCCN 指南 骨癌 2020.V1十五、S T-21.删除手术分期系统2018.v2 版骨癌 较 2018.v1 版的更新要点1.MS-1讨论区更新算法改动。放疗原则：2.BONE-C(1 of 6)在软骨肉瘤以及脊索瘤下所列的放疗剂量是传统的每日 1.8 到 2.0gy 剂量外照射疗法的推荐总剂量。对于某种特定的放疗（例如：立体定向放疗外科，分次立体定向放疗，离子治疗如质子、碳离子）需要制定相应的放疗计划。3.BONE-C(2 of 6)脊索瘤第二个子栏目更改：术后放
9、疗：R1/R2 切除后，考虑术后（70G y）放疗，使用特殊仪器，R1 切除的最终靶剂量为 70G y，R2 切除的最终靶剂量为 72-78G y。第三个子栏目删除。2018.v1 版 骨癌 较 2017.v2 版的更新要点1.BONE-1修改检查“胸/腹/盆腔 C T”为“胸/腹/盆腔增强 C T”NCCN 指南 骨癌 2020.V1软骨肉瘤：2.CHON-1“高级别（II,III 级）或透明细胞或侵犯性型”治疗由“考虑考虑 R Tf,如果边界不可切除（2B 类）”修改为“考虑 R Tf,如果边界可切除或不可切除（2B 类）”“高级别（II,III 级）或透明细胞或侵犯性型”监测由“有临床提
10、示时每 6-12 月，后每年进行原发病灶 X 线和/或横断面 MRI 或 C T”修改为“有临床提示时每 6-12 月、共 2 年，后每年进行原发病灶 X 线和/或横断面 MRI 或 C T”脊索瘤：3.CHOR-1检查第三条：由“足够的检查（如，X 线，原发肿瘤增强 C T MRI，脊髓 MRI）”修改为“足够的检查（如，X 线，C T MRI）和脊髓 MRI（增强 C T/MRI）”检查第五条：进行强调 PET/CT 为“颅底到大腿中部”4.CHOR-3“当有临床提示时，手术部位进行影像学检查（如，X 线，C T MRI）”进一步强调为“（如，X 线，增强 C T 增强 MRI”新增脚注“
11、h”：“依据临床提示进行 C T 或增强 C T 检查”尤因肉瘤5.EW-1检查，第四条强调 PET/CT 需“（从头到脚）”治疗“在局部治疗前，至少 12 周的多药化疗 f（1 类）”修改为为“9 周”将再分期的两类合并为 1 类6.EW-2“初始治疗有效的稳定/改善疾病”修改为“初始治疗后的稳定/改善疾病”新增脚注“m”：对于边缘可切除的病灶考虑术前 R T删除脚注“g”：在初次诊断时使用相同的影像学检查技术监测第三条“每 2-3 月胸部 C T”修改为“每 2-3 月胸部影像学检查（X 线或 C T）”NCCN 指南 骨癌 2020.V1骨肉瘤7.OS TE O-1广泛切除后高级别的辅助
12、治疗化疗，由“2B 类”推荐修改为“2A 类”8.OS TE O-2初步化疗较差疗效的可切除疾病的辅助治疗化疗，由“2B 类”推荐修改为“2A 类”9.OS TE O-4复发的治疗删除“153Sm-ED TMP 或（Ra223）ilmn”新增脚注“m”可能包括“153Sm-ED TMP 或（Ra223）ilmn”骨癌全身治疗药物10.BONE-B(1/4)新增“MSI-H/dMMR 肿瘤：哌姆单抗”尤因肉瘤一线治疗：V A C/IE（长春新碱，阿霉素，环磷酰胺间隔异环磷酰胺和依托泊苷）变为 1 类推荐。二线治疗新增：长春新碱+伊立替康（2A 类推荐）骨巨细胞瘤干扰素前增加 alf a-2b放疗
13、原则11.BONE-C(1/6)软骨肉瘤颅底肿瘤 低级别和筋膜室内1）术后治疗或对于不可切除疾病的放疗：不可切除：考虑放疗（70G y）用专业技术颅外肿瘤 高级别、透明细胞或筋膜室外可切除1）术前放疗：若切缘可能为阳性可考虑（19.8-50.4G y）。序贯个体化术后放疗最终靶剂量（70G y R1 切除）（72-78G y R2 切除）NCCN 指南 骨癌 2020.V12）术后放疗：考虑，尤其是对于高级别/去分化/间叶细胞亚型伴近或阳性切缘。（60G y R0 切除，70G y R1 切除，70G y R2 切除 使用特殊仪器）不可切除1）考虑（70G y）放疗，使用特殊仪器颅骨（颅底）可
14、切除：R1/R2 切除后，考虑术后放疗（70G y）不可切除：考虑放疗（70G y）12.BONE-C(2/6)原脊索瘤内容删除，修改如下：颅外（活动脊椎/骶骨）可切除1）术前放疗：若切缘可能为阳性可考虑（19.8-50.4G y）。序贯个体化术后放疗2）术后放疗：R1/R2 切除后，考虑术后（70G y）放疗，使用特殊仪器3）最终靶剂量：70G y R1 切除，72-78G y R2 切除 使用特殊仪器不可切除1）考虑放疗（70G y）颅内（颅底）可切除1）R1/R2 切除后，考虑术后（70G y）放疗，使用特殊仪器不可切除1）考虑放疗（70G y）13.S T-1 和 S T-2依据美国癌
15、症联合委员会（A JCC）胃癌 TNM 分期（2010 年第八版）进行了修改NCCN 指南 骨癌 2020.V12017.v2 版 骨癌 较 2017.v1 版的更新要点1.MS-1对讨论部分进行了更新，以反映算法方面的改变。2017v1 版 肾癌 较 2016.v2 版的更新要点软骨肉瘤：1、CHON-1低级别或软骨肉瘤治疗后监测中的第二项由原指南的“每 6-12 月行原发肿瘤部位的影像学检查，共 2 年，后每年一次。”修改为“每 6-12 月行原发肿瘤部位横断 MRI 或 C T，共 2 年，后每年一次。”高级别或透明细胞型或侵袭型软骨肉瘤治疗后监测中的第二项由原指南的“每 6-12 月行
16、原发肿瘤部位横断影像学检查，共 2 年，后每年一次。”具体化为：MRI 或 C T。删除原脚注，新增脚注“g”：再复发风险依据于医生的判断。系统性再复发软骨肉瘤的后续治疗：删除环磷酰胺和西罗莫司（2B 类推荐）脊索瘤1、CHON-1修改了笔误：将“PET”修改为“C T/PET”2、CHON-2伴颅底转移的骨样或软骨样肿瘤行病灶内切除或 R T 后，原指南中认为“后续可通过 MRI 检查来评估手术疗效”，现具体化为“后续可通过对原发病灶的MRI 检查来评估手术疗效”3、CHON-3随访的项目中第 3 项中原指南为“每 6 月行胸部影像学检查，共 5 年，后每年一次”，现强调应包括胸部 C T。
17、第 4 项“每年行腹部横断面影像学检查”修改为“每年行腹部或骨盆影像学检查”NCCN 指南 骨癌 2020.V1尤因肉瘤：1、EW-1新指南将“尤文氏肉瘤家族肿瘤”修改为“尤因肉瘤”治疗前检查第二项新增可选择项目：由“原发肿瘤 MRI”修改为“原发肿瘤 MRI C T”。（高级别髓内+骨表面骨肉瘤同上，不再赘述）对于局限型复发患者：原 3 项检查“胸部影像学检查；原发肿瘤影像学检查；考虑 PET/CT 或骨扫描”修改为“胸部 C T；原发肿瘤 C T MRI；原发肿瘤X 片”对于转移型复发患者：原 3 项检查“胸部影像学检查；原发肿瘤影像学检查；考虑 PET/CT 或骨扫描”，现新增一项“原发
18、肿瘤 X 片”2、EW-2对于初步治疗后稳定或好转的患者继续治疗后随访内容：由原 4 项新增为 7 项，新增“物理性检查；原发肿瘤 C T MRI；原发肿瘤 X 片。”骨巨细胞瘤：1、GC TB-1新指南将具体化治疗前检查的 2 项：由“影像学检查”修改为“异常影像学检查”2、GC TB-2对于局限型肿瘤，新增：在初步治疗后，可通过对原发病灶的 MRI 检查来评估手术疗效。骨肉瘤：1、OS TE O-1新指南将具体化治疗前检查的 5 项：由“骨转移灶的 MRI/C T 检查”修改为“异常的骨转移灶 MRI/C T 检查”2、OS TE O-2高级别髓内+骨表面骨肉瘤复发后的评估检查由原本的 3
19、 项“胸部影像学检查；原发肿瘤影像学检查；考虑 PET/CT 或骨扫描”新增为 4 项，新增项目为：原发肿瘤 X 片；手术切除后，对于手术效果较差的患者，原指南认为：可选择更改化疗方案，现修改为：更改化疗方案或继续术前原方案。3、OS TE O-4对于骨肉瘤治疗后再发作患者行化疗手术治疗后，新版指南新增内容：可通过以下 3 种方式评估疗效：胸部 C T、原发肿瘤 X 片、局部复发部位 C T MRI。骨肿瘤系统性治疗药物：1、BONE-BNCCN 指南 骨癌 2020.V1对于脊索瘤：新增药物 索拉菲尼；对于骨巨细胞瘤：删除药物：干扰素。放疗原则：1、BONE-C(2of5)尤因肉瘤：治疗体积
20、和计量的第一条：（45G y）GTV 外放 1-1.5cm 为 CTV1，CTV1 外放 0.5-1cm 为 PTV1；新版指南解释了这句话：认为上诉方式为对骨及软组织的预处理；若化疗对肿瘤有效且正常组织已回归自然状态，那么 CTV1 的范围应包含预化疗软组织的体积范围半胸辐照：原指南为“当肿瘤累及胸壁或伴有恶性胸水时可考虑该治疗方式”，现修改为“当肿瘤累及胸壁且伴有同侧胸膜转移时可考虑该治疗方式”。转型性骨肿瘤的治疗方法之一：化疗-转移灶切除术后放疗。该方式新增一篇可参考文献。NCCN 指南 骨癌 2020.V1多学科团队原发骨肿瘤和部分转移性肿瘤应该由有管理经验的多学科团队进行评估和治疗。
21、这个团队应该遵循规律统一吃的基础并应包括：核心团队肌肉骨骼肿瘤专家骨病理学家内科/儿科肿瘤专家放疗专家肌肉骨骼放疗专家特殊病情需要的专家胸外科医师整形外科介入放疗专家物理治疗师血管/普通外科医师神经外科医生/骨科脊柱外科医生临床需要时的其他外科团队NCCN 指南 骨癌 2020.V1检查参考整形外科有指征时，在治疗机构进行活检 b40见特殊骨肉瘤参考整形外科骨骼肿瘤症状 aX 片异常无其他病灶（可能骨骼原发）在治疗机构进行活检 b病史和体格检查骨骼扫描胸部 X 线检 查 潜 在 的 骨转移SPEP/lab sc胸/腹/盆腔增强 C TPS A40乳房 X 线参考合适的 NCCN有其他病灶（怀疑
22、非骨骼原发）指南a 见 TE AM-1b 见 BONE-A cLab s 包括 CBC 和含血钙生化检查来估计高血钙NCCN 指南 软骨肉癌 2020.V1表现 a b c见 CHON-2见 CHON-3低级别且间室内高级别（II,III 级）或透明细胞或间室外有症状的远处转移 见 CHON-4OS TE O-1EW-1低分化型间叶细胞性a 见 TE AM-1 b 见 BONE-AC 关于软骨肉瘤的分级有很大争议。除了病史、影像学特征、体积，肿瘤所长部位在进行局部治疗时也应考虑进去NCCN 指南 软骨肉癌 2020.V1表现 a b治疗 监测 复发考虑 R Tf（2B 类）或考虑再手术实现切缘
23、阴性广泛切除 e，如果可切除体格检查病灶内切除 d辅助手术有临床提示时每 6-12 月，后每年进行原发病灶 X 线和/或横断面 MRI 或 C T切缘阳性切缘阴性或或广泛切除 e，如果可切除或局部复发低级别且间室内考 虑 R Tf,如果不可切除有临床提示时每 6-12 月，后每年进行胸部 X 线考虑 R Tf,如果不可切除（2B 类）（2B 类）观察d 对于肢体肿瘤而言，上述管理方式是限制的f 见 BONE-C g 取决于内科医师的复发看法e 广泛手术应该保证切缘阴性。这可能需要通过保留肢体手术或截肢手术实现NCCN 指南 软组织肉癌 2020.V1考虑 R Tf（2B 类）或监测 复发考虑再
24、手术实现切缘阴性治疗广泛切除 e，如果可切除或切缘阳性切缘阴性体格检查局部复发有临床提示时每 6-12 月、共 2 年，后每年进行原发病灶 X 线和/或横断面 MRI 或C T考 虑 R Tf,如果不可切除（2B 类）高级别（II,III 级）广泛切除 e，如果可切除或或透明细胞或考虑 R Tf,如果边界可切除或不可切除（2B 类）每 3-6 月，至少 10 年进行胸部检查包括至少每 6 月共5 年进行胸部 C Th临床试验（首选）或观察间室外全身复发手术切除 b每次随访后评估功能e 广泛手术应该保证切缘阴性。这可能需要通过保留肢体手术或截肢手术实现f 见 BONE-C g 取决于内科医师的复
25、发看法h 有临床指征时采用胸部 C T 增强或不增强NCCN 指南 软组织肉癌 2020.V1软组织肉癌未分化见 OS TE O-1间叶细胞性见 EW-1尽可能切除所有转移灶寡转移对于不能切除的病灶考虑放疗考虑临床试验远处转移的软组织肉癌对于引起症状的病灶考虑放疗、手术，和/或消融治疗广泛转移考虑系统治疗见 BONE-B考虑临床试验NCCN 指南 脊索瘤 2020.V1组织类型检查 b常见所有脊索瘤患者应该由有管理经验的多学科团队进行评估和治疗 a 或CHOR-2软骨样瘤病史和体格检查足够的检查（如，X 线，C T MRI）和脊髓MRI（增强 C T/MRI）胸、腹、盆腔增强 C TPET/C
26、 T（颅底到大腿中部）PET/CT 阴性，骨扫描见NCCN 软组织肉瘤指南未分化a 见 TE AM-1NCCN 指南 脊索瘤 2020.V1初始治疗 辅助治疗 表现考虑放疗 d e，对于大的侵犯性肿瘤切缘阳性广泛切除 b放疗 d e，若果可能的话骶尾椎和或脊柱活动节段考虑放疗 e，若果不可切除见CHOR-3考虑放疗 d e，对于原发肿瘤 MRI 随访来评估切除是否足够病灶内切除 b放疗 de，若果可能的话大的侵犯性肿瘤切缘阳性考虑再切除 b，若可能颅底/斜坡或考虑放疗 e，若果不可切除b 见 BONE-Ad 放疗可在手术前、围手术期，和/或手术后进行e 见 BONE-Cf 最大安全性切除。若有
27、可能推荐最大安全性切除NCCN 指南 脊索瘤 2020.V1监测 复发 治疗切除 b和/或放疗 e和/或局部复发全身治疗 g体格检查根据临床对手术部位进行形态进行检测（如，X 线，增强 C Th增强 MRI）直到术后十年。全身治疗 g和/或 每 6 月进行胸部影像学检查包括每年、共 5 年进行 C T；后每年进行 1 次切除 b和/或远处转移放疗 e和/或最佳支持治疗b 见 BONE-Ae 见 BONE-Cg 见 BONE-BH：依据临床提示进行 C T 或增强 C T 检查NCCN 指南 尤因肉瘤 2020.V1治疗 再分期表现 a b c检查病史和体格检查原发肿瘤 C T MRI胸部 C
28、T局部疾病见 EW-2PEP/CT（从头到脚）和/或 骨骼扫描再分期时检查：原发肿瘤 C T MRI胸部 C T反应，转移性疾病考虑骨髓活检和/或脊柱和骨盆 MRId在局部治疗前，至少 9 周的多药化疗f（1 类）EW-3尤因肉瘤原发肿瘤影像学检查考 虑 PEP/CT 或 骨骼扫描 g重复其他异常结果检查细胞遗传学和/或分子学检查（可能需要再次取活检）e 进 展 性 疾 病 见EW-2LDH应该进行生育咨询a 见 TE AM-1b 见 BONE-AC 尤因肉瘤可依据上述算法进行治疗，包括骨骼的神经外胚层瘤、Askin 瘤、和骨外尤因肉瘤d90 尤因肉瘤有四个细胞遗传学易位中的一个f 见 BON
29、E-Bg 在初次诊断时使用相同的影像学检查技术h 对于有远处转移疾病的患者，可根据反应情况选择在局部控制治疗前进行更长时间的治疗。NCCN 指南 尤因肉瘤 2020.V1辅助治疗/额外治疗 监测 进展局部控制治疗病史和体格检查 原 发 肿 瘤 C T MRI继续化疗 f j（1 类）序贯放疗 l或切缘阳性切缘阴性广泛切除 b m每 2-3 月胸部影像学检查（X 线或C T）放疗 l 和化疗 f j（1早期复发或化疗 f j（1 类）化疗 f k原发肿瘤影像学检查初始治疗后的根治性放疗 l 和化疗 f j或稳定/改善疾病放疗 lCBC 和其他实验室检查晚期复发 k术后化疗 f j，依据切缘状况，
30、考虑放疗 l提高体格检查的间歇期，24 月后进行原发肿瘤和胸部检查，5 年后每年进行 1 次（2B 类）PEP/C Tg 和/或 骨骼扫描部分病人截肢 b化疗 f考虑放疗 l 和/或原发肿瘤手术达到局部控制或缓解初始治疗后进展的疾病或最佳支持治疗b 见 BONE-A f 见 BONE-Bi 对于近缘考虑放疗j 对于 28-49 周的化疗，依据化疗方案和剂量的安排有 1 类推荐证据k 对于远期复发，考虑使用先前方式再切除M 对于边缘可切除的病灶考虑术前 R Tl 见 BONE-CNCCN 指南 尤因肉瘤 2020.V1辅助治疗转移治疗局部治疗2继续化疗 f,l(1 类)，后续进行放疗 n或放疗
31、n 加化疗 f，l（化疗为 1 类）阳性切缘 转 移 灶 的 切 除或放疗寡转移广泛切除 b，j化疗 f，l（1 类）肺 部 转 移部分反应切除加全肺放原发灶的局部控制治疗疗（WLI）阴性切缘肺 部 转 移完全反应根治性放疗考虑全肺放疗远处转移的尤因肉瘤n 或化疗 f，j姑息性手术后继续化疗 f广泛的远处转移 o 或有症状的区域进行姑息性放疗或对多转移灶采用其他治疗方法b 见 BONE-A f 见 BONE-Bj 边界可切除疾病考虑术前放疗k 近缘疾病考虑放疗 l 对于 28-49 周的化疗，依据化疗方案和剂量的安排有 1 类推荐证据n 见 BONE-C o 不能对疾病的所有区域进行局部控制治
32、疗NCCN 指南 尤因肉瘤 2020.V1检查表现局部 GC TB-2病史和体格检查影像学检查（如原发肿瘤 X 现、C T MRI）胸部 C T骨骼扫描（可选择）活检 ab若有恶性转型，依据骨肉瘤治疗（见 OS TE O-1）GC TB-2转移a 棕色瘤引起的甲状旁腺功能亢进应该被考虑为一个不同的诊断。b 见 BONE-ANCCN 指南 尤因肉瘤 2020.V1治疗切除 c可切除稳定/好转影像学地诺单抗 d e（首选）和./或 串 行 栓 塞（首选）和/或 IFN e 和/或放疗 f h局部 可切除伴不可接受的病状评估疗效，平片和 C TMRI稳 定/未 完变为可切除仍不可切除切除c全治愈好转
33、和./或不可切除的轴向疾病进展性疾病GC TB-3原发肿瘤，见上述转移病灶考虑切除 c可切除转移考虑下述：地诺单抗IFNE不可切除R Th观察c 病灶内切除伴有效的辅助治疗是足够的e 见 BONE-Bd 对于地诺单抗使用有效的患者，地诺单抗应持续使用直至疾病进展f 放疗与恶性转移增加风险相关g 原发肿瘤的治疗被描述为对局限疾病的治疗 h 见 BONE-CNCCN 指南 尤因肉瘤 2020.V1复发监测考虑胸部影像学GC TB-2可切除检查可 切 除 伴不 可 接 受的病状局部复发体格检查GC TB-2和./或影像学检查（如原发肿瘤 X 现、C T MRI），有临床提示时每 6 月共 2 年，后
34、每年 1 次进行胸部影像学检查不 可 切 除的 轴 向 疾病GC TB-2远处转移NCCN 指南 骨肉瘤 2020.V1检查 a b初始治疗辅助治疗低级别骨肉瘤：c广泛切除 b高级别低级别化疗 d髓内或表面考虑化疗 d广泛切除 bOS TE O-4骨膜的骨肉瘤病史和体格检查原发肿瘤 C T MRI胸部影像学检查包括 C TPEP/CT 和/或 骨骼扫描骨骼转移病灶 MRI 或 C TeLDH高级别骨肉瘤：髓内或表面OS TE O-2ALP应该进行生育咨询 OS TE O-3远处转移病灶骨骼外骨肉瘤NCCN 软组织肉瘤指南a 见 TE AM-1b 见 BONE-AC 去分化的骨膜外骨肉瘤并不是低
35、级别肿瘤d 见 BONE-BE 在原发影像学检查上发现的异常部位，需要更多详细的影像学检查（C T 或 MRI）来明确可疑的转移病灶NCCN 指南 骨肉瘤 2020.V1辅助治疗新辅助治疗 再分期放疗 h化疗 d不可切除高级别骨肉瘤：j髓内或表面术前化疗 d g（1 类）通 过 治 疗 前化疗 d影 像 学 检 查重 新 评 估 肿瘤 的 合 适 分期：考虑额外的局部治疗（手术切除 b放疗）i疗效好 h胸部 C T 原 发 肿 瘤MRI C T考虑额外的局部治疗（手术切除 b放疗）i考虑术前治疗药 物 或 考 虑 转换 化 疗 d f（2B类）切缘阳性OS TE O-4原发肿瘤 X线疗效差 h
36、可切除b广泛切除 PEP/CT 或骨骼扫描 g化疗 d疗效好h切缘阴性考虑术前治疗药物或考虑转换化疗 d f（2B 类）疗效差 hb 见 BONE-A d 见 BONE-B F 见 MS-1g 部分年长患者可能会受益于即刻手术i 见 BONE-Ch 病理机构指南对疗效进行了明确；报道中小于 10 的肿瘤是良好疗效、至少有 10 疗效较差。j 其他高级别的非骨肉瘤变异例如骨骼未分化多形性肉瘤也应按上述流程治疗NCCN 指南 骨肉瘤 2020.V1表现初始治疗见 OS TE O-2化疗 d不可切除（肺部、内脏、或骨骼转移）转移灶切除术 dOS TE O-4远处转移病灶化疗 d放疗可切除 为了实现局
37、部控制 进 行 原 发 肿 瘤再次评估b 见 BONE-Ad 见 BONE-Bi 见 BONE-CNCCN 指南 骨肉瘤 2020.V1复发监测体格检查，原发肿瘤和胸部影像学检查 k监测疗效好序贯下述流程（整形外科和肿瘤科）1.每 3 月一次，1-2 年2.每 4 月一次，3 年影像学检查评估疗效：切除，若可能或化疗 d 和/或再切 原发肿瘤 X 线原发肿瘤 MRI C T胸部 C T复发3.每 6 月一次，4-5 年后每年 1 次CBC 和其他实验室检查，当有临床提示时除，如果可能的话临床试验或姑息放疗 i m或复发/进展PEP/CT 和/或 骨骼扫描（2B 类）每次均再次评估功能最佳支持疗
38、法b 见 BONE-Ad 见 BONE-Bi 见 BONE-CK 使用初次诊断时的相同检查方式M：可能包括“153Sm-ED TMP 或（Ra223）ilmnNCCN 指南 骨癌 2020.V1骨癌管理原则活检 最终的病理学评估应当包括手术切缘的评估，肿瘤的大小以及对术前考虑到采取合适的活检前影像学检查，活检前应该与外科医生商议术前活检对于任何原发肿瘤手术流程和定位安排都是必须的活检可选择在有确切肿瘤管理能力的中心完成活检取样部位是很重要的治疗的反应情况。实验室研究实验室研究如 CBC、LDH,ALP 可能对于诊断、预后和骨肉瘤患者的管理是有关的，并应该在根治性治疗前和治疗随访期间定期进行 活
39、检应该采取手术活检或粗针活检技术：粗针活检与开放活检原则一样。粗针活检不推荐于颅底肿瘤。在术者与骨肌肉放射医师、骨骼病理医师之间的沟通是很重要的新鲜的组织对于分子研究和组织库是需要的通常而言，活检流程的失败将会导致病人不利后果治疗开始化疗前需与患者沟通生育问题骨肿瘤患者护理应该直接被移交给多学科团队中的内科医师（1 类）见TE AM-1手术 长期随访和监测/生存广泛切除应该事先病理学阴性的手术切缘阴性的手术切缘可促使肿瘤达到局部控制肿瘤局部控制可能需通过保留肢体手术或截肢手术实现保留肢体手术推荐于肢体功能可能恢复的患者病人应该遵循一个多学科团队跟进的长期生存指示长期随访推荐于手术、化疗和放疗晚
40、期效应的长期生存者的监测和治疗见NCCN 青少年和青壮年肿瘤指南（15-39 岁），有临床需要时NCCN 指南 骨癌 2020.V1全身治疗药物MSI-H/dMMR 肿瘤首选方案 其他推荐方案无特定情况下有用无 派姆单抗软骨肉瘤首选方案 其他推荐方案达沙替尼特定情况下有用无 转移或播散性疾病 无传统（1-3 级）间质无标准化疗方案按照尤因肉瘤的方案（2B 类）按照骨肉瘤的方案（2B 类）未分化脊索瘤首选方案无其他推荐方案 特定情况下有用伊马替尼达沙替尼舒尼替尼伊马替尼加顺铂或西罗莫司埃罗替尼对于 E GFR 阳性，拉帕替尼索拉非尼NCCN 指南 骨癌 2020.V1全身治疗药物尤因肉瘤首选方案
41、一线治疗（初始/新辅助/辅助治 VDC/IE（长春新碱，阿霉素，V AI（长春新碱，阿霉素，异 无疗）环磷酰胺也可选择异环磷酰胺 环磷酰胺）和依托泊苷）（1 类）VIDE（长春新碱，异环磷酰胺，其他推荐方案 特定情况下有用阿霉素，和依托泊苷）（1 类）初次出现远处转移是的初始治 VDC/E疗 VDC（长春新碱，阿霉素，环无 无磷酰胺）V AIVIDE二线治疗（初始/新辅助/辅助治 环磷酰胺和拓扑替康 多西他赛和吉西他滨 异环磷酰胺，卡铂和依托泊苷疗）伊立替康替莫唑胺长春新碱异环磷酰胺（高剂量）依托泊苷骨巨细胞瘤首选方案 其他推荐方案无特定情况下有用干扰素 2B 地诺单抗NCCN 指南 骨癌 2
42、020.V1全身治疗药物骨肉瘤首选方案 其他推荐方案 特定情况下有用一线治疗（初始/新辅助/辅助治疗 顺铂和阿霉素（1 类）阿霉素，顺铂，异环磷酰胺和高 无或转移性疾病）MAP（高剂量甲氨喋呤）（1 类）剂量甲氨喋呤二线治疗（复发/难治或转移性疾 异环磷酰胺（高剂量）依托泊 环磷酰胺和拓扑替康 环磷酰胺和依托泊苷异环磷酰胺，卡铂和依托泊苷高剂量甲氨喋呤病）苷 多西他赛和吉西他滨吉西他滨瑞戈非尼（1 类）索拉非尼 高剂量甲氨喋呤，依托泊苷和异环磷酰胺 索拉非尼依维莫司对于复发难治疾病超过二线治疗可尝试 Sm-ED TMP高级别未分化多形性肉瘤按照骨肉瘤的方案（2B 类）NCCN 指南 骨癌 20
43、20.V1骨癌放射治疗一般原则强烈推荐病人在提供手术和全身治疗的专业中心进行放疗。专业的技术如 IMR T；粒子束放疗联合碳离子，质子，或其他重离子；立体定位放疗在为了允许高剂量治疗的同时最大化保留正常组织。在软骨肉瘤以及脊索瘤下所列的放疗剂量是传统的每日 1.8 到 2.0gy 剂量外照射疗法的推荐总剂量。对于其他特定的放疗（例如 SR S 和 SBR T）来说需要制定相应的放射计划。一般治疗和剂量-软骨肉瘤低级别和筋膜室内2）不可切除：考虑放疗（70G y）用专业技术高级别、透明细胞或筋膜室外可切除1）术前放疗：若切缘可能为阳性可考虑（19.8-50.4G y）。序贯个体化术后放疗最终靶剂
44、量（70G y R1 切除）（72-78G y R2 切除）2）术后放疗：考虑，尤其是对于高级别/去分化/间叶细胞亚型伴近或阳性切缘。（60G y R0 切除，70G y R1 切除，70G y R2 切除 使用特殊仪器）3）R0 切除不需要放疗，术前及术后皆不需要不可切除1）考虑（70G y）放疗，使用特殊仪器NCCN 指南 骨癌 2020.V1骨癌放射治疗脊索瘤颅外（活动脊椎/骶骨）可切除1）术前放疗：若切缘可能为阳性可考虑（19.8-50.4G y）。序贯个体化术后放疗2）术后放疗：R1/R2 切除后，考虑术后（70G y）放疗，使用特殊仪器术后放疗，R1 切除的最终靶剂量为 70G y
45、，R2 切除的最终靶剂量为 72-78G y。不可切除1）考虑放疗（70G y）颅内（颅底）可切除1）R1/R2 切除后，考虑术后（70G y）放疗，使用特殊仪器不可切除1）考虑放疗（70G y）NCCN 指南 骨癌 2020.V1骨癌放射治疗尤因肉瘤2）治疗域和剂量：原发肿瘤 A R0 切除：考虑对于恶性组织学即使切缘充足也考虑治疗（45G y 对于根治性放疗 G TV2 等值体积+C TV1 1-1.5cm+P TV1 0.5-1cm）1）应该以 12 周的 V A C/IE 放疗或 18 周的 VIDE 化疗开始，而且应该给与同期化疗，根据 w omer 协议应不给与蒽环类药物。2）治疗
46、域和剂量B R1 切除：（45G y 对于 G TV2 等值体积+C TV1 1-1.5cm+P TV1 0.5-1cm）C R2 切除：（45G y 对于 G TV2 等值体积+C TV1 1-1.5cm+P TV1 0.5-1cm）序贯 CD 对于残留病灶和 G TV2 55.8G y+C TV1 1-1.5cm+P TV1 0.5-1cmA 初始 G TV1 45G y+C TV1 1-1.5cm+P TV1 0.5-1cmG TV1 定义：治疗前骨骼和软组织疾病延伸区域，若肿瘤对化疗有反应且正常组织回到其正常位置，G TV1 应该排除术前延伸至腔洞的软组织体积（如肿瘤包括肺、肠道、或化
47、疗后恢复正常位置的膀胱）B CD 覆盖原始骨区域+总剂量 55.8G y 术前化疗软组织体积（GTV2）+1-1.5cmC TV2+0.5-1cm P TV2半胸辐照对于胸壁原发伴广泛同侧胸膜受累15-20G y（1.5G y/fx）序贯原发肿瘤（最终剂量取决于切缘状况）CD远处转移治疗C 对于化疗反应50 的情况考虑增加剂量到总量 59.4G y术前放疗对于肺部转移的疾病，在完成转移灶切除术/化疗后可考虑全肺照射（3类）1）考虑用于临界可切除肿瘤且同步联合巩固化疗2）治疗域和剂量：36-45G y 对于初始 G TV+2cm术后放疗1）14 岁患者 15G y（1.5G y/fx）2）14
48、岁患者 18G y同步 C OG 研究 以 6 岁的分层，6 岁前和 6 岁后。（12v s15G y）1）应该在术后 60 天内进行且同步联合巩固化疗NCCN 指南 骨癌 2020.V1骨癌放射治疗一般治疗和剂量-骨巨细胞瘤原发部位或远处转移治疗对于连续栓塞、地诺单抗、IFN、FE G IFN 或其他治疗无效的不可切除/进展/复发疾病考虑放疗（50-60G y）化疗后增加肿瘤恶变可能性在相同的研究中报道过。骨肉瘤原发肿瘤对于阳性切缘（R1）或大块残留（R2）或不可切除疾病考虑放疗1）术后放疗（R1 和 R2 切除）：55G y 伴 9-13G y 增加量对于微小或明显病灶（高危病灶总剂量 6
49、4-68G y）2）不可切除疾病：60-70G y（总剂量取决于正常那国组织耐受量）远处转移治疗考虑使用 Sm-ED TMP 和镭 223考虑使用立体定向放疗，尤其是对于寡转移病灶NCCN 指南 骨癌 2020.V1表 1 盆腔美国癌症联合委员会（A JCC）胃癌 TNM 分期（2016 年第八版）TX 原发肿瘤不能评估T0 没有原发肿瘤证据T1 肿瘤位于一个骨盆节段内，且无骨外转移T 原发肿瘤 T1a 肿瘤最大径 8cm附肢骨骼、躯干骨、颅骨、和头面骨TX 原发肿瘤不能评估T0 没有原发肿瘤证据T1 肿瘤最大径8cmT1b 肿瘤最大径8cmT2 肿瘤位于一个骨盆节段内且伴骨外转移，或位于两个
50、骨盆节段内且不伴骨外转移T2a 肿瘤最大径 8cmT2 肿瘤最大径8cm T2b 肿瘤最大径8cmT3 原发骨肿瘤部位间断性肿瘤 T3 肿瘤位于两个骨盆节段内且伴骨外转移T3a 肿瘤最大径8cm脊椎 T3b 肿瘤最大径8cmTX 原发肿瘤不能评估 T4 肿瘤位于三个骨盆节段或跨域骶髂关节T4a 肿瘤累及骶髂关节并延伸至骶神经孔内侧T4b 肿瘤包绕髂血管外侧或有明显癌栓位于盆腔大血管中T0 没有原发肿瘤证据T1 肿瘤位于一个脊椎节段或两个相邻的脊椎节段T2 肿瘤位于三个相邻的脊椎节段T3 肿瘤位于四个或更多相邻的或任何非相邻的脊椎节段T4 肿瘤扩散至椎管内或大血管内T4a 肿瘤扩散至椎管N 区域