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1、营养性维生素营养性维生素D缺乏缺乏一、营养性维生素一、营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病二、维生素二、维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症营养性维生素营养性维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病由于小儿体内由于小儿体内VitDVitD不足，导致钙、磷代不足，导致钙、磷代谢异常，产生以谢异常，产生以骨骼病变骨骼病变为特征的一种为特征的一种全身慢性营养性疾病。全身慢性营养性疾病。多见于多见于2 2岁以内岁以内的的婴幼儿。婴幼儿。北方北方患病率高于南方患病率高于南方近年来发病率逐年降低、但轻、中度佝近年来发病率逐年降低、但轻、中度佝偻病的发病率仍较高偻病的发病率仍较高维生素维生素D的活化（一）的活
2、化（一）维生素维生素D是一组具有生物活性的是一组具有生物活性的脂溶性脂溶性类类固醇衍生物固醇衍生物包括包括维生素维生素D2（麦角骨化醇）、（麦角骨化醇）、维生素维生素D3（胆骨化醇）（胆骨化醇）D2存在于植物中，存在于植物中，D3由皮肤中的由皮肤中的7脱氢脱氢胆固醇胆固醇经光化学作用转变而成经光化学作用转变而成两者在体内都没有生物活性，必须经过两者在体内都没有生物活性，必须经过2 2次羟化以后才能发挥生物效应次羟化以后才能发挥生物效应维生素维生素D的活化（二）的活化（二）25-OHD1,25(OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCCVitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反
3、反馈馈VitD的的调节调节（一）（一）25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3低血钙低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节（二）（二）+PTH低血磷低血磷1,25-(OH)2 2D3 1,25-(OH)2 2D3 高血钙高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节（三）（三）高血磷高血磷+CTVitD营养的评价营养的评价正常含量正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 血血 清清 25-OHD浓度较稳定，可反浓度较稳定，可反映体内维生素映体内维生素D营营养状况养状况维生素维生素D的生理功能的生理功能（1 1）促进肠道对钙、磷的吸收。）促进肠道
4、对钙、磷的吸收。（2 2）促进肾小管对钙、）促进肾小管对钙、磷磷的重吸收。的重吸收。（3 3）与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促）与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收，旧骨中钙盐释放入血；刺进骨重吸收，旧骨中钙盐释放入血；刺激成骨细胞促进骨样组织成熟、钙盐沉激成骨细胞促进骨样组织成熟、钙盐沉积积即即旧骨脱钙，新骨形成旧骨脱钙，新骨形成（4）促进多种细胞的增殖、分化和免疫功）促进多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程能的调控过程皮肤光照合成皮肤光照合成母体母体-胎儿胎儿VitD来源来源天然食物天然食物2周周含量少含量少主要来源主要来源佝偻病的病因佝偻病的病因（1）日光照射不足）日光照射不足
5、（2）体内贮存不足）体内贮存不足（3）食物中摄入不足）食物中摄入不足（4）生长速度过快）生长速度过快（5）疾病和药物影响）疾病和药物影响 发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙病理病
6、理临时钙化带失去正常形态，模糊不清临时钙化带失去正常形态，模糊不清骨骺端骨样组织堆积，向四周膨出，形骨骺端骨样组织堆积，向四周膨出，形成方颅、串珠肋、手足镯成方颅、串珠肋、手足镯骨膜下成骨不良，骨质软化、变薄，在骨膜下成骨不良，骨质软化、变薄，在重力及肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡重力及肌肉牵拉作用形成颅骨软化、鸡胸、漏斗胸、肋膈沟、胸、漏斗胸、肋膈沟、“O”、“X”形形腿腿临床表现临床表现1 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变2重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，重症佝偻病患儿可有消化和心肺
7、功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能并可影响行为发育和免疫功能3佝偻病的骨骼改变常在维生素佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月缺乏后数月出现；围生期维生素出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早骨骼改变出现较早 临床分期临床分期初期初期：神经、精神症状为主神经、精神症状为主激期激期：主要是骨骼的改变：主要是骨骼的改变恢复期恢复期：各项表现逐渐好转：各项表现逐渐好转后遗症期后遗症期：仅留有骨骼的畸形：仅留有骨骼的畸形初期初期（早期（早期）神经、精神症状为主神经、精神症状为主多见于多见于6 6个月以内，尤其是个月以内，尤其是3 3个月以内的小个月以内的小婴儿。婴儿。易
8、激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗。易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗。因汗液刺激头部，常摇头擦枕致因汗液刺激头部，常摇头擦枕致 枕后脱发形成枕后脱发形成“枕秃枕秃”活动期（激期）活动期（激期）主要表现为骨骼变化和运动功能发育迟缓主要表现为骨骼变化和运动功能发育迟缓骨骼病变骨骼病变(生长最快部位的骨骼改变生长最快部位的骨骼改变)（1）头部）头部 颅骨软化颅骨软化 见于见于3-6M小儿小儿 方颅方颅 多见于多见于8-9M小儿小儿 前囟晚闭前囟晚闭 乳牙萌出晚乳牙萌出晚 活动期（二）活动期（二）（2 2）胸部）胸部 (约约1 1岁出现岁出现)肋骨串珠肋骨串珠 肋膈沟肋膈沟 鸡胸、漏斗胸鸡胸、漏斗胸活
9、动期（三）活动期（三）（3 3）四肢）四肢 “手镯手镯”或或“脚镯脚镯”征征 “O”O”形或形或“X”X”形腿形腿活动期活动期(四）四）（4 4）脊柱）脊柱：后突或侧突畸形：后突或侧突畸形 骨盆：扁平骨盆：扁平活动期（五）活动期（五）肌张力减低、韧带松弛肌张力减低、韧带松弛 运动功能发育延迟，运动功能发育延迟，腹部膨隆呈腹部膨隆呈“蛙状蛙状”腹腹 肝、脾下移，肝、脾下移，大关节过度伸展等。大关节过度伸展等。其他状况其他状况 神经系统发育迟缓，神经系统发育迟缓，免疫功能低下。免疫功能低下。恢复期恢复期经治疗或日光照射后，神经精神症状很快恢经治疗或日光照射后，神经精神症状很快恢复复血钙、磷几天内恢
10、复血钙、磷几天内恢复 X线骨骼改变于线骨骼改变于2-3周后开始恢复周后开始恢复碱性磷酸酶于碱性磷酸酶于1-2月恢复正常月恢复正常后遗症期后遗症期多见于多见于2岁以上的小儿岁以上的小儿留下骨骼留下骨骼 畸形畸形无神经精神表现无神经精神表现血生化正常血生化正常 初期初期初期初期 激期激期激期激期 恢复期恢复期恢复期恢复期 后遗症期后遗症期后遗症期后遗症期血钙血钙血钙血钙正常或稍低正常或稍低正常或稍低正常或稍低降低降低降低降低 渐正常渐正常渐正常渐正常 正常正常正常正常血磷血磷血磷血磷 降低降低降低降低 明显降低明显降低明显降低明显降低 渐正常渐正常渐正常渐正常 正常正常正常正常钙磷乘积钙磷乘积钙磷
11、乘积钙磷乘积30-4030-4030-4030-4030303030 渐正常渐正常渐正常渐正常 正常正常正常正常碱性磷碱性磷碱性磷碱性磷正常或正常或正常或正常或 明显增高明显增高明显增高明显增高 1 1 1 12 2 2 2个月降个月降个月降个月降 正常正常正常正常 酸酶酸酶酸酶酸酶 稍高稍高稍高稍高 至正常至正常至正常至正常 辅助检查辅助检查各期各期X线表现线表现初期初期初期初期激激激激 期期期期恢复期恢复期恢复期恢复期后遗症期后遗症期后遗症期后遗症期线表线表线表线表现现现现无明显无明显无明显无明显骨骼改骨骼改骨骼改骨骼改变变变变长骨临时钙化长骨临时钙化长骨临时钙化长骨临时钙化带消失，干骺带
12、消失，干骺带消失，干骺带消失，干骺端呈毛刷样或端呈毛刷样或端呈毛刷样或端呈毛刷样或杯口状改变，杯口状改变，杯口状改变，杯口状改变，骨骺软骨带增骨骺软骨带增骨骺软骨带增骨骺软骨带增宽，骨密度降宽，骨密度降宽，骨密度降宽，骨密度降低，骨皮质变低，骨皮质变低，骨皮质变低，骨皮质变薄。可有骨干薄。可有骨干薄。可有骨干薄。可有骨干弯曲畸形。弯曲畸形。弯曲畸形。弯曲畸形。出现不规则出现不规则出现不规则出现不规则钙化线，骨钙化线，骨钙化线，骨钙化线，骨骺软骨带逐骺软骨带逐骺软骨带逐骺软骨带逐渐恢复正常渐恢复正常渐恢复正常渐恢复正常。仅见骨骼畸仅见骨骼畸仅见骨骼畸仅见骨骼畸形表现。形表现。形表现。形表现。正常
13、上肢正常上肢长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢长骨长骨X线线逐渐恢复正常逐渐恢复正常恢复正常恢复正常诊断诊断维生素维生素D缺乏病因缺乏病因临床症状、体征临床症状、体征 X线改变线改变血生化：钙、磷、碱性磷酸酶血生化：钙、磷、碱性磷酸酶血清血清25-(OH)D浓度下降是早期诊断佝偻浓度下降是早期诊断佝偻病活动的可靠依据病活动的可靠依据“金标准金标准”：血生化与骨骼：血生化与骨骼X线检查线检查鉴别诊断鉴别诊断 粘多糖病粘多糖病：头大、头型异常、：头大、头型异常、下肢下肢畸形、畸形、脊柱畸形脊柱畸形。依据骨骼依据骨骼X线变化及尿中粘多糖测定鉴别线变化及尿中粘多糖测定鉴别软骨营养不良软骨营养不良：头大
14、、前额突出头大、前额突出 根据体型（短肢型矮小）及骨骼根据体型（短肢型矮小）及骨骼X线线作出诊断作出诊断脑积水：脑积水：前囟进行性增大前囟进行性增大 头颅头颅B超、超、CT检查做出诊断检查做出诊断低血磷抗维生素低血磷抗维生素D佝偻病佝偻病:肾小管重吸收磷及肾小管重吸收磷及肠道重吸收磷的原发性缺陷。肠道重吸收磷的原发性缺陷。远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功钙，继发甲状旁腺功能亢进。能亢进。维生素维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病:型肾脏型肾脏1-羟化酶羟化酶 缺陷；缺陷；型靶器官型靶器官1,
15、25-(OH)2D受体缺陷。受体缺陷。其他病因导致的佝偻病（一）其他病因导致的佝偻病（一）其他病因导致的佝偻病（二）其他病因导致的佝偻病（二）肾性佝偻病肾性佝偻病：有严重的肾功能损害的患：有严重的肾功能损害的患儿，使得儿，使得1，25-(OH)2D生成减少所致钙生成减少所致钙磷代谢紊乱磷代谢紊乱,继发甲状旁腺功能亢进继发甲状旁腺功能亢进 肝性佝偻病肝性佝偻病：肝功能不良可能使：肝功能不良可能使25-(OH)D3生成障碍。生成障碍。病史：病史：无佝偻病的高危因素无佝偻病的高危因素体征：体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现堆积的表现体格检查：体格检查：一般好，
16、生长发育正常一般好，生长发育正常头大头大:遗传性，头围生长速度正常遗传性，头围生长速度正常牙萌出延迟：正常，遗传性牙萌出延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性下肢生理性弯曲下肢生理性弯曲正常发育中的个体差异正常发育中的个体差异治疗要点治疗要点1 1补充补充VitDVitD制剂（口服为主）制剂（口服为主）（1 1）口服法：）口服法：200020004000IU/4000IU/日，日，1 1个月后改预防量（个月后改预防量（400IU/400IU/日）日）（2 2）肌注法：）肌注法：202030 30 万万IU/IU/次次 注射注射1 1次，次，3 3个月后改预防量个
17、月后改预防量2 2增加日光照射及合理喂养增加日光照射及合理喂养3 3适当补充钙剂、预防感染。适当补充钙剂、预防感染。每日至少元每日至少元素钙素钙200mg（食物、食物、Ca制剂制剂）使用维生素使用维生素D注意事项注意事项剂量大时宜使用单纯维生素剂量大时宜使用单纯维生素D制剂；制剂；在使用大剂量维生素在使用大剂量维生素D前前23日先服用钙日先服用钙剂；剂；若注射给药，宜选择较粗的针头，做深若注射给药，宜选择较粗的针头，做深部肌内注射。部肌内注射。佝偻病的佝偻病的预防（一）预防（一）是自限性疾病是自限性疾病 确保儿童每日获得维生素确保儿童每日获得维生素D400IU是治是治疗和预防的关键疗和预防的关
18、键1.胎儿期：孕妇胎儿期：孕妇 1）多晒太阳多晒太阳 2）多食富含钙、磷、多食富含钙、磷、VitD的食物的食物 3）妊娠后期补充妊娠后期补充VitD：口服：口服 800IU/日日佝偻病的佝偻病的预防（二）预防（二）2.2.婴幼儿期婴幼儿期 1 1）日）日 光光 浴：生后浴：生后1 1个月后；个月后；1 12 2小时小时/日。日。2 2）合理喂养：提倡母乳喂养、及时添加辅）合理喂养：提倡母乳喂养、及时添加辅食食 3 3）补充）补充VitDVitD：生后：生后2 2周开始口服，周开始口服，足月儿足月儿 400IU/400IU/日至日至2 2岁；岁；早产、双胎、低出生体重儿生后早产、双胎、低出生体重
19、儿生后1 1周周 800IU/800IU/日，日，3 3个月后改为个月后改为400IU/400IU/日。日。维生素维生素D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 由于小儿体内由于小儿体内VitDVitD缺乏，血中钙离子浓缺乏，血中钙离子浓度降低，导致神经、肌肉兴奋性增高，度降低，导致神经、肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛。出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛。多见于个月以内的小婴儿。多见于个月以内的小婴儿。病因病因 直接病因直接病因是血清钙离子降低。正常血钙浓是血清钙离子降低。正常血钙浓度为度为2.252.27mmol/L，当低于，当低于1.751.88mmol/L时，可引起神经肌肉兴奋性时
20、，可引起神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥或手足搐搦。增高，出现惊厥或手足搐搦。根本原因根本原因是缺乏维生素是缺乏维生素D。发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复 骨软化骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙临床表现（一）临床表现（一
21、）1 1典型发作典型发作:血清总钙血清总钙 1.75mmol/L 1.75mmol/L （1 1）惊厥：最常见、小婴儿多见）惊厥：最常见、小婴儿多见 （2 2）手足搐搦：）手足搐搦：“助产士手助产士手”“芭蕾舞足芭蕾舞足”（3 3）喉痉挛：婴儿多见）喉痉挛：婴儿多见临床表现临床表现(二）二）2 2隐匿型：隐匿型：（1 1）面神经征）面神经征 （2 2）陶）陶 瑟瑟 征征 （3 3）腓反射征）腓反射征3.辅助检查辅助检查血清总钙血清总钙1.751.751.88mmol/L 1.88mmol/L 或或 血清离子钙血清离子钙1 1 mmolmmol/L/L诊断诊断婴幼儿无热惊厥，发作后神志清楚，无婴
22、幼儿无热惊厥，发作后神志清楚，无神经系统体征神经系统体征有维生素有维生素D缺乏史缺乏史:冬末春初发病；母孕冬末春初发病；母孕期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；户外活期有肌肉抽搐史；人工喂养儿；户外活动少，未用动少，未用VitD制剂制剂 伴有佝偻病症状和体征伴有佝偻病症状和体征血清钙浓度降低为确诊依据血清钙浓度降低为确诊依据 总钙低于总钙低于1.75-1.88mmol/L,或离子钙低于或离子钙低于1.0mmol/L鉴别诊断鉴别诊断低血糖症低血糖症 清晨、血糖清晨、血糖1010分）分）3 3补充补充VitDVitD制剂制剂例例1 5个月女婴，牛奶喂养，平时多汗易惊，个月女婴，牛奶喂养，平时多汗易惊，近近
23、3天来时有眼球上窜，但吃奶佳，活泼天来时有眼球上窜，但吃奶佳，活泼如常，家长未介意，今开始肢体抽搐如常，家长未介意，今开始肢体抽搐2次，次，急来院。不发热，无呕吐。体检：急来院。不发热，无呕吐。体检：T正常，正常，神志清，前囟平，颈软，枕秃明显，心神志清，前囟平，颈软，枕秃明显，心肺听诊正常。查体时突然抽搐又发作。肺听诊正常。查体时突然抽搐又发作。诊断？诊断？需要急查生化内容？需要急查生化内容？治疗？治疗？例例2 11个月男婴个月男婴,平时多汗平时多汗,睡眠不安。体检：睡眠不安。体检：方颅，肋骨串珠，肋膈沟明显，心肺正方颅，肋骨串珠，肋膈沟明显，心肺正常，全身肌肉略弛，血钙常，全身肌肉略弛，血钙8mg/dl，血磷血磷3mg/dl，碱性磷酸酶碱性磷酸酶400金氏单位，（正金氏单位，（正常常106-213金氏单位）金氏单位）诊断？诊断？治疗？治疗？