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1、最新：中国肺动脉高压诊断与治疗指南摘要肺动脉高压(pulmonary hypertension ,PH )是指由多种异源性疾病(病 因)和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动 脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。为 更好指导我国医师的临床实践，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管 病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会基于当 前的循证医学证据，制订了中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)。肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查(right heart catheterization , RHC
2、 )测定的肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure , mPAP ) 25mmHg ( 1 mmHg=0.133 kPa )0正常成年人 静息状态下mPAP为(14.03.3 ) mmHg ,其上限不超过20mmHg。针对mPAP在21-24 mmHg的人群，特别是存在结缔组织病 (connective tissue disease , CTD )、血栓栓塞性疾病、特发性肺动脉 高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension , IPAH )家族史等情况的人群，有必要重视其筛查、随访与管理。肺动脉高压的临床分类临床上
3、将PH分为5大类(表5 ):(1 )动脉性 PH ( pulmonary arterial hypertension , PAH )(2 )左心疾病所致PH（3 ）肺部疾病和（或）低氧所致PH（4 ）慢性血栓栓塞性 PH （ chronic thromboembolic pulmonaryhypertension , CTEPH ）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH（5 ）未明和（或）多因素所致PH表5肺动脉商压（PH）的临床分类分类1 .动脉性肺动脓高用（PAH）2 .左心疾病所致肺动肽高压3 .肺部疾病和/或低气所致肺动隙高压亚类1.1 特发性肺动脓高压（【PAH）1210传性普动脉高乐
4、（HPAH）1.3 药物和得物相关肺动脉高压1.4 疾病相关的肺动脉高压1.4.1 结缔组织病1.4.2 川V感染Mj nttWs1.4.4 先天性心射病1.4.5 的联虫扁15对钙通道阻滞刑长期有效的抑动肽高压1.6具有明显肺静脉/骊毛细血管受累（肺部林闭塞病做毛细血管郴病） 的肺动性高压L7新生儿用线性肺动脉高压IPPH、）2.1 射血分数保留的心力衰蚂2.2 射血分嗷底低的心力或圉2.3 懒膜性心脏病2.4 导致毛细管后肺动脉高压的先天性/获得性心血管病3.1阻零性肺疾病3.2限制性肺疾病33其他阻塞性和双制性并存的肺疾病3.41E肺脓病导致的低气It症3.5萌发育曲码性疾病4.慢性血栓
5、性窿性赭动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性精变所致肺4.1慢性血栓栓军性骊动法高压（TEPH）场收离压4.2其他肺动脉ST%性疾就肺动厥肉凝或血管内痛等患性肿痛,肺血管炎,先天性肺动脓狭窄、寄生虫（包虫病）5.未明和/或多闪素所致肺动脓高*5.1 血液系统疾病（如慢性潜出性犹血,tHB增殖性疾病）5.2 系统性和代谢性疾病（如结节病、戈谢氏病，糖原储枳症）5.3 复杂性先天性心脏病5.4 页他（如纤维性纵隔炎）病理生理学及发病机制01病理表现PAH的病理改变主要累及远端肺小动脉，其特征性表现为：肺动 脉内膜增殖伴炎症反应、内皮间质化，甚至形成向心性或偏心性改变，中 膜肥厚及持续的收缩、外膜纤维化、
6、基质重塑以及肺小血管周围炎症浸润 而导致其增厚、滋养血管屈曲增生形成丛状病变；还可见病变远端扩张和 原位血栓形成，从而导致肺动脉管腔进行性狭窄、闭塞。近年来研究还发现肺静脉也会出现血管重塑，出现动脉化表现, 参与PAH的发生；支气管动脉因为“血管分流”会出现管壁增厚和管腔扩大 等表现。02病理生理PH发病机制复杂，是多因素、多环节共同作用的结果，包括外因 （低氧、烟草、粉尘、其他理化生物因素等1内因（遗传、发育、结构、 疾病等）及交互因素（微生态、感染、免疫、药物等X多种血管活性分子内皮素、血管紧张素口、前列环素、一氧化 氮（nitric oxide , NO 一氧化碳、硫化氢及二氧化硫、雌激
7、素等1 多种离子通道（钾离子通道、钙离子通道、锌离子通道及新型阳离子通 道多条信号通路低氧诱导因子/TRPC通路、MAPK通路、Rho/ROCK 通路、PI3K/AKT通路、BMP/TGF-p通路、核因子kB ( NF-kB)通路 和Notch通路参与PH疾病的发生发展。肺动脉压力的高低取决于肺血流量和肺血管阻力(pulmonary vascular resistance , PVR )的综合效应。PVR主要由肺小动脉、肺毛细 血管和肺静脉阻力构成。任何可导致肺血流量增加和或肺血管阻力升高的 结构和功能异常的因素均可引发PH。肺动脉压力升高导致右心后负荷增 加，从而引起右心室肥厚、扩张、功能不
8、全，最终出现右心衰竭。左心疾病所致PH主要由于左心收缩、舒张功能障碍和/或左心瓣 膜疾病引起的肺动脉压力异常升高所致，其病理生理特征为左心充盈压升 高，肺静脉回流受阻，肺静脉压力升高，从而继发肺动脉压力升高。肺部疾病和/或低氧所致PH是一类由于肺实质或间质长期破坏、 缺氧以及继发的肺血管床损害所导致的PHO其病理生理学机制涉及低氧 相关肺血管收缩/重塑、血管内皮及平滑肌功能障碍、炎症、高凝状态等多 个环节。CTEPH致病因素较多，发病机制复杂,部分患者是急性PTE的 一种远期并发症。急性PTE后血栓不完全溶解并发生机化，导致PVR持 续增加，引起肺血管重塑，最终导致右心功能衰竭。03遗传学遗传
9、性肺动脉高压(HPAH )均为单基因常染色体显性遗传。目前已知9个致病基因：BMPR2、BMP9、ALK1、Endoglin、 SMAD9、BMPR1B、TBX4、CAV1 和 KCNK3，可解释 50%80% 的 HPAH和20%50%的散发型特发性肺动脉高压IPAH患者的病因。 我国学者新近发现IPAH人群PTGIS基因突变(6.1% ),合并该基因突 变者对伊洛前列环素治疗反应更敏感。BMPR2是PAH最常见的致病基因，可解释75%的家族HPAH 及25%的IPAH散发病例。中国人群中BMPR2突变比例在HPAH和 IPAH分别为53%和15%0BMPR2编码骨形成蛋白2型受体，在调 控
10、血管增殖中起到重要作用。与不携带突变的患者相比，携带BMPR2突 变的IPAH/HPAH患者发病更早，临床表型更严重，预后更差。ALK1和Endoglin是遗传性出血性毛细血管扩张症 (hereditary hemorrhagic telangiectasia , HHT )相关 PAH 最主要的 致病基因。在肺静脉闭塞病(pulmonary veno-occlusive disease ,PVOD ) /肺毛细血管瘤病(pulmonary capillary haemangiomatosis , PCH ) 家族中，发现常染色体隐性遗传基因突变，全基因组测序显示，在所有家 族性PVOD/PCH，以及25%组织学确诊的散发PVOD/PCH病例中存 在EIF2AK4突变。对于临床疑似PVOD/PCH患者，如检出EIF2AK4双 等位基因突变，有助于确诊PVOD/PCHo