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1、神经内科周三全科病例讨论一般情况l 姓名：叶吉本 l 性别：男l 年龄：56岁l 主诉：进行性智能下降1年半，抽搐、行走不稳4月 l 入院时间：2006年6月21日 现病史l 患者于1年半前（2004年12月）无明显诱因出现言语、行为异常，表现为话稍多，答非所问，不去上班，经常在家，四肢多动，伴智能下降，记忆力减退，无发热、头晕、头痛、呕吐、四肢抽搐、意识障碍、胸闷、心慌、腹痛、腹泻等，上述症状逐渐加重；l 1年4个月前（2005年2月）在当地医院按“抑郁症”给予“奥氮平”治疗（510毫克，每晚一次），出现大小便失禁。现病史l 1年前（2005年5月25日）行头颅CT 示“脑白质变性，额叶为重
2、”，当地治疗（具体不详），无好转；l 8月前（2005年10月）和5月前（2006年1月）分别在当地医院按“进行性多灶性白质脑病”、“脱髓鞘性白质脑病”治疗，期间应用“甲强龙”“强的松”约半月（量不详），症状仍进行性加重，出现言语减少，神情淡漠。现病史l 4个 月 前 小 便 后 突 然 意 识 丧 失，双 上 肢 屈 曲，双下 肢 伸 直，四 肢 抽 搐，持 续 约1分 钟，无 舌 咬 伤，当 地 按“继 发 性 癫 痫”应 用“丙 戊 酸 钠”（0.2g，tid）、“妥 泰”（50mg，bid）等 治 疗，患 者出 现 夜 间 短 暂 性 阵 发 性 四 肢 抖 动。以 后 不 说 话，行
3、 走 不 稳，易 向 后 倾 倒 或 左 右 摇 摆，伴 左 上 下 肢无力，l 近10天 进 食 需 家 人 喂 食，偶 有 呛 咳，为 进 一 步 诊治收入院。l 发 病 来，神 志 清，渐 痴 呆，饮 食、睡 眠 差，大 小便失禁，体重下降10余公斤。l 既往史l 幼时左肱骨骨折，当地治愈；l 1年前体检时发现“血脂高”（具体不详），未治疗；l 否认其他病史。个人史生于广东，初中文化水平，湛江卷烟厂干部，无吸烟饮酒嗜好家族史 l 父亲及同父异母的两个哥哥逝于“肝癌”；l 母亲患“慢性支气管炎”多年；l 1个弟弟3个妹妹身体均健康；l 1个女儿身体健康。入院查体 l 血压100/60mmH
4、g，神志清，痴呆状态，表情淡漠，缄默不语，查体欠合作，步态不稳，向后倾倒及左右倾倒，粗测视力、视野正常，眼底大致正常，双瞳孔等大等圆，直径3.5毫米，对光反应灵敏，眼球运动充分，无眼球震颤，左侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，软腭上抬有力，咽反射不配合，颈无抵抗，左侧肢体肌力+级，右侧肢体肌力级，四肢肌张力稍高。入院查体l 双侧腹壁反射（），双侧提睾反射（+），双侧肛门反射（+），四肢腱反射（+），双侧Hoffmann 征（+），双侧Rossolimo 征（+），双侧Babinski 征（+），双侧踝阵挛（+），吸吮反射（+），下颌反射（+）感觉检查及共济运动不合作，内科查体无特殊。辅助检查 l 血尿便
5、常规正常；l 生化示：甘油三酯：2.40mmol/L（0.452.04），高密度脂蛋白：0.83mmol/L（1.042.08），载脂蛋白A1：0.78g/L（11.6），钙2.08 mmol/L，余正常；乙肝六项及抗体三项正常；l 凝血四项：纤维蛋白原：5.68g/l（24），余正常；l 肿瘤全项正常。辅助检查l 抗核抗体阴性，抗dsDNA 抗体5.0%（20%）；l 风湿三项：C 反应蛋白：1.42mg/dL（00.8），余正常；l 免疫五项：免疫球蛋白A 386 mg/dL（69382），余正常；l 甲功五项：三碘甲状腺原氨酸T3：0.600ng/ml(0.7001.780)，甲状腺素T
6、4：5.870ug/dl(6.09012.230)，余正常。辅助检查l 血 病 毒 全 项：风 疹 病 毒IgG 抗 体 测 定（+）1：20，巨 细 胞 病毒IgG 抗 体 测 定（+）1：64，单 纯 疱 疹 病 毒IgG 抗 体 测 定（+）1：64，余正常。l 腰穿压力170mmH2O，l 常规、生化、免疫球蛋白正常，l OB（-），l MBP8.28nmol/L(0.55)，l IgG-24 小时合成率：-11.146mg/24hr（-9.93.3），l 病毒全项阴性，l 涂片见少许淋巴细胞。l 血、脑脊液Hu、Ri、Yo 均为阴性辅助检查l 头 颅CT（2005年5月25日，外 院
7、）：脑 白 质 变性，双额叶为主。l 头 颅CTA（2006年6月30日，本 院）：动 脉 硬化，双侧额部脑内血管分支明显减少。l 头 颅MRI（2005年7 月4日，外 院）：脑 白 质 脱髓鞘，脑白质变性，额叶及侧脑室周围明显。l 头 颅MRI（2006年7 月3日，本 院）：两 侧 小 脑半 球、桥 脑、两 侧 大 脑 半 球 白 质（以 额 叶 白 质为 主，包 括 胼 胝 体）、两 侧 基 底 节 弥 漫 异 常 信号，脱髓鞘改变？请结合临床。辅助检查l 胸 部CT（2006年6月26日，本 院）：慢 支（双侧肺纹理增重）。l 上 腹 部CT（2006年6月26日，本 院）：左肾上极
8、囊肿。l 腹 部B 超（2006年6月26日，本 院）：肝胆脾胰肾未见明显异常回声。l 脑电图：中度异常。l 入院后诊疗经过l 入院后给予无环鸟苷、甘露醇、刺五加、脑复康及支持对症治疗。l 会诊目的l 明确诊断，指导治疗l 邀请科室l 影像科、病理科专家2005.05.25-头颅CT06.06.30-头颅CTA05.07.04-头颅MRI T1WI 05.07.04-头颅MRI T2WI 05.07.04-头颅MRI FLAIR06.07.03-头颅MRI T1WI06.07.03-头颅MRI T2WI06.07.03-头颅MRI FLAIR06.07.03-头颅MRI DWI06.07.03-头颅MRI 强化06.07.03-胸部CT06.07.03-腹部CT06.07.03-脑电图06.07.03-脑电图