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1、中医儿科学第十一章第六节性早熟素问上古天真论女子二七而天癸至,任脉通,太冲脉盛,月事以时下,故有子;丈夫二八肾气盛,天癸至,精气溢写,阴阳和,故能有子。Part 1概述【概念】性早熟指女孩8岁以前、男孩9岁以前出现第二性征的内分泌疾病。临床上性早熟分为真性、假性及不完全性三种类型,以真性性早熟最常见。真性性早熟中无特殊原因可查明者,称为特发性真性性早熟。【发病情况】性早熟多发于女性,女孩发病率为男孩的45倍;经济发达地区的发病率较高。Part 2病因病机病因病机1.阴虚火旺在致病因素作用下肾阴阳失衡,肾阴不足,阴血无以制火而妄动,虚火内扰,第二性征提早出现,甚至月经早潮等性发育提前。2.肝郁化
2、火肝经循阴部,抵少腹,布两胁。因疾病或情志因素导致肝气郁结,郁而化火,肝火旺盛,引动相火,导致“天癸”早至;肝气郁滞,阻遏于胸,则为痛为聚,出现乳核增大、胀痛。本病以体质易感性为内因,因社会和环境因素,生活方式的改变,疾病的影响,过食营养滋补品,或误服药物,或情志因素,使阴阳平衡失调,阴虚火旺,相火妄动,或肝郁化火,导致“天癸”早至。病变部位主要在肾、肝二脏。Part 3Part 3临床诊断诊断要点鉴别诊断12(一)诊断要点(一)诊断要点1.临床表现 第二性征提前出现,身高体重增加迅速。(1)女孩一般先有乳房增大,乳核形成,乳头增大,接着阴道分泌物增多,出现阴毛、腋毛,最后月经来潮,阴唇发育,
3、色素沉着,皮下脂肪增多,出现女性体型。(2)男孩先睾丸增大,继之阴茎增粗,可有阴茎勃起,阴囊皮肤皱褶增加、着色,出现阴毛、腋毛、痤疮以及胡须、喉结,变声,甚至有夜间遗精;同时伴有身高增长加速。2.辅助检查(1)血清激素水平测定(2)骨龄(非优势手包括腕关节的X线摄片)(3)盆腔B超检查(4)头颅核磁共振成像(MRI)(二)鉴别诊断(二)鉴别诊断1.真性性早熟与假性性早熟的鉴别 真性性早熟是由下丘脑-垂体-性腺轴提前发动,功能亢进所致,可导致生殖能力提前出现。假性性早熟是由于内源性或外源性性激素的作用,导致第二性征提前出现,患儿并不具备生殖能力。LHRH兴奋试验,真性者FSH、LH水平显著升高,
4、假性者无此反应。(二)鉴别诊断(二)鉴别诊断2.特发性性早熟与器质性性早熟的鉴别特发性者,一般查无原因。器质性者,先天性甲状腺机能减低症骨龄显著落后,甲状腺素低下;性腺肿瘤者性激素增加极甚;先天性肾上腺皮质增生者皮肤色素沉着,肾上腺肥大;颅内肿瘤者头颅MRI可见占位性病变。(二)鉴别诊断(二)鉴别诊断3.单纯乳房早发育为女孩不完全性性早熟,起病常2岁,仅乳房轻度发育,常呈周期性变化,不伴骨龄提前和生长加速。因本病部分患者可逐步演变为真性性早熟,故应注意随访。Part Part 4 4辨证论治辨证思路治疗原则分证论治1231.辨证思路(1)虚:肾阴不足,症见第二性征提前出现,伴潮热盗汗,五心烦热
5、,舌红少苔,脉细数;(2)实:肝郁化火,症见第二性征提前出现,伴心烦易怒,胸闷叹息,舌红苔黄,脉弦细数。2.治疗原则 滋阴降火,疏肝泄火3.分型论治阴虚火旺阴虚火旺肝郁化火肝郁化火知柏地黄丸加减丹栀逍遥散加减此外,临床上有表现以脾虚痰湿为主的虚实夹杂证,症见女孩第二性征发育,伴形体偏胖、少动懒言、纳呆、苔厚腻脉滑,治宜健脾利湿,化痰散结,方选二陈汤加味。Part Part 5 5其他疗法中成药西医治疗12331.中成药知柏地黄丸:适用于阴虚火旺证。知柏地黄丸:适用于阴虚火旺证。大补阴丸:适用于阴虚火旺证。大补阴丸:适用于阴虚火旺证。丹栀逍遥丸:适用于肝郁化火证。丹栀逍遥丸:适用于肝郁化火证。2
6、.西医治疗(1)性腺激素释放激素类似物(GnRHa)60-100ug/kg,皮下或肌肉注射,4周1次,连续2年.(2)手术治疗 肿瘤引起的性早熟.研究进展中医儿科临床诊疗指南性早熟提出性早熟诊疗指南的范围、术语和定义、诊断、辨证、治疗、预防和调护,供中医儿科行业使用。1林甦,杨文庆,俞建.中医儿科临床诊疗指南性早熟(修订)J.中医儿科杂志,2016,12(03):1-5.研究进展主证:阴虚火旺证兼证:痰湿壅滞证,肝郁化火证。预防:减少接触各种“环境内分泌干扰物”,如洗涤剂降解产物壬基酚、合成树脂原料双酚 A和塑料增塑剂邻苯二甲酸二乙基己酯等。1林甦,杨文庆,俞建.中医儿科临床诊疗指南性早熟(修
7、订)J.中医儿科杂志,2016,12(03):1-5.研究进展女童全身体脂比率与性早熟的关系体脂含量的增加可能是诱发女童性早熟的因素,但具体机制尚有待进一步研究。1王凌霄,程若倩,章淼滢,李晓静,奚立,郑章乾,罗飞宏.女童全身体脂比率与性早熟的关系J.中国当代儿科杂志,2020,22(07):762-767.研究进展任娟.中药抗早2号方治疗痰湿壅滞型中枢性性早熟女童临床疗效观察D.南京中医药大学,2019.1.中药抗早2号方可有效改善患儿乳房发育,延缓骨龄成熟,在改善痰湿壅滞型全身证候方面优势更为显著;2.痰湿壅滞型中枢性性早熟患儿有一定的脂代谢异常倾向;GnRHa治疗对性早熟患儿的脂代谢有一
8、定影响,治疗过程中,患儿BMI及瘦素水平呈显著上升.病案分析患儿女,6岁,因“发现双侧乳房发育1年”于2019年3月17日就诊。主证:乳房有触痛,性情急躁易怒,睡眠不安,儿便正常。查体:面色少华,形体偏胖,舌质红,苔薄白腻,心肺听诊(-)。双乳房turner3期。子宫卵巢B超如图。病案举例请根据以上资料,列出1.患儿还应做哪些检查?2.中医辨证思路?3.如何治疗与调护?Part 6Part 6预防调护1.孕妇及幼儿禁止服用含有性激素类的滋补品,如蜂王浆、鹿茸、新鲜胎盘、花粉等,以预防假性性早熟的发生。2.儿童不使用含激素的护肤品。3.控制体重,避免肥胖。4.对患儿及家长说明特发性性早熟发生的原因,解除其思想顾虑。5.本病疗程较长,需要家长和患儿配合饮食生活起居的调整。