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1、癫痫分类及外科治疗癫痫分类及外科治疗的术前评估的术前评估北京天坛医院神经内科北京天坛医院神经内科丁丁 成成 贇贇一癫痫的定义一癫痫的定义n n癫痫发作（epileptic seizure）癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。n n癫痫（epilepsy）癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。（20052005年年国国际际抗抗癫癫痫痫联联盟盟 ）癫痫的定义癫痫的定义n n新的癫痫定义具有三个要素：n n至少一次以上的癫痫发作史；至少一次以上的癫痫发作史；n
2、 n反复癫痫发作的倾向及易感性；反复癫痫发作的倾向及易感性；n n出现相应的神经生物学出现相应的神经生物学 认知认知 心理及社会等心理及社会等方面的障碍。方面的障碍。二二 癫痫发作癫痫发作癫痫及癫痫综合癫痫及癫痫综合症症 的分类的分类二二 癫痫的分类癫痫的分类n n国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类n nILAE 1989年癫痫综合征的分类n n2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”癫痫发作的分类癫痫发作的分类n n全面性发作（generalized seizures）n n部分性发作（partial seizures）n n难以分类的发作n n特
3、殊的发作形式或者类型全面性发作全面性发作n n强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）n n失神发作（absence seizure）n n强直发作(tonic seizure)n n阵挛发作(clonic seizure)n n肌阵挛发作（myoclonic seizure）n n痉挛发作（spasms）n n失张力发作（atonic seizure）部分性发作部分性发作n n简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）n n复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）n n继发全面强直阵挛发作
4、(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)简单部分性发作简单部分性发作n n运动性发作 n n感觉性发作 n n自主神经性发作 n n精神性发作 运动性发作运动性发作 n n仅为局灶性运动发作n n杰克逊发作（Jackson seizure）n n偏转性发作 n n姿势性发作 n n发音性发作 n n抑制性运动发作 n n失语性发作 简单部分性发作简单部分性发作n n运动性发作 n n感觉性发作 n n自主神经性发作 n n精神性发作 感觉性发作感觉性发作n n躯体感觉性发作n n视觉性发作 n n听觉性发作 n n嗅觉性发作 n n
5、味觉性发作 n n眩晕性发作 简单部分性发作简单部分性发作n n运动性发作 n n感觉性发作 n n自主神经性发作 n n精神性发作 自主神经性发作自主神经性发作n n症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛苍白或潮红、出汗、竖毛n n极为少见，常常是继发或作为复杂部分性发作一部分n n起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）n n容易影响意识，继发复杂部分性发作简单部分性发作简单部分性发作n n运动性发作 n n感觉性发作 n n自主神经性
6、发作 n n精神性发作 精神性发作精神性发作n n发作性情感障碍 n n发作性记忆障碍 n n发作性认知障碍 n n发作性错觉 n n发作性结构性幻觉 部分性发作部分性发作n n简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）n n复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）n n继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)复杂部分性发作复杂部分性发作n n仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍 n n表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和自动症 常常见见的的自自动动症症包
7、包括括：口口咽咽自自动动症症 、姿姿势势自自动动症症 、手手部部自自动症动症 、走动自动症、走动自动症 、言语自动症、言语自动症 n n简单部分性发作演变为复杂部分性发作简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧）起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、额叶 、颞叶外侧皮、颞叶外侧皮质质 部分性发作部分性发作n n简单部分性发作（simple partial seizure,SPS）n n复杂部分性发作（complex partial seizure,CPS）n n继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,S
8、GTC)继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作n n部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴 n n鉴别：n n有无有无“先兆先兆”n n“抽搐抽搐”的表现的表现n n“失神失神”n n自动症自动症n nEEGEEG癫痫发作的分类癫痫发作的分类n n全面性发作（generalized seizures）n n部分性发作（partial seizures）n n难以分类的发作n n特殊的发作形式或类型因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者癫痫发作的分类癫痫发作的分类n n全面性发作（generalized seizures）n n部分性发作（partial se
9、izures）n n难以分类的发作n n特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型n n猝倒（drop attack）：表表现现为为发发作作性性的的突突发发倒倒地，并不是一种具体的发作类型。地，并不是一种具体的发作类型。n n反射性发作（reflex seizure）：每每次次发发作作均均为为某某种种特特定定感感觉觉刺刺激激所所诱诱发发。发发作作符符合合癫癫痫痫发发作作的的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式。电生理和临床特征，但没有固定的发作形式。癫痫综合征的定义癫痫综合征的定义 n n癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象（发
10、病年龄、发作类型、癫痫现象（发病年龄、发作类型、EEGEEG病因）。病因）。n n良性癫痫综合征：易于治疗或不需要治疗也能易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征。n n反射性癫痫综合征：全部癫痫性发作都是由一全部癫痫性发作都是由一定的感觉刺激所诱发的综合征定的感觉刺激所诱发的综合征。n n特发性癫痫综合征：除了癫痫，没有大脑结构除了癫痫，没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。n n症状性癫痫综合征：癫痫发作是由大脑一个或癫痫发作是由大脑一个或多个可证实的损伤引起的综合征多个可证实的损伤引起的综
11、合征。癫痫综合征癫痫综合征n n良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal Benign familial neonatal convulsion,BFNCconvulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign Benign neonatal convulsion,BNCneonatal convulsion,BNC）n n早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathyearly myoclonic encephalopathy）n n大田原综合征（OhtaharaOhtahara综合征）综合征）癫痫综合征癫痫综合征n n良性
12、婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy benign myoclonic epilepsy in infancyin infancy）n n婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet Dravet 综合征）综合征）n n婴儿痉挛（WestWest综合征）综合征）n nLennox-Gastaut 综合征（LGSLGS）n n肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with epilepsy with myoclonic astatic seizuresmyoclonic astatic seizures）癫痫综合征癫痫综合征n n失神癫痫(absence epilepsy)
13、(absence epilepsy)n n儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign benign childhood epilepsy with centrotemporal spikechildhood epilepsy with centrotemporal spike）n n儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital benign childhood occipital epilepsyepilepsy）n n获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)(acquired epileptic aphasia)n n慢波睡眠中持续棘
14、慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESSECSWS/ESESS）癫痫综合征癫痫综合征n nRasmussen 综合征n n青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)n n觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫n n肌阵挛失神癫痫n n全面性癫痫伴热性惊厥附加症癫痫综合征癫痫综合征n n颞叶癫痫n n额叶癫痫n n顶叶癫痫n n枕叶癫痫n n常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫n n家族性颞叶癫痫特殊类型的癫痫综合征特殊类型的癫痫综合征n n进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic progressive myoclonic epilepsiesepilepsi
15、es）n n反射性癫痫(reflex epilepsies)(reflex epilepsies)n n边缘叶癫痫和新皮质癫痫(limbic epilepsies(limbic epilepsies and neocortical epilepsies)and neocortical epilepsies)n n热性惊厥（febrile convulsionfebrile convulsion）n n癫痫性脑病(epileptic encephalopathies)(epileptic encephalopathies)2001年国际抗癫痫联盟年国际抗癫痫联盟新提出新提出的癫痫发作类型的癫痫发
16、作类型n n肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作。现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作。n n负性肌阵挛(negative myoclonus)：没没有有预预先先的的肌肌阵阵挛挛而而出出现现的的强强直直性性肌肌肉肉活活动动的的中中断断，时时间间小于小于500500毫秒。毫秒。n n眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛往往往往是是突突发发性性，节节律律性性的的快快速速眼眼睑睑肌肌阵阵挛挛抽抽动动，每每次次发发作作中中往往往往有有三三次次以以上上的的眼眼睑睑抽抽动动，并并且且可可以以伴伴有有
17、轻轻微微的的意意识识障障碍。碍。n n痴笑发作（gelastic seizures）：为为发发作作性性的的发发笑笑，内容空洞内容空洞三 癫痫外科手术治疗的术前评估n n所有的癫痫都适合外科手术治疗吗?n n所有的难治性癫痫都适合外科手术治疗吗?n n外科手术治疗是癫痫的”根治”方法吗?问题的提出问题的提出?n n手术治疗癫痫“方法”还是“底线”？n n手术治疗癫痫还是难治性癫痫?n n什么是难治性癫痫?n n如何界定难治性癫痫?目前癫痫治疗的方法目前癫痫治疗的方法n n药物治疗n n外科手术治疗n n迷走神经刺激上术n n颅内刺激n n饮食疗法n n经颅磁刺激n n生物反馈疗法n n其他方法选
18、择手术治疗的理由？选择手术治疗的理由？n n药物难治性癫痫？n n手术治疗方法本身的优势？n n癫痫疾病本身的特质？n n其他因素如何理解药物难治性癫痫的概念？如何理解药物难治性癫痫的概念？n n基于临床药物疗效的概念？n n有无统一的标准及如何界定？n n是否存在医源性难治性癫痫？非癫痫性发作 癫痫发作和癫痫分类错误 抗癫痫药物的使用不当抗癫痫药物Older:Phenobarbital Phenytoin Carbamazepine Valproic Acid EthosuximideNewer:Lamotrigine Oxcarbazepine Zonisamide Felbamate T
19、opiramate Levetiracetam Gabapentin Tiagabine PregabalinGeneralizedPartial抗癫痫药物的选择Tonic-clonicPHT,CBZ,PB,GBP,TGB,OCBZACTHTPM?TGB?VGB?TonicMyoclonicAtonicInfantileSpasmsAbsenceESXVPA,LTG,TPM,(FBM)ZNS,LEVSimpleComplexSecondarygeneralized*Kwan&Brodie.N Engl J Med 2000;342:314-9.手术可治性癫痫综合症手术可治性癫痫综合症n n颞叶
20、内侧癫痫颞叶内侧癫痫n n伴局灶性结构性损害伴局灶性结构性损害n n伴弥漫性皮层损害伴弥漫性皮层损害n n特殊癫痫综合症特殊癫痫综合症n nLandau-Klefner SyndromeLandau-Klefner Syndromen nRasmussens EncephalitisRasmussens Encephalitisn nSturge-Weber SyndromeSturge-Weber Syndromen nLennox-Gastaut SyndromeLennox-Gastaut Syndrome术前评估中应该尽量去术前评估中应该尽量去认识的一些术语认识的一些术语n nEpil
21、eptogenic lesionn nSeizure onset zonen nIrritative zone n nSymptomatogenic zonen nFunctional deficit zonen nEpileptogenic zone致癎区以及相关概念致癎区以及相关概念 n n致癎区：是是大大脑脑皮皮质质兴兴奋奋抑抑制制功功能能失失常常的的区区域域，并并且且这这种种失失常常的的强强度度足足以以引引起起大大多多数数的的临临床床发发作作，手手术术切切除除后可以获得完全的临床缓解。后可以获得完全的临床缓解。n n发作起始区：临床发作起始的区域。临床发作起始的区域。n n刺激区：是是
22、由由于于各各种种原原因因造造成成的的大大脑脑中中兴兴奋奋抑抑制制功功能能失失常常的的区区域域，这这种种失失常常的的强强度度主主要要表表现现为为发发作作间间歇歇期期的的放放电。电。n n致癎病灶：导致癫癎形成的责任性、结构异常性病灶。导致癫癎形成的责任性、结构异常性病灶。致癎区以及相关概念致癎区以及相关概念n n临床症状产生区：是是由由于于受受癫癫癎癎样样放放电电的的刺刺激激而而能能够产生发作症状的皮质区域够产生发作症状的皮质区域n n功能缺损区：在在发发作作间间歇歇期期表表现现为为功功能能失失常常的的皮皮质质区区域域n n可表达功能的皮质区域：该该区区域域是是负负责责某某种种功功能能的大脑皮质
23、。的大脑皮质。癫癎外科的术前综合评估癫癎外科的术前综合评估 n n致癎区以及相关概念n n定位评估手段n n神经心理学评估n n评估程序定位评估手段定位评估手段n n临床发作症状分析n n简单部分性发作的定位价值n n复杂部分性发作的定位价值n n发作症状学分类的定位价值癫癎外科的术前综合评估癫癎外科的术前综合评估 n n致癎区以及相关概念n n定位评估手段n n神经心理学评估n n评估程序神经心理学评估神经心理学评估n n神经心理学评估内容：包括智力、注意力、运动、感觉、语言、记忆、视空间能力、执行功能等n n评估检查介绍n n评估检查注意事项评估检查介绍评估检查介绍n nWada试验n n
24、卵圆孔电极n n硬膜外/下电极n n深部电极n n皮质电极n n皮质电刺激评估检查注意事项评估检查注意事项n n根据具体情况以获得满意的定位资料为标准选择相关检查。n n定位是多项检查的综合。n n必须要求获得发作期的脑电变化。发作期的监测要记录到至少3次以上与平时发作一致的自然发作。n n对于内侧型颞叶癫癎，包括蝶骨电极在内的脑电图记录等，均能够很好的定侧定位。而对于新皮质癫癎，头皮脑电图往往不能满足手术 要求。癫癎外科的术前综合评估癫癎外科的术前综合评估 n n致癎区以及相关概念n n定位评估手段n n神经心理学评估n n评估程序 评估程序评估程序n n步骤二：步骤二：步骤二：步骤二：以侵
25、袭性手段为主，包括颅内电极的放置及监测，以侵袭性手段为主，包括颅内电极的放置及监测，WADAWADA实验等，采用有创性检查实验等，采用有创性检查n n术中检查：术中检查：术中检查：术中检查：包括术中皮质脑电图和皮质电刺激包括术中皮质脑电图和皮质电刺激步骤一（以非侵袭性手段定位为主）步骤一（以非侵袭性手段定位为主）可选择性进行的检查：可选择性进行的检查：MEGMEG、fMRIfMRI、MRSMRS、TMSTMS、体感诱发。、体感诱发。致痫区定位致痫区定位 头皮录象头皮录象EEGEEG：发作间歇期：发作间歇期EEG EEG 及及发作期发作期EEGEEG，录象可对发作症状进，录象可对发作症状进行分析
26、。行分析。结构影像学检查：头颅结构影像学检查：头颅CTCT、MRIMRI。功能影像学检查：功能影像学检查：PETPET、发作期和、发作期和发作间歇期发作间歇期SPECTSPECT检查。检查。功能区定位功能区定位 MEG MEG、fMRIfMRI运动、感觉、语言优势运动、感觉、语言优势定侧。定侧。神经心理学评估神经心理学评估。如何认识这些相关术语如何认识这些相关术语EP.EP.lesi lesi potentially epileptogenic lesion on anatomical potentially epileptogenic lesion on anatomical neuroim
27、aging topographical relationship to the other zones.neuroimaging topographical relationship to the other zones.Seiz.Seiz.OnsOnsarea of cortex from which the seizure originates according to ictal area of cortex from which the seizure originates according to ictal EEG recording EEG recordingIrrit.Irri
28、t.zonzonarea of cortex that produces interictal spikes in the EEGarea of cortex that produces interictal spikes in the EEGSymp.geSymp.gen narea of cortex which when activated by an epileptiform discharge area of cortex which when activated by an epileptiform discharge produces the initial ictal symp
29、tomatology produces the initial ictal symptomatologyFunc.Func.defidefiarea of cortex,which by functional neuroimaging,neuropsychological area of cortex,which by functional neuroimaging,neuropsychological testing,neurologic examination,or other tests shows functional abnormalitiestesting,neurologic e
30、xamination,or other tests shows functional abnormalitiesEp.Ep.gengenbe indispensable to the generation of clinical epileptic seizures.be indispensable to the generation of clinical epileptic seizures.can only can only be defined theoretically.be defined theoretically.Surgical resectionSurgical resec
31、tion,n n步骤二：步骤二：以侵袭性手段为主，包括颅内电极的放置及监测，WADA实验等，采用有创性检查n n术中检查：术中检查：包括术中皮质脑电图和皮质电刺激手术治疗的目标手术治疗的目标 长期无发作 长期安全 功能保留术前评估方法术前评估方法n n神经电生理n n神经影象学n n临床症候学n n心理学测试Positron Emission Tomography(PET)n nMeasures glucose metabolismn nUse 2-1818Ffluro-2-deoxyglucose(FDG)or flumazeniln nInterictal PET identifies e
32、pileptogenic regionSingle Photon Emission Computerized Tomography(SPECT)n nUtilize isotope technetium9999(99m99m TC C)nn99m99m TC C rapidly fixed into the brain tissuen nReflect cerebral perfusion at the time of the injectionn nIctal SPECT mostly helpful in lateralizing epileptogenic regionSPECTMagn
33、etoencephalography(MEG)n nRecording of the magnetic fields generated by the electrical activity of the brainn nAnalyze spatial distribution of magnetic field to localize its sourceMagnetoencephalography(MEG)Noninvasive Direct measurement of the neuronal function High temporal resolution High spatial
34、 resolution Magnetic source imagingFig.1.(a)Preoperative MRI localizations;(b)resection cavity;(c)preoperative dipole localizations projected onto postoperative MRI scan.*Genow A,et al.Neuroimage.2004 Jan;21(1):444-9Functional MRIn nProvide image of cerebral activationn nUtilize blood flow oxygen le
35、vel-dependent(BOLD)contrastn nHigh spatial and temporal resolutionNeuropsychological Testingn nApply a battery of tests n nTesting of memory,speech,non-verbal skills,planning.n nIdentify pathological areasn nPresurgical evalutionWada Testn nUnilateral carotid amobarbital injectionn nAssess the risk
36、of temporal lobe surgeryn nHM had total amnestic syndrome after bilateral temporal lobectomy for epilepsy Wada J,Rasmussen T.Intracarotid injection of sodium amytal for the lateralization of cerebral speech dominance.J Neurosurg 1960;17:266-82 Scoville WB,Milner B.Loss of recent memory after bilater
37、al hippocampal lesions.J Neurol Neurosurg Psychiatr 1957;20:11-21Cortical surface before and after grid removalCompleted Functional MapSylvian FissureCompleted Functional Map3-D Reconstruction of Functional MapTingling right legMotor responses,right hand to legSpeech,naming and motor activity blockS
38、peech blockLaughterFried et al.,Nature,199839 yo man with generalized tonic-clonic seizures,started 22 yo.Normal MRI,Normal PET39 yo man with generalized tonic-clonic seizures,started 22 yo.Normal MRI,Normal PET额叶癫痫额叶癫痫功能复杂功能复杂联系广泛联系广泛Clinical features of frontal lobe epilepsy1.1.SPS or CPS with or
39、without SPS or CPS with or without secondary generalizationsecondary generalization(more common)(more common)2.2.CPSCPS:brief,frequency,abrupt(onset&termination):brief,frequency,abrupt(onset&termination)3.3.AurasAuras are often nonspecific are often nonspecific4.4.Bizarre Bizarre bimanual/bipedal ac
40、tivity,often from onsetbimanual/bipedal activity,often from onset5.5.Vocalizations or speechVocalizations or speech arrest can occur arrest can occur6.6.Automatisms may beAutomatisms may be bizarre bizarre and may be mistaken fro and may be mistaken fro nonepilepticnonepileptic seizures seizures7.7.
41、Sexual automatismsSexual automatisms can be seen can be seen8.8.May be associated with May be associated with fallsfalls9.9.AdversiveAdversive head of eye deviationhead of eye deviation may occur may occur10.10.Frontal complex partial seizures have a tendency to be Frontal complex partial seizures h
42、ave a tendency to be nocturnalnocturnal11.11.May occur in May occur in clustersclusters12.12.Complex partial statusComplex partial status is relatively common is relatively common13.13.PostictalPostictal Todds paralysisTodds paralysis frequent,with onset near motor cortex frequent,with onset near mo
43、tor cortex14.14.EEG frequently normalEEG frequently normal,even,even ictallyictally15.15.NeuroimagingNeuroimaging studies often negative studies often negative,localization often difficult,localization often difficult16.16.Responds less well to Responds less well to surgery surgery than temporal sei
44、zuresthan temporal seizures17.17.SMSSMS:speech arrest,movement of eyes,head toward the extended,abducted arm:speech arrest,movement of eyes,head toward the extended,abducted arm18.18.JaksonianJaksonian motor motor seizures:march of seizures:march of clonicclonic activity activity corresondingcorreso
45、nding to the spread of to the spread of discharge along the discharge along the precentralprecentral motor strip.motor strip.Seizure Subclassifications of frontal lobe according to anatomyn nSupplementary motor seizures patternsn nCingulate seizures patternsn nAnterior frontopolar seizure patternsn
46、nOrbitofrontal seizure patternsn nDorsalateral seizure patternsn nOpercular seizure patternsn nMotor cortex(perirolandic)seizure patternsFeatures of frontal lobe epilepsyAreasAreasSpecific Specific Non-specific features Non-specific features SuppSuppmotormotorfencing posturefencing posturecomplex fo
47、cal featurecomplex focal featurePostural,Postural,simple focal tonic,with localization,simple focal tonic,with localization,speech arrest,speech arrest,motormotorSimple partial seizure with topographic Simple partial seizure with topographic localization as involvedlocalization as involvedLower peri
48、orlandic may present speech arrest,Lower periorlandic may present speech arrest,vocalization of dysphasia,swallowing or contralateral vocalization of dysphasia,swallowing or contralateral tonic clonic movementstonic clonic movementsOrbitoOrbitofrontalfrontalolfactory hallucinationsillusions olfactor
49、y hallucinationsillusions autonomic signsautonomic signsComplex partial with initial motor and gestual Complex partial with initial motor and gestual automatismautomatismDorsaDorsalaterallateralspeech arrecstspeech arrecstTonic or less clonic with versive eye and head movement Tonic or less clonic w
50、ith versive eye and head movement andandOperOpercularcularMastication,salivation,swallowing,laryngeal Mastication,salivation,swallowing,laryngeal Sympt,epigastric aura with fear,vegetative Sympt,epigastric aura with fear,vegetative phenomenonphenomenonsimple partial seizures,particularly partial clo