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1、风湿免疫诊断标准汇总2011-5-10更新目录 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 抗心磷脂综合征 干燥综合征 强直性脊柱炎 银屑病关节炎 反应性关节炎 系统性硬化症 混合性结缔组织病 未分化结缔组织病 重叠综合征 成人Still病 系统性血管炎白塞病大动脉炎魏格纳肉芽肿显微镜下多血管炎结节性多动脉炎 风湿性多肌痛 皮肌炎/多肌炎 痛风 骨关节炎1987年(ARA)类风湿关节炎分类标准 1.晨僵至少持续1小时(病程6周)。2.3个或3个关节肿6周。3.腕,掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀(病程6周)4.对称性关节炎病程6周 5.类风湿结节 6.类风湿因子阳性 7.放射学改变:类风湿关节炎放
2、射学改变,必须包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙。以上7条满足4条或4条以上并排除其他关节炎2009ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准适用人群至少有一个关节明确表现为滑膜炎滑膜炎无法用其他原因解释RA分类标准的评分系统关节受累1个大关节02-10个大关节11-3个小关节(伴有或不伴有大关节受累)24-10个小关节(伴或不伴大关节受累)310个关节(至少1个小关节受累)5血清学(确诊至少需要1条)RF和CCP均阴性0RF和(或)CCP低滴度阳性2RF和(或)CCP高滴度阳性3急性期反应物(确诊至少需要1条)CRP和ESR均正常0CRP和ESR异常1症状持续时间=6周1=6分诊
3、断关节评估指压痛及肿胀的关节,不包括远端指间关节、第一跖趾关节、第一腕掌关节小关节指腕关节、掌指关节、近端指间关节、第2-5趾跖关节、拇指间关节分类分值最高原则高滴度是指大于正常值3倍以上 颊部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎:胸膜炎或心包炎 肾损害:尿蛋白0.5/24h 或 3+或 细胞管型 神经系统异常:抽搐或精神病 血液学异常:溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500 或血小板 103/mm3 免疫学异常:dsDNA抗体(+)或抗心磷脂抗体(+)或Sm抗体(+)抗核抗体(+)SLE的分类诊断标准(ACR,1997)以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断,敏感性
4、97、特异性89SLICC对ACR分类标准的修订(2009)免疫学标准 免疫学标准1.ANA 高于正常值2.抗dsDNA抗体高于正常值(ELISA方法要两次均高于正常值)3.抗Sm抗体4.抗磷脂抗体狼疮抗凝物梅毒试验假阳性抗心磷脂抗体(两次异常或中高滴度)抗-b2GP15.低补体:C3;C4;CH506.直接 Coombs试验阳性(非溶血性贫血)临床标准 临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔或鼻咽部溃疡4.非瘢痕形成引起的脱发5.滑膜炎:医生观察到的两个或以上肿胀 关节或者伴有晨僵的关节压痛6.浆膜炎7.肾脏:尿蛋白/肌酐异常 或24 hr 尿蛋白 500mg 或红细胞管型
5、 8.神经系统:癫痫发作,精神异常,多发性单 神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病,脑炎(急性精神错乱状态)9.溶血性贫血10.白细胞减少(4000/mm3,至少一次)或淋巴细胞减少(1000/mm3 至少一次)11.血小板减少(100,000/mm3,至少一次)肾活检证实为狼疮肾炎+ANA(+)肾活检证实为狼疮肾炎+抗dsDNA(+)满足4条标准(临床和免疫学标准至少各一条)ACR 2009:94%,92%(ACR 1997:86%,93%)SLE病情活动程度的判定分类 临床特征轻型SLE诊断明确或高度怀疑者,但临床无明显内脏损害,SLEDAI积分10分中型SLE有明显内障受累且需要治疗的患者,S
6、LEDAI积分在1014分重型SLE具有上述症状,同时伴有一个或数个脏器受累,SLEDAI积分15分,如:心脏:冠状动脉血管受累,Libman-Sacks心内膜炎,心肌炎,心包填塞,恶性高血压 肺脏:肺动脉高压,肺出血,肺炎,肺梗塞,肺萎缩,肺间质纤维化 消化系统:肠系膜血管炎,急性胰腺炎 血液系统:溶血性贫血,粒细胞减少,血小板减少,血栓性血小板减少性紫癜,动静脉血栓形成 肾脏:肾小球炎持续不缓解,急进性肾小球肾炎,肾病综合征 神经系统:抽搐,急性意识障碍,昏迷,脑卒中,横贯性脊髓炎,单神经炎/多神经炎,精神性发作,脱髓鞘综合征 其他:包括皮肤血管炎,弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱,肌炎,非感
7、染性高热有衰竭表现等狼疮危象指急性的危及生命的重症SLE:急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等系统性红斑狼疮诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志.2010,14(5):342346(2006 2006年 年Sydney Sydney-11thinternationalAPS-11thinternationalAPS)血管栓塞 任何器官或组织发生一次以上的动脉、静脉或小血管血栓,血栓必须被客观的影像学或组织学证实。组织学还必须证实血管壁附有血栓,但没有显著炎症反应。病态妊娠 1.发
8、生一次以上的在10周或10 周以上不可解释的形态学正常的死胎,正常形态学的依据必须被超声或被直接检查所证实,或 2.在妊娠34周之前因严重的子痫或先兆子痫或严重的胎盘功能不全所致一次以上的形态学正常的新生儿早产,或 3.在妊娠10周以前发生3次以上的不可解释的自发性流产,必须排除母亲解剖、激素异常及双亲染色体异常。实验室标准一、血浆中出现LA,至少2次,每次间隔至少12周。二、用标准ELISA在血清中检测到中/高滴度的IgG/IgM类aCL抗体(IgG型aCL 40GPL;IgM型aCL 40MPL;或滴度99的百分位数);至少2次,间隔至少12周。三、用标准ELISA在血清中检测到IgG/IgM型抗2GPI抗体,至少2次,间隔至少12周(滴度99的百分位数)。Revised Sapporo APS分类标准(2006)至少1项临床标准+1项实验室标准诊断APS