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1、浆 细 胞 疾 病浆细胞疾病多发多发性骨髓瘤性骨髓瘤孤孤立性浆细胞瘤立性浆细胞瘤Waldenstroms Waldenstroms 巨巨球蛋白血症球蛋白血症重重链病链病原发性原发性淀粉样变淀粉样变(AL type)(AL type)意义未明的单株峰丙种球蛋白病意义未明的单株峰丙种球蛋白病 多 发 性 骨 髓 瘤 肿瘤性浆细胞疾病 单克隆 单克隆 B B 细胞 细胞 分泌 分泌 免疫球蛋白 免疫球蛋白 年龄常50 岁 男 男 性 性 女性 女性(3:2)(3:2)美国 美国 黑人 黑人 高 高 加索人 加索人(2:1)(2:1)发病率 每每年年13,800 13,800 新新发病例发病例 死亡率
2、 每年每年10,900 10,900 例例多 发 性 骨 髓 瘤 浆细胞分泌单克隆免疫球蛋白 IgG 55%,IgA 25%,IgG 55%,IgA 25%,轻 轻 链 链 15%15%IgD,IgE,IgM IgD,IgE,IgM 不 不 常见 常见 血清蛋白电泳上单株峰 M M 蛋白 蛋白(5g/L)(5g/L)轻链分泌至尿中 Bence Jones Bence Jones 蛋白 蛋白临 床 表 现 骨痛:70%由于活动引起骨痛 病理性骨折 由骨髓瘤细胞产生OAF 激活破骨细胞引起 易感染因素:低球蛋白血症.如不包括M 蛋白 抗原抗体反应差,中性粒细胞功能异常 Pneumococcus,S
3、.aureus,GN aerobes-Pneumonia,Pyelonephrits临 床 表 现 肾功能衰竭:25%多种因素导致 高钙血症,高尿酸血症,反复 感染 轻链产生的肾小管损伤 2 型远曲小管受损,非选择性蛋白尿 贫血:80%正细胞正色素性贫血 骨髓病性;由骨髓瘤细胞分泌细胞因子的抑制作用.仅在晚期病例中白细胞/血小板减少.Lytic lesions(Punched out lesions)on X Ray.Protein Electropheresis(PEP):Apply serum or urineStainScanproteins separated according to
4、 charge and size正常血清蛋白电泳12白蛋白Patient#1 stain#1 scan2 例多发性骨髓瘤患者血清蛋白电泳Patient#2 stain#2 scan产生 M 蛋白的疾病 稳定产物 意义未明的单株峰丙种球蛋白病 意义未明的单株峰丙种球蛋白病 冒烟型多发性骨髓瘤 进展性产物 多发性骨髓瘤(IgG,IgA,轻链型,IgD,IgE)浆细胞白血病 骨孤立性浆细胞瘤 髓外浆细胞瘤 Waldenstrms 巨球蛋白血症(IgM)慢性淋巴细胞白血病;恶性淋巴瘤 原发性淀粉样变;轻链病 非肿瘤性疾病 肝硬化,Sarcoid,克隆氏病Plasma cell myeloma-lytic lesions in the skullPlasma cell myeloma-collapse of vertebral bodyPlasma cell myeloma-pathologic fracture of acromial process of the scapula外 周 血 涂 片多发性骨髓瘤 骨髓活检多发性骨髓瘤骨髓涂片 高倍镜细胞浆免疫球蛋白染色Kappalambda