贫血的诊断与治疗课件.pptx

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1、贫血的诊断与治疗男 女RBC（1012/L）4.55.5 4.05.0 Hb(g/L)120165 110150 Hct 4050 3748 MCV(fl)8094 MCH(pg)2632 MCHC(g/L)310350 Ret.%0.51.5WBC(109/L)4.010.0 NEU%5070 Lym%2040PLT(109/L)100350血细胞正常值贫血定义贫血是许多疾病的一种临床表现。贫血是许多疾病的一种临床表现。凡循环血液单位体积中凡循环血液单位体积中HbHb、RBCRBC计数和计数和/或或HCTHCT低于正常值即称为贫血，一般以低于正常值即称为贫血，一般以HbHb低于正常值低于正常

2、值95%95%下限作为贫血的诊断依据。下限作为贫血的诊断依据。贫血的国内标准贫血的国内标准（适用于海平面地区）：（适用于海平面地区）：成年男子：成年男子：Hb 120g/L Hb 120g/L 成年女子（非妊娠）：成年女子（非妊娠）：Hb 110g/L Hb 110g/L 孕妇：孕妇：Hb 100g/L Hb 100g/LWHO 标准（1968）海平面地区，海平面地区，HbHb低于以下水平诊为贫血：低于以下水平诊为贫血：儿童：儿童：6 6 月 月6 6 岁：岁：110g/L 110g/L614 614 岁：岁：120g/L 120g/L成人：成人：男性：男性：130g/L 130g/L女性：女

3、性：非妊娠：非妊娠：120g/L 120g/L 妊娠：妊娠：110g/L 110g/L贫血严重度分级标准Hb（g/L）极重度 90贫血存在与否假性贫血：血液稀释老年人轻度贫血：生理现象？有争议 真性贫血贫血病因红细胞生成减少：1.营养性贫血：营养性贫血：IDAIDA、MAMA（叶酸（叶酸/维生素维生素B12B12缺缺乏）、铁利用障碍（铁幼粒细胞贫血、乏）、铁利用障碍（铁幼粒细胞贫血、ACDACD）。）。2.BMBM衰竭或抑制：衰竭或抑制：AAAA、PNHPNH、纯红再障、细、纯红再障、细胞毒药物、放射线胞毒药物、放射线3.BMBM浸润：各种血液肿瘤和其他恶性肿瘤浸润：各种血液肿瘤和其他恶性肿瘤

4、BMBM浸润浸润4.全身性疾病：慢性肝、肾和感染性疾病全身性疾病：慢性肝、肾和感染性疾病（ACDACD）、CTDCTD和内分泌疾病、和内分泌疾病、HIVHIV、铅中、铅中毒。毒。贫血病因红细胞破坏过多：红细胞破坏过多：1.1.免疫因素：免疫因素：血型不相容性输血、免疫性新生儿溶血 血型不相容性输血、免疫性新生儿溶血AIHA AIHA、EVENS EVENS综合征、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿 综合征、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿2.2.微血管病溶血（微血管病溶血（MAHA MAHA）：如）：如TTP TTP、HUS HUS、DIC DIC3.3.RBC RBC膜或酶异常：如 膜

5、或酶异常：如PNH PNH、HS HS、HE HE、G-6-PD G-6-PD缺乏症、缺乏症、PK PK缺乏 缺乏症 症4.4.珠蛋白合成异常：异常血红蛋白病、海洋性贫血、镰状细胞贫血 珠蛋白合成异常：异常血红蛋白病、海洋性贫血、镰状细胞贫血5.5.物理、化学及生物因素：心瓣膜病变或机械瓣、行军性血红蛋白 物理、化学及生物因素：心瓣膜病变或机械瓣、行军性血红蛋白尿、大面积烧伤、中毒、蛇咬伤、急性感染、疟疾等 尿、大面积烧伤、中毒、蛇咬伤、急性感染、疟疾等6.6.脾脏内阻留：脾功能亢进 脾脏内阻留：脾功能亢进贫血病因失血所致：创伤、手术后失血，消化道和阴道等部位出血。创伤、手术后失血，消化道和阴

6、道等部位出血。发病机制随病因不同而异，发病机制复杂、多样同一类型贫血也存在不同的发病机制：MAMA：DNADNA合成障碍、原位溶血合成障碍、原位溶血AAAA：干细胞损伤、微环境、免疫因素：干细胞损伤、微环境、免疫因素淋巴瘤贫血：骨髓浸润、淋巴瘤贫血：骨髓浸润、AIHAAIHAPNHPNH：干细胞损伤、细胞膜缺陷：干细胞损伤、细胞膜缺陷病理生理RBCRBC是人体是人体OO22的载运工具，贫血时血液携的载运工具，贫血时血液携OO22能力能力降低、可造成组织缺降低、可造成组织缺OO22并造成相关贫血症状。并造成相关贫血症状。与贫血症状出现及严重程度相关的因素：与贫血症状出现及严重程度相关的因素：贫血

7、原因或原发疾病 贫血原因或原发疾病 贫血发生的快慢 贫血发生的快慢 血容量变化和 血容量变化和Hb Hb 减少的程度 减少的程度 年龄及机体代偿能力 年龄及机体代偿能力 患者体力活动的程度 患者体力活动的程度贫血的分类1：根据红细胞形态类型 类型MCV MCV(fl)(fl)MCH MCH(pg)(pg)MCHC MCHC(g/L)(g/L)常见疾病 常见疾病小细胞低色素性贫血 小细胞低色素性贫血 80 80 26 26 310 310 IDA IDA、地贫、铁幼、地贫、铁幼粒细胞贫血、少数 粒细胞贫血、少数ACD ACD单纯小细胞性贫血 单纯小细胞性贫血 80 80 26 94 94 32

8、32 310-350 310-350 MA MA、MDS MDS、其他、其他HA HA、药物、急性失、药物、急性失血 血贫血的分类2：根据病因（见前）贫血的分类3：根据骨髓增生情况增生性贫血：增生性贫血：IDA IDA、MA MA 各种 各种HA HA 失血性贫血 失血性贫血 多数 多数MDS MDS、ACD ACD、白血病或肿瘤浸润、白血病或肿瘤浸润增生低下性贫血：增生低下性贫血：AA AA、纯红再障、低增生、纯红再障、低增生MDS MDS 或 或AL AL 骨髓抑制 骨髓抑制细胞毒药物：化疗等 细胞毒药物：化疗等放射线 放射线临床表现一般表现：一般表现：乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯

9、 乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯心血管系统：心血管系统：心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心绞痛、心衰 心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心绞痛、心衰神经系统：神经系统：头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、嗜睡、头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、嗜睡、多神经炎 多神经炎消化系统：消化系统：舌炎（牛肉舌、镜面舌）、舌炎（牛肉舌、镜面舌）、口角炎、口角炎、纳差、恶心、腹胀、黄疸、纳差、恶心、腹胀、黄疸、便秘等 便秘等 生殖系统：生殖系统：性欲减退、月经失调 性欲减退、月经失调泌尿系统：泌尿系统：轻度蛋白尿、夜尿增多等 轻度蛋白尿、夜尿增多等特殊表现：特殊表现：如 如 异食癖、异食癖、Plu

10、mmer-Vinson Plummer-Vinson 综合征 综合征等 等贫血的诊断对贫血的诊断过程实际上就是鉴别诊断的过程：确定贫血：确定贫血：是否存在贫血？是否存在贫血？贫血程度：贫血程度：严重程度？严重程度？贫血类型：贫血类型：小细胞？正细胞？大细胞？小细胞？正细胞？大细胞？贫血原因：贫血原因：最终诊断！（病因诊断）最终诊断！（病因诊断）诊断和鉴别诊断方法病史询问体格检查实验室检查：有针对性选择！病史年龄、性别、职业年龄、性别、职业发病缓急、时间和进展发病缓急、时间和进展伴随症状伴随症状治疗反应治疗反应饮食、二便、体重饮食、二便、体重药物、化学品、重金属暴露史药物、化学品、重金属暴露史家

11、族史家族史体格检查指/趾甲、毛发舌体睑结膜、巩膜淋巴结胸骨心脏肝脾实验室检查（1）基本检查：基本检查：血 血Rt(Rt(注意 注意Hb Hb、MCV MCV、MCH MCH、MCHC)+Ret%MCHC)+Ret%血 血DC DC：注意：注意RBC RBC 形态 形态 大便常规 大便常规+OB+OB、尿常规、尿常规 沉渣 沉渣、肝肾功能（注意、肝肾功能（注意Bil Bil、LDH LDH、Cr Cr）BM BM 穿刺 穿刺 活检：活检：必要时！必要时！营养性贫血：营养性贫血：铁四项 铁四项 叶酸（血清和 叶酸（血清和RBC RBC）、）、VitB12 VitB12、内因子、抗胃壁细胞、内因子、

12、抗胃壁细胞抗体 抗体实验室检查（2）溶血性贫血：溶血性贫血：FHb FHb Coombs Coombs 冷凝集素 冷凝集素 Ham Ham、糖水、糖水、COF COF、尿、尿Rous Rous，CD55 CD55、CD59 CD59 RBC RBC 寿命 寿命遗传性贫血：遗传性贫血：RBC RBC 渗透脆性 渗透脆性 Hb Hb 电泳 电泳 G-6-PD G-6-PD、PK PK 酶等 酶等实验室检查（3）其它排除性检查（继发因素？）ANAANA、ds-DNAds-DNA，ENAENA等等CMVCMV、EBVEBV等等骨髓核素显像骨髓核素显像全消化道造影、内窥镜全消化道造影、内窥镜BB超、超、

13、CTCT等等ACD 与IDA 的鉴别SISIg/dlg/dlTIBCTIBCg/dlg/dlTSTS%SFSFg/Lg/L骨髓骨髓FeFe染色染色细胞内细胞内细胞外细胞外ACDACD-0+0+IDAIDA 0+0+00血管内、外溶血的鉴别血管内溶血 血管内溶血 血管外溶血 血管外溶血病因 病因 后天多见 后天多见 遗传多见 遗传多见贫血程度 贫血程度+严重时可 严重时可+黄疸 黄疸+严重时可 严重时可+脾大 脾大+RBC RBC 形态改变 形态改变(靶形等 靶形等)-+-+FHb FHb+-+-+尿 尿Rous Rous+-Hb Hb 尿 尿可有 可有 无 无RBC RBC 渗透脆性 渗透脆性

14、 可 可 结合珠蛋白 结合珠蛋白-是否骨髓铁染色环铁增多血红蛋白分析异常缺铁性贫血 血清铁浓度减少是小细胞性贫血铁蛋白 减少否慢性病贫血转铁蛋白缺乏症铁粒幼细胞贫血血红蛋白病诊断思路1大细胞 贫血网织红 增多VB12 浓度减少叶酸浓度减少骨髓幼红细胞巨幼样 变急性失血性贫血 溶血性贫血 VB12 缺乏MA 叶酸缺乏MA MDS 肝脏病贫血甲减贫血 是否 是是是否否否诊断思路2是是正细胞贫血网织红增多出血急性失血性贫血AIHA红细胞形态异常Coombs 试验阳性骨髓涂片检查CD55、59酶活性测定是否否是否否 P N H红 细 胞 酶 病球形-卵园形-镰刀形-棘形-靶形-海因小体-泪滴形-异形

15、畸形-干抽肿瘤细胞幼红细胞缺如造血细胞减少非造血细胞增多病态造血遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症镰形红细胞贫血无 脂蛋白血症珠蛋白生成障碍性贫血不稳定血红蛋白病骨髓纤维化微血管病性贫血是骨髓纤维化骨髓转移癌纯红再障或肾性贫血再障骨髓增生异常综合征是诊断思路3常见贫血性疾病的治疗治疗原则病因治疗：病因不同，治疗有区别。支持治疗：输血对症治疗：合并症、并发症处理1 1.病因治疗：溃疡、痔疮治疗，调整月经，驱除钩虫。病因治疗：溃疡、痔疮治疗，调整月经，驱除钩虫。2.2.补铁原则 补铁原则：口服为宜，必要时选用静脉铁剂。口服为宜，必要时选用静脉铁剂。速力菲 速力菲(琥珀酸亚铁 琥珀酸亚铁

16、)：0.1 tid 0.1 tid；福乃得 福乃得(复方缓释硫酸亚铁 复方缓释硫酸亚铁)：1 1片 片 qd qd；力蜚能 力蜚能(多糖铁复合物 多糖铁复合物)：0.15 bid 0.15 bid。勿同饮茶，吸收影响；促进吸收 勿同饮茶，吸收影响；促进吸收(+VitC)(+VitC)。有胃肠反应，饭后服。有胃肠反应，饭后服。3.3.观察疗效 观察疗效:网积 网积RBC,7 RBC,7天高峰；天高峰；Hb 2w,1-2 Hb 2w,1-2月正常。月正常。4.4.补 补足 足贮 贮存 存铁 铁:维 维持 持时 时间 间3-6 3-6个 个月 月，SF SF达 达30g/L 30g/L后 后再 再停

17、 停药 药；若 若病 病因 因暂 暂时无法消除 时无法消除(如月经过多 如月经过多)，可小剂量铁剂维持。，可小剂量铁剂维持。IDA 的治疗疗效影响因素:是否服药或量不足 是否服药或量不足;失血未止 失血未止;合并感染 合并感染、肿瘤影响铁利用 肿瘤影响铁利用;严重胃炎及腹泻影响吸收 严重胃炎及腹泻影响吸收;合并叶酸 合并叶酸、B12 B12 缺乏 缺乏;药剂失效 药剂失效;诊断错误。诊断错误。预防1.1.婴儿哺乳方法婴儿哺乳方法 及时添辅食及时添辅食;2.2.妊娠哺乳妇女妊娠哺乳妇女 增服铁剂增服铁剂;3.3.及时处理慢性出血灶及时处理慢性出血灶MA 的治疗去除病因！去除病因！补充治疗：补充治

18、疗：原则上缺什么补什么。原则上缺什么补什么。叶酸：叶酸：5mg tid 5mg tid。单纯维生素。单纯维生素B12 B12 缺乏及恶性贫血患 缺乏及恶性贫血患者禁用。者禁用。Vit B12 Vit B12：轻症患者可口服给药，其余患者尽量肌注 轻症患者可口服给药，其余患者尽量肌注或静脉给药，或静脉给药，1mg IM 1/3d 1mg IM 1/3d，连用，连用5 5 次；之后每 次；之后每10 10 天 天肌注一次，直至正常。恶性贫血需终生注射 肌注一次，直至正常。恶性贫血需终生注射B12 100 B12 100 ug ug，每月，每月1 1 次。次。AIHA 的治疗1.1.原发病治疗：原发

19、病治疗：继发者为多，应积极寻找和治疗原发病。继发者为多，应积极寻找和治疗原发病。2.2.糖皮质激素 糖皮质激素3.3.免疫抑制剂及免疫调节剂：免疫抑制剂及免疫调节剂：CTX CTX、硫唑嘌呤、达那唑、硫唑嘌呤、达那唑、IVIg IVIg、CsA CsA 4.4.抗 抗CD20 CD20 单抗 单抗(美罗华 美罗华)5.5.输血：输血：需慎重，必要时输洗涤红细胞。需慎重，必要时输洗涤红细胞。6.6.血浆置换 血浆置换7.7.脾切除：脾切除：温抗体型 温抗体型AIHA AIHA，指征：，指征：激素治疗效果不满意；激素治疗效果不满意；激素减量病情反复者。激素减量病情反复者。EPO 的应用可用于以下情况：MDSMDSAAAAACDACD肾性贫血 肾性贫血肿瘤性贫血 肿瘤性贫血其它 其它ACD ACD谢谢！