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1、心血管疾病北大医学部八年心血管疾病北大医学部八年制制课课件件教学目标教学目标 v掌握先心病的分类掌握先心病的分类v掌握左向右分流型先心病的病理生理和临床表现掌握左向右分流型先心病的病理生理和临床表现的共同点及不同点的共同点及不同点v掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的临床表现、诊断法洛四联症的临床表现、诊断v掌握病毒性心肌炎临床表现，诊断标准掌握病毒性心肌炎临床表现，诊断标准v熟悉病毒性心肌炎治疗原则熟悉病毒性心肌炎治疗原则v了解病毒性心肌炎病因、发病机理了解病毒性心肌炎病因、发病机理病例病例1v女，女，2岁半岁半v因活动后心跳气短因
2、活动后心跳气短2年入院年入院病例病例1v2年前因声音嘶哑于外院发现心脏杂音，之后活动年前因声音嘶哑于外院发现心脏杂音，之后活动后心慌气短，无紫绀及喜蹲踞，无咯血及晕厥。后心慌气短，无紫绀及喜蹲踞，无咯血及晕厥。v易患上感，曾肺炎易患上感，曾肺炎3次，婴儿期喂养不顺利，生长次，婴儿期喂养不顺利，生长发育无明显落后，母孕期无放射线接触史及感染发育无明显落后，母孕期无放射线接触史及感染史。史。病例病例1v查体：查体：T 36，P 90次次/分，分，R 24次次/分，分，Bp 90/60 mmHg，W 10kg，H 82 cm,皮肤粘膜甲床皮肤粘膜甲床无紫绀，呼吸音清，心前区隆起，心尖搏动弥散，无紫绀
3、，呼吸音清，心前区隆起，心尖搏动弥散，心音有力律齐，胸骨左缘第心音有力律齐，胸骨左缘第4肋间闻及肋间闻及3/6级收缩级收缩期吹风样杂音，期吹风样杂音，P2亢进，腹软，肝肋下亢进，腹软，肝肋下2cm。病例病例1v辅助检查：辅助检查：v血常规：白细胞血常规：白细胞5200/mm3，中性，中性35%，Hb12.0 g/dL，PLT 25万万/mm3。v血气分析：血气分析：PH 7.35，PaO2 72 mmHgv胸片：双肺充血，肺动脉段凸，侧位片心前间隙胸片：双肺充血，肺动脉段凸，侧位片心前间隙变小，心胸比值变小，心胸比值0.61。肺充血肺充血肺动脉段膨隆肺动脉段膨隆心脏大小正常心脏大小正常室间隔缺
4、损室间隔缺损病例病例2v女，女，7岁半岁半v因活动后气短伴青紫因活动后气短伴青紫6年入院。年入院。病例病例2v生后生后1个月因上感外院发现心脏杂音，个月因上感外院发现心脏杂音，1岁时活动岁时活动后气短，伴紫绀及喜蹲踞，无咯血，曾后气短，伴紫绀及喜蹲踞，无咯血，曾3次缺氧发次缺氧发作但未晕厥。作但未晕厥。v1岁半后未再发作。无抽搐及长期发热史，母早孕岁半后未再发作。无抽搐及长期发热史，母早孕期曾上感未服药，无放射线接触史。期曾上感未服药，无放射线接触史。病例病例2v查体：查体：vT 36，P 120次次/分，分，R 24次次/分，分，Bp 90/60 mmHg，口唇粘膜甲床紫绀，呼吸音清，背部闻
5、，口唇粘膜甲床紫绀，呼吸音清，背部闻血管杂音。血管杂音。v心前区隆起，心尖搏动弥散，心音有力律齐，胸心前区隆起，心尖搏动弥散，心音有力律齐，胸骨左缘第骨左缘第2、3肋间闻及肋间闻及3/6级收缩期喷射样杂音，级收缩期喷射样杂音，P2减弱，腹软，肝肋下减弱，腹软，肝肋下2cm。病例病例2v辅助检查：辅助检查：v血常规：白细胞血常规：白细胞11200/mm3，中性，中性65%，Hb16.5g/dL，PLT 25万万/mm3。v胸片：双肺网格状纹理，靴型心胸片：双肺网格状纹理，靴型心病例病例3v女，女，3个月，生后半个月发现吃奶时口周发青、气个月，生后半个月发现吃奶时口周发青、气急、出汗，急、出汗，1
6、个月时患肺炎，当时心率快、尿少、个月时患肺炎，当时心率快、尿少、肝大，听诊发现心脏杂音，诊断先心肺炎合并心肝大，听诊发现心脏杂音，诊断先心肺炎合并心力衰竭。住院力衰竭。住院10余天出院。近三天其母感冒后患余天出院。近三天其母感冒后患儿间断发热，咳嗽，尿少，呼吸困难，急诊入院。儿间断发热，咳嗽，尿少，呼吸困难，急诊入院。病例病例3v查体：查体：T 36，P 180次次/分，分，R 64次次/分，分，W 4.5Kg,口周紫绀，三凹征明显，双肺密集细小水口周紫绀，三凹征明显，双肺密集细小水泡音。心前区略隆起，心音钝有奔马律，胸骨左泡音。心前区略隆起，心音钝有奔马律，胸骨左缘第缘第3、4肋间闻及肋间闻
7、及34/6级收缩期喷射样杂音，级收缩期喷射样杂音，有震颤，肝肋下有震颤，肝肋下5cm。皮下脂肪少，大腿内侧松。皮下脂肪少，大腿内侧松弛。弛。病例病例3v辅助检查：辅助检查：v血常规：白细胞血常规：白细胞11200/mm3，中性，中性65%，Hb16.5 g/dL，PLT 25万万/mm3。v血气分析：血气分析：PH 7.35，PaO2 45 mmHg，PaCO2 47 mmHg。v心脏超声：间隔连续中断心脏超声：间隔连续中断6mmQv病例特点？病例特点？v诊断与鉴别诊断？诊断与鉴别诊断？v进一步的检查方案？进一步的检查方案？v治疗方案？治疗方案？Case 1Case 2Case 3症状心跳气短
8、生长发育落后青紫呼吸道感染其他心脏体征杂音部位性质响度P2其他X线诊断Case 1Case 2Case 3症状心跳气短有有有生长发育落后“无明显落后”3个月，W 4.5Kg青紫无紫绀及喜蹲踞吃奶时口周发青呼吸道感染易其他声音嘶哑3次缺氧发作心脏体征杂音部位胸骨左缘4肋间胸骨左缘2、3肋间胸骨左缘3、4肋间性质3/6级3/6级34/6级响度收缩期吹风样杂音收缩期喷射样杂音收缩期喷射样杂音P2亢进P2减弱其他背部闻血管杂音X线双肺充血，肺动脉段凸，侧位片心前间隙变小，心胸比值0.61双肺网格状纹理，靴型心诊断VSDTOFVSD心衰CHDv左左 右分流型（潜在青紫型），例如右分流型（潜在青紫型），例
9、如v1v2v3v右右 左左分流分流型（型（青紫型），例如青紫型），例如v1v2v无分流无分流Qv心脏胚胎发育关键时期：心脏胚胎发育关键时期：胚胎第？周胚胎第？周 第？周第？周QvEisenmenger syndrome？v左右，血量增加，肺小血管梗阻产生肺动脉高左右，血量增加，肺小血管梗阻产生肺动脉高压，最后血流右左，出现持续紫绀。压，最后血流右左，出现持续紫绀。VSD最多，最多，最早最早vMurmur of ASD 产生机理？产生机理？v大量血通过肺动脉瓣时产生大量血通过肺动脉瓣时产生QvP2 of ASD 听诊特点？听诊特点？vASD时，时，P2固定分裂，右心室大，射血时间延长，固定分裂，
10、右心室大，射血时间延长，先主动脉关闭后肺动脉瓣关闭先主动脉关闭后肺动脉瓣关闭v差异性青紫？差异性青紫？vPDA时，肺动脉压时，肺动脉压主动脉压，右心血降主主动脉压，右心血降主A，双下肢紫绀双下肢紫绀24v胸片：双肺纹理减少，心影增大，呈靴型。胸片：双肺纹理减少，心影增大，呈靴型。病例病例v足月儿足月儿,生后生后4天天v主诉：发现皮肤青紫伴呼吸急促主诉：发现皮肤青紫伴呼吸急促3天余天余病例病例现病史现病史v患儿患儿3天前（生后天前（生后8小时）出现口周发绀，伴呼吸小时）出现口周发绀，伴呼吸急促，查经皮血氧饱和度波动于急促，查经皮血氧饱和度波动于70-90，予面罩，予面罩吸氧，吸氧，6-7L/mi
11、n，无明显好转。生后，无明显好转。生后4天仍有呼吸天仍有呼吸急促，血氧饱和度偏低，为进一步诊治，由空军急促，血氧饱和度偏低，为进一步诊治，由空军总医院转入我院。总医院转入我院。v患儿系患儿系G2P1，胎龄，胎龄376周，自然分娩，出生体周，自然分娩，出生体重重3000g。无宫内窘迫，生后无窒息，生后。无宫内窘迫，生后无窒息，生后Apgar评分评分1min，5min，10min均为均为10分。无胎分。无胎膜早破，羊水，脐带，胎盘无异常。母孕期体健，膜早破，羊水，脐带，胎盘无异常。母孕期体健，曾孕一葡萄胎。曾孕一葡萄胎。入院查体入院查体vT36，P151次次/分，分，R69次次/分，分，bp70/
12、42mmHg.v精神反应可，前囟平软，全身皮肤中度黄染，口精神反应可，前囟平软，全身皮肤中度黄染，口周发绀，甲床紫绀，呼吸急促，无鼻扇，三凹征周发绀，甲床紫绀，呼吸急促，无鼻扇，三凹征阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心音有阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心音有力，律齐，胸骨左缘力，律齐，胸骨左缘3-4肋间可闻及较粗糙的肋间可闻及较粗糙的3/6级收缩期杂音，向右胸、背部传导，心前区无震级收缩期杂音，向右胸、背部传导，心前区无震颤。腹平软，肝脾未触及，肠鸣音正常。四肢肌颤。腹平软，肝脾未触及，肠鸣音正常。四肢肌张力正常。左手拇指多指畸形。张力正常。左手拇指多指畸形。辅助检查辅助检查v血常规
13、：血常规：WBC 18.4*109/L,Neut%64.5%,Hb 161 g/L,PLT 259*109/LvCRP正常正常v血气分析血气分析:PH7.30,PO235mmHg,PCO236.5mmHg,SPO2 68.1%v胸片：右上肺炎症胸片：右上肺炎症v经皮胆红素经皮胆红素:17-18mg/dl初步诊断初步诊断v青紫原因待查青紫原因待查v新生儿高胆红素血症新生儿高胆红素血症v多指畸形多指畸形周围性青紫周围性青紫机械性青紫机械性青紫中心性青紫中心性青紫变性血红蛋白病变性血红蛋白病青紫青紫血气血气动脉血氧分压及动脉血氧分压及血氧饱和度正常血氧饱和度正常动脉血氧分压及动脉血氧分压及血氧饱和度
14、降低血氧饱和度降低鉴别诊断：青紫待查鉴别诊断：青紫待查诊疗经过诊疗经过v入入NICU，开放暖箱，心电监护，经皮测血氧饱和，开放暖箱，心电监护，经皮测血氧饱和度，头罩吸氧，下病危通知。度，头罩吸氧，下病危通知。v氨苄西林舒巴坦，头孢哌酮舒巴坦抗感染；能量氨苄西林舒巴坦，头孢哌酮舒巴坦抗感染；能量合剂维持液对症治疗合剂维持液对症治疗v入院入院40min上呼吸机：模式上呼吸机：模式SNIPPV，参数，参数PIP 15cmH2O,PEEP 5cmH20,R40次次/分分,FiO2 60%，经皮氧饱和度：经皮氧饱和度：60-85%v予气管插管，呼吸机模式予气管插管，呼吸机模式SIMV,参数参数 PIP1
15、7cmH2O,PEEP 5cmH2O,R40次次/分，分，FiO2 60，经皮氧饱和度波动于，经皮氧饱和度波动于70左右。左右。胸片肺纹理增多，心影饱满胸片肺纹理增多，心影饱满病例病例v青紫说明什么原因？青紫说明什么原因？下一步怎么办？下一步怎么办？v拔除气管插管，予头罩吸氧，氧流量拔除气管插管，予头罩吸氧，氧流量7L/min,经皮经皮氧饱和度氧饱和度80-85%，呼吸浅促，呼吸浅促，60-70次次/分，分，HR 140-150次次/分；口周发绀，甲床紫绀，皮肤黄染分；口周发绀，甲床紫绀，皮肤黄染v高氧高通气试验：无效果，四肢血氧饱和度无明高氧高通气试验：无效果，四肢血氧饱和度无明显差异，予酚
16、妥拉明，症状无改善。显差异，予酚妥拉明，症状无改善。v血气分析：血气分析：pH 7.42,PO2 26mmHg,PCO2 27mmHg,HCO3 17.5mmol/L,BE-4.8mmol/Lv肝功和血生化：肝功和血生化：K 6.35mmol/L,Na 127mmol/L，TCO2 13.4mmol/L,T-Bil 232.7umol/L,余大余大致正常。致正常。中心性青紫中心性青紫高氧试验高氧试验肺源性肺源性心源性心源性导管分流试验导管分流试验高氧高通气试验高氧高通气试验青紫型先心病青紫型先心病PPHNPPHN呼吸道梗阻呼吸道梗阻肺、胸腔疾病肺、胸腔疾病神经、肌肉疾病神经、肌肉疾病中枢神经系
17、统疾病中枢神经系统疾病中心性青紫中心性青紫v超声心动：超声心动：v肺动脉与主动脉呈左后右前排列，主动脉肺动脉肺动脉与主动脉呈左后右前排列，主动脉肺动脉从两心室平行发出，主动脉发自右心室，并可见从两心室平行发出，主动脉发自右心室，并可见冠脉起始，肺动脉发自左心室，远端可探及分叉冠脉起始，肺动脉发自左心室，远端可探及分叉v房间隔连续完整，室间隔膜部回声缺失房间隔连续完整，室间隔膜部回声缺失3.7mm，此处探及双向分流此处探及双向分流v先天性心脏病先天性心脏病大动脉转位大动脉转位室间隔缺损（膜部，双向分流）室间隔缺损（膜部，双向分流）*38先心易误诊漏诊先心易误诊漏诊v青紫、呼吸困难、喂养困难、体重
18、不增并非先心青紫、呼吸困难、喂养困难、体重不增并非先心所特有所特有v先心杂音可不明显，尤复杂畸形先心杂音可不明显，尤复杂畸形v有杂音并不意味着肯定有先心有杂音并不意味着肯定有先心*39*40v胸片（肺血观察很重要）胸片（肺血观察很重要）肺血肺血增多：肺静脉异位引流，左心发育不良增多：肺静脉异位引流，左心发育不良综合症综合症减少：肺动脉狭窄，减少：肺动脉狭窄，TOFTOF特殊心脏外形特殊心脏外形靴型靴型TOFTOF蛋型蛋型TGATGA青紫型先心的鉴别青紫型先心的鉴别*41青紫型先心内科保守治疗青紫型先心内科保守治疗v维持导管开放维持导管开放右室流出道梗阻，左心病变，右室流出道梗阻，左心病变，TG
19、ATGA选择性前列腺素选择性前列腺素E1E1，禁吸氧，禁吸氧v慎用洋地黄强心慎用洋地黄强心右室流出道梗阻，左心病变右室流出道梗阻，左心病变v限静脉液量，可利尿限静脉液量，可利尿v抗生素抗生素不依赖肺部罗音不依赖肺部罗音房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉瓣狭窄法洛四联症分类左向右分流型同左同左无分流型右向左分流型症状一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短，晚期出现肺动脉高压时有青紫同左同左轻者可无症状，重者活动后心悸、气短、青紫发育落后，乏力，青紫外 线(吃奶、哭叫时 加 重)，蹲踞，可有阵发性昏厥心脏体征杂音部位第2、3助间第3、4肋间第2肋间第2肋间第2、3肋间杂音性质和响度级收缩期
20、吹风样杂音，传导范围较小级粗糙全收缩期杂音，传导范围广级连续性机器样杂音，向颈部传导级喷射性收缩期杂音，向颈部传导级喷射性收缩期杂音，传导范围较广震颤无有有有可有P2亢进、分裂固定亢进亢进 减低，分裂 减低X室房增大右房、右室大左、右室大，左房可大左室大、左房可大右室大，右房可大右室大，心尖心翘呈靴形线检查肺动脉段凸出凸出凸出明显凸出凹陷肺野充血充血充血清晰清晰肺门舞蹈有有有无 无心电图不完全性右束支传导阻滞,右室肥大正常,左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室、右房肥大右室肥大病例病例v男男 2岁岁v入院日期入院日期2009-3-22v主诉：间断发热主诉：间断发热7天天病例病例现病史现病
21、史v7天前患儿出现发热，家长给予退热药，感冒颗粒天前患儿出现发热，家长给予退热药，感冒颗粒好转，入院前好转，入院前4天，再次出现发热，再次给感冒颗天，再次出现发热，再次给感冒颗粒，无明显好转。粒，无明显好转。v3天前就诊于西苑医院，给予口服药，静点克林霉天前就诊于西苑医院，给予口服药，静点克林霉素，于该日晚上服用头孢类克肟后，出现皮疹。素，于该日晚上服用头孢类克肟后，出现皮疹。v2天前，因发热皮疹无好转，来我院就诊，给予西天前，因发热皮疹无好转，来我院就诊，给予西替利嗪口服，再次回西苑医院静点克林霉素，因替利嗪口服，再次回西苑医院静点克林霉素，因病情无好转，今来我院就诊，门诊以病情无好转，今来
22、我院就诊，门诊以“上呼吸道感上呼吸道感染染”收入院，收入院，入院查体入院查体vT 38.5,P 108次次/分，分，R 30次次/分分,全身可见红色斑全身可见红色斑丘疹，颈部可触及数个淋巴结肿大，最大一个约丘疹，颈部可触及数个淋巴结肿大，最大一个约1x1.5cm，质软，可活动，无压痛，皮肤无化脓，质软，可活动，无压痛，皮肤无化脓，双眼结膜充血，无分泌物，口唇发干，无皲裂，双眼结膜充血，无分泌物，口唇发干，无皲裂，咽充血，双侧扁桃体咽充血，双侧扁桃体大，双肺呼吸音粗，未闻大，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性罗音，心音有力，律齐，未及杂音，及明显干湿性罗音，心音有力，律齐，未及杂音，腹软，肝肋下约腹
23、软，肝肋下约2cm，脾肋下未及。，脾肋下未及。v初步印象？初步印象？v入院入院1天（病程天（病程7天）天）v血常规示白细胞计数偏高，中性为主血常规示白细胞计数偏高，中性为主v尿常规示尿常规示 有蛋白有蛋白2+，白细胞，白细胞4-6/HPv因考虑患儿对头孢类药物过敏，给予阿奇霉素抗因考虑患儿对头孢类药物过敏，给予阿奇霉素抗感染，因患儿饮食稍差，给予补液。感染，因患儿饮食稍差，给予补液。诊疗经过诊疗经过v入院入院2天（病程天（病程8天）天）v连续发热连续发热5天天v查体注意什么？查体注意什么？v全身可见皮疹，患儿有双眼结膜充血，无分泌物；全身可见皮疹，患儿有双眼结膜充血，无分泌物；颈部淋巴结肿大；
24、口唇无明显皲裂，卡疤无红肿，颈部淋巴结肿大；口唇无明显皲裂，卡疤无红肿，肛周有蜕皮，手指末端硬性水肿不明显。肛周有蜕皮，手指末端硬性水肿不明显。诊疗经过诊疗经过v辅助检查？辅助检查？v肝功肝功 AST 82 U/L ALT 131 U/LvCRP 15.7mg/dl；v血沉血沉 23mm/hrv尿常规：尿蛋白尿常规：尿蛋白2+，尿白细胞，尿白细胞5-8/HP/L诊疗经过诊疗经过v治疗治疗v给予丙种球蛋白给予丙种球蛋白2g/kg.dv口服阿司匹林口服阿司匹林30mg/kg.dv肝泰乐保护肝脏肝泰乐保护肝脏诊疗经过诊疗经过诊疗经过诊疗经过v入院第四天（病程第十天）入院第四天（病程第十天）v患儿入院
25、后两次查尿常规有白细胞，不除外泌尿患儿入院后两次查尿常规有白细胞，不除外泌尿系统感染，因其对头孢类药物过敏，给予美平抗系统感染，因其对头孢类药物过敏，给予美平抗感染感染v尿培养回报，未见细菌生长。尿培养回报，未见细菌生长。v如何解释？如何解释？v入院入院5天（病程天（病程11天）：仍有高热，应用退热药后天）：仍有高热，应用退热药后退热效果不显著退热效果不显著v怎么办？怎么办？v再次应用丙种球蛋白（再次应用丙种球蛋白（2g/kg）诊疗经过诊疗经过v入院入院8天（病程天（病程14天）患儿应用两次丙种球蛋白后，天）患儿应用两次丙种球蛋白后，仍有发热仍有发热v怎么办？怎么办？v应用第三次丙种球蛋白，剂
26、量同前应用第三次丙种球蛋白，剂量同前诊疗经过诊疗经过IVIG无反应型无反应型v在川崎病早期，给予在川崎病早期，给予IVIG治疗后治疗后36 h发热不退发热不退(体体温温38)或退热或退热2-7d后再现发热并伴至少一项川后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征。崎病主要临床特征。v约约10%的病例为此类型。的病例为此类型。vIVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素。治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素。耐耐IVIG KD 的治疗的治疗vIVIG 可给予可给予2或或3剂剂v皮质激素皮质激素v有争议，国外小样本研究认为可缩短发热期和住有争议，国外小样本研究认为可缩短发热期和住院时间院时间,降低血沉及降低
27、血沉及CRP,对冠状动脉预后无明显影对冠状动脉预后无明显影响。响。v甲强甲强 12mg/kg/d 1-3天天 或强的松口服或强的松口服v应用激素前已形成动脉瘤病例应用激素前已形成动脉瘤病例,激素治疗宜谨慎。激素治疗宜谨慎。阿司匹林剂量阿司匹林剂量v美国通常给予美国通常给予80100mg/kg/d,分分4 次服用；次服用；v日本等亚洲国家则给予日本等亚洲国家则给予3050mg/kg/d；v退热后退热后4872h 即改为小剂量即改为小剂量35mg/kg/d,病程病程的第的第14 天且退热天且退热4872h 后改为小剂量后改为小剂量v入院入院9天（病程天（病程15天）患儿出现阴囊肿，血培养结天）患儿
28、出现阴囊肿，血培养结果未长菌，停用美平。果未长菌，停用美平。72小时小时PPD皮试阴性。皮试阴性。v入院入院10天（病程天（病程16天）患儿手指末端开始出现蜕天）患儿手指末端开始出现蜕皮现象，皮现象，ASO 177 IU/ML,CRP 8.84 mg/dl。血沉。血沉 140mm/hr；肝功心肌酶大致正常。；肝功心肌酶大致正常。v入院入院11天（病程天（病程17天）患儿体温下降，逐渐趋于天）患儿体温下降，逐渐趋于正常正常v入院入院17天（病程天（病程23天）将阿司匹林减至天）将阿司匹林减至10mg/kg.d维持。维持。病例特点病例特点v男性幼儿，急性起病，春季发病男性幼儿，急性起病，春季发病v
29、发热发热5天，抗生素治疗无效天，抗生素治疗无效v皮疹：四肢躯干均有皮疹：四肢躯干均有v手足肿胀、恢复期蜕皮、外阴蜕皮手足肿胀、恢复期蜕皮、外阴蜕皮v口唇红、皲裂、杨梅舌口唇红、皲裂、杨梅舌v双侧球结膜充血，无分泌物双侧球结膜充血，无分泌物v颈淋巴结可触及颈淋巴结可触及v有一过性关节红肿表现有一过性关节红肿表现v既往无既往无KD史及家族史史及家族史v2剂丙球无效，第三剂丙球起效剂丙球无效，第三剂丙球起效体温变化图体温变化图丙球丙球2 2丙球丙球5丙球丙球8入院3天前入院当日3-23病程8天3-25病程10天3-28病程13天3-30病程15天4-2病程18天4-6病程22天WBC16.614.5
30、16.118.620.226.419.512.5L21.517.511.322.323.424.833.738.8N 75.780.687.576.573.470.961.956.7PLT3893982932343805847601071Hb10610890727479血常规变化血常规变化 项目时间 入院2天入院3天入院6天入院9天 入院14天肝功u/LALT 131 AST 82 119 72 22 16 20 35心肌酶U/LCK 24CK-MB 21 16 32 18 24血沉mm/hr 23 114 140 121 CRPmg/L 15.7 22.5 8.84 1.85 辅助检查辅助检
31、查病程第九天左冠脉主干内径2.3mm,前降支内径2.1mm右冠脉开口处内径2.6mm右冠状动脉内径2.3mm结论二尖瓣反流(轻度)三尖瓣反流(轻度)冠状动脉可见段未见异常LVEF59病程第十六天左冠脉主干内径3.6mm,前降支内径2.1mm右冠状动脉内径3.6mm结论冠状动脉可见段增宽LVEF60 病程第二十三天左冠脉主干内径3.4mm,前降支内径3.1mm右冠状动脉开口内径3.3mm，中远端内径2.6mm结论冠状动脉可见段内径增宽LVEF60正常冠状动脉内径正常冠状动脉内径 3岁岁 2.5 mm 9岁岁 3 mm 14岁岁 3.5 mm超声心动图Harada 评分-预测冠脉病变高危人群v年龄
32、年龄1岁岁;v男性患者男性患者;v血浆白蛋白血浆白蛋白 35 g/L;v红细胞压积红细胞压积(HCT)35%;vC反应蛋白反应蛋白(CRP)+v外周血白细胞外周血白细胞(WBC)计数计数 12 109/Lv血小板计数血小板计数 35 109/Lv满足以上满足以上 7 项中的项中的 4 项项(即即 4 分以上分以上)为高危人群。为高危人群。随访v无冠脉扩张或急性期冠脉仅呈短暂性扩张无冠脉扩张或急性期冠脉仅呈短暂性扩张v出院后口服阿司匹林出院后口服阿司匹林35 mg/kg/d,8周后可停用周后可停用,无需限制日常活动。无需限制日常活动。v发病后发病后4 周、周、8 周、周、6 个月、个月、1 年和
33、年和5 年年,随诊体检、随诊体检、复查超声心动图和心电图。复查超声心动图和心电图。v最后一次随访时加做负荷最后一次随访时加做负荷ECG检查。检查。川崎病川崎病v1.掌握川崎病的临床表现、诊断标准、治疗原则掌握川崎病的临床表现、诊断标准、治疗原则v2.熟悉川崎病的心血管系统并发症熟悉川崎病的心血管系统并发症v3.熟悉川崎病的鉴别诊断熟悉川崎病的鉴别诊断v4了解川崎病的流行病学和病因了解川崎病的流行病学和病因病例病例病例病例v女，女，8岁岁v主诉：发热主诉：发热2天，心悸天，心悸1天天v现病史：现病史：2天前受凉后出现发热，体温天前受凉后出现发热，体温38.5，伴，伴咽痛，流涕，无咳嗽。咽痛，流涕
34、，无咳嗽。1天前开始出现心悸，今门天前开始出现心悸，今门诊就诊收入。诊就诊收入。v自发病来精神欠佳，饮食欠佳，睡眠可，无大便。自发病来精神欠佳，饮食欠佳，睡眠可，无大便。病例病例vT 36.2 R 20次次/分分 HR 100次次/分分 神志清，精神神志清，精神可，呼吸平稳，面色正常。口唇无发绀，咽充血，可，呼吸平稳，面色正常。口唇无发绀，咽充血，双侧扁桃体双侧扁桃体II度，未见脓苔。双肺呼吸音清，未闻度，未见脓苔。双肺呼吸音清，未闻及罗音。心前区无隆起，无震颤，心左界最远点及罗音。心前区无隆起，无震颤，心左界最远点叩诊在左第叩诊在左第5肋间乳腺上。心音有力，律不齐，可肋间乳腺上。心音有力，律
35、不齐，可闻及早搏。腹软，脐周轻压痛，肝脾不大，四肢闻及早搏。腹软，脐周轻压痛，肝脾不大，四肢末梢暖。末梢暖。病例病例v血、尿、便常规：正常。血、尿、便常规：正常。v入院后即刻快速心肌酶：正常。入院后即刻快速心肌酶：正常。v第第3天心肌酶：天心肌酶：LDH 545U/L（0196U/L）HBDH：539 U/L（70190U/L）CK：87U/L（0170U/L）CK-MB：46 U/L（024U/L）v第第11天心肌酶：天心肌酶：LDH 109U/L HBDH：106U/L CK：60U/L CK-MB：4 U/LvLDH同工酶：正常。同工酶：正常。v肝肝：正常。：正常。病例病例v血沉：血沉：
36、5mm/hv风湿三项：第风湿三项：第3天天ASO 66 IU/ml（0-125）第第11天天ASO 77 IU/mlvTnT 0.01 ng/ml 正常正常v超声心动：未见异常。超声心动：未见异常。LVEF 64%v24小时动态心电：小时动态心电：ST-T无异常无异常 vECG：窦性心律，：窦性心律，室性期前收缩室性期前收缩v肾功：均正常肾功：均正常诊断诊断v病毒性心肌炎病毒性心肌炎 前驱感染史：上感前驱感染史：上感症状：心悸症状：心悸体征：早搏体征：早搏辅助检查辅助检查ECG：室性期前收缩：室性期前收缩CK-MB 病毒性心肌炎病毒性心肌炎v是指病毒感染引起心肌细胞的变性坏死和间质炎是指病毒感
37、染引起心肌细胞的变性坏死和间质炎性细胞浸润及纤维渗出的过程。性细胞浸润及纤维渗出的过程。v病毒感染也常可引起心内膜、心包的炎性改变。病毒感染也常可引起心内膜、心包的炎性改变。v轻者可无症状，仅心电图异常，重者可有心力衰轻者可无症状，仅心电图异常，重者可有心力衰竭、心源性休克、心脑综合征、猝死。竭、心源性休克、心脑综合征、猝死。发病机理发病机理v与病毒感染与自身免疫有关与病毒感染与自身免疫有关v一种是病毒的溶细胞作用一种是病毒的溶细胞作用v另一种是病毒诱导产生的细胞毒另一种是病毒诱导产生的细胞毒T淋巴细胞对感染淋巴细胞对感染的心肌细胞的杀伤作用的心肌细胞的杀伤作用v同时，自由基引发脂质过氧化形成
38、脂质过氧化物同时，自由基引发脂质过氧化形成脂质过氧化物对未感染的心肌细胞有明显的毒性作用对未感染的心肌细胞有明显的毒性作用临床表现临床表现v前驱感染症状前驱感染症状v发热、周身不适、咽痛、腹泻、呕吐及皮疹等，发热、周身不适、咽痛、腹泻、呕吐及皮疹等，某些病毒感染，则有其特异性征象，如麻疹、腮某些病毒感染，则有其特异性征象，如麻疹、腮腺炎等腺炎等v心肌受累表现心肌受累表现v在病毒感染同时或在病毒感染同时或1-3周之后出现心悸、疲劳乏力、周之后出现心悸、疲劳乏力、胸闷、头晕、苍白、多汗、肌痛、腹痛、关节痛胸闷、头晕、苍白、多汗、肌痛、腹痛、关节痛等等临床表现临床表现v分型分型v轻型较多轻型较多v中
39、型较少，多有心力衰竭中型较少，多有心力衰竭v重型更少重型更少v多呈暴发型。起病急骤，数小时至多呈暴发型。起病急骤，数小时至1212日内出现心日内出现心功能不全的表现，或很快发生心源性休克功能不全的表现，或很快发生心源性休克心源性休克：烦躁不安、面色灰白、四肢湿泠、脉弱心源性休克：烦躁不安、面色灰白、四肢湿泠、脉弱和末梢发绀，可在数小时或数日内死亡和末梢发绀，可在数小时或数日内死亡心脑综合征：晕厥、抽搐等心脑综合征：晕厥、抽搐等心力衰竭：呼吸困难、面色灰白、吐粉红色泡沫痰、心力衰竭：呼吸困难、面色灰白、吐粉红色泡沫痰、肺部细湿罗音、肝大肺部细湿罗音、肝大治疗原则v无特效治疗，可采用下列综合措施休
40、息以减轻心脏负荷v急性期至少应休息到退热后3-4周，有心功能不全及心脏扩大者应强调绝对卧床休息。休息时间不少于3-6月，后逐渐增加活动量治疗治疗v针对心肌的治疗针对心肌的治疗v常用的自由基清除剂常用的自由基清除剂v维生素维生素C：大剂量：大剂量100-200mg/kgv辅酶辅酶Q10v维生素维生素Ev1，6二磷酸果糖（二磷酸果糖（FDP）可改善心肌代谢，每日）可改善心肌代谢，每日静注静注100mg/kg或口服或口服 治疗治疗v抗感染治疗抗感染治疗抗病毒治疗抗病毒治疗防治细菌感染，特别是链球菌防治细菌感染，特别是链球菌v控制心衰：洋地黄剂量应偏小，一般用有效剂量控制心衰：洋地黄剂量应偏小，一般用
41、有效剂量的的2/32/3。重症加用利尿剂，但需注意电解质紊乱易。重症加用利尿剂，但需注意电解质紊乱易引起心律失常。镇静可用苯巴比妥、安定引起心律失常。镇静可用苯巴比妥、安定v激素：一般病例不用，用于急重症病例，如有休激素：一般病例不用，用于急重症病例，如有休克、心功能不全、克、心功能不全、度房室传导阻滞度房室传导阻滞v丙种球蛋白：一般病例不用，用于急重症病例丙种球蛋白：一般病例不用，用于急重症病例病例病例病例v男，男，9岁岁v住院时间：住院时间：2007.8.22 6pm-9pmv主诉：呕吐、腹痛主诉：呕吐、腹痛2天天现病史现病史v2天前进食土耳其烤肉后出现呕吐，天前进食土耳其烤肉后出现呕吐，
42、7-8次次/天，伴天，伴腹痛，无发热及腹泻，经腹痛，无发热及腹泻，经“胃复安、胃酶合剂、胃复安、胃酶合剂、VitB6”等治疗效果欠佳，呕吐逐渐加重，伴面色等治疗效果欠佳，呕吐逐渐加重，伴面色差差v1.5小时前门诊查血常规小时前门诊查血常规WBC 6200/mm3，N72%、BUN 8.9mmol/l、TCO219mmol/lv给予补液及头孢曲松静点后以给予补液及头孢曲松静点后以“呕吐原因待查呕吐原因待查”收收入院入院病例病例v查体：查体：T 36.5 P120次次/分分 R20次次/分分 BP80/60mmHg神志清，精神差，面色苍白，口神志清，精神差，面色苍白，口唇粘膜干，心率不齐，心音低钝
43、，未闻及杂音，唇粘膜干，心率不齐，心音低钝，未闻及杂音，双肺呼吸音清，腹软，中上腹有压痛，肝肋下约双肺呼吸音清，腹软，中上腹有压痛，肝肋下约2cm，肝区有叩痛，四肢末端凉。，肝区有叩痛，四肢末端凉。辅助检查辅助检查v门诊：门诊：v便常规：稀便便常规：稀便 WBC1-2个个/HPv腹部腹部B超：胆囊壁增厚，余未见异常超：胆囊壁增厚，余未见异常诊疗经过诊疗经过v入院后做床旁心电图示室性心动过速，予以大剂入院后做床旁心电图示室性心动过速，予以大剂量量VitC(200mg/kg)、甲强（、甲强（20mg/kg)静点及利多静点及利多卡因（卡因（30mg/次）缓慢静推次）缓慢静推2次。次。v急查血气分析：
44、急查血气分析：PH7.23、PCO2 46mmHg、BE-8.7mmol/l,给予给予5%碳酸氢钠纠酸碳酸氢钠纠酸.v1小时后室性心动过速仍未纠正，给予胺碘酮小时后室性心动过速仍未纠正，给予胺碘酮100mg静点静点v急查血生化结果：急查血生化结果：vGlu8mmol/l，BUN11.1mmol/L，TCO216mmol/l余正常；余正常；v快速快速ALT44U/L，快速淀粉酶，快速淀粉酶46U/Lv快速心肌酶：快速心肌酶：CK-MB234U/L，CK1980U/L,AST296U/L ，LDH619U/L 诊疗经过诊疗经过v床旁腹部床旁腹部B B超：胆囊壁水肿，肝肾间隙少量积液超：胆囊壁水肿，
45、肝肾间隙少量积液v入院后入院后2 2小时患儿突然出现四肢肌张力增高、面色小时患儿突然出现四肢肌张力增高、面色青紫头后仰，很快缓解，随后出现心率下降，予青紫头后仰，很快缓解，随后出现心率下降，予以心外按压无上升，即给予肾上腺素以心外按压无上升，即给予肾上腺素1mg1mg静推，之静推，之后心率降至后心率降至0 0，出现抽泣样呼吸，又给予肾上腺素，出现抽泣样呼吸，又给予肾上腺素静推静推2 2次及气管内滴入次及气管内滴入2 2次并持续心外按压加压，次并持续心外按压加压，给氧抢救给氧抢救3030分钟无效临床死亡分钟无效临床死亡诊疗经过诊疗经过病例特点病例特点v学龄儿童，急性起病学龄儿童，急性起病v以呕吐
46、、腹痛为突出症状，查体血压以呕吐、腹痛为突出症状，查体血压80/60mmHg，神志清，面色苍白，四肢凉。心率，神志清，面色苍白，四肢凉。心率134次次/分，心分，心音低钝，肝肋下音低钝，肝肋下2cm，压痛明显。，压痛明显。v心电图：室性心动过速。心电图：室性心动过速。v发病前发病前2周左右有过咽痛病史。周左右有过咽痛病史。v既往身体健康既往身体健康,无心脏病相关病史无心脏病相关病史.v血电解质正常，轻度代酸。血电解质正常，轻度代酸。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断v暴发性心肌炎：患儿起病急，临床表现为呕吐、暴发性心肌炎：患儿起病急，临床表现为呕吐、腹痛，病情发展迅速，腹痛，病情发展迅速，12天即出
47、现急性心功能天即出现急性心功能不全，不全，ECG为严重心律失常为严重心律失常-持续性室性心动过速，持续性室性心动过速，心肌酶升高。既往无心脏病相关病史，发病前心肌酶升高。既往无心脏病相关病史，发病前2周周左右有过咽痛病史，故临床诊断成立。左右有过咽痛病史，故临床诊断成立。v心源性休克（早期心源性休克（早期/代偿期）：明确存在严重心律代偿期）：明确存在严重心律失常失常-持续性室性心动过速，在此基础上患儿神志持续性室性心动过速，在此基础上患儿神志清楚，但易激惹。面色苍白，四肢凉，血压偏低，清楚，但易激惹。面色苍白，四肢凉，血压偏低，尿量减少。尿量减少。死亡诊断死亡诊断v暴发性心肌炎暴发性心肌炎v室性心动过速室性心动过速v阿阿斯综合征斯综合征vI型呼吸衰竭型呼吸衰竭v代谢性酸中毒代谢性酸中毒v充血性心力衰竭充血性心力衰竭急救原则急救原则v吸氧、监护吸氧、监护v抗心律失常抗心律失常v保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅v维持有效循环维持有效循环v纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调v甲强冲击甲强冲击v改善心肌代谢改善心肌代谢v抗心力衰竭：速尿、卡托普利抗心力衰竭：速尿、卡托普利