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1、海南省农垦总医院风湿科海南省农垦总医院风湿科陈维飞陈维飞 风湿病总论p风湿病概论风湿病概论p风湿病临床特点风湿病临床特点p风湿病实验室检查风湿病实验室检查p风湿病治疗概论风湿病治疗概论风湿病学概念风湿病学概念风湿病的分类风湿病的分类风湿病学概念风湿病学概念研究关节、骨骼及其周围组织（如肌肉、研究关节、骨骼及其周围组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带）为主要表现的滑囊、肌腱、筋膜、韧带）为主要表现的一门临床学科一门临床学科主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和主要症状：疼痛、肿胀（红肿）、压痛和功能障碍功能障碍风湿病的危害风湿病的危害残疾残疾 D Disabilityisability痛苦痛苦 D
2、 Discomfortiscomfort死亡死亡 D Deatheath经济损失经济损失 D Dollar lostollar lost药物中毒药物中毒 D Drug toxicityrug toxicity中国：风湿病专科医师不足两千人中国：风湿病专科医师不足两千人RA -0.34%AS -0.26%SLE-0.07%SS -0.33%-0.77%OA -15%31-40岁岁 30%41-50岁岁 90%60岁岁风湿病学概念风湿病学概念风湿病的分类风湿病的分类RA和其它滑膜病变为主的疾病和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病脊柱关节病及感染相关的风湿病弥漫性结缔组织病弥漫性结缔
3、组织病代谢异常和退行性病变代谢异常和退行性病变局部疼痛局部疼痛类风湿关节炎和其他滑膜疾病类风湿关节炎和其他滑膜疾病p1.1 类风湿关节炎类风湿关节炎p1.2 幼年型慢性关节炎幼年型慢性关节炎 1.2.1 JCA 1.2.2 Stills病病 1.2.3 家族性地中海热家族性地中海热RA和其它滑膜病变为主的疾病和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病脊柱关节病及感染相关的风湿病弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病代谢异常和退行性病变代谢异常和退行性病变局部疼痛局部疼痛感染相关的风湿性疾病和脊柱关节病2.1 感染感染 2.1.2 脓毒性关节炎及骨髓炎脓毒性关节炎及骨髓炎 2.1.2 淋球菌
4、性关节炎淋球菌性关节炎 2.1.3 人类免疫缺陷病毒感染和其它免疫人类免疫缺陷病毒感染和其它免疫缺陷状态下的风湿病表现缺陷状态下的风湿病表现 2.1.4急性风湿热急性风湿热 脊柱关节病p强直性脊柱炎强直性脊柱炎p反应性关节炎反应性关节炎p赖特综合征赖特综合征p银屑病性关节炎银屑病性关节炎p未分化的脊柱关节病未分化的脊柱关节病RA和其它滑膜病变为主的疾病和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病脊柱关节病及感染相关的风湿病弥漫性结缔组织病弥漫性结缔组织病代谢异常和退行性病变代谢异常和退行性病变局部疼痛局部疼痛弥漫性结缔组织疾病p3.1 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮p3.2 系统性硬化症
5、系统性硬化症p3.3 炎性肌病炎性肌病p3.4 血管炎血管炎p3.5 混合性疾病混合性疾病 3.5.1.干燥综合征干燥综合征 3.5.2.重叠综合征重叠综合征 3.4 血管炎p多动脉炎多动脉炎-结节性多动脉炎和结节性多动脉炎和p显微镜下血管炎显微镜下血管炎p风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎pWegeners肉芽肿肉芽肿p白塞综合征白塞综合征 p川崎病川崎病p过敏性紫癜过敏性紫癜RA和其它滑膜病变为主的疾病和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病脊柱关节病及感染相关的风湿病传统的结缔组织病传统的结缔组织病代谢异常和退行性病变代谢异常和退行性病变骨、软骨和结缔组织疾
6、病p4.1 骨关节炎和相关的关节病骨关节炎和相关的关节病p4.2 晶体相关的关节炎晶体相关的关节炎 4.2.1 痛风性关节炎痛风性关节炎 内分泌和血红蛋白相关性关节炎及贮积症内分泌和血红蛋白相关性关节炎及贮积症 p肢端肥大症肢端肥大症p甲状腺疾病中的骨和关节异常甲状腺疾病中的骨和关节异常p甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进p糖尿病糖尿病p血友病血友病代谢性骨病p骨质疏松骨质疏松p佝偻病和骨软化症佝偻病和骨软化症p肾性骨病肾性骨病痛痛 风风痛痛 风风痛痛 风风骨关节炎骨关节炎骨关节炎骨关节炎p风湿病概论风湿病概论p风湿病临床特点风湿病临床特点p风湿病实验室检查风湿病实验室检查p风湿病治疗概论风湿病
7、治疗概论风湿性疾病的特点风湿性疾病的特点 范畴广泛范畴广泛 病变累及全身各个系统病变累及全身各个系统 往往有多个系统同时受累往往有多个系统同时受累 首发症状多样首发症状多样 不同疾病与年龄性别相关密切不同疾病与年龄性别相关密切 主要受累系统主要受累系统风湿病临床特点风湿病临床特点心血管系统心血管系统心心脏脏心包炎心包炎心肌炎心肌炎心内膜炎心内膜炎呼吸系统呼吸系统肺有丰富的胶原血管和结缔组织肺有丰富的胶原血管和结缔组织尤其是肺和胸膜尤其是肺和胸膜肺不仅是呼吸器官，有调节免疫，肺不仅是呼吸器官，有调节免疫，代谢和内分泌功能代谢和内分泌功能是是CTDCTD常易侵犯的系统常易侵犯的系统临临床床表表现现
8、肺间质纤维化肺间质纤维化胸膜炎胸膜炎肺类风湿结节肺类风湿结节类风湿尘肺类风湿尘肺肺动脉高压肺动脉高压泌尿系统肾脏血流丰富，肾小球为血液滤过器肾脏血流丰富，肾小球为血液滤过器是免疫复合物沉积和血管炎是免疫复合物沉积和血管炎的重要好发部位的重要好发部位大多数大多数CTDCTD可累及肾脏可累及肾脏肾肾脏脏病病变变肾实质肾实质肾间质肾间质蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿酸中毒酸中毒高血压高血压尿尿毒毒症症肾小管酸中毒肾小管酸中毒临床型临床型亚临床型亚临床型低低血血钾钾迟迟缓缓性性瘫瘫痪痪氯氯化化胺胺实实验验+无无低低钾钾及及瘫瘫痪痪消化系统CTDCTD最常累及的非特异性靶器官最常累及的非特异性靶器官易
9、与其他疾病相混淆而被忽视易与其他疾病相混淆而被忽视多肌炎多肌炎/皮肌炎（皮肌炎（DM/PMDM/PM）PM/DMPM/DM平滑肌平滑肌胃排空延缓胃排空延缓小肠通过时小肠通过时间延长间延长吞吞咽咽困困难难食管食管运动运动异常异常神经系统神经系统周围神经病变周围神经病变癫痫样发作癫痫样发作脑血管栓塞脑血管栓塞精神症状精神症状血液系统血液系统Hb WBC PltHb WBC PltUCTDUCTDSLESLEPSSPSS血液系统ASASRARAStillStill中度贫血中度贫血PLTPLT 以以上上仅仅列列举举有有限限的的几几种种CTDCTD在在循循环环、呼呼吸吸、泌泌尿尿和和消消化化等等系系统统
10、中中的的种种种种表表现现和和损损伤伤，实实际际上上风风湿湿性性疾疾病病除除这这几几个个系系统统外外，其其他他系系统统也也可可受到侵袭而出现相应的临床表现。受到侵袭而出现相应的临床表现。只只有有充充分分了了解解风风湿湿性性疾疾病病的的特特殊殊性性、复复杂杂性性，掌掌握握其其多多变变的的临临床床变变化化，才才能能使使我我们们提提高高对对风风湿湿性性疾疾病病的的诊诊断断治治疗疗，提提高高我我们们医医疗水平。疗水平。SLE血管炎表现血管炎表现SLE蝶形红斑蝶形红斑SLE血管炎表现血管炎表现SLE血管炎表现血管炎表现SLE血管炎表现血管炎表现SLE血管炎表现血管炎表现SLE皮疹皮疹SLE甲床下出血甲床下
11、出血类风湿关节炎类风湿关节炎类风湿关节炎类风湿关节炎类风湿关节炎类风湿关节炎类风湿结节类风湿结节单关节肿胀积液单关节肿胀积液单关节肿胀积液单关节肿胀积液痛风石痛风石痛风痛风激素滥用后激素滥用后强直性脊柱炎强直性脊柱炎干燥综合征干燥综合征 甲状腺累及甲状腺累及干燥综合征干燥综合征PSS高球蛋白性紫癜高球蛋白性紫癜系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症系统性硬化症混合性结缔组织病混合性结缔组织病皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌炎皮疹皮肌
12、炎皮疹皮肌炎皮疹多肌炎多肌炎p风湿病概论风湿病概论p风湿病临床特点风湿病临床特点p风湿病实验室检查风湿病实验室检查p风湿病治疗概论风湿病治疗概论风湿病实验室检查风湿病实验室检查 风风湿湿性性疾疾病病常常用用的的实实验验室室检检查查对对风风湿湿病病的的诊诊断断是是至至关关重重要要的的，有有些些检检查查可可作作为为对对病病情情和和预预后后判判断断的的检检测测指指标标，并并能能评评定定疗效。疗效。类风湿因子（RF）IgMIgM、IgGIgG、IgAIgA三型，临床工作中乳胶三型，临床工作中乳胶 凝集法所测为凝集法所测为IgMIgM型类风湿因子型类风湿因子 高滴度与疾病的活动性和严重性相关，高滴度与疾
13、病的活动性和严重性相关，且常有较严重的关节外表现且常有较严重的关节外表现p 除除CTDCTD外，可见于感染、淋巴瘤及正常人外，可见于感染、淋巴瘤及正常人类风湿因子（RF）补体系统 补补体体系系统统由由一一组组相相互互作作用用的的蛋蛋白白所所组组成成，它它们们与与免免疫疫反反应应和和炎炎症症反反应应有有关关，具具有有加加强强和和放大抗体反应的功能。放大抗体反应的功能。补体系统 补补体体降降低低见见于于许许多多免免疫疫性性疾疾病病，多多为为补补体体消消耗耗过过多多所所致致。如如SLESLE、急急性性肾肾小小球球肾肾炎炎、SLESLE并并发发肾肾病病、冷冷球球蛋蛋白白血血症症和和某些溶血性疾病及血清
14、病。某些溶血性疾病及血清病。自身抗体 自自身身抗抗体体是是指指抗抗自自身身细细胞胞内内、细细胞胞表表面面和和细细胞胞外外抗抗原原的的免免疫疫球球蛋蛋白白，见见于于多多种种风风湿湿性性疾疾病病，尤尤其其在在弥弥漫漫性性结结缔缔组组织织病病中中更为常见。更为常见。自身抗体检测方法p 间接免疫荧光法间接免疫荧光法(IIF)(IIF)p 酶联免疫吸附法酶联免疫吸附法(ElISA)(ElISA)p 放射免疫法放射免疫法(RIA)(RIA)p 被动血凝法被动血凝法(PHA)(PHA)p 对流免疫电泳法对流免疫电泳法(CIE)(CIE)抗核抗体（ANAs）在在自自身身免免疫疫性性疾疾病病中中，细细胞胞核核常
15、常成成为为自自身身免免疫疫反反应应的的靶靶子子，细细胞胞核核的的核核膜膜、核核内内的的染染色色质质、非非组组蛋蛋白白以以及及由由核核糖糖核核酸酸(RNA)(RNA)和和相相关关的的蛋蛋白白质质构构成成的的各各种种核核糖糖蛋蛋白白都都可可能能被被自自身身抗抗体体攻攻击。击。抗核抗体（ANAs）pANAANA可可在在许许多多风风湿湿性性疾疾病病阳阳性性，如如SLESLE、SScSSc、SSSS、RARA等等p健健康康老老人人、感感染染性性疾疾病病、慢慢性性肝肝病病、原原发发性性肺肺纤纤维维化化、肿肿瘤瘤及及服服用用某某些些药药物物(异异烟烟肼肼、苯苯妥妥英英钠钠、肼肼苯苯哒哒嗪嗪、普鲁卡因酰胺普鲁
16、卡因酰胺)也可能阳性。也可能阳性。缺乏特异性，与疾病活动无关缺乏特异性，与疾病活动无关缺乏特异性，与疾病活动无关缺乏特异性，与疾病活动无关抗双链DNA抗体p对诊断对诊断SLESLE有较高特异性有较高特异性p抗体滴度的升降与抗体滴度的升降与SLESLE疾病的活动程度有关疾病的活动程度有关p放放射射免免疫疫法法(Farr(Farr法法)，间间接接免免疫疫荧荧光光法法抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）ANCAANCA因因其其抗抗中中心心粒粒细细胞胞胞胞浆浆成成分分而而命命名名，是是存存在在于于血血液液中中的的一一种种自自身身抗抗体体。19851985年年 Van Van der der woude w
17、oude 等等用用IIFIIF发发现现ANCAANCA对对韦韦格格纳纳肉肉芽芽肿肿（WGWG）有有高高度度特特异异性性，抗抗体体滴度与疾病活动性相关。滴度与疾病活动性相关。经典的经典的IIFIIF检测检测ANCAANCA，阳性荧光染色模型可分为两种：，阳性荧光染色模型可分为两种：胞浆型（胞浆型（cANCAcANCA）核周型（核周型（pANCApANCA）抗ENA抗体p又称盐水可提取性核抗原的抗体又称盐水可提取性核抗原的抗体p一般用动物的脾脏和胸腺制取一般用动物的脾脏和胸腺制取p免疫印迹法检测免疫印迹法检测p主主要要成成分分包包括括u1-RNPu1-RNP，SmSm，SSASSA，SSBSSB，
18、Scl-70Scl-70，Jo-1Jo-1，r-RNPr-RNP七种抗原七种抗原抗ENA抗体pSm Sm SLE SLE标记抗体标记抗体pSSB SSB PSS PSS特异性抗体特异性抗体pJo-1 Jo-1 PM/DM PM/DM血清标记抗体血清标记抗体抗磷脂抗体（APL）APLAPL抗抗体体是是一一组组能能与与多多种种含含有有磷磷脂脂结结构构的的抗抗原原物物质质发发生生反反应应的的自自身身抗抗体体，主主要要包包括括抗抗心心磷磷脂抗体脂抗体(ACL(ACL抗体抗体)与狼疮抗凝物与狼疮抗凝物(LAC)(LAC)等。等。抗环瓜氨酸肽（抗环瓜氨酸肽（CCPCCP）抗体）抗体pELISAELISA方
19、法检测方法检测p对类风湿性关节炎高度特异对类风湿性关节炎高度特异p有助于诊断早期有助于诊断早期RARAp与疾病的活动及严重程度有关与疾病的活动及严重程度有关小小 结结p抗抗双双链链DNA对对诊诊断断SLE高高度度特特异异，并并与与疾疾病病活活动动有有关关。DNA-抗抗DNA免免疫疫复复合合物物在在狼狼疮疮肾炎中起重要作用肾炎中起重要作用p抗抗Sm:是是SLE标标记记抗抗体体，帮帮助助前前瞻瞻性性和和回回顾顾性性诊断，常与诊断，常与nRNP抗体共存抗体共存小 结抗抗nRNP在多种结缔组织病中存在，高滴度有利在多种结缔组织病中存在，高滴度有利于于MCTD的诊断。的诊断。抗抗rRNP抗体与抗体与SL
20、E 有关，尤其有精神神经症状有关，尤其有精神神经症状的的SLE阳性率较高。阳性率较高。小 结抗抗SSASSA和抗和抗SSBSSB与干燥综合征相关，并可造成与干燥综合征相关，并可造成新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞。新生儿狼疮和先天性心脏传导阻滞。抗抗ScL-70:ScL-70:系统性硬化症系统性硬化症的标记抗体。的标记抗体。小 结抗抗Jo-1是是多肌炎多肌炎/皮肌炎皮肌炎的标记抗体，抗的标记抗体，抗Jo-1阳阳性的肌炎患者，伴关节炎、性的肌炎患者，伴关节炎、“技工手技工手”、雷诺症、雷诺症、肺间质变等称抗合成酶抗体综合征。肺间质变等称抗合成酶抗体综合征。抗组蛋白抗体与多种结缔组织病有关，有助于药
21、抗组蛋白抗体与多种结缔组织病有关，有助于药物性狼疮的诊断。物性狼疮的诊断。抗核仁型抗体常与抗核仁型抗体常与系统性硬化症系统性硬化症有关。有关。HLA-B27HLA-B27 强直性脊柱炎强直性脊柱炎 95%95%ReiterReiter综合征综合征 80%80%肠病性关节炎肠病性关节炎 50%50%银屑病性关节炎银屑病性关节炎 70%70%与血清阴性脊柱关节病有高度相关性与血清阴性脊柱关节病有高度相关性治治 疗疗p药物治疗药物治疗非甾体抗炎药非甾体抗炎药抗疟药抗疟药糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂中药中药药物治疗药物治疗传统非甾体抗炎药传统非甾体抗炎药选择性选择性COX-2抑制剂抑制剂C
22、OX-2抑制剂消炎止痛效果出色消炎止痛效果出色胃肠道副作用少，安全性高胃肠道副作用少，安全性高药物药物:莫比可，西乐葆，万络莫比可，西乐葆，万络药物治疗药物治疗p抗疟药抗疟药n控制皮疹、光敏感、关节症状控制皮疹、光敏感、关节症状n0.250.5g/dn副副作作用用视视网网膜膜病病变变及及角角膜膜沉沉积积，引引起起视视觉觉异异常常和失明和失明用药前及用药后每用药前及用药后每3 36 6个月检查眼底个月检查眼底药物治疗药物治疗p糖皮质激素糖皮质激素n抗炎、抗增殖及抑制免疫抗炎、抗增殖及抑制免疫n有效控制有效控制SLE的临床活动的临床活动n不能防止肾脏病变的进展不能防止肾脏病变的进展药物治疗药物治疗
23、p免疫抑制剂免疫抑制剂n与激素合用治疗重症与激素合用治疗重症SLE及复发病例及复发病例n起效慢，可防止肾功能衰竭起效慢，可防止肾功能衰竭n远期疗效优于糖皮质激素远期疗效优于糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂p环磷酰胺（环磷酰胺（CTX）n静脉冲击治疗静脉冲击治疗n减少肾组织纤维化，稳定肾功能，防止肾衰竭减少肾组织纤维化，稳定肾功能，防止肾衰竭n副副作作用用有有胃胃肠肠反反应应、脱脱发发、骨骨髓髓抑抑制制、性性腺腺抑抑制、致畸、出血性膀胱炎等制、致畸、出血性膀胱炎等免疫抑制剂免疫抑制剂p骁悉（骁悉（Cellcept）n高选择性抑制高选择性抑制T、B淋巴细胞，对狼疮肾炎有效淋巴细胞，对狼疮肾炎有效n口
24、服生物利用度口服生物利用度40%，无骨髓、肝脏及肾脏毒性，无骨髓、肝脏及肾脏毒性n如如有有中中性性粒粒细细胞胞减减少少（1300/mm3）应应停停药药或减量或减量中中 药药p雷公藤雷公藤n降低自身抗体阳性，使降低自身抗体阳性，使C3、Ts升高升高n对关节痛、肌炎、蛋白尿有效，可减少激素用量对关节痛、肌炎、蛋白尿有效，可减少激素用量n有有消消化化道道反反应应、肝肝肾肾损损害害、骨骨髓髓及及性性腺腺抑抑制制、皮皮肤色素沉着等副作用肤色素沉着等副作用血浆置换血浆置换p用等量的胶体溶液如新鲜血浆、白蛋白等补充用等量的胶体溶液如新鲜血浆、白蛋白等补充从患者体内分离弃去的血浆，以清除循环免疫从患者体内分离弃去的血浆，以清除循环免疫复合物及各种抗体复合物及各种抗体n适用于重症适用于重症SLE，需同时联用强的松及，需同时联用强的松及CTXn易并发感染、凝血障碍及水电解质失衡易并发感染、凝血障碍及水电解质失衡其他治疗其他治疗p腹膜透析腹膜透析p血液透析血液透析p肾移植肾移植其他新治疗方法其他新治疗方法 p生物制剂生物制剂p同位素治疗同位素治疗p造血干细胞移植造血干细胞移植总总 结结 对不明原因的发热、多关节疼痛、对不明原因的发热、多关节疼痛、多脏器累及的患者，应注意是否存在多脏器累及的患者，应注意是否存在结缔组织疾病，及时行免疫学及自身结缔组织疾病，及时行免疫学及自身抗体检查。抗体检查。