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1、武警广东省总队医院 李乔骨肿瘤的诊断与鉴别诊断WHO 2013骨骨肿肿瘤瘤分分类类WHO 2013骨骨肿肿瘤瘤分分类类 工作前言 工作计划 工作进度 工作回顾 工作团队 去年相比骨肿瘤分类骨肿瘤分类 (2013)软骨性肿瘤软骨性肿瘤血管肿瘤血管肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤成纤维性肿瘤成纤维性肿瘤脂肪源性肿瘤脂肪源性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤神经性肿瘤神经性肿瘤Ewing肉瘤肉瘤淋巴造血系统肿瘤淋巴造血系统肿瘤上皮性肿瘤上皮性肿瘤起源未定的肿瘤起源未定的肿瘤富含破骨巨细胞的肿瘤富含破骨巨细胞的肿瘤脊索肿瘤脊索肿瘤未分化高级别多形性肉瘤未分化高级别多形性肉瘤肿瘤性综合
2、征肿瘤性综合征 骨肿瘤的发病率骨肿瘤的发病率38959例骨肿瘤发病率及性质例骨肿瘤发病率及性质43%56%原发良性骨肿瘤原发良性骨肿瘤11%5%原发恶性骨肿瘤原发恶性骨肿瘤瘤样病变瘤样病变转移癌转移癌原发良性骨肿瘤原发良性骨肿瘤 骨软骨瘤骨软骨瘤 38.%骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤18.%软骨瘤软骨瘤 14.%原发恶性骨肿瘤原发恶性骨肿瘤骨肉瘤骨肉瘤 44.6%软骨肉瘤软骨肉瘤14.2%纤维肉瘤纤维肉瘤6.6%骨髓瘤骨髓瘤6%尤文肉瘤尤文肉瘤4.6%恶性骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤4%常见骨肿瘤的好发部位常见骨肿瘤的好发部位干骺端干骺端骨肉瘤、软骨瘤、软骨肉瘤、骨软骨瘤、骨囊肿、骨肉瘤、软骨瘤、软骨肉瘤
3、、骨软骨瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。动脉瘤样骨囊肿等。骨端、骨骺骨端、骨骺骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、骨干骨干纤维结构不良、小圆细胞性肿瘤。纤维结构不良、小圆细胞性肿瘤。骨皮质骨皮质骨样骨瘤、纤维性骨皮质缺损症。骨样骨瘤、纤维性骨皮质缺损症。中轴骨中轴骨骨髓瘤、转移瘤、软骨性肿瘤、脊索瘤。骨髓瘤、转移瘤、软骨性肿瘤、脊索瘤。关节关节滑膜瘤、滑膜软骨瘤、色素结节性滑膜炎滑膜瘤、滑膜软骨瘤、色素结节性滑膜炎常见骨肿瘤好发年龄常见骨肿瘤好发年龄1 岁以下：成神经细胞瘤。岁以下：成神经细胞瘤。1-10 岁：长骨尤文氏瘤。岁：长骨尤文氏瘤。10-20 岁：骨肉瘤、软骨母细胞瘤、
4、尤文氏瘤（扁骨）。岁：骨肉瘤、软骨母细胞瘤、尤文氏瘤（扁骨）。20-30 岁：巨细胞瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤。岁：巨细胞瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤。30-40 岁：巨细胞瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、网状细胞肉岁：巨细胞瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、网状细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤。瘤、恶性纤维组织细胞瘤。40 岁以上：骨髓瘤、转移性肿瘤、软骨肉瘤。岁以上：骨髓瘤、转移性肿瘤、软骨肉瘤。0203疼痛疼痛与与压压痛痛骨肿瘤的临床表现骨肿瘤的临床表现01 良性肿瘤一般无痛或轻度。良性肿瘤一般无痛或轻度。疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。休息时疼痛反
5、而加重，考虑恶性病损。夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。肿肿胀胀与肿与肿块块根据肿瘤的性质、部位不同根据肿瘤的性质、部位不同 骨肿瘤的肿胀程度不同。骨肿瘤的肿胀程度不同。功能障碍功能障碍肿瘤后期因疼痛、活动减少、肌肉萎缩出现患肢功能障碍肿瘤后期因疼痛、活动减少、肌肉萎缩出现患肢功能障碍04压压迫症状迫症状脊椎肿瘤压迫导致瘫痪脊椎肿瘤压迫导致瘫痪骨盆肿瘤压迫导致排便排尿困难骨盆肿瘤压迫导致排便排尿困难 病史：过去史、家族史、手术史、外伤史。性别：无显著差异，但某一肿瘤男女可有不同，如骨髓瘤男：女3：1；而网组织细胞瘤则男：女1：3年龄：任何年龄均有可能发生骨肿瘤，但不同年龄
6、期有不同的好发倾向。如：幼儿：急性白血病；少年：尤文氏肉瘤；青年：骨肉瘤；成人：骨旁肉瘤；、骨巨细胞瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤；老年：转移性骨肿瘤。症状：良性骨肿瘤常缺乏明显症状，恶性骨肿瘤常有明显疼痛、肿胀及功能障碍。良性：肿块功能障碍疼痛 恶性：疼痛（夜间重）肿块功能障碍 其他症状：视肿瘤所在部位及产生侵蚀压迫程度而定。骨肿瘤的临床表现骨肿瘤的临床表现 体征 局部表现：a、皮肤：良性骨肿瘤或恶性骨肿瘤早期体积较小时多无皮肤改变。肿瘤增大时（尤其是恶性者）可出现皮肤紧张发亮，红肿、发绀、血管怒张、温度增高，不正常的搏动或与皮下组织粘连等。b、肿块：良性骨肿瘤常以肿块表现为主，呈膨胀性生长，边缘较
7、清楚，质硬、无压痛、较固定，表面光滑。恶性骨肿瘤多为肿胀为主，边缘不甚清，范围广泛，质地较软和呈韧性，压痛明显，有的有搏动或波动。c、畸形：影响骨髓发育的良恶性肿瘤或病理性骨折均可造成局部各种类型的畸形。全身表现：良性骨肿瘤很少引起全身表现。恶性骨肿瘤早期亦多缺乏全身性表现，但随肿瘤增长逐渐出现食欲不振，乏力，消瘦，贫血甚至发热等。晚期则出现恶病质。实验室检查 血常规、血沉、血钙、血磷、血浆蛋白、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿钙、尿磷、本周氏蛋白及骨髓象等。G G 表示骨肿瘤的细胞学特征、分化程度表示骨肿瘤的细胞学特征、分化程度 发生方式及发生方式及X X片表现。片表现。T T 表示骨肿瘤侵袭范，
8、以肿瘤囊室和间表示骨肿瘤侵袭范，以肿瘤囊室和间 室为分界。室为分界。M M 表示骨肿瘤有无转移。表示骨肿瘤有无转移。外科外科GTMGTM分期分期建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后建立一个肿瘤分期体系以利于判断预后 根据不同分期合理选择外科手术方案根据不同分期合理选择外科手术方案 提出辅助性治疗意见提出辅助性治疗意见 外科外科GTMGTM分期的意义分期的意义 骨肿瘤的诊断骨肿瘤的诊断临床、影像学检查、病理三结合临床、影像学检查、病理三结合 生化检查：血常规血钙血磷碱性磷酸酶生化检查：血常规血钙血磷碱性磷酸酶酸性磷酸酶总蛋白浓度酸性磷酸酶总蛋白浓度现代生物技术检测现代生物技术检测良、恶性骨肿瘤鉴别
9、表良性骨肿瘤恶性骨肿瘤（原发性）临床检查病史某些肿瘤有家族史可有家族史、外伤史、药物及放射线接触史性别无明显差别无明显差别年龄不同年龄有不同好发倾向不同年龄有不同好发倾向症状发病情况光有肿块（不同肿瘤有不同好发部位）光有疼痛（不同肿瘤有不同好发部位）生长速度慢快疼痛程度无或轻度中度或剧烈、夜重全身症状多无发热、贫血、晚期恶、液质体征肿块界限清楚不清、周围组织有浸润、粘连肿块表面多无改变皮肤发热、静脉扩张压痛无或轻度明显听诊一般无杂音瘤血管丰富时可有杂音实验室检查多无异样贫血、血沉增快、碱性磷酸酶增高等影像学检查X线表现生长方式膨胀性浸润性肿瘤界限清不清骨松质多有存留、全溶破坏者少溶骨性不规则破
10、坏骨皮质完整或变薄早期即可有破坏骨膜反应无早期即可发现（Codman三角，日光状、葱皮状）软组织影像无软组织肿块影像可有软组织肿块影像B超、DSA、CT、MRI、ECT、PET略略病理细胞形态分化成熟、近乎正常，排列可紊乱异形明显、大小不等、排列紊乱，核大深染，有核分裂其他转移无晚期可有（肺多见）放射线敏感度多不敏感圆细胞肿瘤较敏感良、恶性骨肿瘤鉴别表常见良性骨肿瘤骨瘤骨瘤：膜内化骨，成人，松质密质型。骨样骨瘤骨样骨瘤：间叶组织，20-30岁。瘤巢内可有钙化，周围增生硬化。骨母骨母 细胞瘤细胞瘤：常发生在脊椎骨附件，10-20岁。四肢长骨、肩胛骨、肋骨偶见。长骨多在骨干，膨胀透光，钙化，少有硬
11、化。骨膜下型 见于干骺端。骨软骨瘤骨软骨瘤：软骨内化骨，占良性骨肿瘤的1/3，多见于1120岁，背离关节，有软骨帽。内生软骨瘤内生软骨瘤：10-50岁，骨髓腔内膨胀、透亮，钙化。手、腕小骨骨干。常见良性骨肿瘤软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤：骨骺，圆形、透亮、钙化、边缘硬化。易伴关节积液，可累及周围软组织。骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤：骨端，皂泡样膨胀，无钙化和硬化，20-40岁。肿瘤样病变肿瘤样病变肿瘤样病变肿瘤样病变骨囊肿骨囊肿：见于儿童青少年，干骺端，透亮，延长轴发展，有细硬化带。动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿：类似骨囊肿，但膨胀性大，可有间隔嗜酸性肉芽肿 以儿童及青少年为多见，颅骨、肋骨、髂骨及脊柱处多
12、见。骨瘤骨瘤好发于颅面骨，少数发生在四肢骨，据其结构不同分为致密型、松质型和混合型。颅面骨骨瘤：呈半球形、分叶状或扁平状突出的光滑的致密增白影或密度略低呈磨玻璃样改变，内与颅外板或皮质相连。四肢骨瘤：内生骨瘤（骨岛）：髓腔内或与骨内膜相连的象牙质样致密影。骨旁骨瘤：骨旁与骨皮质相连的软组织内密度增高的团块影。CT表现为与正常骨皮质相连的高密度影MR表现为低或无信号的边缘光整的团块，与母骨皮质连续无间隔。左侧额窦内骨瘤CT冠状位及轴位图像显示额窦内圆形致密影骨样骨瘤多见于30岁以下的青少年，男多于女，多发生于长管骨的骨干皮质骨干皮质，以胫骨和股骨多见。局部疼痛，由初期的间歇性逐渐转为持续性剧痛，
13、1/3可有特征性的夜间痛。水杨酸类药物可缓解疼痛。病理：含骨样组织和成骨细胞,肿瘤由瘤巢（较小，圆形或卵圆形，由结缔组织、骨小梁、骨化、钙化和少量成骨细胞构成，与brodic脓肿鉴别）和周围反应性硬化组成骨软骨瘤骨软骨瘤最常见的良性骨肿瘤，好发于1030岁，好发于长骨干骺端，亦可发生于扁骨。早期无症状，肿瘤增大可有轻压痛和局部畸形。病理：由骨性基底、软骨帽和纤维包膜三部分构成。影像学表现：背离关节生长，基底与正常母骨相连的骨软骨瘤发生于扁骨和不规则骨者多有巨大的菜花状软骨帽，瘤体内常有多量钙化，骨性基底相对较小。1%骨软骨瘤可恶变为软骨肉瘤 骨软骨瘤软骨瘤好发于手足短管状骨，其次是长管状骨。有
14、单发性和多发性。位于骨中央的称内生软骨瘤，在皮质外的称外生软骨瘤。多发者称内生软骨瘤病。如发生在单侧肢体合并肢体畸形称为Ollier病，如合并有皮肤或内脏血管瘤称为Maffucci综合症。病理特征：含有成熟软骨，呈分叶状，可有钙化或坏死。有恶变可能，多发性的可能性大。Ollier病 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤 起源于非成骨性间叶组织，主要成份类似破骨细胞的多核巨细胞，又称破骨细胞瘤(osteoclastoma),占所有骨肿瘤的14.13%。Pathology病理：瘤周为薄的骨壳，内为暗红色组织，间有薄的结缔组织间隔，圆形、椭圆形或梭形单核细胞的基质内均匀散布着多数多核巨细胞，其分化程度分为I、II、
15、III级。Clinical临床：多发生20-40岁。多为良性，但局部破坏性大，生长活跃，术后可复发及恶变；少数为恶性骨巨细胞瘤X-rayappearanceX线：（1）骨质破坏：特点A、长骨骨端多：股骨远端、胫骨近端、桡骨远端。B、膨胀性：横向发展明显，早期为偏心、晚期为中心性，局部骨皮质膨胀变薄，可穿破皮质进入软组织。C、边缘：清晰无硬化，呈波浪状（2）骨质破坏区内有较多的骨性间隔（或骨嵴），呈多房状或泡沫状。（3）一般无骨膜反应，但病理骨折和少数病例可有。（4）可有软组织肿块影CT：骨性包壳及其内的骨嵴显示良好，内密度不均，无骨质增生硬化骨巨细胞瘤常发生在脊椎骨附件，手足短骨次之，四肢长骨
16、、肩胛骨、肋骨偶见。长骨多在骨干。发病年龄1015岁，男性多于女性，约为2:1。症状与体征 逐渐发生疼痛，持续性，阿斯匹林不能止痛。病理：病理：纤维性血管丰富的间质中有大量成骨细胞，细胞间钙化形成小梁状骨样组织，呈棕色或紫红色，易出血。直径210cm。瘤组织为颗粒或砂粒状，骨皮质膨胀，外缘骨质硬化。镜下，肿瘤形成阶段不同，表现也不同。骨母细胞瘤（中间性质）骨母细胞瘤单纯性骨囊肿髓内单房性囊肿，孤立性生长，位中央位中央，囊内充满浆液，囊壁为纤维结缔组织。90位于长骨干骺端，其它部位有跟骨和盆骨。临床常见缺乏症状或有轻微疼痛，易合并病理性骨折。囊肿的横径一般不超过骺板宽，病变从骺板向骨干方向扩展，
17、并逐渐变窄，类似截头的圆锥体。骨皮质完整或仅有轻微膨胀，不累及软组织，也无骨膜反应。囊内有骨片陷落征。如囊肿贴近骺板，提示病变仍在发展；如已离开骺板，提示病变已稳定。动脉瘤性骨囊肿（中间性质）动脉瘤性骨囊肿是一种良性非肿瘤性囊性骨病，囊壁为巨细胞性肉芽组织和反应性编织骨，分原发性和继发性两种。好发于20岁以前长骨干骺端，其次是椎骨，大多为孤立性，多位中心，发病机理可能与血管畸形有关。继发性动脉瘤性骨囊肿继发于各种良性或恶性骨病，约占50%。皂泡样偏心性膨胀性溶骨性骨质破坏，发展迅速发展迅速，骨皮质破坏，有Codman三角，有骨膜下新骨形成的骨壳，囊内有梁状分隔。CT、MR可显示囊内有液平。软粘
18、纤：无Codman三角、分隔及液平良性纤维组织细胞瘤又称黄色瘤或纤维黄色瘤又称黄色瘤或纤维黄色瘤，极少见，肿瘤起源于间充质细胞，主要成分是组织细胞和纤维母细胞。临床表现：多见于成人多见于成人，以长管状骨多见。，持续的局局部严重疼痛，轻度肿胀部严重疼痛，轻度肿胀。X线表现位于长骨骨干或干骺端，呈偏心性溶骨性破呈偏心性溶骨性破坏坏。皮质骨膨胀变薄，周围有明显的粗糙不规则的硬化，无骨膜反应。发生在扁平骨者，硬化骨呈环状。类似于组织细胞纤维瘤和骨巨细胞瘤 鉴别：鉴别：非骨化性纤维瘤：多为儿童及青年，无明显症状，多因病理骨折才就诊，几乎均发生在干骺端，两者病理表现相似，主要根据临床及X线鉴别。骨纤维结构
19、不良10岁左右发病，男女发病率1:23，我国发病率为1030/百万，为骨肿瘤样病变的首位。累及干骺端，可向骨干扩展，不累及骨骺。正常骨结构被纤维组织所取代，形成髓腔膨胀性、磨砂玻璃状丝瓜瓤样改变，有硬化缘，其内可见条状密度增高影，骨髓腔消失，皮质变薄，病变肢体增粗弯曲(一)LCH的定义 组织细胞增生症系指单核吞噬细胞系统和树突状细胞系统增生的一组疾病。儿童期各种组织细胞增生症均以类似细胞呈局限或广泛的反应性或肿瘤性增生为特征。LCH病人增生的细胞为郎格罕细胞。1953年Lichtenstein首先建议将本症命名为组织细胞增生症X。1973年Zelof等报道，组织细胞增生症X的损害是由郎格罕细胞
20、异常增生和播散所致，故将其称为郎格罕细胞组织细胞增生症。(二)临床表现可表现为能自行缓解的单一骨损害到威胁生命的多系统受累等多种形式.新生儿至老年人皆可患病，发病高峰为14岁。儿童发病率约每年25例/百万，男性略高。据病损范围可将本病分为：(1)局限型：单一的皮疹、单一骨损害，伴有或不伴尿崩症尿崩症(DI)、邻近淋巴结受累或皮疹；多骨损害，包括多骨或一骨有2处损害，伴有或不伴DI、邻近淋巴结受累或皮疹。(2)广泛型：内脏器官受累，无或有肺、肝或造血系统功能障碍。郎格罕细胞组织细胞增生症(langerhanscellhistiocytosis,LCH)1.骨骼病变：几乎所有局限或广泛型LCH病人
21、均有骨损害，早期表现为痛性肿胀。颅骨最易受累，颅骨最易受累，其次为上肢长骨、扁平骨(肋骨、骨盆、脊椎)。X线摄片可清楚显示单发或多发边缘不规则的溶骨性缺损；骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿亦称为局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症亦称为局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症 。2.内分泌腺：尿崩症（DI）是LCH最常见的内分泌病。常见于颅骨受累病人，经限水试验和尿精氨酸加压素测定可确诊。增强的磁共振成像增强的磁共振成像(MRI)可显示可显示下丘脑下丘脑垂体柄区增厚垂体柄区增厚(2.5 mm)，或，或T1加权像缺乏垂体后方加权像缺乏垂体后方“高信号高信号”的的征像。征像。但Imura等报道未患LCH的特发性D
22、I成人亦有相同表现。Maghnie等发现下丘脑垂体区供血异常，表现为垂体后叶加强20s，垂体前叶加强30s。发生生长迟缓者1%，大多由垂体前叶受累、生长激素缺乏、吸收障碍及皮质类固醇治疗等多种因素引起。但长期随访病情缓解的患儿，多数身高与对照组无显著差异。3.中枢神经系统：中枢神经系统：进行性共济失调、构音障碍、眼球震颤、反射亢进、轮替运动障碍、吞咽困难、视力模糊或颅神经受损。MRI示受累区示受累区T1加权像上的高信号，加权像上的高信号，一般呈对称性，常首发于小脑，进而累及脑室旁白质。活检示组织细胞浸润伴黄色瘤黄色瘤（高脂血症的脂质在真皮内沉积所引起的黄色瘤;或因为组织细胞增殖，细胞内有继发性
23、脂质沉积所致）改变改变，这些组织细胞大多与通常的巨噬细胞相似，少数呈典型的郎格罕细胞表现。4皮肤：LCH常以皮肤损害为首发或唯一症状，表现为鳞屑状、红斑样、脂溢性棕红色丘疹。发生于成人皮肤的典型LCH损害，应注意与有郎格罕细胞样皮肤表现的大细胞淋巴瘤鉴别。鉴别诊断动脉瘤样骨囊肿，软骨粘液纤维瘤，纤维组织细胞瘤，骨母细胞瘤，非骨化纤维瘤，骨皮质缺损，纤维异常增殖症，骨内腱鞘囊肿恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤40岁岁 骨肉瘤骨肉瘤 软骨肉瘤软骨肉瘤 转移瘤转移瘤 纤维肉瘤纤维肉瘤 尤文肉瘤尤文肉瘤 恶性纤维组织细胞恶性纤维组织细胞瘤瘤 骨髓瘤骨髓瘤 脊索瘤脊索瘤骨肉瘤（osteosarcoma）最常见的原发
24、恶性骨肿瘤，约占原发恶性骨肿瘤的20，预后险恶，骨盆骨肉瘤的恶性度最高，颌骨者较低。亚型：1、髓内型（最多见）：成骨细胞型，成软骨细胞型，成纤维细胞型，毛细血管扩张型，小细胞型，纤维组织细胞型，皮质内型，低度恶性（髓内）型，颌骨型。2、邻皮质型：骨旁骨肉瘤，去分化骨旁骨肉瘤，骨膜骨肉瘤，高度恶性表面骨肉瘤。3、继发型：良性病变恶变：来自畸形性骨炎，骨纤维异常增殖症，骨梗塞。放射源性4、多发(多中心)型：同时或异时发生5、软组织（骨外）骨肉瘤 好发年龄好发年龄 75在1030岁，平均15岁。发生在扁骨的发病年龄偏高，平均25岁。男：女1.52：1。好发部位好发部位 约56在膝部，其中的64在股骨
25、远端，32在胫骨近端，4在腓骨近端，20%骨髓瘤 影像学表现早期皮质未受侵犯或病灶过小可表现正常 弥漫性骨质疏松骨质破坏：多骨、多发骨破坏区，边界锐利呈穿凿状，无硬化边多累及中轴骨红骨髓分布区如颅骨、脊柱、肋骨、骨盆等常见软组织肿块和病理骨折脊柱骨质破坏一般椎弓根不受累鉴别：转移瘤，多无明显骨质疏松原发灶椎弓根受累是最常见的骨恶性肿瘤，任何恶性肿瘤均可转移至骨内，癌多见年龄：多见于中老年人症状：疼痛为转移瘤的主要临床症状实验室：碱性磷酸酶可明显骨转移瘤是与胚胎发育有关的肿瘤，术后易复发，在分类中被列为恶性肿瘤，在骨内呈膨胀性结节状生长，边界清楚部位：多见于脊柱两端，即颅底和骶椎。年龄：中老年症状：疼痛压迫症状X线：表现为膨胀性、溶骨性骨质破坏，内有残留骨质或钙化脊索瘤尤文肉瘤尤文肉瘤多见于儿童;病变位于骨髓腔内,由内向外浸润;易形成骨膜反应及软组织包块;THANKSPPT模板下载：