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1、第二章中枢神经系统 第二章中枢神经系统第九节 第九节 颅脑先天畸形及发育异常 颅脑先天畸形及发育异常第九节学习要点 学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点1.颅脑发育异常的分类、狭颅症与颅底陷入的X线表现2.脑先天性发育异常的影像学表现3.神经皮肤综合征的影像学表现第九节学习难点 学习难点本节学习中的难点1.颅底陷入的X线表现2.脑先天性发育异常的分类和影像学表现 第九节先天畸形概述 先天畸形概述颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育成长中产生的异常表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常颅脑先天性畸形分类 颅脑先天性畸形分类一、头颅先天性
2、畸形 一、头颅先天性畸形第九节（一）狭颅症（一）狭颅症（craniostenosis craniostenosis）颅缝提早骨化、闭合，致头颅畸形，包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、偏头畸形、小头畸形等矢状缝及顶颞缝提早闭合，头颅左右径生长受限，前后径生长显著 舟状头变形舟状头变形 舟状头变形一侧颅缝提早闭合 偏头变形偏头变形 偏头变形冠状缝和矢状缝提早闭合 尖头畸形（颅内压高）尖头畸形 尖头畸形尖头并指（趾）畸形 尖头并指（趾）畸形第九节（二）颅底陷入（二）颅底陷入 颅底陷入 枕骨大孔周围骨质，枕骨基底部、髁部、鳞部向颅腔内陷入 扁平颅底 前、中、后颅窝失去正常的阶梯状关系第九节测量标准
3、测量标准 Chamberlain Chamberlain：硬 硬腭 腭后 后缘 缘与 与枕 枕骨 骨大 大孔 孔后 后缘 缘连 连线 线，齿 齿状 状突 突高 高于 于此 此线 线3mm 3mm为异常 为异常 McGregor McGregor：硬 硬腭 腭后 后缘 缘与 与枕 枕骨 骨最 最低 低点 点连 连线 线，齿 齿状 状突 突高 高于 于此 此线 线6mm 6mm为异常 为异常 Klaus Klaus指 指数 数：鞍 鞍结 结节 节与 与枕 枕内 内粗 粗隆 隆连 连线 线，齿 齿状 状突 突与 与此 此线 线距 距离 离小 小于 于30mm 30mm为异常 为异常 骨 骨性 性后
4、后颅 颅窝 窝高 高度 度指 指数 数：枕 枕骨 骨大 大孔 孔前 前后 后唇 唇连 连线 线与 与鞍 鞍结 结节 节与 与枕 枕内 内粗 粗隆连线的最小距离，小于 隆连线的最小距离，小于31mm 31mm为异常 为异常 基 基底 底角 角：鼻 鼻点 点至 至蝶 蝶鞍 鞍中 中心 心的 的连 连线 线与 与蝶 蝶鞍 鞍中 中心 心至 至枕 枕大 大孔 孔前 前唇 唇连 连线 线的夹角，大于 的夹角，大于148 148 为扁平颅底 为扁平颅底 测量标准（图）测量标准（图）颅底凹陷并环枕融合畸形测量标准（图）测量标准（图）二、脑先天性发育异常 二、脑先天性发育异常第九节（一）神经管闭合障碍（一）神经管闭合障碍 神经管闭合不全 颅裂 脑膜（脑）彭出 皮毛窦 胼胝体发育异常 颅内脂肪瘤 Dandy-walker综合症 阿-齐氏畸形