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1、关于常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断第1页，讲稿共88张，创作于星期日概述l先天性颅脑发育畸形是由胚胎期神经系统发育障碍所致，是颅脑疾病的重要组成部分，最多见于新生儿、婴幼儿和儿童，约占全身畸形的10%。第2页，讲稿共88张，创作于星期日l正常脑的发育，可分为神经管形成、原始细胞的分化增生、神经元移行、髓鞘形成等阶段。每一阶段都有严格的时限，某一阶段的发育障碍，势必影响本阶段以及以后阶段的发育，并导致先天性畸形，可为单一畸形，亦可为复合性畸形。第3页，讲稿共88张，创作于星期日l一般来说，脑发育障碍出现的越早，其异常程度就越严重。lCT及MRI多可较好的显示先天性颅脑发育畸形的类型、位置和程度
2、，为最佳检查方法。第4页，讲稿共88张，创作于星期日病因l导致先天性颅脑发育畸形的病因很多，其中约60%原因不明，20%为遗传性因素，10%为自发染色体突变，10%由环境因素如感染、缺血、中毒等所致。第5页，讲稿共88张，创作于星期日常见颅脑发育畸形l脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膨出l胼胝体发育不全lDandy-Walker畸形l前脑无裂畸形l视隔发育不良l无脑回畸形和/或巨脑回畸形l脑裂畸形l灰质异位l积水型无脑畸形l脑穿通畸形第6页，讲稿共88张，创作于星期日1、脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膨出 l发生机理：胚胎学支持在妊娠的4-6周神经外胚层和中胚层发育障碍，形成神经管闭合不全所致，常伴有脑的发
3、育异常，可合并其他先天性畸形。第7页，讲稿共88张，创作于星期日l脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨缺损之外，内含脑脊液，并与蛛网膜下腔想通；脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜外还含有脑组织，严重时尚有部分脑室；脑膨出为仅含有脑组织，膨出部分脑组织可为正常，但常常发育异常。l临床上可见颅外软组织肿物，大多于出生时即可发现。第8页，讲稿共88张，创作于星期日CT及MRI表现l1、脑脊液或/和脑组织经骨质缺损突出于脑外。l2、突出部分的CT值测定/信号表现，可区分是脑脊液还是脑组织。l3、增强扫描可见膨出物组织与相应颅内组织的强化相同。l4、MPR重建图像显示更加直观、清晰。第9页，讲稿共88张，创
4、作于星期日第10页，讲稿共88张，创作于星期日枕部脑膜脑膨出枕部脑膜脑膨出第11页，讲稿共88张，创作于星期日脑膜脑膨出脑膜脑膨出第12页，讲稿共88张，创作于星期日脑膜膨出（由颅底突出于鼻咽腔）脑膜膨出（由颅底突出于鼻咽腔）第13页，讲稿共88张，创作于星期日 颅内容物通过颅骨缺损突出于颅腔之外，是本病的特征性表现。第14页，讲稿共88张，创作于星期日2、胼胝体发育不全l胼胝体是连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，是大脑半球中最大的连合纤维。这些神经纤维在两半球中间形成弧形板，其后端叫压部，中间叫体，前方弯曲部叫膝，膝向下弯曲变簿叫嘴。其发育不全发生于胚胎第8周，为胼胝体前驱终板的再联合分
5、离所致。第15页，讲稿共88张，创作于星期日l胼胝体发育不全的病因不明，部分有家族史。分为胼胝体完全缺如和部分缺如，常伴第三脑室上移、两侧脑室分离，也可合并其他畸形，如胼胝体脂肪瘤、脑膜脑膨出、Dandy-Walker畸形。l临床上可有癫痫、智力低下等表现。第16页，讲稿共88张，创作于星期日胼胝体发育不全CT和MRI表现l1、胼胝体完全或部分不显示l2、侧脑室改变：侧脑室体部分离、平直，正常弧形弯曲消失或呈抱球状。l3、第三脑室改变：第三脑室增宽、上移，插入侧脑室体部之间，程度各异，严重者可达半球间裂的顶部。第17页，讲稿共88张，创作于星期日胼胝体发育不良病理标本胼胝体发育不良病理标本第1
6、8页，讲稿共88张，创作于星期日胼胝体完全缺如胼胝体完全缺如第19页，讲稿共88张，创作于星期日胼胝体发育不全胼胝体发育不全第20页，讲稿共88张，创作于星期日胼胼胝胝体体发发育育不不全全第21页，讲稿共88张，创作于星期日胼胼胝胝体体发发育育不不全全第22页，讲稿共88张，创作于星期日胼胼胝胝体体发发育育不不全全伴伴脂脂肪肪瘤瘤第23页，讲稿共88张，创作于星期日胼胝体发育不全伴脂肪瘤胼胝体发育不全伴脂肪瘤第24页，讲稿共88张，创作于星期日 本病的典型表现为正常的胼胝体不显示，伴有两侧脑室分离、第三脑室上移。第25页，讲稿共88张，创作于星期日3、先天性第四脑室中-侧孔闭锁综合征（Dand
7、y-Walker畸形）l为后脑先天性发育异常l病因：胚胎期第四脑室出孔闭锁、小脑蚓部融合不良、神经管闭合不全、脑脊液动力学改变。l第四脑室正中孔及侧孔闭锁，阻断了脑脊液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环，致使其囊状扩大并向后生长。第26页，讲稿共88张，创作于星期日l病理改变：小脑蚓部缺如或发育不良，第四脑室囊状扩大和脑积水，后颅凹容积增大、天幕及窦汇抬高，可伴有胼胝体发育不良、脑膜膨出等畸形。l临床表现：小脑性共济失调、运动发育迟缓、智力低下、癫痫发作、颅内压增高及脑积水等。第27页，讲稿共88张，创作于星期日Dandy-Walker畸形典型CT、MRI表现l第四脑室极度扩张并向后延伸或后颅凹巨大
8、囊肿并与第四脑室呈宽口交通，小脑蚓部缺如。第28页，讲稿共88张，创作于星期日l小脑半球受压，向前外侧移位，脑干前移，枕骨变薄。第29页，讲稿共88张，创作于星期日l后颅凹容积增大、天幕及窦汇抬高，并有不同程度脑积水。第30页，讲稿共88张，创作于星期日Dandy-Walker综合征综合征第31页，讲稿共88张，创作于星期日l鉴别诊断：后颅凹巨大蛛网膜囊肿致第四脑室受压、变形并前移，两者不相通，可伴脑积水。第32页，讲稿共88张，创作于星期日4、前脑无裂畸形l该病约发生于胚胎4-8周，端脑分化为将来形成两侧大脑半球的脑泡的过程中发育障碍，是大脑半球不分离或分离不全。l常伴有中线区面部畸形，如独
9、眼畸形、头发育不全畸形、中线唇裂、双眶间距过近等。第33页，讲稿共88张，创作于星期日l无脑叶型前脑无裂畸形：大脑呈单一脑球，体积小，没有分隔两侧半球的纵裂。影像上显单一的巨大脑室。无大脑纵裂，无大脑镰，无胼胝体。这种严重畸胎患儿存活时间不长，出生后不久即夭折 第34页，讲稿共88张，创作于星期日l半脑叶型前脑无裂畸形：大脑球及单脑室部分分开，但不能完全形成两侧半球。l脑叶型前脑无裂畸形：大脑分裂两个大脑半球，但有部分融合，侧脑室前部融合，后部分离。第35页，讲稿共88张，创作于星期日无脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现l单一脑球：无半球间裂及大脑镰l单一脑室：被单一脑球部分包绕，呈圆形或“U
10、”型l双侧丘脑融合：无第三脑室l脑实质较少l幕下结构可正常第36页，讲稿共88张，创作于星期日无无脑脑叶叶型型前前脑脑无无裂裂畸畸形形病病理理标标本本第37页，讲稿共88张，创作于星期日无脑叶型前无脑叶型前脑无裂畸形脑无裂畸形第38页，讲稿共88张，创作于星期日无脑叶型前脑无裂畸形无脑叶型前脑无裂畸形第39页，讲稿共88张，创作于星期日无脑叶型前脑无裂畸形无脑叶型前脑无裂畸形第40页，讲稿共88张，创作于星期日半脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现l纵裂池及大脑镰部分形成：后部明显l单脑室变小：后方分开l丘脑上部分开：形成第四脑室雏形l脑质相对增多第41页，讲稿共88张，创作于星期日半脑叶型前脑
11、无裂畸形病理标本半脑叶型前脑无裂畸形病理标本第42页，讲稿共88张，创作于星期日l正常情况下胼胝体周围两侧大脑半球皮质相互不连续。半脑叶型前脑无裂畸形半脑叶型前脑无裂畸形第43页，讲稿共88张，创作于星期日脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现l半球间裂及大脑镰：几乎完全形成l大脑基本分离成两半球：仅于前方部分融合l双侧脑室形成：仅于额角融合呈方形l丘脑分离：第三脑室形成第44页，讲稿共88张，创作于星期日脑叶型前脑无裂畸形病理标本脑叶型前脑无裂畸形病理标本第45页，讲稿共88张，创作于星期日脑叶型前脑无裂畸形脑叶型前脑无裂畸形第46页，讲稿共88张，创作于星期日脑脑叶叶型型前前脑脑无无裂裂畸畸形
12、形伴伴结结节节性性硬硬化化第47页，讲稿共88张，创作于星期日l鉴别诊断：重度脑积水，多能显示各脑叶及各脑室，大脑镰及各半球间裂存在，不伴有面部畸形。第48页，讲稿共88张，创作于星期日5、视隔发育不良l是脑叶型前脑畸形的轻型，又称DeMorsier氏综合征。l该病发生于胚胎4-8周，为端脑分化障碍。多见青少年，女性为男性的3倍。第49页，讲稿共88张，创作于星期日l病理改变：原发性视神经发育不良、透明隔缺如、垂体功能不全。l临床表现：眼球震颤、癫痫发作、视盲、发育迟缓、尿崩症状等。第50页，讲稿共88张，创作于星期日视隔发育不良CT、MRI表现l透明隔缺如，双侧脑室额角相互融合呈方形，视神经
13、变细小，视神经直径5mm，视神经孔狭窄，第三脑室前隐窝及鞍上池扩大，半球间裂及大脑镰完整。第51页，讲稿共88张，创作于星期日透透明明隔隔缺缺如如，双双侧侧脑脑室室额额角角相相互互融融合合呈呈方方形形，视视神神经经变变细细小小，视视神神经经直直径径5mm，视视神神经经孔孔狭狭窄窄，第第三三脑脑室室前前隐隐窝窝及及鞍鞍上上池池扩扩大大，半半球球间间裂裂及及大大脑脑镰镰完完整整。第52页，讲稿共88张，创作于星期日l鉴别诊断：单纯透明隔缺如，无视神经变细，无视神经孔狭窄，鞍上池无扩大。常无临床症状。第53页，讲稿共88张，创作于星期日6、无脑回畸形和/或巨脑回畸形l无脑回畸形和/或巨脑回畸形是神经
14、元在移行后期分布发生紊乱所致。l病理改变：全部或部分皮质表明平坦，缺乏脑沟与脑回。无脑回与巨脑回的差别仅为程度的不同，二者可同时存在于脑的不同部位，无脑回畸形多位于顶枕叶，而巨脑回畸形多位于额叶。l临床表现：有严重的智力障碍、癫痫、肌张力低和颅面畸形。第54页，讲稿共88张，创作于星期日无脑回畸形病理标本无脑回畸形病理标本第55页，讲稿共88张，创作于星期日无（巨）脑回畸形CT、MRI诊断l1、整个（部分）脑皮质表面光滑、平坦l2、皮髓质间的指状交错面消失：皮层明显增厚，内表面光滑，髓质减少l3、侧脑室改变：可轻度扩大或局限性扩大，偶见脑积水l可伴其它畸形：如胼胝体发育不全、灰质移位等第56页
15、，讲稿共88张，创作于星期日无无脑脑回回畸畸形形伴伴枕枕部部脑脑膜膜脑脑膨膨出出第57页，讲稿共88张，创作于星期日巨巨脑脑回回畸畸形形，部部分分脑脑表表面面光光滑滑、平平坦坦第58页，讲稿共88张，创作于星期日单单侧侧性性巨巨脑脑回回畸畸形形第59页，讲稿共88张，创作于星期日l鉴别诊断：早产儿脑，可有脑沟发育不全，侧裂池增宽，脑表面较光滑，但脑皮质菲薄，脑髓质不减少，于前者不同。第60页，讲稿共88张，创作于星期日7、脑裂畸形l脑裂畸形是神经元移行早期缺血等原因使局部脑组织生长、分化障碍所致。第61页，讲稿共88张，创作于星期日l病理改变：大脑半球有一裂隙，皮层灰质沿裂隙内折，达室管膜下，
16、其表面软脑膜于室管膜融合形成软脑膜-室管膜缝。常双侧发病，可合并灰质异位、胼胝体发育不良、透明隔缺如等。l临床表现：取决于脑裂的程度，常有癫痫、痉挛性肌张力增高、不能行走或不能言语、智力低下等。第62页，讲稿共88张，创作于星期日脑裂畸形CT、MRI表现l分离型：见横贯大脑半球的裂隙，由脑表面直达脑室，皮层灰质沿裂隙两缘内折。l融合型：表现为横贯大脑半球密度和灰质相同的带状影像，其外端分离，并分别与两侧皮层灰质相延续，局部蛛网膜下腔局限性扩大，内端抵达脑室壁，并有分离。第63页，讲稿共88张，创作于星期日脑脑裂裂畸畸形形 分分离离型型第64页，讲稿共88张，创作于星期日脑裂畸形脑裂畸形 融合型
17、融合型第65页，讲稿共88张，创作于星期日l鉴别诊断：脑穿通畸形，虽有横贯大脑半球的裂隙，但裂隙两侧缘无皮层内折。第66页，讲稿共88张，创作于星期日8、灰质移位l灰质移位是不位于正常位置的灰质分布l病因为灰质异位系神经元向外移行的过程中异常终止所致。第67页，讲稿共88张，创作于星期日l病理改变：异位灰质的大小、部分变化很大，其直接可为1-20mm，可单发或多发，单侧或双侧，可为孤立性或与皮层相延续或呈连续带形围绕侧脑室。l临床表现：主要有癫痫发作，严重者可有智力低下、脑性瘫痪等情况。第68页，讲稿共88张，创作于星期日灰质异位CT、MRI表现l异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区，大小不
18、一，可为孤立性或与正常灰质相延续，密度和强化程度与正常脑皮质密度相等，周围无水肿及占位征象，临近的脑室壁可呈不规则形。第69页，讲稿共88张，创作于星期日灰灰质质异异位位第70页，讲稿共88张，创作于星期日第71页，讲稿共88张，创作于星期日9、积水型无脑畸形l多认为胚胎期颈内动脉发育不良或栓塞所致，约发生于胚胎第6周，其病因有母体感染、辐射、贫血、一氧化碳中毒、胎儿缺氧等。第72页，讲稿共88张，创作于星期日l病理改变：大脑前、中动脉供血区的额、顶、颞叶绝大部分缺如，形成大的囊性结构。而大脑后动脉供血区的枕叶、小脑及部分基底节区、丘脑基本正常。l临床表现：生后逐渐出现运动功能障碍、表情缺乏、
19、不会注视、常有眼球不规则运动、斜视、肌张力增高、腱反射亢进，并有紧张性颈反射等，重者植物神经的调节及运动机能异常，常致死亡。第73页，讲稿共88张，创作于星期日积水型无脑畸形CT、MRI表现l幕上充以大量脑脊液密度区l双侧额叶、颞叶、顶叶脑实质几乎完全缺如l仅见部分枕叶、基底节、丘脑l大脑镰完整，幕下结构正常第74页，讲稿共88张，创作于星期日幕下结构正常积水型无脑畸形积水型无脑畸形第75页，讲稿共88张，创作于星期日l鉴别诊断l重度脑积水：头围明显增大，脑室系统显著扩张，多能分辨出各脑室及显示出压薄的脑组织第76页，讲稿共88张，创作于星期日l鉴别诊断 积水型无脑畸形 重度脑积水第77页，讲
20、稿共88张，创作于星期日l鉴别诊断l无脑叶型前脑无裂畸形：为单一脑球及单一脑室，双侧丘脑融合，无半球间裂及大脑镰。第78页，讲稿共88张，创作于星期日l鉴别诊断 积水型无脑畸形 无脑叶型前脑无裂畸形第79页，讲稿共88张，创作于星期日10、脑穿通畸形l亦称空洞脑畸形，常位于大脑半球大脑中动脉供血区，位于小脑及脑干者罕见。若囊腔是孤立的，与脑室或/和蛛网膜下腔交通不畅，其内蓄积液体，产生占位效应，即称为脑穿通畸形囊肿。第80页，讲稿共88张，创作于星期日l病理改变：主要为脑实质内含脑脊液的囊腔，与脑室或/和蛛网膜下腔相通l临床表现：常有局部功能受损的症状第81页，讲稿共88张，创作于星期日脑脑穿穿通通畸畸形形病病理理标标本本第82页，讲稿共88张，创作于星期日脑穿通畸形CT、MRI表现l脑实质内脑脊液密度的囊腔，边界清楚，无增强效应，并与脑室或/和蛛网膜下腔相通l囊腔较孤立为空洞腔，伴有占位相应时称为脑穿通畸形囊肿第83页，讲稿共88张，创作于星期日脑脑穿穿通通畸畸形形第84页，讲稿共88张，创作于星期日脑穿通畸形囊肿第85页，讲稿共88张，创作于星期日与脑裂畸形鉴别与脑裂畸形鉴别第86页，讲稿共88张，创作于星期日l鉴别诊断l蛛网膜囊肿，为脑外病变，有占位征象及邻近骨质改变第87页，讲稿共88张，创作于星期日感感谢谢大大家家观观看看第88页，讲稿共88张，创作于星期日