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1、平滑肌肉瘤的诊断要点平滑肌细胞n n光镜特点光镜特点 长梭形，两端细长，中间较宽，边界不清，镶嵌排列 长梭形，两端细长，中间较宽，边界不清，镶嵌排列 胞质丰富，深嗜伊红，无横纹 胞质丰富，深嗜伊红，无横纹 核居中，长椭圆形或杆状，两端钝圆，可见核仁 核居中，长椭圆形或杆状，两端钝圆，可见核仁n n电镜特点电镜特点 大量丝状结构（粗肌丝、细肌丝、中间丝）大量丝状结构（粗肌丝、细肌丝、中间丝）致密体、致密斑 致密体、致密斑 小凹（肌膜凹陷所致）小凹（肌膜凹陷所致）n n免疫组化免疫组化 a-a-SMA,MSA,desmin,h-caldesmon,calponin SMA,MSA,desmin,h
2、-caldesmon,calponin子宫肌层：平滑肌纵横交错排列子宫肌层：平滑肌纵横交错排列平滑肌细胞：雪茄烟样核平滑肌细胞：雪茄烟样核6纤维母细胞/肌纤维母细胞神经纤维Schwann细胞中胚层间充质细胞皮肤竖毛肌眼眶、睫状体、虹膜、血管等平滑肌乳头乳晕的平滑肌和血管平滑肌生殖区的肉膜肌/勃起肌女性生殖道平滑肌（子宫最多见）呼吸道、消化道、泌尿道的平滑肌 有平滑肌细胞存在的部位，都可发生平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤的基本类型n n 软组织平滑肌肿瘤 软组织平滑肌肿瘤 浅表立毛肌来源 浅表立毛肌来源 血管平滑肌瘤 血管平滑肌瘤 深部的平滑肌瘤 深部的平滑肌瘤 非妇科 非妇科/子宫型（盆、腹腔 子宫型（
3、盆、腹腔/腹膜后 腹膜后/呼吸道 呼吸道/消化道 消化道/）妇科 妇科/子宫型：起源于盆腔后腹膜激素敏感细胞，子宫型：起源于盆腔后腹膜激素敏感细胞，ER/PR+ER/PR+n n 子宫平滑肌肿瘤 子宫平滑肌肿瘤 子宫 子宫 宫旁韧带 宫旁韧带躯体平滑肌肿瘤良恶性诊断n n 良性平滑肌瘤一般部位浅表，深部软组织良性的平滑肌瘤非 良性平滑肌瘤一般部位浅表，深部软组织良性的平滑肌瘤非常罕见 常罕见n n 良性平滑肌瘤一般体积 良性平滑肌瘤一般体积5cm 5cm，不出现坏死，不出现坏死n n 如有明确的核异型性，一定不是良性的诊断 如有明确的核异型性，一定不是良性的诊断!n n 在没有核异型性和坏死的
4、情况下，评估核分裂 在没有核异型性和坏死的情况下，评估核分裂12立毛肌平滑肌瘤（Piloleiomyomas）13血管平滑肌瘤14腹膜后平滑肌瘤皮肤平滑肌肉瘤皮肤平滑肌肉瘤子宫型平滑肌肿瘤良恶性诊断标准(梭形细胞型)n n 弥漫性中到重度的核非典型性 弥漫性中到重度的核非典型性n n 核分裂像 核分裂像 10 10个 个/10HPF/10HPFn n 肿瘤性凝固性坏死 肿瘤性凝固性坏死 满足以上 满足以上2 2点为恶性 点为恶性细胞异型性+核分裂像肿瘤性凝固性坏死坏死坏死透明变的透明变的胶原带胶原带温和的梭温和的梭形瘤细胞形瘤细胞“良性 良性”坏死 坏死分化好的平滑肌肉瘤粘液样子宫型平滑肌肉瘤
5、诊断标准(有一条或多条)n n 浸润性边界 浸润性边界n n 血管侵犯 血管侵犯n n 核分裂 核分裂5 5个 个/50HPF/50HPFn n 局灶的重度非典型性细胞 局灶的重度非典型性细胞+2-4+2-4个 个/50HPF/50HPF 任何伴有显著核异型性的粘液样平滑肌肿瘤都应归类为平滑 任何伴有显著核异型性的粘液样平滑肌肿瘤都应归类为平滑肌肉瘤 肌肉瘤黏液性平滑肌肉瘤黏液性平滑肌肉瘤子宫型平滑肌肿瘤良恶性诊断标准子宫型平滑肌肿瘤良恶性诊断标准(上皮样细胞型上皮样细胞型)n n 弥漫性中到重度的核非典型性 弥漫性中到重度的核非典型性n n 核分裂像 核分裂像 5 5个 个/10HPF/10
6、HPFn n 肿瘤性凝固性坏死 肿瘤性凝固性坏死 满足以上 满足以上2 2点为恶性 点为恶性epithelioid leiomyoma上皮样平滑肌肉瘤30Epithelioid leiomyosarcoma PEComaHMB45不能确定恶性潜能的子宫平滑肌肿瘤（STUMP）n n 低度恶性潜能的平滑肌瘤：有凝固性肿瘤坏死 低度恶性潜能的平滑肌瘤：有凝固性肿瘤坏死,细胞具有轻度 细胞具有轻度或无细胞异型性 或无细胞异型性,核分裂像 核分裂像 10/10HPF 10/10HPFn n 经验有限的不典型平滑肌瘤：肿瘤局灶出现重度细胞异型，核 经验有限的不典型平滑肌瘤：肿瘤局灶出现重度细胞异型，核分
7、裂像 分裂像 10/10HPF,10/10HPF,无凝固性肿瘤细胞坏死 无凝固性肿瘤细胞坏死n n 低复发风险的非典型平滑肌瘤：肿瘤具有中度到重度的细胞异 低复发风险的非典型平滑肌瘤：肿瘤具有中度到重度的细胞异型 型,但核分裂像 但核分裂像 10/10HPF,4/10HPF 4/10HPF的富于细胞平滑肌瘤 的富于细胞平滑肌瘤n n 肿瘤周边有不规则浸润或可见肿瘤周边的脉管浸润 肿瘤周边有不规则浸润或可见肿瘤周边的脉管浸润平滑肌肉瘤中还可出现的形态n n 多形性 多形性n n 富于破骨样多核巨细胞 富于破骨样多核巨细胞n n 栅栏状结构 栅栏状结构n n 血管外皮瘤样结构 血管外皮瘤样结构n
8、n 硬化 硬化n n 炎症型 炎症型n n 多形性平滑肌肉瘤富于破骨样多核巨细胞的平滑肌肉瘤栅栏状血管外皮瘤样结构硬化Inflammatory leiomyosarcoma 平滑肌肉瘤的免疫表型1、两种（以上）肌源性标记阳性比仅一种阳性更支持平滑肌肉瘤分化证据2、“去分化”区域可以SMA和desmin阴性，但肿瘤全部区域均阴性时诊断平滑肌肉瘤应慎重3、如果不具备形态特征，不应只根据免疫组化结果诊断平滑肌肉瘤p53 p16Highly cellular leiomyomadesminEndometrial stromal tumors with smooth muscle differentia
9、tion平滑肌肿瘤的分子遗传学n n 平滑肌瘤中常出现 平滑肌瘤中常出现t(12;14)t(12;14)易位，而 易位，而LMS LMS中无此突变 中无此突变n n LMS LMS常出现 常出现TP53 TP53基因突变，导致 基因突变，导致p53 p53蛋白过表达 蛋白过表达n n 与软组织 与软组织LMS LMS相比，子宫 相比，子宫LMS LMS表型复杂，表现为 表型复杂，表现为1q32 1q32和 和10q22 10q22存在点突变发生位点的聚集 存在点突变发生位点的聚集 目前还未发现具有诊断价值的特异性染色体改变及治疗靶点 目前还未发现具有诊断价值的特异性染色体改变及治疗靶点几种特殊
10、类型的平滑肌肿瘤n n EBV EBV相关性平滑肌肉瘤 相关性平滑肌肉瘤n n 起自血管的平滑肌肉瘤 起自血管的平滑肌肉瘤n n 静脉内平滑肌瘤病 静脉内平滑肌瘤病n n 腹膜播散性平滑肌瘤病 腹膜播散性平滑肌瘤病n n 良性转移性平滑肌瘤 良性转移性平滑肌瘤EBV相关性平滑肌肉瘤EBV-associated leiomyosarcoman n 肿瘤组织内可检测出 肿瘤组织内可检测出EBV(EBV(正常组织内无 正常组织内无EBV EBV，提示，提示EBV EBV在肿 在肿瘤发生过程中起了重要作用 瘤发生过程中起了重要作用)n n 多发生于免疫抑制的儿童，也见于 多发生于免疫抑制的儿童，也见于
11、HIV HIV感染的成人，少数发 感染的成人，少数发生于心脏或肝移植手术的患者 生于心脏或肝移植手术的患者n n 多位于腹腔或胸腔内，少数位于颅内 多位于腹腔或胸腔内，少数位于颅内n n 与经典的平滑肌肉瘤相比，分化较差 与经典的平滑肌肉瘤相比，分化较差n n 预后取决于患者的机体免疫状态 预后取决于患者的机体免疫状态MSASMAEBV CD34 S-100 Actin 起自血管的平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma of vascular originn n 仅占平滑肌肉瘤的 仅占平滑肌肉瘤的5 5 n n 好发于中年人，平均年龄 好发于中年人，平均年龄50 50岁，女性多见 岁，女性多见
12、n n 多发生于大的静脉，如下腔静脉，隐静脉、股静脉、颈静 多发生于大的静脉，如下腔静脉，隐静脉、股静脉、颈静脉等；肺动脉、股动脉、主动脉等也可发生 脉等；肺动脉、股动脉、主动脉等也可发生n n 血管内生长，呈息肉状或结节状 血管内生长，呈息肉状或结节状n n 一般预后不佳 一般预后不佳58静脉内平滑肌瘤病(Intravenous leiomyomatosis)n n 几乎均发生于 几乎均发生于30-50 30-50岁女性 岁女性n n 子宫和盆腔静脉内，肉眼呈蠕虫状 子宫和盆腔静脉内，肉眼呈蠕虫状n n 可有阴道出血及下腹痛 可有阴道出血及下腹痛n n 肿瘤与血管壁相连或游离，不同肿瘤之间和
13、同一肿瘤内的组 肿瘤与血管壁相连或游离，不同肿瘤之间和同一肿瘤内的组织学形态变化大 织学形态变化大n n 具有激素依赖性 具有激素依赖性n n 通常预后好 通常预后好6162腹膜播散性平滑肌瘤病Leiomyomatosis peritonealis disseminatan n 多数病例与妊娠、伴雌激素升高的 多数病例与妊娠、伴雌激素升高的GCT GCT或口服避孕药有关，常 或口服避孕药有关，常于剖宫产时意外发现 于剖宫产时意外发现n n 随机分布的微结节（随机分布的微结节（1cm 1cm），结节内平滑肌细胞分化成熟，部），结节内平滑肌细胞分化成熟，部分病例由肌纤维母细胞样细胞和蜕膜样细胞组成
14、 分病例由肌纤维母细胞样细胞和蜕膜样细胞组成n n 常在激素水平降低后消退或保持静止 常在激素水平降低后消退或保持静止n n 激素依赖性患者使用 激素依赖性患者使用GnRHa GnRHa治疗病变可消退 治疗病变可消退n n 少数可恶变 少数可恶变n n良性转移性平滑肌瘤良性转移性平滑肌瘤n n静脉内平滑肌瘤病播散至肺？静脉内平滑肌瘤病播散至肺？n n肺原发性多灶性平滑肌瘤？肺原发性多灶性平滑肌瘤？n n转移性高分化平滑肌肉瘤？转移性高分化平滑肌肉瘤？部分平滑肌肿瘤生物学行为与形态学特征不部分平滑肌肿瘤生物学行为与形态学特征不平行平行少数形态学良性，但生物学行为恶性的平滑肌肿瘤如何界定？仅根据形态学对病变进行命名似乎是墨守成规仅根据形态学对病变进行命名似乎是墨守成规的，令人遗憾的，恶性肿瘤必须按照其生物学行为的，令人遗憾的，恶性肿瘤必须按照其生物学行为而不是仅仅根据形态进行命名，否则这种命名就不而不是仅仅根据形态进行命名，否则这种命名就不具有生物学意义具有生物学意义-Julian Huxley-Julian Huxley