《第三期疑难病例讨论病例资料1课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第三期疑难病例讨论病例资料1课件.ppt（14页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、疑难病例讨论 肺病科定向诊断1、患者王某某，女，41岁，教师，急性起病，缓慢病程2、患者以“恶心、呕吐8月余，伴肢体麻木7月余”为主诉入院，伴右侧肢体麻木无力，视物重影，阵发性全身麻木、抽搐，伴左侧肢体足底、手掌部麻木，言语含糊不清，吞咽困难，饮水呛咳。3.头颅MRI示：1、延髓右后下皮质下小点片状急性期脑梗塞，2、延髓左后部皮质下小点片状脑梗塞。四诊情况分析：可排除疾病、外伤、高血压、心脏疾患、内分泌、代谢性、感染性、肾脏病等引起的恶心、呕吐。定向诊断：神经系统疾病。定位诊断定位诊断即解剖诊断。定位诊断即解剖诊断。1.1.剧烈、反复的恶心、呕吐剧烈、反复的恶心、呕吐-神经系统神经系统-延髓病
2、变（呕吐中枢）延髓病变（呕吐中枢）2.2.动眼、滑车、外展神经：左侧眼球偏向内侧，右侧眼球居中，各方向运动眼、滑车、外展神经：左侧眼球偏向内侧，右侧眼球居中，各方向运 动充分，视物重影，双侧眼球水平眼震，双侧瞳孔瞪大瞪圆，直径约动充分，视物重影，双侧眼球水平眼震，双侧瞳孔瞪大瞪圆，直径约2.5mm2.5mm，间接、直接对光反射灵敏，调节反射存在。舌咽、迷走神经：悬雍垂居，间接、直接对光反射灵敏，调节反射存在。舌咽、迷走神经：悬雍垂居中，软腭上抬无力，咽反射迟钝，粗测舌后中，软腭上抬无力，咽反射迟钝，粗测舌后 1/3 1/3 味觉正常，饮水呛味觉正常，饮水呛咳、吞咽困难、无声音嘶哑咳、吞咽困难、
3、无声音嘶哑-颅神经病变。颅神经病变。3.3.运动系统：无肌肉萎缩及假性肥大。四肢肌张力正常，右侧肢体肌力运动系统：无肌肉萎缩及假性肥大。四肢肌张力正常，右侧肢体肌力-级，双侧指鼻试验，快速轮替试验较差，双侧跟膝胫试验稳准，级，双侧指鼻试验，快速轮替试验较差，双侧跟膝胫试验稳准，RombergRomberg征征阳性，无不自主运动，步距增宽，走阳性，无不自主运动，步距增宽，走“一一”字不稳字不稳-共济失调共济失调-小脑小脑4.4.双侧椎体束征阳性，腱反射亢进双侧椎体束征阳性，腱反射亢进-下运动神经元传导通路病变下运动神经元传导通路病变-脊脊髓髓41.1.小脑性共济失调小脑性共济失调(cerebel
4、lar ataxia)(cerebellar ataxia)表现随意运动的速度、表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。减低、眼球运动障碍及言语障碍。(1)(1)姿势和步态改变：蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，姿势和步态改变：蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调稳，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，
5、上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒(2)(2)随意运动协调障碍随意运动协调障碍(incoordination)(incoordination)：小脑半球损害导致同：小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调。表现辨距不良侧肢体的共济失调。表现辨距不良(dysmetria)(dysmetria)和意向性震颤和意向性震颤(intentional tremor)(intentional tremor)，上肢较重，动作愈接近目标时震颤愈明，上肢较重，动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重，显。眼球向病灶侧注
6、视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，表现协同不能不能完成协调精细动作，表现协同不能(asynergy)(asynergy)，快复及轮替，快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大运动异常。字迹愈写愈大(大写症大写症)。3.感觉性共济失调 为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方向，出现感觉性共济失调如站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，在黑暗处难以行走。检查震动觉、关节位置觉缺失和闭目难立(Romberg)征阳性等。4.前庭性共济失调 前庭病变使空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，表现站立不稳，行走时向病侧倾倒，不能沿直线行走，改变头位症状加重，四
7、肢共济运动正常，常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路，共济失调愈明显。定性诊断定性：脱髓鞘性。定性诊断考虑诊断1.多发性硬化？2.视神经脊髓炎？鉴别诊断讨论目的目的1.1.脑脊液（脑脊液（CSFCSF）检查可为）检查可为MSMS临床诊断临床诊断提供重要证据。提供重要证据。（1 1）CSFCSF单个核细胞（单个核细胞（mononuclear mononuclear cellcell，MNCMNC）数：轻度增高或正常，一）数：轻度增高或正常，一般在般在15106/L15106/L以内，约以内，约1/31/3急性起急性起病或恶化的
8、病例可轻至中度增高，通病或恶化的病例可轻至中度增高，通常不超过常不超过50106/L50106/L，超过此值应考，超过此值应考虑其他疾病而非虑其他疾病而非MSMS。约。约40%MS40%MS病例病例CSFCSF蛋白轻度增高。蛋白轻度增高。（2 2）IgGIgG鞘内合成检测：鞘内合成检测：MSMS的的CSF-IgGCSF-IgG增高主要为增高主要为CNSCNS内合成，是内合成，是CSFCSF重要的重要的免疫学检查。免疫学检查。CSF-IgGCSF-IgG指数：是指数：是IgGIgG鞘内合成的定量指标，见于约鞘内合成的定量指标，见于约70%70%以上以上MSMS患者，测定这组指标也可计算患者，测定
9、这组指标也可计算CNS24CNS24小时小时IgGIgG合成率，意义与合成率，意义与IgGIgG指数相似；指数相似；CSF-IgGCSF-IgG寡克隆带（寡克隆带（oligoclonal oligoclonal bandsbands，OBOB）CSF-IgGCSF-IgG寡克隆区带寡克隆区带（oligoclonal bandsoligoclonal bands，OBOB）：是）：是IgGIgG鞘内合成的定性指标，鞘内合成的定性指标，OBOB阳性率可达阳性率可达95%95%以上。但应同时检测以上。但应同时检测CSFCSF和血清，和血清，只有只有CSFCSF中存在中存在OBOB而血清缺如才支持而血
10、清缺如才支持MSMS诊断。诊断。2.2.诱发电位包括视觉诱发电位（诱发电位包括视觉诱发电位（VEPVEP）、）、脑干听觉诱发电位（脑干听觉诱发电位（BAEPBAEP）和体感诱）和体感诱发电位（发电位（SEPSEP）等，）等，50%50%90%90%的的MSMS患者患者可有一项或多项异常。可有一项或多项异常。3.MRI3.MRI检查分辨率高，可识别无临床检查分辨率高，可识别无临床症状的病灶，使症状的病灶，使MSMS诊断不再只依赖临诊断不再只依赖临床标准。可见大小不一类圆形的床标准。可见大小不一类圆形的T1T1低低信号、信号、T2T2高信号，常见于侧脑室前角高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵
11、圆中心及胼胝体，与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多位于侧脑室体部；脑或为融合斑，多位于侧脑室体部；脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1T1低信号及低信号及T2T2高信号斑块；病程长的患高信号斑块；病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。等脑白质萎缩征象。1 1、目前诊断？、目前诊断？磁共振成像（磁共振成像（MRIMRI）1.1.头颅头颅 MRI MRI：许多：许多NMONMO患者有脑部病灶，患者有脑部病灶，大大10%10%约的约的NMONMO患者脑部病灶与患者脑部病灶与MSMS一致。一致。其分布多与其
12、分布多与AQP4AQP4高表达区域相一致，高表达区域相一致，而不符合而不符合MSMS的影像诊断标准。特征性的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变，常与颈髓病灶相延续。病变往病变，常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。往不强化。此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质此外假瘤样脱髓鞘和可逆性后部白质脑病亦可见于患者。脑病亦可见于患者。2.2.眼部眼部 MRI MRI：急性期可见视神经增粗、：急性期可见视神经增粗、肿胀肿胀,呈长呈长T1T1、长、长T2T2信号，可见信号，可见“轨道轨道样样”强
13、化。通常双侧视神经均有异常，强化。通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。视交叉及视觉传导通路上可见异常。3.3.脊髓脊髓 MRI MRI：病变常累及：病变常累及 3 3 个或个或 3 3 个以上椎体节段，为个以上椎体节段，为NMO NMO 最具有特异最具有特异性的影像表现。性的影像表现。NMO NMO 以颈段或颈胸段以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部，至延髓下部。病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。急性期累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后多伴有脊髓肿胀并可见强化。
14、疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。洞形成。脑脊液检查脑脊液检查急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约细胞增多较常见，约13-35%13-35%患者细胞患者细胞数大于数大于 50/mm3 50/mm3。46-75%46-75%患者脑脊液蛋患者脑脊液蛋白升高。小于白升高。小于30%30%的的NMONMO患者脑脊液寡患者脑脊液寡克隆区带可阳性。克隆区带可阳性。血清血清 NMO-IgG NMO-IgGNMO-IgGNMO-IgG是是NMONMO的免疫标志物，是鉴别的免疫标志物，是鉴别NMONMO与与MSMS的重要参
15、考依据之一的重要参考依据之一,需反复需反复检测。此外，检测。此外，NMO NMO 患者患者 NMO-IgG NMO-IgG 强阳强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同，实验方法不同阳性率不同，NMONMO患者血患者血清清 NMO-IgG NMO-IgG阳性率大约阳性率大约50-75%50-75%。最敏。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。感的方法是细胞转染免疫荧光法。血清自身抗体血清自身抗体约约 40-60%40-60%的的 NMO NMO 患者可伴有其他自患者可伴有其他自身免疫疾
16、病抗体阳性。如抗核抗体、身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗抗 SSA/SSB SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体，甲抗体、抗心磷脂抗体，甲状腺相关抗体，乙酰胆碱受体抗体等。状腺相关抗体，乙酰胆碱受体抗体等。神经眼科检查神经眼科检查1.1.视敏度：视敏度：80%80%以上以上NMONMO患者仅为患者仅为 20/200 20/200 或更差，超过或更差，超过30%30%的患者无光的患者无光感；第一次发病后感；第一次发病后30%30%患者的视力低于患者的视力低于20/20020/200；病程；病程 5 5 年以上的年以上的 NMO NMO 患者，患者，有一半患者单眼视敏度低于有一半患者单眼视敏度低于
17、20/200 20/200，其中其中 20%20%的患者为双眼视敏度降低。的患者为双眼视敏度降低。2.2.视野检查：视野检查：NMO NMO患者可有中心及外患者可有中心及外周视野缺损。周视野缺损。3.3.视网膜厚度（视网膜厚度（OCTOCT）：）：NMO NMO 患者视网患者视网膜神经纤维层（膜神经纤维层（RNFLRNFL）明显缺失，平）明显缺失，平均减少厚度约为均减少厚度约为30-40UM30-40UM，而，而MSMS平均减平均减少厚度为少厚度为20-30 UM20-30 UM。RatchfordRatchford等人发等人发现现NMONMO相关神经炎首次发作时相关神经炎首次发作时RNFLR
18、NFL减少减少31 UM31 UM，以后每次发作减少，以后每次发作减少10 UM10 UM。RNFLRNFL与视力、视野、功能缺损、疾病与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。进程相关。平均平均RNFLRNFL低于低于70 UM70 UM时将时将会发生失明。会发生失明。4.4.视觉诱发电位（视觉诱发电位（VEPVEP）：多数患者有）：多数患者有 VEP VEP 异常，主要表现为异常，主要表现为 P100 P100 潜时延潜时延长、波幅降低或长、波幅降低或P100P100引不出。部分患引不出。部分患者可发现亚临床病灶。者可发现亚临床病灶。2 2、疾病原因？、疾病原因？3 3、下一步检查治疗方案？、下一步检查治疗方案？