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1、第二节第二节 失语症失语症 失用症失用症 失认症失认症大脑器质性病变引起高级神经活动障大脑器质性病变引起高级神经活动障碍如失语症、失用症和失认症。这些碍如失语症、失用症和失认症。这些症状单独或相伴出现，如症状单独或相伴出现，如BrocaBroca失语可失语可伴面伴面-口失用。口失用。一、失语症（一、失语症（aphasiaaphasia）（一）失语症的理解（一）失语症的理解1 1、语言交流的基本形式、语言交流的基本形式听、说（口语理解及表达）、读、写（文字理解及表达）。口语表达包括自发谈话、复述和命名。2 2、失语症的概念、失语症的概念意识清晰，受损或丧失了后天获得性的对各种语言符号（口语、文字
2、、手语等）的表达及认识能力,即脑损害导致语言交流能力障碍。患者无精神障碍或严重智能障碍，视觉及听觉正常，无发音器官肌肉瘫痪，共济运动正常，不能听懂别人或自己的讲话，不能说出要表达的意思，不理解亦写不出病前会读、会写的字句等。3 3、构音障碍、构音障碍(1)构音障碍：因发音器官神经肌肉病变引起发音器官肌无力及运动不协调导致发声困难、发音不清、声音、音调及语速异常等。但能正常理解言语，保留文字理解（阅读）和表达（书写）能力，通过文字能进行交流。构音障碍（dysarthria）是纯言语（speech）障碍，不属于失语症，患者具有语言形成及接受的能力，仅在言语形成阶段不能形成清晰的言语。(2)常见疾病
3、：如肌营养不良症、重症肌无力等;球麻痹和面、舌瘫，小脑病变及Parkinson病。（二）失语症的分类（二）失语症的分类参照Benson（1979）近代失语症分类法，依据失语症的临床特点及病灶部位（图4-1），结合我国的实际情况，制定国内常用的失语症分类（表4-2）。1.外侧裂周围失语综合征：病灶在外侧裂周围区，共同特点是均有复述障碍（1）Broca失语（Broca aphasia，BA）（2）Wernicke失语（Wernicke aphasia，WA）（3）传导性失语（conduction aphasia，CA）2.经皮质性失语（transcortical aphasia），又称分水岭区失语
4、综合征（borderzone aphasic syndrome）：病灶在分水岭区，共同特点是复述相对保留（1）经皮质运动性失语（transcortical motor aphasia，TCMA）（2）经皮质感觉性失语（transcortical sensory aphasia，TCSA）（3）经皮质混合性失语（mixed transcoritcal aphasia，MTA）3完全性失语（global aphasia，GA）4命名性失语（anomic aphasia，AA）5皮层下失语综合征（subcortical aphasia syndrome）（1）丘脑性失语（thalamic aphas
5、ia，TA）（2）底节性失语（basal ganglion aphasia，BaA）（二）失语症的临床特点（二）失语症的临床特点大脑病变引起的失语症有六个方面的障碍:听理解、自发谈话、阅读、书写、复述、命名。因病因及病变部位不同，失语症类型多以一种语言障碍为主，伴有不同程度的其他语言功能障碍，或表现为全部语言功能受损，可伴有失用、失认或肢瘫等。1 1、BrocaBroca失语（运动性失语）失语（运动性失语）临床特征：口语表达障碍非常严重。（1）相对较好的理解口语：（2）特征性的电报式语言：语量少，仅限于实质词且缺乏语法结构；（3）非流利型口语：即讲话费力，发音、语调障碍，找词困难；（4）复述、
6、命名、阅读及书写的不同程度障碍；（5）较难理解有语法词及秩序词的句子：如分不清”猫比狗大和狗比猫大”；（6）病位：优势半球Broca区（额下回后部），还可累及相应皮层下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛叶。2 2、WernickeWernicke失语（感觉性失语）失语（感觉性失语）临床特征：口语理解障碍十分明显。（1）口语理解障碍：不能理解别人和自己讲的话，或仅理解个别词；（2）答非所问：（3）错语：患者不断地说，但因错语较多，不易被人理解；（4）流利型口语：发音清晰，语法结构缺乏实质词，语量多，讲话不费力，正常语调；（5）命名、朗读及文字理解障碍；（6）复述及听写障碍：与理解障碍同时出现；（7）
7、病位：优势半球Wernicke区（颞上回后部）。3 3传导性失语传导性失语临床特征：明显的复述不成比例受损。（1）听理解正常；（2）伴不同程度的书写障碍；（3）自发讲出正常的句子：患者口语清晰，语法结构、语义完整，（4）错语复述：多为语音错语（如将“铅笔”说成“先北”）；（5）病位：优势半球缘上回皮质或深部白质内的弓状纤维。4 4经皮质性失语经皮质性失语 临床特征：复述较其它语言功能好。根据病变部位和临床表现分为经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语，如表4-3所示。TCMATCMATCSATCSAMTAMTA口语表口语表达达成为非流利型，语言启成为非流利型，语言启动及扩展明显障
8、碍动及扩展明显障碍流利型，有错误及模仿型流利型，有错误及模仿型言语言语非流利型，可有模非流利型，可有模仿型言语仿型言语口语理口语理解解相对好相对好严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍复述复述好好好好相对好相对好命名命名不正常（表达性命名障不正常（表达性命名障碍）碍）严重障碍（有完成现象）严重障碍（有完成现象）严重障碍严重障碍阅读阅读不正常不正常严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍书写书写不正常不正常不正常不正常严重障碍严重障碍病变部病变部位位优势侧优势侧BrocaBroca区的前、上区的前、上部部优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧颞、顶叶分水岭区 优势侧分水岭区大优势侧分水岭区大病灶病灶5 5命名性失语命名
9、性失语临床特征：不能命名的失语。（1）选择性命名障碍：口语找词困难、缺实质词，多以描述物品功能代替说不出的词，表现出赘语和空话较多。在所给的供选择名称中能选出正确的名词。（2）理解及复述正常或近于正常：与Wernicke失语不同；（3）病位：多在优势半球颞中回后部的颞枕交界区。6 6完全性失语（混合性失语）完全性失语（混合性失语）临床特征：所有语言功能均有明显障碍。（1）刻板性语言：口语表达障碍明显，只能发出吗、吧、哒等声音；（2）理解、复述、命名、阅读和书写均严重障碍：预后差；（3）通过学会非语言形式交流：如结合语境、表情、手势、姿势、语调变化等进行。（4）病位：较大范围的优势侧大脑半球病变
10、，如大脑中动脉分布区的大片病灶。7 7皮质下失语（尚存争议）皮质下失语（尚存争议）皮质下结构参与语言的过程，其病变影响了皮质语言中枢的血供及代谢从而产生失语。CT和MRI证实，局限于优势侧皮质下结构（如丘脑及基底节）病变引起的失语，但较皮质病变少见，症状不典型。（1）基底节性失语：自发性言语受限，且音量小，语调低。（2）丘脑性失语：音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话，且有找词困难，可伴错语。复习题名词解释：构音障碍 失语症常用的国内失语症分类是什么？二、失二、失 用用 症（症（apraxiaapraxia）（一）失用症的理解（一）失用症的理解1 1概念概念指脑部疾患时，患者无意识及智能障碍，
11、无运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，但在企图作出有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意性动作。患者不能正确地使用肢体功患者不能正确地使用肢体功能完成已经形成习惯的动作，如能完成已经形成习惯的动作，如不能按要求做洗脸、伸舌、吞咽、不能按要求做洗脸、伸舌、吞咽、划火柴等简单动作，但在不经意划火柴等简单动作，但在不经意的情况下却能自发地完成此的情况下却能自发地完成此类动作。类动作。2、左侧缘上回是运用功能的皮质代表区，该处发出的纤维至同侧中央前回，再经胼胝体到达右侧中央前回。因此左侧顶叶缘上回病变产生双侧失用症，从左侧缘上回至同侧中央前回间的病变引起右侧肢体失用，胼胝体前部或右侧皮质
12、下白质受损时引起左侧肢体失用。在运动的意念指导下，一个复杂的随意运动，通过上、下运动神经元和锥体外系及小脑系统的整合而完成。（二）临床类型及表现（二）临床类型及表现观念运动性失用症（观念运动性失用症（ideomotorideomotor apraxiaapraxia）（1）日常生活不受影响：最常见的失用症，可自动地、反射地做有关运动；（2）复杂的随意动作或模仿动作：不能按照指令完成。患者知道和说出如何做，但不能按指令作伸舌、刷牙等动作：进食时，可无意地自动伸舌舔留在唇边的米粒；（3）病位：多在左侧缘上回；或运动区及运动前区病变，可能与动作观念的形成区（缘上回）和执行动作的中枢间的纤维通路中断相
13、关。2 2观念性失用症观念性失用症（ideational ideational apraxiaapraxia）（1）弄错动作的前后程序：失去做复杂精巧动作的正确观念，只能做复杂动作中的单一行为或一些分解动作，日常活动显得不正常；（2）无模仿动作障碍：与其他失用症可同时发生；（3）综合感觉缺失；（4 4）病因：）病因：多为多为脑部弥漫性病变脑部弥漫性病变，如中毒、，如中毒、动脉硬化性脑病、帕金森综合征动脉硬化性脑病、帕金森综合征或神经症；或神经症；（5 5）病位：）病位：左侧顶叶后部、缘左侧顶叶后部、缘上回及胼胝体病损上回及胼胝体病损，或双侧，或双侧病变所致。病变所致。3 3结构性失用症结构性失
14、用症（constructional constructional apraxiaapraxia）（1）空间关系的结构性运用障碍：患者能认识和理解建筑、排列和绘画的各个构成部分及位置关系，但构成整体的空间分析和综合能力出现障碍；（2）与视觉性失认症可能有关；（3）病位：非优势半球枕叶与角回间连合纤维中断所致。4 4肢体运动性失用症肢体运动性失用症（melokineticmelokinetic apraxiaapraxia）（1）表现：多限于上肢远端，简单动作笨拙；失去执行精巧、熟练动作的能力,患者被动执行口令，模仿及主动自发动作障碍，如不能书写、扣衣和弹琴等；（2）病位：双侧或对侧运动区（4区及
15、6区）及该区发出的神经纤维或胼胝体前部病变所致。5 5面面-口失用症口失用症（facial-oral facial-oral apraxiaapraxia）（1）表现：不能按指令或模仿检查者完成面部动作，如眨眼、舔唇、伸舌、吹灭火柴等；但不经意时能自发地完成上述动作，运用实物的功能较好；（2 2）病位：局限于）病位：局限于左运动皮层的左运动皮层的面部区域面部区域，则失用仅限于面部肌肉，则失用仅限于面部肌肉，可伴言语失用或可伴言语失用或BrocaBroca失语；位于失语；位于左缘上回底面或左联合运动皮左缘上回底面或左联合运动皮层区层区，可伴有肢体失用。，可伴有肢体失用。6 6穿衣失用症（穿衣失用
16、症（dressing dressing apraxiaapraxia）（1）表现：不能正确的穿脱衣裤，可合并结构性失用、偏侧忽视或失语等；（2）病位：多由右侧顶叶病变产生，与视觉性空间定向障碍有关，复习题1、名词解释：失用症 穿衣失用症2、观念运动性失用症是什么？三、失三、失 认认 症（症（agnosiaagnosia）（一）失认症的概念指脑损害时，患者在无视觉、触觉、听觉、智能及意识障碍等情况下，不能通过感觉辨认熟悉的物体，但能通过其它感觉通道认识该物。如看到手表，虽不知为何物，经过触摸表的外形或听到表走动的声音，而知其为手表。（二）临床类型及表现（二）临床类型及表现1 1视觉失认视觉失认（
17、1）表现：初级视觉无丧失，但对视觉对象本身与其概念间的联系中断，不能正确认识、描述和命名眼前看到的熟悉物品；包括物品失认、面孔失认、颜色失认、纯失读、同时性失认。（2）病位：后枕叶、纹状体周围区和角回病变。2 2听觉失认听觉失认 （1）表现：听力正常，不能辨别原来熟悉的声音。（2）病位：双侧听觉联络皮质（如精神聋）、双侧颞上回中部皮质、左侧颞叶皮质下白质（如纯词聋）。3 3触觉性失认触觉性失认 （1 1）表现：患者触觉、本体感觉）表现：患者触觉、本体感觉和温度觉正常，但不能单纯通过和温度觉正常，但不能单纯通过用手触摸来认识手中感觉到的用手触摸来认识手中感觉到的熟悉的物体。熟悉的物体。（2 2）病位：双侧顶叶角回、）病位：双侧顶叶角回、缘上回。缘上回。4 4体象障碍体象障碍 （1）表现：视觉、痛温觉和本体性感觉完好，但不能认识躯体各个部位的存在、空间位置及各组成部分之间的关系。表现为自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失、幻肢症及半侧肢体失存症等。（2）病位：非优势半球（右侧）顶叶病变。5 5GerstmannGerstmann综合征综合征 （1）表现：双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算。（2）病位：优势半球顶叶角回病变。复习题名词解释：失认症 体象障碍