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1、临床血液学检验第五版考试重点1.造血：造血器官生成各种血细胞的过程。能够生成并支持造血细胞分化、发育、成熟的组织器官称为造血器官。2.胚胎期造血分为：中胚叶造血、肝脏造血和骨髓造血；出生后的造血分为:骨髓造血和淋巴造血。3.髓外造血（EH）：正常情况下，胎儿出生2个月后骨髓以外的组织如肝、脾、淋巴结等不再制造红细胞、粒细胞和血小板，但在某些病理情况下，如骨髓纤维化、骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时，这些组织又可重新恢复其造血功能，称为髓外造血。 4.造血微环境（HIM）：由骨髓基质细胞、微血管、神经和基质细胞分泌的细胞因子构成，是造血干细胞生存的场所。5.造血干细胞（HSC）：由胚胎干细胞发育而
2、来，具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血组织中含量极少，形态难以辨认的类似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞群体。6.CFU-S：能形成脾结节的干细胞称脾集落形成单位。7.造血祖细胞（HPC）：是指一类由造血干细胞分化而来，但部分或全部失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。也称为造血定向干细胞。8.骨髓间质干细胞（MSC）：是一种成体干细胞，具有多向分化潜能和高度自我更新能力等干细胞的共性，可在不同环境中分化成不同种类的细胞，如成骨细胞、脂肪细胞、心肌细胞和血管内皮细胞。9.细胞凋亡：是细胞死亡的一种生理形式，是调控机体发育、维护内环境稳定、由基因控制的细胞自主的有序死亡，又称为程序性细
3、胞死亡。10.无效造血：幼红细胞在骨髓内分裂成熟过程中发生的“原位溶血”，或红细胞进入循环后很快被破坏，称无效造血。11.原始粒细胞：胞体直径10-20微米，圆形或类圆形，胞核较大，圆形或类圆形，居中或略偏位，约占细胞的2/3，核染色质呈细粒状染淡紫红色，排列均匀，平坦如一层薄纱，无浓集，核膜较模糊，核仁2-5个，较小，清楚，胞质量少，呈水粉画蓝色，绕于核周，一般无颗粒。12早幼粒细胞：胞体直径12-25微米，比原始粒细胞大，园形或椭园形。胞核大，圆形或椭圆形，居中或偏位，核染色质开始聚集，比原始粒细胞粗糙，核仁清晰可见、模糊或消失。胞质量较多，呈淡蓝、蓝或深蓝色，有时在核凹陷处可见淡染或无色
4、区域称初浆。胞质内含有大小、形态、多少不一的紫红色非特异性颗粒，分布不均。14.中幼粒细胞：胞体直径10-20微米，圆形。胞核椭圆形或一侧开始扁平可能出现凹陷，其核凹陷程度与假设圆形和直径之比常小于1/2，核常偏于一侧，占细胞的2/3-1/2，染色质聚集呈索块状，核仁消失。胞质量多，染淡红偏淡蓝色，浆内含中等量细小、大小较一致分布密集的特异性颗粒，呈淡红色或淡紫红色，常在近核处先出现。特异性颗粒和非特异性颗粒可同时存在。15.晚幼粒细胞：胞体直径10-16微米，圆形。胞核明显凹陷呈肾形、马蹄形、半月形，但其核凹现程度一般不超过核假设直径的一半或核凹陷程度与假设圆形核直径之比为1/23/4,核常
5、偏于一侧，核染色质粗糙，呈小块状，排列更紧密，出现副染色质，核仁消失。胞质量多，充满特异性颗粒16.杆状核粒细胞：胞体直径10-15微米，圆形，胞核凹陷程度超过核假设直径的一半，横径最窄处大于最宽处的1/3以上，形态弯曲呈带状、粗细均匀，也可见核呈“S”、”U”、”E”型，核染色质粗糙呈块状，核两端钝圆，核仁消失。胞质量多，充满特异性颗粒17.分叶核粒细胞：胞体直径10-14微米，圆形，胞核分叶状，叶与叶之间有细丝相连或完全断开，或原始粒细胞者虽未断开，但有明显的切迹，核常分2-5个叶，核染色质浓集或呈较多小块，胞质量较多，充满特异性颗粒。18.原始红细胞：胞体直径15-25微米圆形或椭圆形，
6、边缘常有钝角状或瘤状突起。胞核圆形或椭圆形，占细胞直径的4/5，居中或略偏位，染色质呈颗粒状，较原始粒细胞粗而密，核仁1-3个，大小不一,边界不清。胞浆量少，绕于核周，呈深蓝色浓稠不透明，有油画蓝感，近核周围染色较淡，称核周带，呈鱼肚白色。19.早幼红细胞：胞体直径15-20微米，圆形或椭圆形，边缘可有钝角状或瘤状突起，胞核圆形或椭圆形，占细胞直径的2/3以上，居中或略偏位，核染色质可浓集成粗密的小块，核仁模糊或消失。胞质量较多，呈深蓝色浓稠不透明，其蓝色较原始红细胞深，有油画蓝感，近核周围染色较淡，称核周带，呈鱼肚白色。20.中幼红细胞：胞体直径8-15微米，圆形。胞核圆形，居中，占细胞的1
7、/2，核染色质聚集成索块状或团块状，核染色质呈紫红色，副染色质明显，有碎墨样感，核仁消失。核质量多，胞浆内血红蛋白生成逐渐增多，嗜碱性物质逐渐减少，由于血红蛋白量的不同，胞浆呈嗜多色性。21.晚幼红细胞：胞体直径7-10微米，圆形，胞核圆形，占细胞的1/2以下，居中或偏位，核染色质聚集成数个紫黑色团块或凝缩成炭块。胞浆量多，呈浅灰色或浅红色。22.网织红细胞为晚幼红细胞刚脱核向成熟红细胞过渡的中间分化阶段，仍属未成熟红细胞，用煌焦油蓝做活体染色时，可在细胞内看到网状、线状、颗粒状网织结构23.红细胞平均直径为7.2微米，呈双凹圆盘状，无核24.原始单核细胞：胞体直径14-25微米，圆形、椭圆形
8、或不规则形，常有伪足，胞核较大，圆形、椭圆形或不规则形。核染色质纤细疏松，交织呈丝网状，结构不清晰，有起伏不平感、薄而无厚实感，瑞氏染色呈淡紫红色，核膜不清，核仁1-3个（多为一个），较大、清楚。胞浆丰富，呈淡蓝或灰蓝色，不透明，似毛玻璃状，边缘轮廓不大清楚25.幼稚单核细胞：胞体直径15-25微米，圆形或不规则形，有时比原始单核细胞偏大，胞核圆形或不规则形，呈折叠扭曲状，有凹陷或切迹，核染色质较原始单核细胞粗糙，呈粗丝条状，排列成疏松网状，有凹凸起伏不平感，瑞氏染色呈紫红色，核膜不清，核仁模糊或消失。胞浆丰富，呈淡蓝或灰蓝色，不透明，似毛玻璃状，边缘轮廓不大清楚，浆内可见粉尘样细小紫红色天青
9、胺蓝颗粒26.单核细胞：胞体直径12-20微米，圆形或不规则形，但常可见钝伪足，胞核形态不规则，常呈肾形、马蹄形、“S”形、分叶形、笔架形并有明显的扭曲折叠，核染色质较幼稚单核细胞粗糙，疏松呈丝网状或索条状，核染色质由内向外浓缩，瑞氏染色呈紫红色，核浆界限不清，核仁消失。胞浆量多，染灰蓝色或淡粉红色，半透明如毛玻璃样，边缘轮廓不大清楚，浆内可见更多细小分散均匀的灰尘样紫红色天青胺蓝颗粒，有时偶见空泡27.总结该系统鉴别要点：1、原始单核细胞：胞浆灰蓝色，有核仁，大而不规则，核染色质呈纤细网状；2、幼稚单核细胞：核染色质呈粗网状，核仁消失，胞浆出现粉尘样细小颗粒；3、单核细胞：核染色质呈索条状，
10、紫红色，胞浆呈毛玻璃样，布满较多粉尘样颗粒。28.原始淋巴细胞：胞体直径10-18微米，圆形或类圆形，胞核较大，圆形或类圆形，位于中央或稍偏于一侧，核染色质呈颗粒状，但比原始粒细胞稍粗，排列紧密分布较均匀，有明显厚实感，核膜浓厚，界限清楚。核仁多为1-2个，染淡蓝色，由于其周围的染色质浓染呈围堤状而常清晰易见。胞浆极少，呈淡蓝色透明，环核周围着色较淡有一亮带。29.幼稚淋巴细胞：胞体直径10-16微米，圆形或椭圆形，胞核圆形或类圆形，偶有小的凹陷，核染色质呈颗粒状，较原始淋巴细胞更浓密，核膜浓厚，核仁模糊或消失，胞浆较少，呈天蓝色清晰透明，偶见少许深染紫红色天青胺蓝颗粒。30.大淋巴细胞：胞体
11、直径12-15微米，圆形或类圆形，胞核圆形，稍偏于一侧，核染色质排列紧密而均匀，呈深紫红色，正副染色质结构不清，核仁消失，胞浆较多，呈清澈的淡蓝色，可有少量大小不等紫红色的天青胺蓝颗粒，有环核带，核浆界限清楚31.小淋巴细胞：胞体直径6-9微米，圆形，胞核圆形，或有小切迹，核染色质聚集紧密，呈大块状，染深紫红色，正副染色质不清，核仁消失，胞浆量极少，颇似裸核，如可见，呈透明天蓝色，一般无颗粒。32淋巴细胞系统鉴别要点：1、原始淋巴细胞：核染色质呈淡紫红色，均匀一致，有两个小而规则的核仁，胞浆亮蓝、透明；2、幼稚淋巴细胞：核仁消失，核染色质呈不均匀的紫红色，较原始淋巴细胞粗糙；3、大淋巴细胞：核
12、染色质排列紧密而均匀，浓集呈深紫色，正副染色质不清，胞浆较多呈清澈淡蓝色，直径约为12-15微米；4、小淋巴细胞：核染色质聚集紧密呈大块状，染深紫红色，胞浆量少颇似裸核，一般无颗粒，直径约6-9微米。33.原始浆细胞：胞体直径15-25微米，圆形或椭圆形，胞核圆形，占细胞2/3以上，居中或偏位，核染色质呈粗颗粒网状，染紫红色，核仁2-5个，不明显，有时很大。胞浆量多，从整个细胞大小来比较，比其它原始血细胞的浆量多，染深蓝色不透明，较任何原始血细胞为深，边缘更深，近核处色淡，胞浆常呈泡沫状，多无颗粒。34.幼稚浆细胞：胞体直径12-16微米，圆形或椭圆形，胞核圆形或椭圆形，占细胞的1/2，居中或
13、偏位，核染色质开始聚集成点块状，较原始浆细胞粗糙紧密，但尚无车轮状结构，染深紫红色，核仁基本消失，有时隐约可见1-2个核仁残迹，胞浆量多，染深蓝色，不透明，通常近核处有淡染区，有时可有空泡及少数天青胺蓝颗粒。35.浆细胞：胞体直径8-15微米，圆形或椭圆形，胞体大小不一，小者与小淋巴细胞相仿，胞核明显缩小，圆形，可占细胞1/3以下，偏于细胞一侧，核染色质浓密成块，常排列成车轮状，龟背样，有时看不清结构，核仁消失，胞浆丰富，染蓝色或红蓝相混的紫蓝色，有泡沫感，核的外侧常有明显的淡染区，浆内常有小空泡，偶见少数天青胺蓝颗粒。36.浆细胞系统鉴别要点：1、原始浆细胞：胞浆深蓝不透明，有核仁，核染色质
14、呈均匀浓密的颗粒状2、幼稚浆细胞：核染色质有浓集，呈不均匀块状，核仁模糊或消失3、浆细胞：核染色质浓缩呈车轮状，核小偏于一侧，胞浆量多，有明显淡染区及空泡，染蓝色或红蓝相混的紫蓝色，有少数天青胺蓝颗粒37.原始巨核细胞：胞体直径15-30微米，圆形或不规则形，较其它原始血细胞大，胞核巨大，圆形或不规则形，核染色质着色较深，呈深紫褐色或浓紫红色，染色质较粗呈条索状，呈粗大网状排列紧密，可见核仁2-3个，大小不等，染淡蓝色且不清晰。胞浆量少，不均匀，不透明，边缘不规则，有时可见伪足状突出，染深蓝色无颗粒，有的原始巨核细胞有明显的内外浆，内浆少，深蓝色，外浆呈伪足状，灰蓝色38.幼稚巨核细胞：胞体直
15、径30-50微米，明显增大，外形常不规则，胞核巨大不规则，有重叠或扭曲，呈肾形或分叶形，核染色质呈粗颗粒状或小块状，排列紧密，染紫红色，核仁可有可无。胞浆量增多，常有伪足状突出，染蓝色或浅蓝色，近核处呈淡蓝色或粉红色，核附近或有时在胞浆外缘出现紫红色的小颗粒，但仍有一部分无颗粒的蓝色胞浆。39.颗粒型巨核细胞：胞体直径40-70微米，胞体甚大，有时可达100微米，其形态不规则，胞核较大，形态不规则，常层层叠叠，多叶扭曲或分叶状，核染色质较粗糙，排列紧密，呈团块状，染紫红色，无核仁。胞质极丰富，染粉红色夹杂有蓝色，胞质内含有大量细小的紫红色颗粒，常聚集成簇，但无血小板生成。40.产生血小板型巨核
16、细胞：胞体直径40-70微米，胞体甚大，有时可达100微米，其形态不规则，胞核不规则，高度分叶状，核染色质较粗糙，排列紧密，呈团块状，染紫红色，无核仁。胞浆极丰富，呈均匀粉红色，浆内充满大小不等的紫红色颗粒，容易聚集成团，胞浆外缘破裂脱落形成血小板，胞浆内外常有血小板的堆积。41.裸核型巨核细胞为产生血小板形巨核细胞的胞浆解体后，产生大量的血小板，仅剩一胞核。42.血小板胞体直径2-4微米，很小，呈星形、椭圆形、不规则形，约为红细胞大小的1/4-3/4，透明质部为浅蓝色或淡红色，中心部位为紫红色的颗粒，但无细胞核。43.总结巨核细胞系统鉴别要点：1、原始巨核细胞体积巨大，胞浆呈深蓝色，核染色质
17、呈粗大网状，排列紧密，有核仁；2、胞体较原始巨核细胞增大，胞浆出现颗粒，胞浆灰蓝，核仁消失幼巨核细胞；3、胞浆呈粉红色，布满大量紫红色颗粒颗粒形巨核细胞；4、如充满大量颗粒的胞浆中有血小板形成产生血小板巨核细胞；5、如胞浆全部脱落形成血小板裸核44内皮细胞：胞体直径25-30微米，形态极不规则，多呈梭形，胞核圆形或椭圆形，核染色质纤细呈丝网状，偶见双核或三核，多无核仁，胞浆量少，常沿核的长轴两端或一端有微带淡红色的灰蓝色胞浆，边缘模糊呈云絮状，可有细小的紫红色颗粒。45.纤维细胞：胞体常不规则，多为长尾形，胞核圆或椭圆，核染色质纤细，成熟者无核，仁胞浆丰富，多在细胞两端，染淡蓝色，胞膜模糊，浆
18、内含纤维网状物，浅红色颗粒及少许天青胺蓝颗粒。胞体胞核染色质核仁胞浆组织嗜碱细胞直径12-20微米，圆形、椭圆形、梭形、多角形或货郎鼓形较小，圆形或椭圆形，居中或偏位，核边缘常被遮盖粗糙，结构不清楚，无充满排列致密、大小一致圆形的染深紫蓝色或茶褐色的嗜碱性颗粒成骨细胞直径20-40微米，长椭圆形或不规则形，边缘常模糊不清，呈云絮状，单个或多个成簇出现椭圆形或圆形，常偏在一侧粗网状，染紫红色1-3丰富，染深蓝色或灰蓝色，可见核旁淡染区，浆边缘呈云雾状破骨细胞直径60-100微米，形态不规则，周边不整如撕纸状3-100个，圆形或椭圆形，彼此孤立无核丝相连粗网状1-2丰富，染淡蓝或浅红色，有许多紫色
19、的颗粒吞噬细胞形态颇不一致，视其类型和吞噬物多少而定形态不定，早期呈圆形、椭圆形或凹陷形，晚期被压挤至细胞一端固缩成块早期可见，晚期消失淡蓝色或灰蓝色，内有吞噬物质网状细胞大小不一，通常较大，形态不规则，边多不整，成撕纸状圆或椭圆形，未分化细胞核较大，而分化者较小网状蓝色，清晰1-2较丰富，有少许嗜天青颗粒脂肪细胞直径30-50微米，圆或椭圆，胞膜极易破裂小，不规则，常被挤在一边致密成网状无充满脂肪小球，大小不等或成大量空泡样物，呈薄膜状淡粉红或淡紫色，有时为一个脂肪空泡47.骨髓穿刺适应证：(1)不明原因的外周血细胞数量及成分异常：如一系和/或一系以上细胞减少或增多，外周血中出现原始细胞等
20、(2)不明原因发热、肝肿大、脾肿大、淋巴结肿大等(3)不明原因骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显增加等(4)血液系统疾病定期复查，化疗后的疗效观察(5)其他：骨髓活检、骨髓细胞表面抗原(CD)测定、造血干/祖细胞培养、血细胞染色体核型分析、电镜检查、骨髓移植、微量残留白血病测定、微生物培养(如伤寒、副伤寒、败血症)及寄生虫学检查(如疟疾、黑热病)等。48.骨髓穿刺禁忌证：(1)有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做，如为了明确疾病诊断也可做，但完成穿刺后必需局部压迫止血5-10min。而严重血友病患者禁忌(2)晚期妊娠的妇女做骨髓穿刺时应慎重。(3)穿刺部位有炎症或畸形。49.骨髓
21、稀释：部分稀释：抽吸骨髓液时混进血液。骨髓小粒、油滴少或不见，骨髓特有细胞少，有核细胞少，成熟细胞/幼稚细胞3/5。完全稀释：抽出的骨髓液实际上就是血液，与血涂片的细胞成分完全一样。50.干抽：是指非技术性原因而抽不出骨髓或只抽到少量血液。常见于原发性和继发性骨髓纤维化、骨髓增生极度活跃、骨髓增生减低、肿瘤骨髓侵润等情况。60.骨髓增生程度：通常根据骨髓涂片中有核细胞与成熟红细胞的比值或高倍镜下的有核细胞数来判断，一般采用五级分类法。即分为增生极度活跃，增生明显活跃、增生活跃（正常）、增生减低及增生极度减低分 级 / 有核细胞：红细胞 / 有核细胞数：一个高倍镜视野 / 临床意义举例 增生极度
22、活跃： 1:1 / 100 / 各种白血病 增生明显活跃： 1:10 / 50-100 / 各种白血病、增生性贫血 增生活跃： 1:20 / 20-50 / 健康人、贫血 增生减低： 1:50 / 5-10 / 造血功能低下、部分稀释 增生极度减低： 1:200 / 5 / 再生障碍性贫血、完全稀释61NEC：一般情况下，百分比是指有核细胞的百分比(all nucleate cell，ANC)。在某些白血病中，还要计算出非红系细胞百分比(non erythroid cell，NEC)，NEC是指去除有核红细胞、淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞外的有核细胞百分比。62.粒红比值(G/E)：是
23、指各阶段粒细胞(包括中性、嗜酸性、嗜碱粒细胞)百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和之比。正常为24：163.骨髓中各系列细胞比例 粒细胞系统：占40%60% 红细胞系统：占15%25%，平均20% 淋巴细胞系统：占20%25%单核细胞系统：4% 浆细胞系统： 2% 巨核细胞：735个/1.5cm3cm血片64.细胞化学染色（Cytochemical stain）：是细胞学和化学相结合而形成的一门科学。它以细胞形态学为基础，结合运用化学反应的原理对细胞内的各种化学物质（包括酶类、脂类、糖类、铁、蛋白质、核酸等）作定性、定位、半定量分析的方法。基本步骤：固定、有色沉淀反应及复染。65.骨髓中的铁
24、分为细胞外铁和细胞内铁细胞外铁：反映体内贮存铁，主要存在于骨髓小粒的巨噬细胞中。细胞内铁：存在于中幼、晚幼和成熟红细胞中的铁。环形铁粒幼红细胞：是指幼红细胞胞质中蓝色颗粒在5颗以上，围绕核周1/3以上者。成熟红细胞中出现铁颗粒称为铁粒红细胞。66.贫血(anemia)是由多种原因引起的全血循环中红细胞总数、血红蛋白和红细胞比积减少，低于正常值以下的一种病理状态或综合症。贫血不是一种独立的疾病,是许多疾病的一种症状.诊断标准（海平面条件下）： Hb（g/L） / Hct / RBC（1012/L）成年男性：120 / 0.40 / 4.0 成年女性：110(孕妇低于100) / 0.35 / 3
25、.5 10天内新生儿：145；1个月以上新生儿：90；4个月以上新生儿：100；6个月6岁儿童：110；6岁14岁儿童：120（这一组只有Hb指标）67.再生障碍性贫血（AA）：简称再障，是因为化学、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。特征是造血干细胞功能障碍和（或）造血微环境功能障碍，造血红髓被脂肪组织所替代，导致全血细胞减少的一类贫血。临床表现为进行性贫血、出血和感染（伴发热），罕有淋巴结核肝脾肿大。急性再障AAA慢性再障CAA起病急、发展迅速、病程短缓、发展慢、病程长感染严重、常发生内脏感染、败血症轻、以上呼吸道为主
26、出血严重、常发生在内脏轻、皮肤黏膜多见全血细胞中性粒细胞0.5x109/l血小板20x109/l网织红细胞15x109/l、 15x109/l骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃、常有增生灶愈后不良、多于6-12个月内死亡较好、少数死亡骨髓象：AAA：（1）骨髓穿刺液和制片后均见脂肪滴增多，骨髓液稀薄（2）增生明显减低或极度减低，粒红两系细胞均明显减少，粒红比正常，淋巴细胞相对增多，形态多无异常（3）粒细胞系以成熟粒细胞（杆状核及分叶核）最多见，无分裂相、细胞形态大致正常（4）红细胞系中以晚幼红细胞最多见，无分裂相（5）巨核细胞明显减少，除个别病例外多不见巨核细胞，血小板少见（6）浆细胞、组
27、织嗜硷细胞、网状细胞等非造血细胞比例增高，如有骨髓小粒染色后镜下观察为网状结构或为一团纵横交错的纤维网其中造血细胞极少，大多为非造血细胞CAA：（1）骨髓增生程度不一，多为增生减低（2）粒红两系细胞均减少，淋巴细胞相对增多，细胞形态无明显异常（3）巨核细胞明显减少或缺无（4）浆细胞、组织嗜碱细胞明显增多，但比急性型为少如穿刺部位为代偿性造血灶，则可为增生活跃甚至明显活跃，此时粒红百分率可能正常或降低幼红细胞百分率常增高，但有细胞成熟受阻现象，表现为晚幼红细胞比例增多，且核固缩成炭块样，浆细胞及网状细胞增多，巨核细胞明显减少或缺无。诊断：（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少（2）一般无脾肿大
28、（3）骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)（4）能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如：PNH、MDS、AAH、MBS、AML、恶组（5）一般抗贫血药物无效68.急性造血停滞（AAH）：又称急性再生障碍危象，本病常在原有慢性贫血病或其它疾病的基础上，在某些诱因作用下促使造血功能紊乱和代偿失调，血细胞暂时性减少或缺无，一旦诱因除去，危象随之消失。69.纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）：是以骨髓单纯红细胞系统造血衰竭为特征的一组异质性综合征。特征是贫血和网织红细胞显著减少，白细胞和血小板正常。70.缺铁性贫血（I
29、DA）：由于机体铁的需要量增加和（或）铁吸收减少，导致体内储存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。 为小细胞低色素性贫血。临床分期：（1）缺铁早期（2）缺铁性红细胞生成期（3）缺铁性贫血期血象:a、血红蛋白、红细胞均减少，以Hb减少更为明显b、轻度贫血时红细胞形态无明显异常，中度以上贫血时红细胞体积减少，中心淡染区扩大，严重时红细胞可呈环状，并有嗜多色及点彩红细胞增多。c、网织红细胞轻度增多或正常d、白细胞计数及分类一般正常e、血小板计数一般正常骨髓象:a、增生明显活跃，幼红细胞百分比常30%，粒红比例减低或倒置，以中晚幼红细胞为主(有时以早幼红和中幼
30、红为主)，各阶段幼红细胞体积均较正常为小，而中、晚幼红细胞则更为明显，胞浆量少而着色偏蓝，边缘不规整，呈锯齿状或如破布，显示Hb充盈不足，胞核小而致密，呈老核幼浆的核浆发育不平衡现象。成熟红细胞的变化与血片相同。b、粒细胞系和巨核细胞系常为正常c、骨髓铁染色后，细胞外铁易减少或消失，铁粒幼细胞极少或消失铁代谢的检查a、骨髓铁染色：诊断缺铁性贫血的一种直接而可靠的方法 b、血清铁蛋白测定：反映体内贮存缺铁情况，与骨髓铁染色有良好的相关性，缺铁症时血清铁蛋白降低14 g/l，如遇炎症、肿瘤或肝病时，铁蛋白会掩盖缺铁的表现，应结合临床或骨髓铁染色 c、血清铁及总铁结合力转铁蛋白饱和度测定，血清铁64
31、.44 mol/l，转铁蛋白饱和度降低15% d、血清可溶性转铁蛋白受体8mg/l e红细胞游离原卟啉升高表示血红素合成有障碍，缺铁或铁利用障碍时，FEP都会升高，应结合临床及其他生化检测诊断储铁缺乏的诊断标准（1）血清铁蛋白14g/l（2）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失缺铁性红细胞生成的诊断标准（1）运铁蛋白饱和度0.9mol/l或血液锌原卟啉60g/l或FEP/Hb4.5g/gHb（3）骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，或铁粒幼细胞15%缺铁性贫血的诊断标准（1）小细胞低色素性贫血（2）有明确的缺铁病因和临床表现（3）血清铁64.44mol/l（4）运铁蛋白饱和度15%（5）骨髓铁染色显
32、示骨髓小粒可染铁消失，或铁粒幼细胞0.9mol/l或血液锌原卟啉0.96g/l或FEP/Hb4.5g/gHb（7）血清铁蛋白26.5nmol/l71.血清铁蛋白（SF）：其含量能准确反映体内储存铁的情况，与骨髓铁染色有良好的相关性。其减少只发生于铁缺乏症，且在铁缺乏早期就出现异常，是诊断IDA敏感的方法。IDA时SF14g/L（女性10g/L）。72.铁粒幼细胞贫血（SA）：是因多种原因引起血红素合成过程发生障碍，铁不能与原卟啉螯合合成血红素而积聚在线粒体内，铁利用障碍致使血红蛋白合成不足和无效造血，机体出现贫血。发病机制：铁利用不良血红素生成障碍和红细胞无效性生成。73.巨幼细胞贫血（MgA
33、）：是由于维生素B12或（和）叶酸缺乏，使细胞DNA合成障碍，导致细胞核发育障碍所致的骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血，也称脱氧核苷酸合成障碍性贫血。特征：骨髓中粒、红巨核三系细胞出现巨幼变，外周血为大细胞性贫血。血象1.血红蛋白和红细胞均减少，以红细胞减少更明显2.红细胞形态明显大小不均，易见椭圆形红细胞、异形红细胞及嗜多色性、点彩红细胞、H-J小体，偶可见中晚幼、巨幼红细胞3.网织红细胞绝对值减低相对值减低、轻度增加或正常，3.白细胞计数减少或正常，成熟粒细胞核分叶过多，可见少数幼稚粒细胞，4.血小板计数一般正常，严重病例可减少。骨髓象1、增生明显活跃，粒红比值明显降低2、红系统
34、明显增生，（1）红系增生，可见一定数目巨幼红细胞，各阶段均有，但以巨中、巨晚居多(或以早及中幼红细胞为主)；巨幼红细胞百分比常10%（2）巨幼红细胞与相应阶段的正常红细胞相比，胞体、胞核均大，核染色体纤细、疏松，着色浅淡，胞浆丰富，呈核浆发育不平衡，核落后于质（3）幼红细胞分裂象增多（4）幼红细胞的核及核破碎，有时可见点彩红细胞、H-J小体、花形核、核破碎、多核的巨幼红细胞，有时可见畸形的有丝分裂。（5）红细胞大小不一，偏大呈高色素性，可见卡波氏环嗜碱点彩3、粒细胞系统，相对减低或轻度减低，可见各阶段的巨形中性粒细胞，以巨晚、巨杆居多，其特点：胞体增大，胞核肿胀，核染色质疏松，成熟粒细胞有核分
35、叶过多现象。4、巨核细胞系统，正常或减少，可见分叶过多巨核细胞，叶之间可无连接，核和浆内可见空泡，血小板不定。74.溶血性贫血（HA）：是由于红细胞自身缺陷（如细胞膜、能量代谢酶和血红蛋白分子缺陷等）或外在因素使红细胞存活期缩短，破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而发生的一类贫血。特征是红细胞过度破坏和红细胞生成活跃并存。75.原位溶血：在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中，由于某些原因使其在成熟和进入外周血循环之前就被破坏，,这种现象叫原位溶血。又称为红细胞无效性生成。76.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）：是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的溶血病。典型临床表现：与睡眠有关的阵
36、发性溶血发作，血红蛋白尿，多为慢性血管内溶血。1、血象：多数贫血严重，常低于60g/l，如果血红蛋白尿频繁发作，尿铁丢失过多，可呈小细胞低色素性贫血，合并血管内血栓形成时，血片中可见粒细胞通常减少，血小板中度减少，约有半数有全血细胞减少。2、骨髓象：半数以上患者骨髓象三系细胞增生活跃，尤以幼红细胞为甚，在不同患者或同一患者不同时期内增生程度可有差异。3、血管内溶血实验检查阳性。4、尿液：血红蛋白尿发作期，尿引血实验阳性，多数患者尿含铁血黄素呈持续阳性。77.血红蛋白病：是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变，而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。78.珠蛋白生成障碍性贫血
37、：即地中海贫血/海洋性贫血，是由于基因缺陷导致血红蛋白中至少有一种珠蛋白合成缺乏或不足，引起的贫血或病理状态，是一组常染色体不完全显性遗传性疾病。 79免疫性溶血性贫血：是由于红细胞表面结合抗体或（和）补体而引起溶血所致的贫血。自身免疫性溶血性贫血（AIHA）：是由于机体免疫调节功能异常，产生抗自身红细胞的抗体，与红细胞上的抗原相互作用，或在补体参与下导致红细胞寿命缩短而引起以溶血性贫血为特征的一组疾病。温抗体型是其最常见类型（占80%），主要为IgG（冷抗体型主要为IgM）；药物诱发的溶血性贫血：是由于药物或其代谢产物与红细胞膜互相作用，与膜结合或改变了膜结构，从而产生了抗药物抗体或抗红细胞
38、抗体，发生血管外或血管内的免疫性溶血性贫血。继发性贫血：也称症状性贫血，多继发于某些慢性系统性疾病所致的一类贫血。常见的原发病有慢性肝/肾脏疾病、内分泌疾病、慢性感染和艾滋病。骨髓病性贫血：指骨髓被异常组织或细胞浸润后所致的贫血。80.继发性红细胞增多症：指外周血中红细胞总数绝对性增多是由已知病因或疾病引起的疾病。主要病因：缺氧和红细胞生成素分泌增多，常见原发病：低氧性红细胞增多症；高原病；肺心病；先天性血红蛋白异常；病理性红细胞生成素增多。81.卟啉病：又称紫质病，是一组血红蛋白合成过程中酶的缺陷引起的卟啉代谢紊乱或血红素调控功能异常所致的遗传性疾病。82.白血病（leukemia）是一类造
39、血干细胞的克隆性疾病，是一组高度异质性恶性血液病；其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其它造血组织中白血病细胞大量增生和积聚，并浸润其它器官和组织，而正常造血受抑制。急性白血病：白血病细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数个月。AML可出现“白血病裂孔”现象，即较成熟的中间阶段细胞缺如，亦残留少量成熟粒细胞。慢性白血病：白血病细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展慢，自然病程可达数年。1976年，法(F)美(A)英(B)协作组提出的FAB分型方案，主要依据形态学特征将AL分为ALL和AN
40、LL（即AML）目前对于急性白血病的分型诊断除形态学（M）外，还应做免疫学（I）、细胞遗传学（C）、分子生物学分析（M），即MICM分型。白血性白血病：患者的白细胞数增多，甚至可高达100109/L，亦出现较多原始及幼稚细胞。非白血性白血病：患者白细胞数正常或减少，未发现幼稚细胞。微量残留白血病（MRL）：是指急性白血病诱导化疗或骨髓移植，达到临床和血液学的完全缓解，而体内残存微量白血病细胞（MRLC）的状态。估计此时仍有 106 108 个白血病细胞存在，这些微量残留白血病细胞的增殖和扩散是复发的根源。Auer小体：在瑞氏或吉姆萨的血或骨髓涂片中，白细胞胞质中出现染红色细杆状物质，一条或数条
41、不等，长16um，称为Auer小体（棒状小体）。有的胞质含有短而粗的AUER小体，几条、十几条或几十条，可呈束状交叉排列，酷似柴捆样，故名柴捆细胞。Auer小体仅出现在急性非淋巴细胞性白血病中，故Auer小体对急性白血病的诊断及分型有一定参考价值。骨髓增殖性肿瘤（MPN）：原称骨髓增殖性疾病，是以骨髓中分化成熟相对正常的一系或多系髓系（粒/红/巨核系和肥大细胞）细胞持续性异常增殖为特征的一组克隆性造血干细胞疾病。临床一般起病缓慢，有血细胞质和量的改变，肝脾肿大，常并发出血、血栓及髓外造血。随疾病进展，可出现骨髓纤维化、无效造血或转化为急性白血病。最为典型的四种疾病：慢粒、真红、原发性血小板增多
42、症及原发性骨髓纤维化。原发性血小板增多症（ET）：是一种主要累及巨核细胞系的克隆性骨髓增殖性疾病，以血小板数持续增多，血栓形成和/或出血为特征。原发性骨髓纤维化 （IMF）：是一种以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为主要特征的克隆性骨髓增生性疾病，伴有骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血。其缺陷在多能干细胞。纤维组织并非肿瘤性增生，成纤维细胞的异常增殖是对造血细胞克隆性增生的反应。真性红细胞增多症（PV）：是一种原因未明的、以红细胞异常增生为主的骨髓增殖性肿瘤。特征：红细胞的产生不依赖红细胞造血的正常调节机制，除红系外，粒系和巨核系也过度增生。临床分为三期：增殖期（多血前期）；多血期；消耗期（多血后期）
43、。常见临床表现：皮肤及粘膜红紫，尤以两颊、口唇、眼结膜和手掌处显著。常出现头晕、头疼、头胀、疲乏、眼花、心慌、失眠、怕热、多汗、皮肤瘙痒和体重下降。随病情发展出现肝脾肿大，以脾脏肿大为突出。易引起血栓和出血。慢性粒细胞白血病（CML）：是起源于造血干细胞的慢性克隆性骨髓增殖性肿瘤。病程缓慢，主要涉及粒细胞系，表现为持续性。进行性外周血白细胞数量增加，分类中出现不同分化阶段的粒细胞，尤其以中性粒细胞显著增多为主，90%以上患者白血病细胞中有恒定的、特征性的Ph染色体及其分子标志bcr/abl融合基因。中位稳定期4年左右，经过克隆性演变最终进展到终末期，临床可分为慢性期（CP）、加速期（AP）、急
44、变期（BP）三期。骨髓增生异常综合征 (MDS)：是一组获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病，以髓系中一系或多系血细胞减少或发育异常、无效造血为特征，转化为急性髓系白血病的风险增大。 临床特点：主要发生于老年人；难治性慢性进行性血细胞(可一系、 二系或三系)减少；易发生感染和出血，尤其进展期患者；可出现肝、脾、淋巴结肿大，尤其进 展期患者；临近或发生白血病转化患者，其临床表现 与急性白血病基本相同。慢性淋巴细胞白血病（CLL，慢淋）：是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，主要表现为形态上成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、淋巴结和脾脏等淋巴组织的侵袭。慢淋和小淋巴细胞性淋巴瘤的生物学本
45、质没有区别急性淋巴细胞白血病（ALL，急淋）：是由于原始及幼稚淋巴细胞在造血组织异常增殖并可浸润各组织脏器的一种造血系统恶性克隆性疾病。急淋和淋巴母细胞性淋巴瘤的生物学本质没有区别。恶性淋巴瘤：是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。浆细胞肿瘤：系单克隆浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白和（或）多肽链亚单位的一组肿瘤性疾病。多发性骨髓瘤（MM）：是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，其特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌过量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即M蛋白（monoclonal protein），正常多克隆浆细胞
46、的增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制，从而引起广泛骨质破坏、贫血、感染等一系列临床表现。主要死因：感染和肾功能不全。本周蛋白：实质是免疫球蛋白轻链或其聚合物。M成分有三种类型，其中的轻链（或）过剩从尿中排出，即。浆细胞白血病（PCL）：与MM鉴别的主要依据是外周血浆细胞数:当外周血浆细胞占白细胞总数的20以上或浆细胞绝对值2109/L时，则为PCL 。可为原发或是MM病程终末的一个并发症，更多见于轻链型、IgE型和IgD型。PCL具有MM的大多数表现，溶骨病损和骨痛较少见，淋巴结病及器官增大更常见，肾衰常见。PCL预后较差，生存期短。浆细胞瘤：是克隆性的浆细胞增生，细胞形态及免疫表型与多发性骨
47、髓瘤相同，不同的是浆细胞瘤表现为骨骼内或骨外孤立性生长。意义未定的单克隆免疫球蛋白（MGUS）：是一种原发性的单克隆免疫球蛋白血症，其特点是没有恶性浆细胞病或其他相关异常，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，一般无临床症状。约25%的患者在随访20年后发展为多发性骨髓瘤及相关疾病。目前认为MGUS是多发性骨髓瘤的前驱病变。白细胞减少症（Leukopenia）是由各种病因引的外周血白细胞持续低于正常值的一组综合症。多数情况下，白细胞减少症是由于中性粒细胞减少所致。根据中性粒细胞绝对数减少的程度可分为粒细胞减少症和粒细胞缺乏症。白细胞减少症：成人外周血白细胞低于4.0109/L，儿童10岁低于4.5109/L，10岁低于5.0109/L；粒细胞减少症：外周血中性粒细胞