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1、第十四章第十四章第十四章第十四章 神经系统疾病神经系统疾病神经系统疾病神经系统疾病 第一节第一节第一节第一节 感染性疾病感染性疾病感染性疾病感染性疾病 感染原：感染原：感染原：感染原：病毒、细菌、立克次体、病毒、细菌、立克次体、病毒、细菌、立克次体、病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌、寄生虫等。螺旋体、真菌、寄生虫等。螺旋体、真菌、寄生虫等。螺旋体、真菌、寄生虫等。感染途径：感染途径：感染途径：感染途径：血源性：脓毒血症血源性：脓毒血症血源性：脓毒血症血源性：脓毒血症 局部扩散：颅骨开放骨折、乳突炎、局部扩散：颅骨开放骨折、乳突炎、局部扩散：颅骨开放骨折、乳突炎、局部扩散：颅骨开放骨折、乳突炎
2、、中耳炎、鼻窦炎等。中耳炎、鼻窦炎等。中耳炎、鼻窦炎等。中耳炎、鼻窦炎等。直接感染：创伤、腰穿感染。直接感染：创伤、腰穿感染。直接感染：创伤、腰穿感染。直接感染：创伤、腰穿感染。经神经感染：经神经感染：经神经感染：经神经感染：狂犬病病毒沿周围神经狂犬病病毒沿周围神经狂犬病病毒沿周围神经狂犬病病毒沿周围神经,单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉单纯疱疹病毒可沿嗅神经、三叉 神经侵入神经侵入神经侵入神经侵入CNSCNSCNSCNS。一、细菌性疾病一、细菌性疾病一、细菌性疾病一、细菌性疾病脑脓肿：脑脓肿：脑脓肿：脑脓肿：血源性：（肺脓肿、细菌性心内膜炎
3、、血源性：（肺脓肿、细菌性心内膜炎、血源性：（肺脓肿、细菌性心内膜炎、血源性：（肺脓肿、细菌性心内膜炎、败血症）败血症）败血症）败血症）局部感染蔓延：中耳炎、鼻窦炎局部感染蔓延：中耳炎、鼻窦炎局部感染蔓延：中耳炎、鼻窦炎局部感染蔓延：中耳炎、鼻窦炎脑膜炎脑膜炎脑膜炎脑膜炎:硬脑膜炎：继发于颅骨感染硬脑膜炎：继发于颅骨感染硬脑膜炎：继发于颅骨感染硬脑膜炎：继发于颅骨感染 （软）脑膜炎：蛛网膜、软脑膜及脑脊（软）脑膜炎：蛛网膜、软脑膜及脑脊（软）脑膜炎：蛛网膜、软脑膜及脑脊（软）脑膜炎：蛛网膜、软脑膜及脑脊 液感染液感染液感染液感染脑膜炎：脑膜炎：脑膜炎：脑膜炎：化脓性（细菌引起）化脓性（细菌引起
4、）化脓性（细菌引起）化脓性（细菌引起）淋巴细胞性（病毒引起）淋巴细胞性（病毒引起）淋巴细胞性（病毒引起）淋巴细胞性（病毒引起）慢性（结核杆菌、梅毒螺旋体、慢性（结核杆菌、梅毒螺旋体、慢性（结核杆菌、梅毒螺旋体、慢性（结核杆菌、梅毒螺旋体、布氏杆菌、真菌等引起）布氏杆菌、真菌等引起）布氏杆菌、真菌等引起）布氏杆菌、真菌等引起）急性化脓性脑膜炎：急性化脓性脑膜炎：急性化脓性脑膜炎：急性化脓性脑膜炎：新生儿、婴幼儿新生儿、婴幼儿新生儿、婴幼儿新生儿、婴幼儿大肠杆菌、链球菌、流感杆菌大肠杆菌、链球菌、流感杆菌大肠杆菌、链球菌、流感杆菌大肠杆菌、链球菌、流感杆菌儿童、青少年儿童、青少年儿童、青少年儿童、
5、青少年脑膜炎球菌，可流行脑膜炎球菌，可流行脑膜炎球菌，可流行脑膜炎球菌，可流行幼儿中耳炎、老年肺炎肺炎球菌幼儿中耳炎、老年肺炎肺炎球菌幼儿中耳炎、老年肺炎肺炎球菌幼儿中耳炎、老年肺炎肺炎球菌 流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎流行性脑脊髓膜炎（epidemiccerebrospinalmeningitisepidemiccerebrospinalmeningitis）概述：脑膜炎球菌引起软脑膜和蛛网膜的概述：脑膜炎球菌引起软脑膜和蛛网膜的概述：脑膜炎球菌引起软脑膜和蛛网膜的概述：脑膜炎球菌引起软脑膜和蛛网膜的急性化脓性炎。多为散发性，冬春急性化脓性炎。多为散发性，冬春急性化脓性炎
6、。多为散发性，冬春急性化脓性炎。多为散发性，冬春季可流行，称为流行性脑膜炎。季可流行，称为流行性脑膜炎。季可流行，称为流行性脑膜炎。季可流行，称为流行性脑膜炎。儿童及青少年多见。儿童及青少年多见。儿童及青少年多见。儿童及青少年多见。临床可出现发热、头痛、呕吐、皮临床可出现发热、头痛、呕吐、皮临床可出现发热、头痛、呕吐、皮临床可出现发热、头痛、呕吐、皮肤淤点（斑）、脑膜刺激症状、部分患肤淤点（斑）、脑膜刺激症状、部分患肤淤点（斑）、脑膜刺激症状、部分患肤淤点（斑）、脑膜刺激症状、部分患者出现中毒性休克。者出现中毒性休克。者出现中毒性休克。者出现中毒性休克。（一）、病因和发病机制（一）、病因和发病
7、机制（一）、病因和发病机制（一）、病因和发病机制：患者及带菌者（脑膜炎双球菌）患者及带菌者（脑膜炎双球菌）患者及带菌者（脑膜炎双球菌）患者及带菌者（脑膜炎双球菌）呼吸道飞沫传播呼吸道飞沫传播呼吸道飞沫传播呼吸道飞沫传播 局部炎症（局部炎症（局部炎症（局部炎症（带菌者）带菌者）带菌者）带菌者）入血、繁殖入血、繁殖入血、繁殖入血、繁殖 脑膜炎（菌血症、败血症）脑膜炎（菌血症、败血症）脑膜炎（菌血症、败血症）脑膜炎（菌血症、败血症）小血管、毛细血管出血坏死小血管、毛细血管出血坏死小血管、毛细血管出血坏死小血管、毛细血管出血坏死皮肤粘膜瘀斑皮肤粘膜瘀斑皮肤粘膜瘀斑皮肤粘膜瘀斑（二）、病理改变（二）、病
8、理改变（二）、病理改变（二）、病理改变大体：脑脊膜血管高度扩张充血，大体：脑脊膜血管高度扩张充血，大体：脑脊膜血管高度扩张充血，大体：脑脊膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔充满灰黄、脓蛛网膜下腔充满灰黄、脓蛛网膜下腔充满灰黄、脓蛛网膜下腔充满灰黄、脓性渗出物，沿血管分布，性渗出物，沿血管分布，性渗出物，沿血管分布，性渗出物，沿血管分布，可阻塞脑脊液循环可阻塞脑脊液循环可阻塞脑脊液循环可阻塞脑脊液循环脑脑脑脑室扩张。室扩张。室扩张。室扩张。镜下：蛛网膜下腔增宽，有大量镜下：蛛网膜下腔增宽，有大量镜下：蛛网膜下腔增宽，有大量镜下：蛛网膜下腔增宽，有大量 中性粒细胞及纤维蛋白的中性粒细胞及纤维蛋白的中性
9、粒细胞及纤维蛋白的中性粒细胞及纤维蛋白的渗出和少量单核细胞、淋渗出和少量单核细胞、淋渗出和少量单核细胞、淋渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。巴细胞浸润。巴细胞浸润。巴细胞浸润。病变严重病变严重病变严重病变严重 脉管炎、血栓形脉管炎、血栓形脉管炎、血栓形脉管炎、血栓形成成成成脑缺血和梗死。脑缺血和梗死。脑缺血和梗死。脑缺血和梗死。（三）、临床病理联系（三）、临床病理联系（三）、临床病理联系（三）、临床病理联系（1 1）脑膜刺激征）脑膜刺激征）脑膜刺激征）脑膜刺激征 颈颈颈颈项项项项强强强强直直直直，腰腰腰腰背背背背肌肌肌肌肉肉肉肉的的的的反反反反射射射射性性性性痉痉痉痉挛挛挛挛角角角角弓反张，弓
10、反张，弓反张，弓反张，KeringKering征征征征(+)(+)屈髋伸膝反应。屈髋伸膝反应。屈髋伸膝反应。屈髋伸膝反应。（2 2）颅内压升高症状：）颅内压升高症状：）颅内压升高症状：）颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐头痛、喷射性呕吐头痛、喷射性呕吐头痛、喷射性呕吐,小儿前囟饱满。小儿前囟饱满。小儿前囟饱满。小儿前囟饱满。（3 3）脑脊液变化：）脑脊液变化：）脑脊液变化：）脑脊液变化：蛋白增多，糖减少，脓细胞多，蛋白增多，糖减少，脓细胞多，蛋白增多，糖减少，脓细胞多，蛋白增多，糖减少，脓细胞多，涂片培养可找到双球菌涂片培养可找到双球菌涂片培养可找到双球菌涂片培养可找到双球菌。（4 4）颅神经麻
11、痹）颅神经麻痹）颅神经麻痹）颅神经麻痹:、对颅对颅对颅对颅N N麻痹。麻痹。麻痹。麻痹。（5 5）全身症状：发热、）全身症状：发热、）全身症状：发热、）全身症状：发热、WBCWBC。（四）结局和并发症（四）结局和并发症（四）结局和并发症（四）结局和并发症结局：大多数可痊愈，病死率结局：大多数可痊愈，病死率结局：大多数可痊愈，病死率结局：大多数可痊愈，病死率5%5%。并发症：并发症：并发症：并发症：脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍。脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍。脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍。脑积水：脑膜粘连，脑脊液循环障碍。颅神经受损麻痹：颅神经受损麻痹：颅神经受损麻痹：颅神经受损麻痹：
12、耳聋、视力障碍、斜视、面耳聋、视力障碍、斜视、面耳聋、视力障碍、斜视、面耳聋、视力障碍、斜视、面N N瘫瘫瘫瘫。局部脑软化导致肢体瘫痪：局部脑软化导致肢体瘫痪：局部脑软化导致肢体瘫痪：局部脑软化导致肢体瘫痪：脑底脉管炎致血管阻塞。脑底脉管炎致血管阻塞。脑底脉管炎致血管阻塞。脑底脉管炎致血管阻塞。暴发性脑膜炎球菌败血症：暴发性脑膜炎球菌败血症：暴发性脑膜炎球菌败血症：暴发性脑膜炎球菌败血症：沃沃沃沃-弗综合征弗综合征弗综合征弗综合征（Waterhouse-Waterhouse-FriederichsenFriederichsensyndromesyndrome）周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，
13、两周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两周围循环衰竭，体克和皮肤大片紫癜，两侧肾上腺严重出血，肾上腺皮质功能衰竭。侧肾上腺严重出血，肾上腺皮质功能衰竭。侧肾上腺严重出血，肾上腺皮质功能衰竭。侧肾上腺严重出血，肾上腺皮质功能衰竭。机制：大量内毒素释放机制：大量内毒素释放机制：大量内毒素释放机制：大量内毒素释放DICDIC，短期短期短期短期 内可因严重败血症而死亡。内可因严重败血症而死亡。内可因严重败血症而死亡。内可因严重败血症而死亡。二、病毒性疾病二、病毒性疾病二、病毒性疾病二、病毒性疾病病毒：病毒：病毒：病毒：疱疹疱疹疱疹疱疹V V：单纯疱疹、带状疱疹单纯疱疹
14、、带状疱疹单纯疱疹、带状疱疹单纯疱疹、带状疱疹V V、EBVEBV、MCVMCV。肠源性肠源性肠源性肠源性V V：脊髓灰质炎脊髓灰质炎脊髓灰质炎脊髓灰质炎V V、CoxakieVCoxakieV、ECHOVECHOV。虫媒虫媒虫媒虫媒V V：乙型脑炎乙型脑炎乙型脑炎乙型脑炎V V、森林脑炎森林脑炎森林脑炎森林脑炎V V。其它其它其它其它V V：狂犬病狂犬病狂犬病狂犬病V V、HIVHIV。CNSCNS病毒感染特点：病毒感染特点：病毒感染特点：病毒感染特点：绝绝绝绝对对对对细细细细胞胞胞胞内内内内寄寄寄寄生生生生：不不不不同同同同的的的的病病病病毒毒毒毒可可可可定定定定位位位位于于于于不同的细胞
15、，或定位于不同的核团。不同的细胞，或定位于不同的核团。不同的细胞，或定位于不同的核团。不同的细胞，或定位于不同的核团。疱疹疱疹疱疹疱疹VV颞、顶叶神经元颞、顶叶神经元颞、顶叶神经元颞、顶叶神经元乙型脑炎乙型脑炎乙型脑炎乙型脑炎V V大脑皮质、基底节、大脑皮质、基底节、大脑皮质、基底节、大脑皮质、基底节、视丘视丘视丘视丘神经元神经元神经元神经元乳多空（乳多空（乳多空（乳多空（PapovaPapova）V V少突胶质细胞少突胶质细胞少突胶质细胞少突胶质细胞 多灶性多灶性多灶性多灶性白质软化白质软化白质软化白质软化 病毒病毒病毒病毒细胞病变：细胞病变：细胞病变：细胞病变：神经元溶解；神经元溶解；神经
16、元溶解；神经元溶解；胶质细胞（小胶质、星形）胶质细胞（小胶质、星形）胶质细胞（小胶质、星形）胶质细胞（小胶质、星形）胶质结节；胶质结节；胶质结节；胶质结节；多核巨细胞形成；多核巨细胞形成；多核巨细胞形成；多核巨细胞形成；胞浆、胞核出现包涵体，胞浆、胞核出现包涵体，胞浆、胞核出现包涵体，胞浆、胞核出现包涵体，如狂犬病毒如狂犬病毒如狂犬病毒如狂犬病毒NegriNegri小体小体小体小体诊断意义。诊断意义。诊断意义。诊断意义。淋淋淋淋巴巴巴巴细细细细胞胞胞胞（T T、B B）、巨巨巨巨噬噬噬噬细细细细胞胞胞胞、浆浆浆浆细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润为为为为主主主主，常常常常环环环环绕绕绕绕血血血血
17、管管管管，集集集集聚聚聚聚于于于于V-RV-R间间间间隙隙隙隙形形形形成成成成血血血血管管管管套套套套袖袖袖袖套套套套现象。现象。现象。现象。流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎（EpidemicEncephalitisB)EpidemicEncephalitisB)（一）、病原体与传染途径一）、病原体与传染途径一）、病原体与传染途径一）、病原体与传染途径病原体：乙型脑炎病毒病原体：乙型脑炎病毒病原体：乙型脑炎病毒病原体：乙型脑炎病毒（嗜神经性（嗜神经性（嗜神经性（嗜神经性RNARNA病毒）病毒）病毒）病毒）传播媒介：蚊（三节吻库蚊）传播媒介：蚊（三节吻库蚊）传播媒介：蚊（
18、三节吻库蚊）传播媒介：蚊（三节吻库蚊）长期贮长期贮长期贮长期贮存宿主存宿主存宿主存宿主传染源：带病毒动物（牛、马、猪等）传染源：带病毒动物（牛、马、猪等）传染源：带病毒动物（牛、马、猪等）传染源：带病毒动物（牛、马、猪等）（二）病理改变：（二）病理改变：（二）病理改变：（二）病理改变：中枢神经系统的变质性炎症，中枢神经系统的变质性炎症，中枢神经系统的变质性炎症，中枢神经系统的变质性炎症，大脑皮质、基底大脑皮质、基底大脑皮质、基底大脑皮质、基底核核核核、视丘重。、视丘重。、视丘重。、视丘重。1 1血管变化和炎症反应：血管变化和炎症反应：血管变化和炎症反应：血管变化和炎症反应：血管套，淋巴细胞、单
19、核细胞、血管套，淋巴细胞、单核细胞、血管套，淋巴细胞、单核细胞、血管套，淋巴细胞、单核细胞、浆细胞浸润。浆细胞浸润。浆细胞浸润。浆细胞浸润。22神经细胞变性坏死：神经细胞变性坏死：神经细胞变性坏死：神经细胞变性坏死：卫星现象及嗜神经现象。卫星现象及嗜神经现象。卫星现象及嗜神经现象。卫星现象及嗜神经现象。2 2神经细胞变性坏死：神经细胞变性坏死：神经细胞变性坏死：神经细胞变性坏死：细细细细胞胞胞胞肿肿肿肿胀胀胀胀，尼尼尼尼氏氏氏氏小小小小体体体体消消消消失失失失，胞胞胞胞浆浆浆浆内内内内空空空空泡泡泡泡形成，核偏位。形成，核偏位。形成，核偏位。形成，核偏位。卫星现象；卫星现象；卫星现象；卫星现象
20、；变性坏死的神经元由变性坏死的神经元由变性坏死的神经元由变性坏死的神经元由5 5个或个或个或个或5 5个以上少突胶质细胞围绕。个以上少突胶质细胞围绕。个以上少突胶质细胞围绕。个以上少突胶质细胞围绕。嗜神经细胞现象；嗜神经细胞现象；嗜神经细胞现象；嗜神经细胞现象；小小小小胶胶胶胶质质质质细细细细胞胞胞胞及及及及巨巨巨巨噬噬噬噬细细细细胞胞胞胞包包包包围围围围、吞吞吞吞噬噬噬噬坏死神经元的现象。坏死神经元的现象。坏死神经元的现象。坏死神经元的现象。3 3软化灶形成：镂空筛网状软化灶软化灶形成：镂空筛网状软化灶软化灶形成：镂空筛网状软化灶软化灶形成：镂空筛网状软化灶特征性病变特征性病变特征性病变特征
21、性病变4 4胶质细胞增生：胶质细胞增生：胶质细胞增生：胶质细胞增生：胶质结节形成，胶质结节形成，胶质结节形成，胶质结节形成，小血管旁、坏死小血管旁、坏死小血管旁、坏死小血管旁、坏死 神经元附近。神经元附近。神经元附近。神经元附近。大体：脑膜充血，脑水肿，脑回宽，大体：脑膜充血，脑水肿，脑回宽，大体：脑膜充血，脑水肿，脑回宽，大体：脑膜充血，脑水肿，脑回宽，脑沟窄。切面在皮质深层、脑沟窄。切面在皮质深层、脑沟窄。切面在皮质深层、脑沟窄。切面在皮质深层、基底核、视丘等部位可见粟基底核、视丘等部位可见粟基底核、视丘等部位可见粟基底核、视丘等部位可见粟粒或针尖大小半透明软化灶。粒或针尖大小半透明软化灶
22、。粒或针尖大小半透明软化灶。粒或针尖大小半透明软化灶。（三）临床病理联系（三）临床病理联系（三）临床病理联系（三）临床病理联系1.1.嗜睡、昏迷：嗜睡、昏迷：嗜睡、昏迷：嗜睡、昏迷：最早出现、主要症状，最早出现、主要症状，最早出现、主要症状，最早出现、主要症状，广泛神经元变性坏死。广泛神经元变性坏死。广泛神经元变性坏死。广泛神经元变性坏死。2.2.颅神经麻痹：颅神经麻痹：颅神经麻痹：颅神经麻痹：颅神经核受损。颅神经核受损。颅神经核受损。颅神经核受损。3.3.运动神经元受损症状：肢体瘫痪运动神经元受损症状：肢体瘫痪运动神经元受损症状：肢体瘫痪运动神经元受损症状：肢体瘫痪4.4.颅内压升高：颅内压
23、升高：颅内压升高：颅内压升高：脑血管扩张充血脑血管扩张充血脑血管扩张充血脑血管扩张充血脑水肿脑水肿脑水肿脑水肿颅内压颅内压颅内压颅内压升高升高升高升高头痛、呕吐头痛、呕吐头痛、呕吐头痛、呕吐5.5.脑膜刺激症状：脑膜刺激症状：脑膜刺激症状：脑膜刺激症状：脑膜反应性炎症，脑脊液中细胞数脑膜反应性炎症，脑脊液中细胞数脑膜反应性炎症，脑脊液中细胞数脑膜反应性炎症，脑脊液中细胞数可增多。可增多。可增多。可增多。三、海绵状脑病三、海绵状脑病三、海绵状脑病三、海绵状脑病一组慢性病毒感染性疾病。一组慢性病毒感染性疾病。一组慢性病毒感染性疾病。一组慢性病毒感染性疾病。包括：克雅病包括：克雅病包括：克雅病包括：
24、克雅病（CreutzfeldtCreutzfeldtJacobdiseaseJacobdisease，CJDCJD）枯颅病（枯颅病（枯颅病（枯颅病（kurukuru）致死性家族性失眠症致死性家族性失眠症致死性家族性失眠症致死性家族性失眠症（fatalfamilialinsomniafatalfamilialinsomnia，FFIFFI）GerstmannGerstmannStraStra sslerssler综合征综合征综合征综合征（GSSGSS）动物疯牛病、羊瘙痒症动物疯牛病、羊瘙痒症动物疯牛病、羊瘙痒症动物疯牛病、羊瘙痒症发病机制：发病机制：发病机制：发病机制：致病因子：致病因子：致病因
25、子：致病因子：prionprion糖糖糖糖 酯酯酯酯 蛋蛋蛋蛋 白白白白（prionprion proteinprotein，PrPPrP）又称又称又称又称PrPPrP（朊蛋白）病朊蛋白）病朊蛋白）病朊蛋白）病 正正正正常常常常PrPPrPc c（螺螺螺螺旋旋旋旋构构构构型型型型）是是是是神神神神经经经经元的穿膜蛋白，可被完全降解。元的穿膜蛋白，可被完全降解。元的穿膜蛋白，可被完全降解。元的穿膜蛋白，可被完全降解。正正正正常常常常PrPPrPc c异异异异常常常常PrPPrPscsc（螺螺螺螺旋旋旋旋构型），构型），构型），构型），不能被降解，并具传染性。不能被降解，并具传染性。不能被降解，并
26、具传染性。不能被降解，并具传染性。PrPPrPscscPrPPrPc c复复复复制制制制成成成成PrPPrPscsc在在在在CNSCNS沉积并致病。蛋白质构型病。沉积并致病。蛋白质构型病。沉积并致病。蛋白质构型病。沉积并致病。蛋白质构型病。人人人人类类类类控控控控制制制制PrPPrP基基基基因因因因位位位位于于于于2020号号号号染染染染色色色色体，称为体，称为体，称为体，称为PRNPPRNP基因。基因。基因。基因。PRNPPRNP基因有一个单独全开放外基因有一个单独全开放外基因有一个单独全开放外基因有一个单独全开放外显子编码框，对外来显子编码框，对外来显子编码框，对外来显子编码框，对外来Pr
27、PPrPscsc高度敏感。高度敏感。高度敏感。高度敏感。病理特点：病理特点：病理特点：病理特点：大脑萎缩；大脑萎缩；大脑萎缩；大脑萎缩；神经元及神经毡出现大量空神经元及神经毡出现大量空神经元及神经毡出现大量空神经元及神经毡出现大量空泡呈海绵状；泡呈海绵状；泡呈海绵状；泡呈海绵状；不同程度神经元死亡缺失，反不同程度神经元死亡缺失，反不同程度神经元死亡缺失，反不同程度神经元死亡缺失，反 应性胶质化，无炎症反应；应性胶质化，无炎症反应；应性胶质化，无炎症反应；应性胶质化，无炎症反应；PrPPrPscsc蛋白沉积于神经突触，在蛋白沉积于神经突触，在蛋白沉积于神经突触，在蛋白沉积于神经突触，在细胞间质大
28、量沉积形成细胞间质大量沉积形成细胞间质大量沉积形成细胞间质大量沉积形成kurukuru斑。斑。斑。斑。临床特点临床特点临床特点临床特点克雅病：克雅病：克雅病：克雅病：85%85%散发，高峰年龄散发，高峰年龄散发，高峰年龄散发，高峰年龄7070岁，岁，岁，岁，年发病率年发病率年发病率年发病率1/1001/100万。万。万。万。症状：症状：症状：症状：步态异常、肌阵挛、共济失调、痴呆。步态异常、肌阵挛、共济失调、痴呆。步态异常、肌阵挛、共济失调、痴呆。步态异常、肌阵挛、共济失调、痴呆。平均生存期平均生存期平均生存期平均生存期7 7个月。个月。个月。个月。变异性克雅病：变异性克雅病：变异性克雅病：变
29、异性克雅病：青年、中年人。青年、中年人。青年、中年人。青年、中年人。早期出现幻觉、恐惧感、怪异行为。早期出现幻觉、恐惧感、怪异行为。早期出现幻觉、恐惧感、怪异行为。早期出现幻觉、恐惧感、怪异行为。病病病病变变变变与与与与克克克克雅雅雅雅病病病病相相相相似似似似，但但但但无无无无 PRNPPRNP基基基基因因因因突突突突变变变变，提提提提示示示示为为为为感感感感染染染染引引引引起起起起，与与与与疯疯疯疯牛牛牛牛病病病病发发发发病呈相关性。病呈相关性。病呈相关性。病呈相关性。GerstmannGerstmann-StraStra sslerssler综合征：综合征：综合征：综合征：PRNPPRNP
30、基因突变具特征性。基因突变具特征性。基因突变具特征性。基因突变具特征性。临床表现慢性小脑共济失调、临床表现慢性小脑共济失调、临床表现慢性小脑共济失调、临床表现慢性小脑共济失调、进行性痴呆。进行性痴呆。进行性痴呆。进行性痴呆。病程长，病程长，病程长，病程长，数年而终。数年而终。数年而终。数年而终。致死性家族性失眠症：致死性家族性失眠症：致死性家族性失眠症：致死性家族性失眠症：早早早早期期期期失失失失眠眠眠眠、逐逐逐逐渐渐渐渐出出出出现现现现共共共共济济济济失失失失调调调调、植物神经功能紊乱、木僵、昏迷。植物神经功能紊乱、木僵、昏迷。植物神经功能紊乱、木僵、昏迷。植物神经功能紊乱、木僵、昏迷。病程数月至三年。病程数月至三年。病程数月至三年。病程数月至三年。