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1、名解：1、新生儿溶血病：系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。2、小于胎龄儿：指婴儿出生体重在同龄平均出生体重的第10百分位以下。3、适于胎龄儿：指婴儿出生体重在同龄平均出生体重的第1090百分位之间。4、大于胎龄儿：指婴儿出生体重在同龄平均出生体重的第90百分位以上。5、髓外造血：出生后尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需 要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾、淋巴结的肿大。同时外周血中出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞，感染 及贫血纠正后即恢复正常。6、原发综合征：肺部原发灶大小不一，局部炎症性淋巴结相对较大，肺部初染灶相对较小，为特征
2、的原发性肺结核。婴 儿病灶大，可致一肺段甚至一肺叶；年长儿病灶炎症较轻，多呈小圆形或小片状影。部分病例可见局部胸膜病变。7、肾病综合征：是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临 床有以下四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。以上第、两项为必备条件。NS最主 要的病理变化是微小病变型。8、营养性缺铁性贫血：是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少 和铁剂治疗有效为特点。缺铁性贫血是小儿最常见的一种贫血，以婴幼儿发病率最高，严重危害小儿健康，是我国重点防 治的小儿常见病之一。9、免疫缺陷
3、病：是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞）和免疫分子（可溶性因子白细胞介素、补体和免疫球 蛋白和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组，临床综合征。10、潜伏结核感染：由结核分枝杆菌感染引起的结核菌素试验阳性，除外卡介苗接种后反应，X胸片或临床无活动性结核 病证据者。11、食物热力作用：是指由于进餐后几小时内发生的超过基础代谢率的能量消耗，主要用于体内营养素的代谢，与食物成 分有关。12、生理性体重下降：出生后一周内因奶量摄入不足、水分丢失、胎粪排出、可出现暂时性体重下降，约出生后34天达 最低点，下降范围3%9%,以后逐渐回升，出生后710日恢复到出生时体重。1
4、4、生理性贫血：6个月以下的婴儿，因在母体内处于相对缺氧状态，出生后，血氧浓度升高，反馈性EP0下降，红细胞 生成减少，出现生理性贫血。15、生理性腹泻：多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其它症状, 食欲好，不影响生长发育。添加辅食后，大便即逐渐转为正常。16、中性温度：是指机体维持正常体温所需的代谢率和耗氧量最低时的环境温度。17、差异性紫缙：动脉导管未闭患儿，当肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血逆向分 流入主动脉，表现为下半身青紫，左上肢有轻度青紫，右上肢正常。简答：1、营养性缺铁性贫血三个阶段：一、铁减少期，此
5、阶段体内贮存铁以减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少。二、 红细胞生成缺铁期，此期贮存铁进一步消耗，红细胞生成所需铁也不足，但循环中血红蛋白量尚未减少。三、缺铁性贫血 期，此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。2、小儿能量需要包括：一、基础代谢率二、食物热力作用三、活动消耗四、排泄消耗五、生长发育所需。3、化脑并发症、后遗症【并发症和后遗症】硬脑膜下积液（发生率高主要在1岁以下/正常硬脑膜下积液量2ml蛋白定 量0. 4g/L）脑室管膜炎抗利尿激素异常分泌综合征脑积水各种神经功能障碍（炎症波及耳蜗迷路可引起神经性耳 聋）。（硬膜下积液诊断-B超/诊断性穿刺/颅骨透照试验/C
6、SF好转但症状加重/经合理规划治疗病情未按预期好转或一般情 况好转后再次出现呕吐发热等症状）。4、vitD缺乏骨骼变化【项目】头部/胸部/四肢/脊椎/骨盆。【骨质软化】36月婴儿乒乓颅/鸡胸，漏斗胸，赫氏沟/I以以上可出现0X型腿/后突 或侧弯/扁平骨盆.【骨样组织堆积】方颅，臀状颅，鞍状颅，十字颅/肋骨半球（第7、10肋骨与肋软骨交界处）/手脚镯征。【骨 齿发育推迟】前囱关闭迟，出牙迟。5、vitD缺乏手足搐搦隐匿性、典型发作表现临床表现主要为惊厥、喉痉挛和手足搐搦，并有程度不等的活动期佝偻病的表现。1,隐慝型面神经征：以手指 尖或叩诊锤骤击患儿颤弓与口角间的面颊部（第7颅神经孔处），引起眼
7、睑和口角抽动为面神经征阳性。腓反射：以叩诊 锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性；陶瑟征：以血压计袖带包裹上臂，使血压 维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性 2,典型发作血清钙低于1. 75mmol / L时可出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦。惊厥：突然发生四肢抽动，两眼上窜，面肌颤动，神志不清手 足搐搦：可见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状，双手呈腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛喉痉 挛：婴儿见多，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难。三种症状以无热惊厥为最常见6、先心分类及代表病【分类】左向右分流型（潜伏青紫型）正常情况下由于体循环
8、压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭/ 屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如 室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。右向左分流型（青紫型）某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高 并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流人体循环，均可出现持续性青紫，如法 洛四联症和大动脉转位等。无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动 脉缩窄等。7、小儿肺炎呼吸系统症状一、咳嗽：较频繁，在早期为刺激性干咳，极期咳嗽反而减轻，恢复期咳嗽有痰
9、。二、气促： 多在发热、咳嗽后出现。三、呼吸困难8、过敏性紫瘢皮疹特点：一、反复出现二、多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干少见三、 起初呈紫红色斑丘疹，高于皮肤表面，数日后转为暗紫色，最后变为棕褐色而消退。四、少数重症患儿紫瘢可融合成大疱 伴出血坏死，部分病例可伴尊麻疹和神经血管性水肿五、紫瘢一般在46周后消退，部分患儿间隔数周、数月后复发。9、小儿支气管肺炎诊断依据、常见并发症、并发症多见于哪些细菌引起诊断：临床表现：为发热、咳嗽、气促、肺部固定性的中、细湿啰音和胸部影像学友肺炎的改变。体征：可见鼻翼扇动和 三凹征。即可诊断。常见并发症：并发症多见于金黄色葡萄球菌肺炎
10、、耐药肺炎链球菌肺炎和某些革兰阴性杆菌肺炎。主要包括脓胸：高热不退， 呼吸困难加重，X线示肋隔角变钝，穿刺可抽出脓液。脓气胸：突然呼吸困难加重，剧烈咳嗽，烦躁不安，面色发给，立位X片可见气液平面。肺大疱：X可见薄壁空洞。 另外还可以有酸碱平衡紊乱，以混合型酸中毒常见。,神经系统症状：中毒性脑病。10、生理性黄疸、病理性黄疸特点1 .生理性黄疸：由于新生儿胆红素代谢特点约半数足月儿和大部分早产儿出现生理性黄疸，【特点为】一般情况良 好；足月儿生后23天出现黄疸/45天达高峰/57天消退/最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后35天出现/5 7天达高峰/79天消退/最长可延迟到4周；每日血清胆红素升高
11、85uniol/L（5nig/dl）；血清胆红素足月 221/mol/L（12. 9mg/dl）,早产儿257tmol/L（15mg/dl）2 .病理性黄疸生后24小时内出现黄疸血清胆红素足月儿221umol（12.胆g/素）、早产儿257umol/L（15mg/dl） 或每日上升超过85umol/L （5mg/dl）黄疸持续时间足月儿2周/早产儿4周黄疸退而复现血清结合胆红 素34umol/L（2mg/dl）。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。11、新生儿窒息复苏ABCDE法则：A、清理呼吸道（根本）B、建立呼吸（关键）C、维持正常循环D、药物治疗E、评估（贯 穿于整个复苏过程）。12
12、、法四病理解剖、临床表现、并发症：畸形】右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚。 【临表】青紫（主要表现/程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关）；蹲踞症状（特征表现）；杵状指（趾）；阵发 性缺氧发作体检-患儿心前区略隆起，胸骨左缘第234助间可闻及级粗糙喷射性收缩期杂音（肺动脉狭窄所致）。常 见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。13、川崎病诊断标准：发热5天以上，伴下列五项中4项者，排除其他疾病后，即可诊断：一、四肢变化，急性期掌跖红 斑，手足硬性水肿，恢复期指、趾端膜状脱皮二、多形性红斑三、眼结膜充血，非化脓性四、唇充血皴裂，口腔黏膜弥漫 充血，舌乳头突起、充血，
13、呈草莓舌五、颈部淋巴结肿大 注：若5项中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损伤，亦可 确诊。14、母乳优缺点：人乳是婴儿的天然最好食物，对婴儿的健康生长发育有不可替代作用。一、营养丰富，易吸收：（1）蛋 白质总量虽较少，但其中白蛋白多而酪蛋白少，故在胃内形成凝块小，易被消化吸收。（2）含不饱和脂肪酸的脂肪较多牛 乳里饱和脂肪酸多（3）乳糖量多，可促进肠道乳酸杆菌生长牛乳里甲型乳糖多，引生成大肠杆菌（4）矿物质含量虽与 牛乳相同，但其吸收率却高于牛乳5倍。二、生物作用（1）缓冲力小：对酸碱的缓冲力小，不影响胃液酸度，利于酶发挥作用。（2）含不可替代的免疫成分（营养性 被动免疫）：含有大量免疫活性细
14、胞、催乳素、较多乳铁蛋白等，促进婴幼儿免疫成熟。三、母乳喂养还有经济（仅1/5人工喂养费用）、方便、温度适宜、有利于婴儿心理健康的优点。母亲哺乳可加快乳母产 后子宫复原。缺点：一、人乳中维生素D含量较低，应鼓励家长让婴儿生后尽早户外活动，或适当补充维生素D。二、人乳中维生素K 含量较低，应鼓励乳母合理膳食多吃蔬菜、水果以外，乳母应适当补充维生素K,以提高乳汁中维生素K的含量。三、铁 含量较少，需适当补铁。四、晚期母乳中营养物质降低1、新生儿胆红素代谢特点：一、胆红素生成过多：红细胞数量过多；红细胞寿命相对缩短；旁路和其他组织来源的胆红 素增加二、血浆联结胆红素的能力不足三、干细胞处理胆红素能力
15、差四、肠肝循环增加五、其他，如饥饿、缺氧、脱水、 酸中毒、头颅血肿或颅内出血。2、生长发育的一般规律由上到下/由近到远/由粗到细/由低级到高级/由简单到复杂的规律。出生后运动发育的规律是： 先抬头/后抬胸，再会坐/立/行（从上到下）；从臂到手/从腿到脚的活动（近到远）；从全掌抓握到手指拾取（从粗到细）；先 画直线后画圈/图形（简单到复杂）；先会看听感觉事物/认识事物，发展到有记忆/思维/分析/判断（低级到高级）。论述：1、新生儿缺血缺氧性脑病治疗原则治疗1,支持疗法 维持良好的通气功能是支持疗法的中心，保持 PaO2（60-80mmHg）, PaC02和pH在正常范围。严重者可用机械通气、NO
16、吸人，但应避免Pa02过高或PaC02过低；维持 脑和全身良好的血液灌注是支持疗法的关键措施，避免脑灌注过低或过高。低血压可用多巴胺，也可同时加用多巴酚丁胺 维持血糖在正常高值，以保持神经细胞代谢所需能源。2,控制惊厥 首选苯巴比妥3,治疗脑水肿 避免输液过量是预 防和治疗脑水肿的基础4.其他2、如何判断PPD结果，阳、阴性意义、接种卡介苗与自然感染阳性区别结核菌素试验 小儿受结核感染48周后，作结核菌素试验即呈阳性反应。结素反应属于迟发型变态反应。硬结平均直径不足5nun为阴性，25mm为阳性（+）；1019nini 为中度阳性（+）, 220nlm为强阳性（+）,局部除硬结外，还有水疱、破
17、溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应（+）。 若患儿结核变态反应强烈如患疱疹性结膜炎，结节性红斑或一过性多发性结核过敏性关节炎等，宜用1个结核菌素单位的 PPD试验，以防局部的过度反应及可能的病灶反应。2阳性反应临床意义见于：接种卡介苗后；年长儿无明显临床症 状仅呈一般阳性反应，表示曾感染过结核杆菌；婴幼儿尤其是未接种卡介苗者，阳性反应多表示体内有新的结核病灶。 年龄愈小，活动性结核可能性愈大；强阳性反应者，示体内有活动性结核病；由阴性反应转为阳性反应，或反应强度 由原来小于lOmm增至大于lOmm,且增幅超过6mni时，示新近有感染。 阴性反应见于：未感染过结核；结核迟发性 变态反应前期（
18、初次感染后48周内）；假阴性反应，由于机体免疫功能低下或受抑制所致，如部分危重结核病；急性 传染病如麻疹、水痘、风疹、百日咳等；体质极度衰弱者如重度营养不良，重度脱水，重度水肿等，应用糖皮质激素或其 他免疫抑制剂治疗时；原发或继发免疫缺陷病；技术误差或结核菌素失效。接种卡介苗与自然感染阳性反应的主要区 别接种卡介苗后硬结直径多为59 mm；硬结颜色浅红；硬结质地较软、边缘不整；阳性反应持续时间较短，2-3天 即消失；阳性反应的变化有较明显的逐年减弱倾向，一般于35年内逐渐消失 自然感染 多为10-15川叫 深红；较硬、 边缘清楚；较长，可达710天以上；短时间内反应无减弱倾向，可持续若干年，甚
19、至终身。 禁止接种卡介苗：先天 性胸腺发育不全症或严重联合免疫缺陷病患者；急性传染病恢复期；注射局部有湿疹或患全身性皮肤病；结核菌素 试验阳性2、结核的治疗原则：治疗（一）一般治疗注意营养，选用富含蛋白质和维生素的食物。有明显结核中毒症状及高 度衰弱者应卧床休息。居住环境应阳光充足，空气流通。避免传染麻疹、百日咳等疾病。（二）抗结核药物治疗目的是： 杀灭病灶中的结核菌；防止血行播散。治疗原则为：早期治疗；阴宜剂量；联合用药；规律用药；坚持全程； 分段治疗化疗方案 抗结核治疗方案：（1）标准疗法：一般用于无明显自觉症状的原发型肺结核两阶段疗法：用于 活动性原发型肺结核、急性粟粒性结核病及结核性脑
20、膜炎。强化治疗阶段：联用3-4种杀菌药物。巩固治疗阶段： 联用2种抗结核药物（3）短程疗法3、肾病综合征并发症1.感染 肾病患儿极易罹患各种感染。尤以上呼吸道感染最多见。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎链球菌为主2.电解质紊乱和低血容量 常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。临床表现可有厌 食、乏力、懒言、嗜睡。甚至出现休克、抽搐等。在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。3.血栓形成NS 高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭4.急性肾衰竭5.肾小管功能障碍 可出现肾性糖尿或氨基酸尿4、左向右分流先心共
21、同点：一般情况无青紫胸骨左缘有粗糙的收缩期杂音肺循环血量多易患肺炎体循环血量少影 响生长发育。5、新生儿肺透明膜病（呼吸窘迫综合征）主要病因、：PS缺乏。鉴别：1.湿肺：亦称新生儿暂时性呼吸增快，多见于足月 儿，为自限性疾病。2. B组链球菌肺炎：是由B组链球菌败血症所致的宫内感染性肺炎。母亲有感染史。3.膈疝：表现 为阵发性呼吸急促及发细。腹部凹陷，患侧胸部呼吸音减弱甚至消失，可闻及肠鸣音；X线胸片可见患侧胸部有充气的肠曲 或胃泡影及肺不张，纵隔向对侧移位。5、轮状病毒肠炎主要特点：一、秋冬季多发，粪口传播，多发生与624个月婴幼儿。二、起病急，常伴发热、上感样症状。 病初广2天，常呕吐，后
22、腹泻。大便次数多，量多、水分多、黄色水样或蛋花样，无腥臭。常并发酸中毒、脱水、及电解质 紊乱。还可侵犯多个器官，导致全身，包括神经、呼吸、心脏、肝胆、血液等系统病变，出现无热惊厥、心肌损害、肺部炎 症、肝胆损害的等。便检查偶有少量白细胞，3天大便病毒阳性，3周后血清抗体阳性。三、本病呈自限性，病程38天 6、肺炎的抗生素应用1.肺炎链球菌：首选青霉素；金黄色葡萄球菌:首选首选苯嗖西林钠。；肺炎支原体和衣原体：首选 大环内酯类抗生素如红霉素抗生素用药时间：一般应持续至体温正常后57日；临床症状、体征消失后3天停药。支原体肺炎至少用药23周。葡萄球菌肺炎比较顽固，一般总疗程N6周。7、支气管合并心
23、衰的诊断标准、辅助检查、治疗原则肺炎合并心衰表现：呼吸突然加快60次/分；心率突然180次/分; 突然极度烦躁不安，明显发给，指甲微血管再充盈时间延长。以上3者不能用发热、肺炎本身和其他合并症解释者；心音低 钝、奔马律，颈静脉怒张；肝脏迅速增大；尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿。具备前5项即可诊断为肺炎合并心力衰竭。此 证过去多、现在少；北方多、南方少。神经系统8、急性肾小球肾炎典型临表、严重临表临床表现急性肾炎临床表现轻重悬殊，轻者全无临床症状仅发现镜下血尿，重者 可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。（一）前驱感染：以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经13周无症状的问 歇期而急性起病。（二）
24、典型表现：急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、 腹痛及鼻出血等。1.水肿一般仅累及眼睑及颜面部，重者23天遍及全身，呈非凹陷性。2.血尿 有肉眼血尿，持续1-2 周即转镜下血尿3.蛋白尿 程度不等，蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生4.高血压5.尿量减少 肉眼血尿严重者可伴 有排尿困难。（三）严重表现1.严重循环充血出现呼吸急促和肺部出现湿啰音严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张，甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。少数可突然发生，病情急剧恶化2.高血压脑病 常发生在疾病早期，血压突 然上升之后，年长儿会主诉剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者
25、突然出现惊厥、昏迷。3.急性肾功能不全9、肺炎合并心衰，表现，治疗安静状态下呼吸突然加快60次/分；安静状态下心率突然180次/分；突然极度烦躁 不安，明显发绢，指甲微血管再充盈时间延长。以上3者不能用发热、肺炎本身和其他合并症解4.心音低钝、奔马律，颈静 脉怒张；5.肝脏迅速增大；6,尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿。具备前5项即可诊断为肺炎合并心力衰竭。治疗：镇静、吸氧、利尿、强心、应用血管 活性药物（酚妥拉明）10、肺炎合并中毒性脑病，表现，治疗肺炎合并中毒性脑病表现：烦躁嗜睡、眼球上窜；球结膜水肿，前囱隆起；昏睡、 昏迷惊厥；瞳孔改变，对光反应迟钝或消失；呼吸节律不整，呼吸心跳解离；有脑膜
26、刺激征，脑脊液检查出压力增高外其他正常。肺炎基础上，除外热惊厥、低血糖、低血钙及中枢神经系统感染，如有前2项，提示脑水肿，伴其他1项以上者可同原脑炎脑液 不病体膜的脊 Q压力外观潘氏试啖 强白细胞数X 106/L蛋 白 （g/L）糖(mmol/L )氯化物(mmol/L )其他化脑高混浊 脓样+ +数百至数万 多核为主明显增 加明显减低正常或降 低涂片、培养可 发现细菌结脑常升 高，阻 塞时低毛玻璃 样+数十至数百 淋巴为主增高，阻 塞时显 著升高减低降低涂片可发现 抗酸杆菌，培 养结核菌阳 性病脑正常或 升高清亮 微浊+正常至数百 淋巴为主正常或 稍高正常正常病毒抗体阳 性，病毒培养 时有阳
27、性隐脑升高不太清数十至数百 单核为主增高减低减低培养为真菌全杀菌药（异烟肿和利福平）/半杀菌药（链霉素/叱嗪酰胺）抑菌药物（乙胺丁醇/乙硫异烟胺）。12、化脑、结脑、病脑鉴别诊断肾炎、单纯是肾病综合征鉴别确诊。治疗： 脱水疗法，改 善通气，扩血 管（酚妥拉 明），止痉（地 西泮），糖皮 质激素，促进 脑细胞恢复（ATP）o11、结核的治 疗原则：治疗 原则早期 治疗适宜 剂量联合 用药规律 用药坚持 全程分段 治疗。常用的 抗结核药物 杀菌药物-单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non-MCD 为主临床凹陷性水肿 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症同单纯性NS+以下一项或多项 持续性血尿，两周内三次尿沉渣 RBO10 个/HP氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non-MCD 为主临床凹陷性水肿 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症同单纯性NS+以下一项或多项 持续性血尿，两周内三次尿沉渣 RBO10 个/HP氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响持续性低补体血症单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non-MCD 为主临床凹陷性水肿 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症同单纯性NS+以下一项或多项 持续性血尿，两周内三次尿沉渣 RBO10 个/HP氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响持续性低补体血症