肺结节病诊治及鉴别诊断ppt课件.ppt

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1、课程目录一、发病原因二、发病机制三、临床表现四、病情诊断五、鉴别诊断六、疾病治疗七、级别预后?肺结节病肺结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统多器官的肉芽肿性疾病,近来已引起国内广泛注意。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结、眼、皮肤等器官。其胸部受侵率高达80%90%。本病呈世界分布,欧、美国家发病率较高,东方民族少见。多见于2040岁,女略多于男。一、发病原因 病因:尚不清楚。曾对感染因素(如细菌、病毒、支原体、真菌类等)进行观察,未获确切结论。近年有作者以PCR技术在结节病患者中发现结核杆菌DNA阳性率达50%,因些提出结节病是分支杆菌侵入组织的结果,但许多实验未证实此论点。现多数人

2、认为细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制。二、发病机制 结节病是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。由于个体的差异和抗体免疫反应的调节作用,视其产生的促进因子和拮抗因子之间的失衡状态,而决定肉芽肿的发展和消退,表现出结节病不同的病理状态和自然缓解的趋势。病理生理:结节病肉芽肿在组织切片上可见为皮样细胞的聚集,其中有多核巨噬细胞,周围有淋巴细胞,而无干酪样病变。肺结节病的初发病变有较广泛的单核细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润的肺泡炎,累及肺泡壁和间质。肺泡炎和肉芽肿都可能自行消散。但在慢性阶段,肉芽肿周围的纤维母细胞胶原化和玻璃样,成为非特异性的纤维化。三、临床表现(

3、一)症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽,咳少量痰液,偶见少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。如同时结节病累及其他器官,可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑,多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30%左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15%的病例,可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有

4、肝和(或)脾肿大,可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高,或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。三、临床表现(二)如累及关节、骨骼、肌肉等,可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损(骨囊肿)。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有50%的病例累及神经系统,其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时,可有心律失常,甚至心力衰竭表现,约有5%的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢,导致血钙、尿钙增高,引起肾钙盐沉积和肾结石。累及脑垂体时可引起尿崩症,下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、

5、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时,可引起有关的症状和体征,但较少见。结节病可以累及一个脏器,也可以同时侵犯多个脏器。四、诊断(一)1 医技检查 实验室检查、X线检查、胸部计算机体层扫描(CT)、67镓(67Ga)肺扫描检查。2、临床诊断 2.1 X线胸片:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。2.2 活体组织病理检查:证实或符合结节病。(取材部位可为表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结,肝脏穿刺或肺活检等)。2.3 血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升

6、高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。2.4 高血钙、高尿钙,血碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果,可作为诊断结节病活动性的参考指标。四、诊断(二)3、分型 胸内结节病:0期:无异常X线所见;期:肺门淋巴结肿大,而肺部无异常;A期:肺部弥漫性病变,同时有肺门淋巴结肿大;B期:肺部弥漫性病变,不伴肺门淋巴结肿大;期:肺纤维化。4、结节病活动性的判定:活动性:病情进展,SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快。有条件时可做支气管肺泡灌洗,根据灌洗液中的淋巴细胞百分数和T辅助细胞/T抑制细胞的比值,或作

7、67镓扫描来判定活动性;无活动性:SACE、免疫球蛋白、T4/T8客观指标基本正常。病情处稳定状态。五、鉴别诊断(一)1.结节病与结核病的鉴别诊断:结核病患者多数可有低热、盗汗、消瘦等中毒症状,粟粒型肺结核多数起病急,高热等中毒症状明显。结节病以2040岁多见,极少见于青少年,临床症状轻或无。纵隔、肺门淋巴结结核多为单侧淋巴结肿大,结节病双侧淋巴结对称性肿大。结核病PPD试验及结核抗体多为强阳性,而结节病多为阴性。结核病支气管镜下见;支气管粘膜和粘膜下炎性改变,可有增生性结节改变,也可有溃疡形成,气管内分泌物为黄色。结节病的纤支镜下表现:支气管粘膜充血水肿、支气管腔轻度狭窄;外压性改变;支气管

8、粘膜下有结节,体积较小,呈沙粒状、粟粒状及针冒大小结节,结节呈黄色、白色或粉色,数目不等,少则35个,多则弥漫性分布,分布部位不定。结核病的病变在低倍镜下表现为大小不等的结节,相互融合的现象较为明显,有大小不等的干酪样坏死区,有时抗酸染色能找到结核菌,而结节病在镜下表现为病变内有多数大小形态较一致、均匀分布的上皮样细胞构成的结节,不融合,无干酪样坏死,结节内可见朗格汉斯细胞或多核巨细胞,结节间可见无细胞成分的玻璃样物质。五、鉴别诊断(二)2.结节病与肺癌鉴别诊断:肺癌多发生于40岁以上患者,以咳嗽、咳痰,间断痰中带血,消瘦等为表现。结节病肺门淋巴结肿大多为双侧,境界清楚,单侧肺门淋巴结肿大者仅

9、占1%3%,肺癌多见单侧肺门淋巴结肿大,癌肿本身和肿大的纵隔、肺门淋巴结都可形成块,晚期多融合一起,常伴肺不张和胸膜病变,周围淋巴结肿大在结节病常为单发、活动,在肺癌多为固定、质硬。纤维支气管镜为重要鉴别手段,肺癌可见新生物或某些间接征象、痰检等可资鉴别。二者病理表现截然不同。肺癌标本可见肿瘤细胞,而结节病则表现为干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿。五、鉴别诊断(三)3.结节病与淋巴瘤的鉴别诊断:两者均可有胸内淋巴结受累、浅表淋巴结肿大,但淋巴瘤临床上多有发热、消瘦、贫血、肝脾大,并可有明显纵隔压迫症状。淋巴瘤患者淋巴结进行性肿大并融合成块状,以气管旁淋巴结肿大为主,常同时累及胸骨后淋巴结。X线胸片常

10、见单侧或双侧不对称的肺门淋巴结肿大,肿大的纵隔淋巴结巨块充满前上纵隔区域,此为淋巴瘤的特征。结节病绝大多数双侧肺门淋巴结对称性肿大,或伴纵隔淋巴结肿大,肿大的淋巴结只局限于肺门与气管旁,组织活检是主要的鉴别方法。五、鉴别诊断(四)4.结节病与肺部真菌感染鉴别诊断:肺部真菌感染也可形成多个结节状病灶和肉芽肿性病变,但病变区可检见霉菌菌丝和孢子,PAS染色呈阳性。结节病临床表现多种多样,影像诊断和临床诊断结节病易和肺癌、结核、淋巴瘤、淋巴结转移癌相混淆。对临床怀疑为结节病而诊断不能确定的患者,宜选择适当的活检技术明确诊断,同时排除恶性疾病和感染性疾病。六、疾病治疗 治疗原则 1、因多数病人可自行缓

11、解,病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的、期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日3060mg,一次口服(或分次服用),用4周后逐渐减量为每日1530mg,维持量为每日510mg,用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。2、凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D,列为禁忌。七、级别预后与结节病的病情有关。急性起病者,经治疗或自行缓解,预后较好;而慢性进行性,侵犯多个器官,引起功能损害,肺广泛纤维化或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺原性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。有报道平均5年随访中34%病例完全恢复,30%改善,20%不变,病情恶化和死亡各占8%。

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