第三章-系统性红斑狼疮课件.ppt

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1、第三章 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLE SLE）是一种临床表现有多系统损害症状的 是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以 慢性系统性自身免疫病，其血清具有以ANA ANA（抗核抗体）为主（抗核抗体）为主的大量不同的自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特 的大量不同的自身抗体。病程以病情缓解和急性发作交替为特点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。我国的患病率 点。有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。我国的患病率为 为1/1000 1/1000，女性多见，尤其是，女性多见，尤其是20 20 40 40 岁的育龄女性。岁的育龄女性。病因 病

2、因一、一、遗传 遗传1.SLE 1.SLE 患者第 患者第1 1 代亲属中患 代亲属中患SLE SLE 者 者8 8 倍于无 倍于无SLE SLE 家庭。单卵双胞胎 家庭。单卵双胞胎患 患SLE SLE 者 者510 510 倍于异卵双胞胎的 倍于异卵双胞胎的SLE SLE 发病率。然而，大部分病 发病率。然而，大部分病例不显示有遗传性。例不显示有遗传性。2.2.易感基因 易感基因（1 1）SLE SLE 是个多基因病；是个多基因病；（2 2）多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常）多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；免疫耐受性而致病；（3 3）基因与临

3、床亚型及自身抗体有一定相关性；）基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；（4 4）在实验动物中看到有保护性基因。）在实验动物中看到有保护性基因。发病机制及免疫异常 发病机制及免疫异常外来抗原引起人体 外来抗原引起人体B B 细胞活化，细胞活化，B B 细胞通过交叉反应与模拟外来 细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合，并将抗原递呈给 抗原的自身抗原结合，并将抗原递呈给T T 细胞，细胞，T T 细胞刺激 细胞刺激B B 细 细胞产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。胞产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。一、致病性自身抗体 一、致病性自身抗体（1 1）IgG IgG 型，与自身抗原

4、有很高的亲和力，如 型，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA DNA 抗体可以与 抗体可以与肾组织直接结合导致损伤；肾组织直接结合导致损伤；（2 2）抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破）抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，出现血小板减少和溶血性贫血；坏，出现血小板减少和溶血性贫血；（3 3）抗）抗SSA SSA（Ro Ro）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传）抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；导阻滞；（4 4）抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板）抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体与神经精神

5、狼疮有 减少、习惯性自发性流产），抗核糖体抗体与神经精神狼疮有关。关。三、三、T T 细胞和 细胞和NK NK 细胞功能失调 细胞功能失调 SLE SLE 患者 患者CD8 CD8 T T 细胞和 细胞和NK NK 细胞功能失调，不能产生抑制 细胞功能失调，不能产生抑制CD4 CD4 T T 细胞作用，因此在 细胞作用，因此在CD4 CD4 T T 细胞刺激下，细胞刺激下，B B 细胞持续活化而 细胞持续活化而产生自身抗体 产生自身抗体狼疮肾炎肾组织活动性指标急性指标 急性指标 慢性指标 慢性指标 增殖性改变 增殖性改变 肾小球硬化 肾小球硬化纤维素样坏死 纤维素样坏死/核破裂 核破裂 纤维性

6、新月体 纤维性新月体细胞性新月体 细胞性新月体 肾小管萎缩 肾小管萎缩 白细胞浸润 白细胞浸润 间质纤维化 间质纤维化 透明血栓 透明血栓 间质炎症改变 间质炎症改变 二、皮肤粘膜 二、皮肤粘膜 颊部蝶形红斑：最具特征性 颊部蝶形红斑：最具特征性 面部盘状红斑 面部盘状红斑 光过敏 光过敏 口腔溃疡 口腔溃疡 指掌或甲周红斑 指掌或甲周红斑 面部及躯干皮疹 面部及躯干皮疹 网状青斑：浅表皮肤血管炎 网状青斑：浅表皮肤血管炎 脱发 脱发 雷诺现象 雷诺现象 亚急性皮肤型红斑狼疮（亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE SCLE）深层脂膜炎型 深层脂膜炎型系统性红斑狼疮 蝶型红斑盘状红斑系统性红斑狼疮 双

7、手血管样皮疹雷诺现象五、肾 五、肾蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高血压，肾功能不全。蛋白尿，血尿，管型尿，肾性高血压，肾功能不全。六、心血管 六、心血管 心包炎：纤维素性心包炎或心包积液。有心前区疼痛或无症 心包炎：纤维素性心包炎或心包积液。有心前区疼痛或无症状。超声心动图有助于诊断。状。超声心动图有助于诊断。心肌损害：气促，心前区不适，心率失常。心电图有助于诊 心肌损害：气促，心前区不适，心率失常。心电图有助于诊断。严重者可因心力衰竭而死亡。断。严重者可因心力衰竭而死亡。周围血管病变：血栓性血管炎 周围血管病变：血栓性血管炎七、肺 七、肺 胸腔积液：中小量，双侧性 胸腔积液：中小量，双侧性 狼疮

8、肺炎：发热、干咳、气促，肺 狼疮肺炎：发热、干咳、气促，肺X X 线可见片状浸润阴影，线可见片状浸润阴影，多见于双下肺 多见于双下肺 肺间质性病变 肺间质性病变 肺动脉高压：多见于有肺血管炎或有雷诺现象者 肺动脉高压：多见于有肺血管炎或有雷诺现象者八、神经系统 八、神经系统 神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；幻 神经精神狼疮：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；幻觉、妄想、猜疑等。觉、妄想、猜疑等。有神经精神狼疮表现的均为病情活动者 有神经精神狼疮表现的均为病情活动者 脊髓损伤：截瘫、大小便失禁 脊髓损伤：截瘫、大小便失禁 腰穿：颅内压增高，脑脊液蛋白增高，白细胞数增高和葡萄 腰穿

9、：颅内压增高，脑脊液蛋白增高，白细胞数增高和葡萄糖量减少 糖量减少 影像学检查对神经精神狼疮的诊断有帮助。影像学检查对神经精神狼疮的诊断有帮助。注意与中枢神经系统的结核分枝杆菌及真菌感染鉴别 注意与中枢神经系统的结核分枝杆菌及真菌感染鉴别十、血液系统 十、血液系统 贫血：溶血性贫血（贫血：溶血性贫血（10 10），），Coombs Coombs 试验阳性 试验阳性 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 血小板减少 无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下多见，病理常为 无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下多见，病理常为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结

10、炎 淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎 脾大 脾大十一、抗磷脂抗体综合征（十一、抗磷脂抗体综合征（APS APS）动脉和（或）静脉血栓形成，血小板减少，习惯性自发性流 动脉和（或）静脉血栓形成，血小板减少，习惯性自发性流产，血清不止一次出现抗磷脂抗体（产，血清不止一次出现抗磷脂抗体（APA APA）。）。SLE SLE 患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有抗磷脂抗体 患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有抗磷脂抗体综合征 综合征实验室和其他辅助检查 实验室和其他辅助检查一、一般检查 一、一般检查 血常规 血常规 尿常规 尿常规 血沉 血沉二、自身抗体 二、自身抗体（一）抗核抗体谱（一）

11、抗核抗体谱1.ANA 1.ANA（抗核抗体）：是筛选结缔组织病的主要试验。敏感性（抗核抗体）：是筛选结缔组织病的主要试验。敏感性高，特异性低。见于几乎所有 高，特异性低。见于几乎所有SLE SLE 患者。患者。2.2.抗 抗dsDNA dsDNA 抗体：诊断 抗体：诊断SLE SLE 的标记性抗体之一。多出现在活动 的标记性抗体之一。多出现在活动期，量与活动性密切相关。期，量与活动性密切相关。SLE 特异性抗体，与病情活动度相关。抗dsDNA 抗体3.3.抗 抗ENA ENA 抗体 抗体（1 1）抗）抗Sm Sm 抗体：诊断 抗体：诊断SLE SLE 的标记性抗体之一。敏感性低，特 的标记性抗

12、体之一。敏感性低，特异性达 异性达99 99。不代表疾病活动性。不代表疾病活动性（2 2）抗）抗RNP RNP 抗体：阳性率 抗体：阳性率40 40，特异性亦不高。与，特异性亦不高。与SLE SLE 的雷 的雷诺现象和肌炎相关。诺现象和肌炎相关。（3 3）抗）抗SSA SSA（Ro Ro）抗体：常见于亚急性皮肤型红斑狼疮）抗体：常见于亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE SCLE）、）、SLE SLE 合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合 合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲。合并上述疾病时有诊断意义。并上述疾病时有诊断意义。（4 4）抗）抗SSB SSB（La La）抗体：意义于抗）抗体：意义

13、于抗SSA SSA 抗体相同。抗体相同。（5 5）抗）抗rRNP rRNP 抗体：代表 抗体：代表SLE SLE 的活动，且提示有神经精神狼疮 的活动，且提示有神经精神狼疮或其他重要内脏的损害 或其他重要内脏的损害（二）抗磷脂抗体（二）抗磷脂抗体 包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等。包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等。（三）抗组织细胞抗体（三）抗组织细胞抗体 抗红细胞膜抗体；抗血小板相关抗体；抗神经元抗体 抗红细胞膜抗体；抗血小板相关抗体；抗神经元抗体（四）其他（四）其他 类风湿因子（类风湿因子（RF RF），抗中性粒细胞胞浆抗体），抗中性粒细胞胞浆抗体p p

14、ANCA ANCA。三、补体 三、补体 C3 C3 低下：低下：SLE SLE 活动的指标之一 活动的指标之一C4 C4 低下：低下：SLE SLE 活动的指标之一，活动的指标之一，C4 C4 缺乏。缺乏。四、狼疮带试验 四、狼疮带试验 用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白 用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig Ig）沉积带。）沉积带。SLE SLE 阳性率为 阳性率为50 50，阳性代表，阳性代表SLE SLE 活动性。必 活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查。须采取腕上方的正常皮肤作检查。狼疮细胞狼疮带试验五、肾活检病理 五、肾活检病理 对狼疮肾炎的

15、诊断、治疗和预后估计有价值。对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计有价值。六、六、X X 线及影像学检查 线及影像学检查 有助于早期发现器官损害 有助于早期发现器官损害 颅脑 颅脑CT CT、MRI MRI：脑部梗塞性或出血性病灶的诊断：脑部梗塞性或出血性病灶的诊断 高分辨肺部 高分辨肺部CT CT：早期肺间质病变的发现：早期肺间质病变的发现 超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压 超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压SLE 脑病诊断 诊断美国风湿病学会 美国风湿病学会1982 1982 年诊断标准：年诊断标准：（1 1）颧部红斑：平的或高起于皮肤的固定性红斑）颧部红斑：平

16、的或高起于皮肤的固定性红斑（2 2）盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑。）盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑。（3 3）光过敏：日晒后皮肤过敏。）光过敏：日晒后皮肤过敏。（4 4）口腔溃疡：经医生检查证实。）口腔溃疡：经医生检查证实。（5 5）关节炎：非侵蚀性关节炎，）关节炎：非侵蚀性关节炎，2 2 个外周关节。个外周关节。（6 6）浆膜炎：胸膜炎或心包炎。）浆膜炎：胸膜炎或心包炎。（7 7）肾病变：蛋白尿）肾病变：蛋白尿0.5g/0.5g/天或细胞管型。天或细胞管型。（8 8）神经系统病变：癫痫发作或精神症状。）神经系统病变：癫痫发作或精神症状。（9 9）血液系统异常：溶血性贫血或白细胞

17、减少或淋巴细胞绝）血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞绝对值较少或血小板减少 对值较少或血小板减少（10 10）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗dsDNA dsDNA 或抗 或抗Sm Sm 抗体阳 抗体阳性或梅毒血清试验假阳性。性或梅毒血清试验假阳性。（11 11）抗核抗体阳性。）抗核抗体阳性。上述有 上述有4 4 项或 项或4 4 项以上阳性，即可诊断。特异性为 项以上阳性，即可诊断。特异性为98 98，敏感性，敏感性为 为97 97。鉴别诊断 鉴别诊断类风湿关节炎，各种皮炎，癫痫病，精神病，特发性血小板减 类风湿关节炎，各种皮炎，癫痫病，精神病，特发性血

18、小板减少性紫癜，原发性肾小球肾炎。少性紫癜，原发性肾小球肾炎。病情的判断 病情的判断一、疾病的活动性或有急性发作 一、疾病的活动性或有急性发作SLEDAI SLEDAI 标准：标准：抽搐（抽搐（8 8 分）、精神异常（分）、精神异常（8 8 分）、脑器质性症状（分）、脑器质性症状（8 8 分）、视力下降（分）、视力下降（8 8分）、颅神经受累（分）、颅神经受累（8 8 分）、狼疮头痛（分）、狼疮头痛（4 4 分）、脑血管意外（分）、脑血管意外（8 8 分）、血管 分）、血管炎（炎（8 8 分）、关节炎（分）、关节炎（4 4 分）、肌炎（分）、肌炎（4 4 分）、管型尿（分）、管型尿（4 4 分

19、）、血尿（分）、血尿（4 4分）、蛋白尿（分）、蛋白尿（4 4 分）、脓尿（分）、脓尿（4 4 分）、新出皮疹（分）、新出皮疹（2 2 分）、脱发（分）、脱发（2 2 分）、分）、发热（发热（1 1 分）、血小板减少（分）、血小板减少（1 1 分）、白细胞减少（分）、白细胞减少（1 1 分）。根据患者前 分）。根据患者前10 10 天 天内是否出现上述症状而定分，凡总分在 内是否出现上述症状而定分，凡总分在10 10 分或 分或10 10 分以上者则考虑为疾病活 分以上者则考虑为疾病活动。动。二、疾病的严重性 二、疾病的严重性 依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表示病变严 依据于受累器

20、官的部位和程度。例如出现脑受累表示病变严重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者。重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者。三、合并症 三、合并症 有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等往往使病情加重 有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等往往使病情加重治疗 治疗治疗原则：治疗原则：活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受 活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。维持性治疗。一、糖皮质激素 一、糖皮质激素 一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松。鞘内注射时选用地 一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松。鞘内注射时选用地塞米松。塞米松。对于不甚严重

21、病例，可试用大剂量泼尼松或泼尼松龙每日 对于不甚严重病例，可试用大剂量泼尼松或泼尼松龙每日1mg/kg 1mg/kg，晨起顿服。若有好转，继续服至，晨起顿服。若有好转，继续服至8 8 周，然后逐渐减 周，然后逐渐减量，每 量，每1 1 2 2 周减 周减10 10，减至小剂量时（每日，减至小剂量时（每日0.5mg/kg 0.5mg/kg），在能），在能控制 控制SLE SLE 活动的前提下，加用免疫抑制剂。活动的前提下，加用免疫抑制剂。注意长期使用激素的不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高 注意长期使用激素的不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。血压、诱

22、发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等。激素冲击疗法：用于急性暴发性危重 激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE SLE，如急性肾衰竭、，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血 神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等。用法为，甲泼尼龙 等。用法为，甲泼尼龙1000mg 1000mg，溶于葡萄糖液中，缓慢滴注，溶于葡萄糖液中，缓慢滴注，每日 每日1 1 次，连用 次，连用3 3 天。接着改为上述大剂量泼尼松疗法。天。接着改为上述大剂量泼尼松疗法。二、免疫抑制剂 二、免疫抑制剂 常用的是环磷酰胺（常用的是环磷酰胺（CTX CTX）或硫唑嘌呤。）或硫唑嘌呤。

23、活动程度较严重的 活动程度较严重的SLE SLE，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。（一）环磷酰胺（一）环磷酰胺 冲击疗法：每次剂量 冲击疗法：每次剂量10 10 16mg/kg 16mg/kg，加入，加入0.9 0.9 氯化钠 氯化钠200ml 200ml 内，静脉缓滴（超过 内，静脉缓滴（超过1 1 小时）。病情危重者每 小时）。病情危重者每2 2 周冲 周冲击 击1 1 次，通常每 次，通常每4 4 周冲击 周冲击1 1 次。冲击 次。冲击6 6 次后，改为每 次后，改为每3 3 个月冲击 个月冲击1 1次，至活动停止后 次，至活动停止后1 1 年，停止冲击。

24、口服疗法：每日 年，停止冲击。口服疗法：每日2mg/kg 2mg/kg，分 分2 2 次口服。注意 次口服。注意CTX CTX 的不良反应：胃肠道反应，脱发，肝损 的不良反应：胃肠道反应，脱发，肝损害，血白细胞减少。害，血白细胞减少。（二）硫唑嘌呤（二）硫唑嘌呤 每日口服 每日口服2mg/kg 2mg/kg。在。在SLE SLE 活动缓解数月后减 活动缓解数月后减量，酌情应用一段时间后，可停用。激素联合应用硫唑嘌呤效 量，酌情应用一段时间后，可停用。激素联合应用硫唑嘌呤效果不及 果不及CTX CTX，适于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。不，适于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。不良反应相

25、对较少，主要是骨髓抑制，肝损害，胃肠道反应等。良反应相对较少，主要是骨髓抑制，肝损害，胃肠道反应等。注：注：大剂量激素连用免疫抑制剂治疗 大剂量激素连用免疫抑制剂治疗412 412 周，如病情改善，在 周，如病情改善，在病情允许的情况下，宜尽快减至小剂量。病情允许的情况下，宜尽快减至小剂量。（三）环孢素（三）环孢素 如大剂量激素联合免疫抑制剂 如大剂量激素联合免疫抑制剂4 4 12 12 周，病情仍 周，病情仍不改善，应加用环孢素。每日 不改善，应加用环孢素。每日5mg/kg 5mg/kg，分，分2 2 次服，次服，3 3 个月后，个月后，每月减 每月减1mg/kg 1mg/kg，至每日，至每

26、日3mg/kg 3mg/kg 维持治疗。主要不良反应为 维持治疗。主要不良反应为肾、肝损害。肾、肝损害。（四）麦考酚吗乙酯（四）麦考酚吗乙酯（MMF MMF）：每日）：每日0.75 0.75 1.0g 1.0g，分，分2 2 次口服。次口服。副作用小。副作用小。（五）羟氯喹：每日（五）羟氯喹：每日400mg 400mg，分，分2 2 次口服。对皮疹、关节痛及轻 次口服。对皮疹、关节痛及轻型患者有效。久服后可能对视力有影响。型患者有效。久服后可能对视力有影响。（六）雷公藤总苷：每日（六）雷公藤总苷：每日600mg 600mg，分，分3 3 次口服。病情控制后可减 次口服。病情控制后可减量或间歇疗

27、法，量或间歇疗法，1 1 个月为 个月为1 1 个疗程。不良反应较大：对性腺的毒 个疗程。不良反应较大：对性腺的毒性（停经，精子减少），肝损害，胃肠道反应，白细胞减少 性（停经，精子减少），肝损害，胃肠道反应，白细胞减少等。等。三、静脉注射大剂量免疫球蛋白（三、静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG IVIG）每日 每日0.4g/kg 0.4g/kg，静脉滴注，连用，静脉滴注，连用3 3 5 5 天为一疗程。适用于病情严 天为一疗程。适用于病情严重而体质极度衰弱者和（或）并发全身严重性感染者。对危重 重而体质极度衰弱者和（或）并发全身严重性感染者。对危重的难治性 的难治性SLE SLE 颇有效。颇

28、有效。四、控制合并症及对症治疗 四、控制合并症及对症治疗（一）轻型（一）轻型 以皮损和（或）关节痛为主，可选用羟氯喹（或）以皮损和（或）关节痛为主，可选用羟氯喹（或）氯喹，辅以非甾体抗炎药。治疗无效时早用激素，每日予泼尼 氯喹，辅以非甾体抗炎药。治疗无效时早用激素，每日予泼尼松 松0.5mg/kg 0.5mg/kg。（二）一般型（二）一般型 有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白 有发热、皮损、关节痛及浆膜炎、并有轻度蛋白尿者，宜用泼尼松每日 尿者，宜用泼尼松每日0.5 0.5 1mg/kg 1mg/kg。（三）狼疮肾炎（三）狼疮肾炎 泼尼松每日 泼尼松每日1mg/kg 1mg/kg 或（

29、和）甲泼尼龙冲击疗 或（和）甲泼尼龙冲击疗法。同时 法。同时CTX CTX 冲击，待病情好转后改为口服或改用硫唑嘌呤。冲击，待病情好转后改为口服或改用硫唑嘌呤。对 对CTX CTX 无效者可服用 无效者可服用MMF MMF 或环孢素。肾功能不全者可采用透 或环孢素。肾功能不全者可采用透析疗法。析疗法。（四）神经精神狼疮（四）神经精神狼疮 甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日 甲泼尼龙冲击疗法和泼尼松每日1mg/kg 1mg/kg，同时，同时CTX CTX 冲击，鞘 冲击，鞘内注射地塞米松 内注射地塞米松10mg 10mg 及甲氨蝶呤（及甲氨蝶呤（MTX MTX）10mg 10mg，每周，每周1 1 次

30、。有 次。有抽搐者同时给予抗癫痫药，降颅内压等支持对症治疗。抽搐者同时给予抗癫痫药，降颅内压等支持对症治疗。（五）溶血性贫血或（和）血小板减少（五）溶血性贫血或（和）血小板减少 甲泼尼龙冲击和泼尼松每日 甲泼尼龙冲击和泼尼松每日1mg/kg 1mg/kg，静脉注射大剂量丙种球，静脉注射大剂量丙种球蛋白。蛋白。（六）抗磷脂抗体综合征（六）抗磷脂抗体综合征 予抗血小板药及华法令。予抗血小板药及华法令。（七）缓解期（七）缓解期 病情控制后，需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最小 病情控制后，需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最小的药物和用量最小的剂量。的药物和用量最小的剂量。五、一般治疗 五

31、、一般治疗（1 1）进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪。）进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪。（2 2）急性活动期需卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工）急性活动期需卧床休息，病情稳定的慢性患者可适当工作，但注意勿过劳。作，但注意勿过劳。（3 3）及早发现和治疗感染。）及早发现和治疗感染。（4 4）避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药）避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药（5 5）避免强阳光暴晒和紫外线照射。）避免强阳光暴晒和紫外线照射。（6 6）缓解期才可做防疫注射。）缓解期才可做防疫注射。SLE SLE 与妊娠 与妊娠 没有中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期 没有中枢

32、神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全妊娠，并产出正常婴儿。达半年以上者，一般能安全妊娠，并产出正常婴儿。非缓解期 非缓解期SLE SLE 患者应避孕。患者应避孕。妊娠前 妊娠前3 3 个月应当停用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤。个月应当停用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤。妊娠可诱发 妊娠可诱发SLE SLE 活动，特别在妊娠早期和产后 活动，特别在妊娠早期和产后6 6 周。周。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂量 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂量阿司匹林（阿司匹林（50mg/d 50mg/d）预后 预后 目前 目前1 1 年存活率

33、为 年存活率为96 96，5 5 年约 年约85 85，10 10 年约 年约75 75，20 20 年约 年约68 68。预后差者见于（预后差者见于（1 1）血肌酐已升高；（）血肌酐已升高；（2 2）高血压；（）高血压；（3 3）心）心肌损害伴心功能不全；（肌损害伴心功能不全；（4 4）严重神经精神狼疮。）严重神经精神狼疮。死亡原因：死于 死亡原因：死于SLE SLE 本身者约 本身者约50 50，常见为肾衰竭、脑损，常见为肾衰竭、脑损害、心力衰竭；死于 害、心力衰竭；死于SLE SLE 并发症者约 并发症者约50 50，主要是感染。，主要是感染。狼 疮 肾 炎病理 病理WHO WHO 将狼

34、疮肾炎分型如下：将狼疮肾炎分型如下：（1 1）正常或轻微病变型（）正常或轻微病变型（I I 型）：光镜下正常或轻微病变，免 型）：光镜下正常或轻微病变，免疫荧光和电镜检查系膜有异常：疫荧光和电镜检查系膜有异常：（2 2）系膜病变型（）系膜病变型（II II 型）型）（3 3）局灶增殖型（）局灶增殖型（III III 型）型）（4 4）弥漫增殖型（）弥漫增殖型（IV IV 型）型）（5 5）膜性病变型（）膜性病变型（V V 型）型）（6 6）肾小球硬化型（）肾小球硬化型（VI VI 型）型）临床表现 临床表现随病情进展，出现大量蛋白尿和血尿、各种管型尿、氮质血 随病情进展，出现大量蛋白尿和血尿、

35、各种管型尿、氮质血症、肾性高血压晚期发生尿毒症。临床可表现为慢性肾炎型、症、肾性高血压晚期发生尿毒症。临床可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型 肾病综合征型、急进性肾炎型实验室和其他检查 实验室和其他检查 尿常规 尿常规 肾组织活检 肾组织活检诊断 诊断在确诊 在确诊SLE SLE 的基础上，如有持续性蛋白尿 的基础上，如有持续性蛋白尿0.5g/24h 0.5g/24h，或多次，或多次尿蛋白 尿蛋白 3 3，或（和）细胞管型尿，则可诊断为狼疮肾炎。，或（和）细胞管型尿，则可诊断为狼疮肾炎。治疗 治疗一、蛋白尿或（和）血尿而无高血压、氮质血症者 一、蛋白尿或（和）血尿而无高血压、氮质血

36、症者 每日口服泼尼松 每日口服泼尼松15mg 15mg。二、肾病综合征型 二、肾病综合征型 应用激素常规疗法加环磷酰胺冲击疗法。泼尼松每日 应用激素常规疗法加环磷酰胺冲击疗法。泼尼松每日1mg/kg 1mg/kg，共，共8 8 周，此后每周减 周，此后每周减5mg 5mg，直至每日，直至每日0.5mg/kg 0.5mg/kg，可维，可维持一段时间再缓慢减量，至每日 持一段时间再缓慢减量，至每日7.5mg 7.5mg。环磷酰胺冲击疗法：。环磷酰胺冲击疗法：每 每2 2 周 周1 1 次，每次 次，每次16 16 20mg/kg 20mg/kg 静滴，病情减轻后改为每月 静滴，病情减轻后改为每月1

37、 1 次，次，累计总剂量为 累计总剂量为150mg/kg 150mg/kg。以后每。以后每3 3 个月 个月1 1 次，直至病情稳定 次，直至病情稳定1 1 年 年后停用。对大剂量激素及环磷酰胺治疗无效或不能耐受者，可 后停用。对大剂量激素及环磷酰胺治疗无效或不能耐受者，可用环孢素或 用环孢素或MMF MMF，常与小剂量泼尼松联合应用。，常与小剂量泼尼松联合应用。三、急进性肾炎型 三、急进性肾炎型 甲泼尼龙冲击治疗：甲泼尼龙冲击治疗：15mg/kg 15mg/kg，每日静滴，每日静滴1 1 次，次，3 3 天为 天为1 1 疗程，必 疗程，必要时 要时2 2 周后重复 周后重复1 1 次，一般不超过 次，一般不超过3 3 疗程。冲击后给予常规激素疗 疗程。冲击后给予常规激素疗程。此外，应同时给予 程。此外，应同时给予CTX CTX 冲击治疗。可考虑并用血浆置换疗 冲击治疗。可考虑并用血浆置换疗法。法。