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1、血管母细胞瘤概概述述n n血管母细胞瘤（血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤）；为良性肿瘤，有人认为其起源于血管周围的间叶细胞，好发小脑中线旁，占颅内肿瘤的1%，后颅窝肿瘤的7%；n n主要发生于成人（3040岁多见）；儿童期和老年人少见，男性较女性多见；n n分为散发性和家族遗传性两种，后者表现为VHL病。多发者高度提示VHL病。病病理理n n大体：n n1.大多数为囊性，呈单房，附壁结节为红色实性。囊壁可为神经胶质组成。囊内为黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。n n2.少部分为实性，呈红或紫色，质软，可见坏死和出血。肿瘤旁可见血管增粗变多。n n镜下：可见密集不成熟的血管组织及充满血液的毛细血管网；
2、有两种主要细胞，血管内（外）皮细胞，以内为主，形成团块状或条索状，不形成管状。瘤细胞吞噬或含有类脂质，形成泡沫状或空泡状胞浆，其内含有丰富的网状纤维。大家有疑问的，可以询问和交流大家有疑问的，可以询问和交流可以互相讨论下，但要小声点可以互相讨论下，但要小声点可以互相讨论下，但要小声点可以互相讨论下，但要小声点临临床床表表现现n n主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。影影像像诊诊断断-分分型型1.大囊小结节型（典型表现）。多见，60%，壁结节持续分泌液
3、体。2.单纯囊型。少见，4.1%3.实质肿块型。发生率较低，26.6%，球形实体红色肿块，没有真正包膜，假包膜，血管造影，类似静脉畸形。4.实体性伴瘤内小囊肿。少见，9.1%影影像像诊诊断断n n1 1.大大囊囊小小结结节节型型：n n囊囊性性部部分分C CT T平平扫扫呈呈均均质质低低密密度度影影（略略高高于于脑脑脊脊液液），壁壁结结节节呈呈等等或或稍稍高高密密度度。n n囊囊性性部部分分 MMR R 呈呈长长T T1 1长长T T2 2信信号号，壁壁结结节节T T1 1呈呈等等或或稍稍低低信信号号、T T2 2呈呈等等或或稍稍高高信信号号，结结节节旁旁或或内内可可见见血血管管流流空空信信号
4、号。若若合合并并较较新新鲜鲜出出血血，T T1 1、T T2 2为为高高信信号号。n n增增强强扫扫描描：壁壁结结节节明明显显强强化化，囊囊壁壁不不强强化化或或轻轻微微强强化化。n n瘤瘤周周无无水水肿肿带带或或轻轻微微水水肿肿。2.单纯囊型：少见，可能为壁结节非常小不能显示，整个瘤体呈现一个囊性占位。单单纯纯囊囊型型3实性肿块型HB 多数为圆形、类圆形 CT平扫为等密度，内有小坏死区而呈等低密度。MRI平扫T1加权呈等信号，中央有坏死者可呈等低混合信号，T2加权呈高信号，肿瘤周围可见蚓状流空的肿瘤供血动脉，有时瘤周水肿明星。增强扫描:实质部分明显强化;囊性血管母细胞瘤的鉴别诊断囊性血管母细胞
5、瘤的鉴别诊断一、毛细胞型星形细胞瘤为WHO I级，好发儿童和少年（高峰年龄为10岁）；肿瘤囊壁一般厚薄不均，增强后囊壁亦可有强化，瘤结节较大、基底较宽，10%伴钙化，强化程度不如血母明显。一般无流空血管。n n毛毛细细胞胞型型星星形形细细胞胞瘤瘤n n毛毛细细胞胞型型星星形形细细胞胞瘤瘤二、囊性转移瘤中老年人多见；原发恶性肿瘤病史；多发；壁厚薄不均；小病灶大水肿；无流空血管。病例病例1病例病例2三、脑脓肿儿童或青少年；脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节；水肿明显；脓肿壁环形强化；无流空血管。脑脓肿脑脓肿四、蛛网膜囊肿枕大池多见；囊壁薄，无壁结节；信号与CSF相似；无水肿；无强化。蛛网膜囊肿蛛网膜囊
6、肿T1WIT1增强增强n n 五、动静脉畸形 n n多位于幕上，顶叶多见，n n 常位于大脑半球较表浅部位；n n流空血管影，多发生钙化；n n含铁血黄素；n n可见供血动脉及引流静脉。项目项目项目项目血管母细胞瘤血管母细胞瘤血管母细胞瘤血管母细胞瘤毛细胞型星形毛细胞型星形毛细胞型星形毛细胞型星形细胞瘤细胞瘤细胞瘤细胞瘤囊性转移瘤囊性转移瘤囊性转移瘤囊性转移瘤脑脓肿脑脓肿脑脓肿脑脓肿蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿好发好发年龄年龄30-4030-40岁岁儿童儿童中老年人中老年人儿童或儿童或青少年青少年各年龄段各年龄段好发好发部位部位小脑半球小脑半球小脑半球或小脑半球或蚓部蚓部小脑半球小
7、脑半球小脑半球小脑半球多见枕大池多见枕大池病灶病灶形态形态囊腔结节型多见囊腔结节型多见 类圆形，囊性，类圆形，囊性，壁结节通常较壁结节通常较大大多发，壁厚薄多发，壁厚薄不均，可有壁不均，可有壁结节结节囊壁光滑，厚囊壁光滑，厚薄均匀，无壁薄均匀，无壁结节结节类圆形或椭类圆形或椭圆形，囊壁圆形，囊壁薄薄水肿水肿无无无或轻微无或轻微明显明显明显明显无无信号信号特征特征T1T1低或等低或等T2T2略高、高略高、高壁结节：等壁结节：等T1T1稍稍高高T2T2囊性：长囊性：长T1T1，长长T2T2实性：等信号实性：等信号囊腔：长囊腔：长T1T1，长长T2T2囊壁：等信号囊壁：等信号囊腔：长囊腔：长T1T1
8、，长长T2T2均匀长均匀长T1T1，长长T2T2，与，与CSFCSF相似相似强化强化特点特点壁结节显著强化，壁结节显著强化，可见粗大引流血可见粗大引流血管管壁结节强化壁结节强化囊壁及结节明囊壁及结节明显强化显强化脓肿壁呈环形脓肿壁呈环形强化强化无强化无强化后颅窝常见肿瘤的鉴别诊断后颅窝常见肿瘤的鉴别诊断治疗治疗放疗和手术治疗放疗和手术治疗手术全切除是唯一有效的手术全切除是唯一有效的方法方法n1.若若囊囊肿肿较较大大，打打开开硬硬脑脑膜膜前前，穿穿刺刺囊囊肿肿，引引流流黄黄色色囊囊液液，再再进进入入囊囊内内探探查查辨辨认认囊囊壁壁结结节节，通通常常位位于于黄黄色色增增厚厚的的地地方方，阻阻断断供
9、供瘤瘤血血管管，最最后后电电凝凝引引流流静静脉脉，切切除除结结节节。n n2.实体性肿瘤，用双极电凝沿周边分离切断供瘤血管，切除肿瘤。n n切勿切开肿瘤行分块切除，会出现难以控制的大出血。n n找到供血动脉，分离、电凝那个、切断。引流静脉从红色变成蓝色，电凝之，切断，整块切除肿瘤。放疗放疗放放疗疗1.不不能能切切除除的的血血管管母母细细胞胞瘤瘤，用用放放疗疗作作姑姑息息治治疗疗。2.多多发发性性的的肿肿瘤瘤3.用用于于治治疗疗高高血血运运肿肿瘤瘤的的术术前前放放疗疗4.手手术术切切除除不不完完全全或或仅仅活活检检后后的的病病人人的的辅辅助助治治疗疗5.脊脊髓髓血血管管母母细细胞胞瘤瘤仅仅做做了
10、了椎椎板板切切除除减减压压术术后后辅辅助助放放疗疗6.术术后后复复发发的的小小病病灶灶肿肿瘤瘤，可可以以放放疗疗。病病史史n n男，56岁，以“走路不稳20余日”为主诉入院；n n查体：共济失调，闭目难立征（+）；n n以“高血压病”治疗未见好转。CT平扫平扫CT增强增强T1WIT2WIMR增强增强手术过程n n切开小脑皮质，发现水肿脑组织，清除后发现占位病变，约3.5cm3.0cm，可见血管增粗迂曲，有波动，整体切除肿瘤。病理结果病理结果n n小脑实质型血管母细胞瘤小小结结典型表现：（1）囊性肿块，占2/3；（2）增强扫描，壁结节明显强化，典型呈“大囊小结节”；（3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管引入；（4）MRA可显示病灶内或周围迂曲的肿瘤血管，壁结节处血管染色浓，小脑后下动脉向后下移位。