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1、从干燥综合征分类诊断标准的演变看2016 ACR/EULAR 干燥综合征分类诊断标准1 1n n干燥综合征是风湿免疫科常见的自身免疫性疾病，干燥综合征是风湿免疫科常见的自身免疫性疾病，以泪腺、唾液腺等外分泌腺体功能不良及多系统、以泪腺、唾液腺等外分泌腺体功能不良及多系统、多器官受损为特点。多器官受损为特点。n n风湿病专家从认识到深入了解这种疾病，经历了风湿病专家从认识到深入了解这种疾病，经历了漫长的过程，从漫长的过程，从19651965年至年至20022002年诞生了十余种分年诞生了十余种分类诊断标准，但没有一种获得类诊断标准，但没有一种获得ACRACR或或EULAREULAR的认的认可或推
2、荐，目前最常用的是可或推荐，目前最常用的是20022002年年AECGAECG标准。标准。n n回顾这些分类诊断标准可以更加深入了解干燥综回顾这些分类诊断标准可以更加深入了解干燥综合征的本质，并有助于体会最新的合征的本质，并有助于体会最新的20162016年原发性年原发性干燥综合征分类诊断标准。干燥综合征分类诊断标准。2 2旧金山标准n n19751975年年DanielsDaniels等首次强调了等首次强调了局灶性涎腺炎在诊断局灶性涎腺炎在诊断SSSS口干上相对高的特异性和重要性口干上相对高的特异性和重要性，并强调，并强调5050个个单核细胞浸润为单核细胞浸润为11个灶，检查时至少观察个灶，
3、检查时至少观察44个腺小个腺小叶取得平均灶数。叶取得平均灶数。n n还强调还强调局灶性涎腺炎与局灶性涎腺炎与SSSS的关联而非一般非特异的关联而非一般非特异性的慢性涎腺炎，后者多见于老年人，腺管内为性的慢性涎腺炎，后者多见于老年人，腺管内为黏液性物质填充，周边中性粒细胞浸润。黏液性物质填充，周边中性粒细胞浸润。n n同年同年将至少将至少44个腺小叶转为个腺小叶转为4mm4mm22面积内计算灶数面积内计算灶数。3 3旧金山标准n n 旧金山标准指出诊断SS必须进行小唾液腺活检，并且病理示淋巴细胞灶数FS1为阳性标准。n n 1984年Daniels研究表明局部涎腺炎是一种客观的标准，相比口腔干燥
4、症状或者腮腺流量降低，对口干燥症的诊断更具特异性。4 4哥本哈根标准n n哥本哈根标准产生于哥本哈根标准产生于19861986年的第一次国际年的第一次国际SSSS讨论讨论会。会。该标准未纳入患者的主诉，而强调了眼科和该标准未纳入患者的主诉，而强调了眼科和口腔科的客观检查口腔科的客观检查。n n首次提出用放射性核素造影来评估所有唾液腺的首次提出用放射性核素造影来评估所有唾液腺的功能功能。n n要求干燥性角膜炎和口干燥症的诊断需要满足三要求干燥性角膜炎和口干燥症的诊断需要满足三项客观检查中至少两项异常。项客观检查中至少两项异常。n n还还使用了使用了“原发性原发性”和和“继发性继发性”SS”SS的
5、术语的术语。5 5圣地亚哥标准n n19861986年年FoxFox等提出圣地亚哥标准，其目的主要选等提出圣地亚哥标准，其目的主要选择相同病例供发病机制及临床研究只用。择相同病例供发病机制及临床研究只用。n n第一次把自身抗体纳入第一次把自身抗体纳入SSSS的诊断标准的诊断标准，强调了本强调了本病的自身免疫性质病的自身免疫性质。n n要求分类标准具备组织病理学指标，规定淋巴细要求分类标准具备组织病理学指标，规定淋巴细胞浸润灶胞浸润灶22为阳性结果。为阳性结果。n n确诊确诊SSSS时必须具备唇腺活检阳性结果时必须具备唇腺活检阳性结果，否则被认，否则被认为可能患此病。为可能患此病。6 6日本标准
6、n n19771977年提出最初的日本标准，年提出最初的日本标准，19991999年颁发了修改年颁发了修改的的SSSS日本分类标准。日本分类标准。n n强调应注意干燥症状，但强调应注意干燥症状，但标准中不包括主观症状标准中不包括主观症状。n n标准只依靠客观测试结果，满足四个客观测试中标准只依靠客观测试结果，满足四个客观测试中的两项可以诊断的两项可以诊断SSSS。n n泪腺活检可代替唾液腺活检泪腺活检可代替唾液腺活检，定义，定义FS1FS1为阳性结为阳性结果。果。n n唇腺活检及自身抗体在日本标准中都不是必需的唇腺活检及自身抗体在日本标准中都不是必需的。7 7希腊标准n n 既使用了“可能的和
7、确定的”SS术语，又使用了“原发性”和“继发性”SS术语。n n 不仅涉及客观检查，还纳入了口眼干燥的主观症状。n n 唇腺活检是诊断SS的必要条件，并定义灶数2为阳性。8 8欧洲分类标准n n19931993年最初发表，其后的验证报告于年最初发表，其后的验证报告于19961996年发表。年发表。n n将患者主诉症状纳入分类标准中将患者主诉症状纳入分类标准中。n n口、眼客观检查和自身抗体检测要求皆只阳性一口、眼客观检查和自身抗体检测要求皆只阳性一项即可。项即可。n n眼部症状提问（眼部症状提问（33问）、口干症状提问、眼客观检问）、口干症状提问、眼客观检查、唇腺活检以及自身抗体抗查、唇腺活检
8、以及自身抗体抗SSA/SSBSSA/SSB中每一大中每一大项中只一小项阳性即可，满足四项即可诊断。项中只一小项阳性即可，满足四项即可诊断。n n增加排除标准，如淋巴瘤、增加排除标准，如淋巴瘤、AIDSAIDS、结节病、结节病等。等。9 9I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、Schirmer 试验（）（5mm/5
9、分）；2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）。IV、组织学检查：下唇腺病理示 FLS 1。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；1、唾液流率（）（1.5ml/15分）；2、腮腺造影（）；3、唾液腺同位素检查（）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（）2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断标准）（RevisedInternationalClassificationCriteriaforSjgrensSyndrome,2002）10 101、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断：a.符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检
10、查）和条目VI（自身抗体）；b.条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。1 1 1 1ESSG2002干燥综合征分类标准的缺陷n n过于复杂，不利于临床实践。过于复杂，不利于临床实践。n n含有主观症状，客观性较差，如含有主观症状，客观性较差，如“口干口干33个月以上个月以上”。n n部分客观指标重复性不好，如部分客观指标
11、重复性不好，如SchirmerSchirmer 试验。试验。n n强调必须有自身抗体或阳性唇腺活检，可能导致强调必须有自身抗体或阳性唇腺活检，可能导致漏诊活检阴性或自身抗体阴性的患者。漏诊活检阴性或自身抗体阴性的患者。n n对于随访患者无任何明确的预后意义，预后不良对于随访患者无任何明确的预后意义，预后不良因素不包含在标准中。因素不包含在标准中。12 1213 132012干燥综合征ACR分类标准具有干燥综合征相关症状和体征患者如能满足以下具有干燥综合征相关症状和体征患者如能满足以下三条标准至少两条即可诊断：三条标准至少两条即可诊断：n n1.1.抗抗SSA/RoSSA/Ro和（或）抗和（或）抗SSB/LaSSB/La阳性或阳性或RFRF阳性和阳性和ANA1ANA1：320320n n2.2.唇腺活检显示局灶性淋巴细胞性唾液腺炎，其灶唇腺活检显示局灶性淋巴细胞性唾液腺炎，其灶性指数性指数11个淋巴细胞灶个淋巴细胞灶/4mm/4mm22n n3.3.干燥性角膜炎，眼染色评分干燥性角膜炎，眼染色评分33分（假设该个体分（假设该个体目前并不每日应用眼药水治疗青光眼和过去五年里目前并不每日应用眼药水治疗青光眼和过去五年里没有做过角膜手术或者眼睑整容手术）没有做过角膜手术或者眼睑整容手术）14 14眼科：角结膜染色（刚果红）15 15丽丝胺绿结膜染色色轻度(1级)重度(3级)16 16