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1、神经-肌肉接头和肌肉疾病（NMJ&Muscular Disorders）肌肉疾病(Muscular Disorders)神 经 病 学Neurology周期性瘫痪（Periodic Paralysis）神 经 病 学Neurology临床案例案例：患者男，32岁。主诉：反复四肢乏力1月余，再发加重12小时。患者1月前无明显诱因下发作，体力活动后加重，休息后自行缓解，当时未予重视及治疗，就诊前12小时进食大量甜食后症状再发加重，有跌倒在地，伴恶心、呕吐1次，呕吐物为胃内容物，无烦渴、多汗，无心悸、胸闷、呼吸困难，无头晕、头痛，急诊就诊。既往史：无特殊病史。体格检查：生命体征正常，神清，心肺腹查体
2、未见异常，双下肢无水肿，四肢肌力、肌张力正常，踝反射正常，双侧浅感觉正常，双手平举细颤征（），病理反射未引出。辅助检查：电解质：K 1.94mmol/L，CL 107.8mmol/L。余未见明显异常。问题：(1)诊断、诊断依据及鉴别？(2)如何治疗？神 经 病 学Neurology教学要求掌握：周期性瘫痪的临床表现、诊断和鉴别诊断熟悉：周期性瘫痪的治疗了解：周期性瘫痪的病因及发病原理神 经 病 学Neurology概述/定义周期性瘫痪（Periodic Paralysis）是指以反复发作的骨骼肌对称性、驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，与钾的代谢异常有关。发作时大都伴有血钾含量的变化，按血清钾的水平
3、高低，可分为低钾型、高钾型和正常血钾型；部分病例合并甲亢，称为甲亢性周期性瘫痪。临床上以低钾型最为常见。神 经 病 学Neurology病因及发病机制 低钾型周期性瘫痪（Hypokalemic Periodic Paralysis,HoPP）钙离子通道病，为常染色体显性遗传性病 我国以散发者居多（外显率低）骨骼肌细胞膜内外钾离子浓度的波动有关饱餐、激烈运动可诱发，酗酒、过劳、寒冷及情绪激动也可成为诱因高钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病神 经 病 学Neurology病 理肌浆网的空泡化。肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分隔。电镜下可见空泡由肌浆网和横管系统扩张形成。病变晚期可有肌纤维变性
4、神 经 病 学Neurology临床表现 发病年龄及时间：任何年龄，以20-40岁多见，四季均可发病，男性多于女性，多为散发；遗传史：常染色体显性遗传；诱发因素：饱餐大量碳水化合物、酗酒、受寒、过度疲劳、月经前期、感染、创伤、情绪激动等应激反应。神 经 病 学Neurology临床表现起病形式：一般在夜间睡眠或清晨起床时发现对称性肢体无力或全瘫。症状特点：肌无力症状以四肢为主；近端重于远端；下肢重于上肢；从下肢开始，逐步累及上肢。颈项以上的脊髓肌和脑神经支配的肌肉一般极少受累；少有累及呼吸肌而危及生命；极严重者可发生呼吸肌麻痹、心动过速、血压增高等；体征：瘫痪为双侧对称的四肢软瘫，肌张力减低，
5、腱反射减弱或消失。神 经 病 学Neurology临床表现瘫痪为双侧对称的四肢软瘫，肌张力减低，腱反射减弱或消失颈项以上的脊髓肌和脑神经支配的肌肉一般极少受累；少有累及呼吸肌而危及生命；极严重者可发生呼吸肌麻痹、心动过速、血压增高等；神 经 病 学Neurology辅助检查 电解质：发作时血清K+3.5mmol/L，血钾与肌无力程度不成比例，血钾降低早于肌无力，恢复时血钾恢复晚于肌力正常。心电图：可见典型的低钾性改变：U波出现，P-R间期与Q-T间期延长、QRS波群增宽、T波平坦、S-T段降低，有些病例可见心律失常。肌电图：电位幅度降低，数量减少；完全瘫痪时运动单位消失、电刺激无反应、静息电位
6、低于正常。神 经 病 学Neurology诊 断典型的病史与症状实验室检查：血清钾降低心电图：低钾表现肌电图：电位幅度降低或消失补钾治疗有效神 经 病 学Neurology鉴别诊断 1、其他类型周期性麻痹 高血钾型周期性瘫痪 本型罕见，限于北欧国家，为常染色体显性遗传，钠离子通道病变 发病年龄早，血钾及尿钾高，血钙低，心电图示高钾改变 肌无力特征不同：肌强直性周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪 本型罕见，为常染色体显性遗传或方式不定，钠离子通道病变 10岁前发病，多于夜间发作或晨起时发作，持续时间长 患者极度嗜盐，血清钾正常，大量补生理盐水可恢复神 经 病 学Neurology鉴别诊断2、重症肌
7、无力（MG）所累及的骨骼肌无力呈波动性及“晨轻暮重”特点 疲劳试验（Jolly test）、新斯的明（Neostigmine）试验阳性 神经重复频率刺激、单纤维肌电图、血AChRAb检查阳性3、吉兰-巴雷综合征 呈四肢弛缓性瘫痪，有周围神经感觉障碍和颅神经损害 脑脊液呈蛋白-细胞分离，肌电图检查提示神经源性损害神 经 病 学Neurology鉴别诊断4、需与症状性低钾鉴别：甲亢：最常见，甲亢病人常以低钾性瘫痪作为首发症状，此时极易误诊。故对疑诊为周期性瘫痪的病人均应做T3、T4检测。凭借T3、T4增高，以及发作频率高，每次持续时间短以资鉴别。原发性醛固酮增多症：常有高血压、高血钠和碱中毒；肾小
8、管酸中毒：多有高血氯、低血钠和酸中毒；应用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等神 经 病 学Neurology治 疗 1、急性发作：补钾：口服为主，10氯化钾或10%枸橼酸钾4050ml顿服，24小时内再分次口服，总量为10克；症状严重时可静脉补钾，10氯化钾10-15ml加入生理盐水或林格氏液500ml中静滴；如有呼吸肌麻痹：应予辅助呼吸；严重心律失常：应在心电监护下积极救治；伴有甲亢或肾小管酸中毒者，积极对症治疗神 经 病 学Neurology治 疗2、间歇期治疗：发作频繁者，可长期口服氯化钾1g tid；或给予乙酰脞胺250mg qid/螺内酯200mg bid口服3、平时应避免各种诱因：饮食应少
9、量多餐，忌浓缩高碳水化合物饮食，低钠，避免饱餐、受冻、饮酒、精神、过度劳累等刺激。神 经 病 学Neurology预 后 预后良好，随年龄增长发作次数逐渐减少神 经 病 学Neurology案例小结本本例例患患者者从从临临床床表表现现、查查体体和和实实验验检检查查不不难难想想到到周周期期性性瘫瘫痪痪，患患者者发发作作前前有有进进食食大大量量高高碳碳水水化化合合物物、运运动动等等诱诱因因，发发作作时时查查血血钾钾明明显显低低于于正正常常值值，补补钾钾治治疗疗后后症症状状明明显显好好转转。患患者者无无家家族族性性遗遗传传病病史史，但但有有查查体体双双手手平平举举细细颤颤征征（），这这提提示示我我们们对对于于低低钾钾性性周周期期性性瘫瘫痪痪患患者者完完善善甲甲状状腺腺功功能能等等相相关关检检查查是是十十分分有有必必要要的的。神 经 病 学Neurology思考题简述不同类型周期性瘫痪的临床表现及治疗。谢 谢！