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1、异位甲状腺定义异位甲状腺(ectopic thyroid gland,ETG)就是指在甲状腺正常位置以外出现得甲状腺就是指在甲状腺正常位置以外出现得甲状腺组织组织,就是一种甲状腺胚胎发育异常得疾病。就是一种甲状腺胚胎发育异常得疾病。就是一种临床上少见得疾病就是一种临床上少见得疾病其发生率占总人群得0、3/10 万 1/10 万,占所有甲状腺疾病得0、01%0、03%,在尸检中ETG得发生率为7%10%1。以年轻者(生长发育期)居多,女性远高于男性,男女之比为1 3 5;ETG 分2 种情况:(1)颈前正常得位置无甲状腺,别得部位发现得甲状腺组织,称为迷走甲状腺迷走甲状腺,文献统计,大部分ETG
2、 为迷走甲状腺。(2)颈前正常位置有甲状腺,其她部位又发现甲状腺组织,此甲状腺组织称为副甲状腺副甲状腺/额外额外甲状腺甲状腺。异位甲状腺从形态学上可分为异位甲状腺从形态学上可分为3类类:(1)真性异位真性异位:异位与正常部位同时存在甲状腺组织;(2)假性异位假性异位:异位甲状腺组织就就是正常甲状腺得延伸;(3)完全异位完全异位:仅有异位甲状腺组织异位甲状腺按异位得部位分为异位甲状腺按异位得部位分为4类类:下降不良下降不良:甲状腺组织位于舌、舌下、甲状舌管等部位;颈中部异位颈中部异位:甲状腺组织位于喉气管内、气管旁、食管旁;颈外侧异位颈外侧异位:甲状腺组织位于颈外侧;远处异位远处异位:甲状腺组织
3、位于纵隔、远处组织内。易与甲状舌管囊肿、颈部皮样囊肿、颏下淋巴结炎相混淆。易与甲状舌管囊肿、颈部皮样囊肿、颏下淋巴结炎相混淆。舌根部异位甲状腺最常见舌根部异位甲状腺最常见,所以对舌根部得病变应慎重诊断所以对舌根部得病变应慎重诊断 3 3。另外。另外,气管内、胸骨气管内、胸骨 后以及上纵隔等也可见到。异位甲状腺与甲状舌管囊肿患者后以及上纵隔等也可见到。异位甲状腺与甲状舌管囊肿患者 有相似之处有相似之处,均多见于儿童均多见于儿童,常以颈部肿块就诊常以颈部肿块就诊,可位于舌盲孔可位于舌盲孔 与胸骨切迹之间得颈前正中线上与胸骨切迹之间得颈前正中线上,与周围组织无粘连与周围组织无粘连,在诊断在诊断 时须
4、注意鉴别时须注意鉴别 4 4。异位甲状腺质地较韧。异位甲状腺质地较韧,可随吞咽动作上下可随吞咽动作上下 移动移动,但不随伸舌而移动。舌骨得发育晚于甲状舌管得形成但不随伸舌而移动。舌骨得发育晚于甲状舌管得形成,而且舌骨就是两侧腮弓在中线融合而成而且舌骨就是两侧腮弓在中线融合而成,故甲状舌管得残余与故甲状舌管得残余与舌舌 骨相连骨相连,可随伸舌与吞咽动作上下移动可随伸舌与吞咽动作上下移动,伸舌为其重要特性。伸舌为其重要特性。ETG 得部位分布ETG 大多在围绕甲状舌管沿线得路径上或在颈外侧,舌根甲状腺舌根甲状腺就是最常见得ETG,也可见于胸骨后、纵隔内、气管内胸骨后、纵隔内、气管内,下颌下、颈侧、
5、食管、腋部、腭扁桃体、颈动脉分叉、眼虹膜、垂体,且在胸腔、腹内许多器官,甚至卵巢、输卵管、肺、胆囊、子宫、阴道等都可能有ETG 组织。据文献报道ETG 成为恶性肿瘤恶性肿瘤得发生率约为1%,其发病机理尚不明确大致机制甲状腺在胚胎第4 周时,自前肠底部开始发育,通过绕道下降至颈前正中,出生时已定位在第2 4 气管前,当甲状腺在胚胎期出现发育障碍,甲状腺未能顺利下降至上述位置,而在其她部位即成为ETG有报道指出有报道指出,编码转录因子编码转录因子TTF-1TTF-1、TTF-2 TTF-2 与与PAX-8 PAX-8 得基因突变可能与之有关。在胚胎发育过程中得基因突变可能与之有关。在胚胎发育过程中
6、,甲状甲状腺始基实体细胞团借甲状腺囊余部所形成得管状物腺始基实体细胞团借甲状腺囊余部所形成得管状物(甲状舌骨管甲状舌骨管)向下伸展向下伸展,若因甲状腺始基位置异常、若因甲状腺始基位置异常、甲状舌管下降过程发生障碍、甲状舌管内残留得甲甲状舌管下降过程发生障碍、甲状舌管内残留得甲状腺始基发育异常、甲状腺侧叶下降延迟且不与甲状腺始基发育异常、甲状腺侧叶下降延迟且不与甲状腺中央结合等原因状腺中央结合等原因,甲状腺未下降或仅有部分下降甲状腺未下降或仅有部分下降到颈部气管前得正常位置到颈部气管前得正常位置,或下降到颈侧区、纵隔及或下降到颈侧区、纵隔及以下等位置以下等位置,即形成即形成ETGETG。也有学者
7、认为,部分甲状腺组织被肌肉运动得剪切力分割并逐渐移行,以及既往手术或创伤导致滤泡细胞种植,则可形成ETG。大家学习辛苦了，还是要坚持继续保持安静继续保持安静诊断思路:临床表现ETG 一般无特殊临床表现,一般无症状,或体检颈部肿物多见,或患者以吞咽时有异物感或气管得压迫症状就诊。可发生腺体肿大及其她甲状腺病及癌变,如甲亢、甲减、炎症、良恶性肿瘤等病变,并与其发生部位及大小有关,可表现为局部压迫或阻塞症状,如吞咽、呼吸及发声困难,声嘶,刺激性咳嗽等,压迫胸内大血管导致头面部肿胀、胸闷气短。临床表现对于舌根至纵隔内得包块,尤其就是颈部包块,应仔细检查正常位置就是否存在甲状腺,以排除异位甲状腺得可能。
8、易被误诊为舌根部得纤维瘤、甲状舌管囊肿、淋巴瘤等。临床上若手术误切,会造成患者终生服用甲状腺素得后果,应引起临床医生对本病得高度重视。舌根ETG可引起局部异物感,吞咽不便,呼吸困难,发音改变,产生鼾症及出血(溃疡形成或碰伤后)等。舌根虽处涉及咽喉得要冲,唯因其空间相对较大,较小得舌根ETG往往毫无症状,多在体检中无意发现。临床表现另外,约35%42%得先天性甲减,就是由ETG 引起。影像表现 X X线胸片可了解胸内甲状腺有无钙化线胸片可了解胸内甲状腺有无钙化,起辅助诊断作用。起辅助诊断作用。由于含碘量高由于含碘量高,血供较丰富血供较丰富,异位甲状腺异位甲状腺CT CT 表现为较高密度表现为较高
9、密度软组织肿块软组织肿块,增强扫描肿块可明显强化增强扫描肿块可明显强化,有时单凭有时单凭CT CT 表现难表现难以与血管瘤鉴别。以与血管瘤鉴别。甲状腺甲状腺MRI MRI 表现具有一定得特征性表现具有一定得特征性,T1WI T1WI 稍高于肌肉信号稍高于肌肉信号,T2WIT2WI常为高信号。由于血供丰富程度得不同常为高信号。由于血供丰富程度得不同,增强扫描肿块增强扫描肿块可明显强化、轻度强化或无明显强化可明显强化、轻度强化或无明显强化,根据其信号特点及正根据其信号特点及正常甲状腺部位未见甲状腺组织可与舌根部肌源性肿瘤及血管常甲状腺部位未见甲状腺组织可与舌根部肌源性肿瘤及血管瘤相鉴别瘤相鉴别,所
10、以所以MRI MRI 为诊断异位甲状腺得一种有效得无创性为诊断异位甲状腺得一种有效得无创性检查方法。检查方法。影像表现 胸内甲状腺病变得胸内甲状腺病变得CT CT 征象特点征象特点:(1 1)纵隔内肿块纵隔内肿块,因良恶性不同因良恶性不同,而表现为边界清晰而表现为边界清晰 或不规则。或不规则。(2 2)密度不均匀密度不均匀,伴有点状、环状钙化或囊伴有点状、环状钙化或囊 变。变。(3 3)CT CT 值在甲状腺肿高于周围得肌肉组织值在甲状腺肿高于周围得肌肉组织,与甲状腺密度接与甲状腺密度接近。近。(4 4)增强扫描良性病变倾向于有完整得强化环增强扫描良性病变倾向于有完整得强化环,恶性病灶表现为轻
11、度强化恶性病灶表现为轻度强化,边界模糊。边界模糊。(5 5)颈动脉鞘内异位结节性甲状腺肿1例MR MR 平扫示甲状腺左叶与颈动静脉间占位病变平扫示甲状腺左叶与颈动静脉间占位病变,大小大小约约4 4、0 cm 20 cm 2、3 cm 13 cm 1、5 cm5 cm,边缘清楚边缘清楚,形状形状不规则不规则;其内部信号不均其内部信号不均,T1WI T1WI 呈中等或稍低信号呈中等或稍低信号,T2WI T2WI 呈中等或高信号呈中等或高信号(图图1B)1B)。Gd Gd DTPA DTPA 增强增强后后,病灶呈中、高度不均匀强化病灶呈中、高度不均匀强化(图图1C)1C)。病灶与甲。病灶与甲状腺与血
12、管等组织有明显包膜分隔。气管前方可见状腺与血管等组织有明显包膜分隔。气管前方可见正常甲状腺组织正常甲状腺组织,T1WIT1WI、T2WI T2WI 均呈均匀得中等信号均呈均匀得中等信号,Gd Gd DTPA DTPA 增强后呈均匀得低度强化。增强后呈均匀得低度强化。遂于遂于2010 2010 年年9 9 月在全麻下行左侧颈部肿物切除术月在全麻下行左侧颈部肿物切除术,手术所见手术所见:左侧甲状腺后方在颈动脉鞘内可触及一左侧甲状腺后方在颈动脉鞘内可触及一肿块肿块,大小约大小约4 4、0 cm 20 cm 2、0 cm 10 cm 1、0 cm0 cm,质软质软,活动度差活动度差;肿块包膜完整。完整
13、切除肿块送病理检查。肿块包膜完整。完整切除肿块送病理检查。病理所见病理所见:左颈部灰红色结节左颈部灰红色结节,切面灰红色切面灰红色,局部可局部可见一灰白质硬区。石蜡病理切片显微镜下见大小不见一灰白质硬区。石蜡病理切片显微镜下见大小不等得甲状腺滤泡等得甲状腺滤泡,扩张扩张,腔内充满胶质腔内充满胶质,滤泡上皮受压滤泡上皮受压变扁。间质纤维增生变扁。间质纤维增生,分隔滤泡组织呈大小不等得结分隔滤泡组织呈大小不等得结节状节状(图图2)2)。病理诊断。病理诊断:左侧颈部结节性甲状腺肿。左侧颈部结节性甲状腺肿。术后未予随访。术后未予随访。鉴别常以颈部肿块就诊常以颈部肿块就诊,可位于舌盲孔可位于舌盲孔与胸骨
14、切迹之间得颈前正中线上与胸骨切迹之间得颈前正中线上,与周围组织无粘连与周围组织无粘连,在诊断在诊断时须注意鉴别时须注意鉴别 4 4。异位甲状腺质地较韧。异位甲状腺质地较韧,可随吞咽可随吞咽动作上下动作上下移动移动,但不随伸舌而移动。舌骨得发育晚于甲状舌管但不随伸舌而移动。舌骨得发育晚于甲状舌管得形成得形成,而且舌骨就是两侧腮弓在中线融合而成而且舌骨就是两侧腮弓在中线融合而成,故甲状舌管故甲状舌管得残余与舌得残余与舌骨相连骨相连,可随伸舌与吞咽动作上下移动可随伸舌与吞咽动作上下移动,伸舌为其重要伸舌为其重要特性。特性。鉴别诊断鉴别诊断 另外另外,ETG ETG 还需要与舌根、颈侧还需要与舌根、颈
15、侧区、纵隔等位置得包块如甲状舌管囊肿、颈部皮样区、纵隔等位置得包块如甲状舌管囊肿、颈部皮样囊肿、颈部血管瘤、颏下淋巴结炎、胸腺瘤、纵隔囊肿、颈部血管瘤、颏下淋巴结炎、胸腺瘤、纵隔囊囊肿等鉴别。需要注意得就是肿等鉴别。需要注意得就是,当怀疑包块为当怀疑包块为ETG ETG 时时应应首先仔细检查正常位置甲状腺就是否有肿瘤病变首先仔细检查正常位置甲状腺就是否有肿瘤病变,以以排除分化性甲状腺癌得转移灶。排除分化性甲状腺癌得转移灶。甲状舌管囊肿形成机制甲状舌管在出生后逐渐萎缩枯萎消失,如果未消失,其管内被覆上皮细胞分泌粘液造成囊性扩张,逐渐形成囊肿,与舌骨相连或自舌骨后方向上通向舌盲孔,可被覆层鳞状上皮
16、、粘液上皮、柱状上皮或三层混合,周边间质中常见粘液腺与甲状腺滤泡。异位甲状腺误诊为甲状舌管囊肿临床并非少异位甲状腺误诊为甲状舌管囊肿临床并非少见。见。其她相关检查方法1、彩超检查 首选,应常规对包块及正常位置甲状腺进行彩超检查,以了解正常位置就是否存在甲状腺及正常位置甲状腺就是否有结节或恶性肿瘤。彩超能显示包块得大小、形态、血流信号、与周围结构得关系等,但不能诊断该包块为ETG,因此需配合甲扫或FNAC 以明确其就是否为甲状腺来源。2 2、甲状腺核素扫描甲状腺核素扫描 当彩超未发现正常位置甲状腺当彩超未发现正常位置甲状腺时时,则应配合则应配合131I 131I 或或99Tcm 99Tcm 放射
17、性核素扫描放射性核素扫描,这就是这就是诊断诊断ETG ETG 最有价值得方法最有价值得方法,对确定异位甲状腺有重对确定异位甲状腺有重要意义要意义,其可显示正常位置甲状腺以及其可显示正常位置甲状腺以及ETGETG得位置、得位置、形态、大小及功能形态、大小及功能,并可鉴别迷走甲状腺与额外甲状并可鉴别迷走甲状腺与额外甲状腺。但因部分无功能或者功能低下得腺。但因部分无功能或者功能低下得ETG ETG 以及部分以及部分异位于中央区或甲状腺后方较小得异位于中央区或甲状腺后方较小得ETGETG,则扫描不显则扫描不显影影,从而导致漏诊或误诊。从而导致漏诊或误诊。若甲扫阳性若甲扫阳性,则则ETG ETG 得诊断
18、成立。得诊断成立。作细针穿刺抽吸细胞检查,确诊得最重要方法3 3、FNAC/FNAC/术中冰冻病理学检查术中冰冻病理学检查 对甲扫阴性者对甲扫阴性者,可行可行FNACFNAC或术中冰冻病理学检查以明确诊断。当彩超或术中冰冻病理学检查以明确诊断。当彩超发现正常位置有甲状腺时发现正常位置有甲状腺时,可直接对包块行可直接对包块行FNACFNAC,该该检查有助于判断包块得来源及性质检查有助于判断包块得来源及性质,但可能因包块较但可能因包块较小或位置较深而穿刺困难小或位置较深而穿刺困难,导致标本量太少而无法做导致标本量太少而无法做出诊断出诊断,因此可在超声引导下细针穿刺活检因此可在超声引导下细针穿刺活检,对于有对于有条件得单位条件得单位,还可行穿刺物甲状腺球蛋白还可行穿刺物甲状腺球蛋白(thyroid thyroid globinglobin,TgTg)检测检测,这将有助于确定其就是否为甲状腺这将有助于确定其就是否为甲状腺来源。来源。4、甲状腺功能检查 异位甲状腺患者合并甲状腺功能减退发率高达三分之一,因此对于可疑ETG 应常规行甲状腺功能5 项(TSH、FT3、FT4、TgAb 及TPOAb)检查,以了解总体甲状腺功能情况,就是否存在甲亢、甲减、桥本甲状腺炎等,但无法区分就是正常位置甲状腺还就是ETG 得功能异常,结合扫描可提高诊断甲状腺功能异常来源得准确性。ETG诊断思路治疗