《第八版-病理学-第9章-泌尿系统疾病1.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《第八版-病理学-第9章-泌尿系统疾病1.ppt（126页珍藏版）》请在taowenge.com淘文阁网|工程机械CAD图纸|机械工程制图|CAD装配图下载|SolidWorks_CaTia_CAD_UG_PROE_设计图分享下载上搜索。
1、 泌尿系泌尿系统疾病疾病 实质实质Cortex髓质髓质Medulla肾盂肾盂Pyelo肾单位肾单位Nephron肾小球肾小球Glomerulus肾小管肾小管Renaltubule血管球血管球Glomus肾球囊肾球囊Bowmanscapsule滤过膜滤过膜:毛细血管壁毛细血管壁Filteringmembrane系膜系膜:支撑毛细血管支撑毛细血管Mesangium肾脏正常正常结构构血管血管极极尿尿极极肾小囊肾小囊毛细血管襻毛细血管襻正常肾小体结构（光镜图）正常肾小体结构（光镜图）肾小管肾小管renaltubule血管球血管球glomus肾球囊肾球囊Bowmanscapsule滤过膜的组成及特点滤过
2、膜的组成及特点:内皮细胞内皮细胞:不连续的胞质不连续的胞质,胞浆布满小孔胞浆布满小孔表面覆盖一层唾液酸糖蛋白表面覆盖一层唾液酸糖蛋白-带负电荷带负电荷空径空径50-100nm基底膜基底膜:主要由胶原和蛋白多糖构成主要由胶原和蛋白多糖构成厚厚250nm带负电荷带负电荷脏层上皮细胞脏层上皮细胞(足细胞足细胞):足突足突,滤过系膜滤过系膜(裂孔膜裂孔膜)裂孔大小裂孔大小25nm表面覆盖一层唾液酸糖蛋白表面覆盖一层唾液酸糖蛋白-带负电荷带负电荷FilteringmembraneGlomerularBasementMembrane,GBMPodocyte足细胞足细胞footprocess,(脏层上皮细胞
3、脏层上皮细胞visceralepithelial)Endothelialcell脏层上皮细脏层上皮细胞胞（足细胞（足细胞）血管内皮细血管内皮细胞胞基底膜基底膜（电镜图）（电镜图）肾小球系膜肾小球系膜肾小球系膜肾小球系膜 由系膜细胞和系膜基质构由系膜细胞和系膜基质构成，位于肾小球毛细血管之间。成，位于肾小球毛细血管之间。支撑固定支撑固定毛细血管毛细血管调节血流调节血流量量合成、分合成、分泌多种细泌多种细胞因子胞因子是一组以是一组以肾小球肾小球损害为主的变态反应性疾病，损害为主的变态反应性疾病，属非化脓性炎症。双侧肾脏病变对称。属非化脓性炎症。双侧肾脏病变对称。临床表现临床表现为蛋白尿、血尿、管型
4、尿、水肿、为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压及轻重不等的肾功能损害。高血压及轻重不等的肾功能损害。分为分为：原发性肾炎原发性肾炎和继发性肾炎。和继发性肾炎。肾小球肾炎肾小球肾炎简称肾炎简称肾炎（一）抗原类型（一）抗原类型内源性抗原内源性抗原：内在的内在的肾小球性：肾小球性：滤过膜中的膜滤过膜中的膜Ag非肾小球性：肿瘤非肾小球性：肿瘤Ag、核、核Ag外源性抗原外源性抗原：外来的外来的生物性病原体的成分：生物性病原体的成分：链球菌链球菌HBV，麻疹，腮腺炎，麻疹，腮腺炎V寄生虫寄生虫药物，异种血清等药物，异种血清等：1 1.循环免疫复合物的沉积循环免疫复合物的沉积2.原位免疫复合物的形成原位免疫
5、复合物的形成（二）发病机制（二）发病机制1）抗抗肾小球基底膜小球基底膜肾炎炎2）Heymann肾炎炎二、基本病理改变二、基本病理改变（一）肾小球肾炎病理学研究方法（一）肾小球肾炎病理学研究方法（二）基本病理变化（二）基本病理变化循环免疫复合物沉积性肾炎循环免疫复合物沉积性肾炎（免疫荧光）（免疫荧光）在在肾肾小小球球毛毛细细血血管管表表面面免免疫疫复复合合物物呈呈颗颗粒粒状状荧荧光光免疫荧免疫荧光光染色：染色：免疫免疫复合物沿复合物沿肾小球基肾小球基底膜沉积，底膜沉积，呈连续线呈连续线形荧光形荧光原位免疫复合物性肾炎原位免疫复合物性肾炎 （抗肾小球基底膜肾炎）（抗肾小球基底膜肾炎）电镜显示上皮下
6、免疫复合物沉积电镜显示上皮下免疫复合物沉积（二）、基本病理变化（二）、基本病理变化1、肾小球细胞数目增多肾小球细胞数目增多：肾小球体积增大：肾小球体积增大2、基底膜增厚基底膜增厚和系膜基质增多和系膜基质增多3、炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死：中性粒中性粒细胞等和胞等和纤维素素渗出，毛渗出，毛细血管壁可血管壁可发生生纤维素素样坏死坏死4、玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化5.肾小管和小管和间质改改变：管型尿；：管型尿；肾间质充充血水血水肿,并炎并炎细胞浸胞浸润（一）尿液变化（一）尿液变化1 1、少尿或无尿：、少尿或无尿：2424小时尿量少于小时尿量少于400ml400ml称少尿，称少尿，少于少于100m
7、l100ml称无尿。称无尿。2 2、多尿、夜尿和低比重尿：、多尿、夜尿和低比重尿：2424小时尿量超小时尿量超2500ml2500ml3 3、尿性状改变：、尿性状改变：血尿：血尿：肉眼或隐性肉眼或隐性 蛋白尿：蛋白尿：尿中蛋白含量大于尿中蛋白含量大于150mg150mg 管型尿：管型尿：管型由尿液中的蛋白质、红细胞或管型由尿液中的蛋白质、红细胞或细胞碎片在肾小管内凝集而成。细胞碎片在肾小管内凝集而成。三、临床表现三、临床表现肾小管蛋白管型肾小管蛋白管型（二）系统性改变（全身性改变）（二）系统性改变（全身性改变）1 1、肾性水肿、肾性水肿 血浆渗透压下降和水钠潴留引起血浆渗透压下降和水钠潴留引起
8、2 2、肾性高血压、肾性高血压 肾小球缺血，肾素分泌增多和水肾小球缺血，肾素分泌增多和水钠潴留导致有效循环血量增多所致。钠潴留导致有效循环血量增多所致。3 3、血肌酐值、血肌酐值 大于大于2.5mg/dl2.5mg/dl提示肾功能不全。提示肾功能不全。4 4、肾性贫血和肾性骨病、肾性贫血和肾性骨病 肾小球破坏促红细胞生肾小球破坏促红细胞生成素减少；钙磷代谢失调，骨质疏松。成素减少；钙磷代谢失调，骨质疏松。（三）肾小球肾炎的临床综合征（三）肾小球肾炎的临床综合征急性肾炎综合征急性肾炎综合征起病急，表现为血尿、蛋白尿、起病急，表现为血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压。主要见于少尿、水肿、高血压。主要
9、见于毛毛细血管内增生性肾小球肾炎。细血管内增生性肾小球肾炎。快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征起病急，出现血尿、蛋白尿，快起病急，出现血尿、蛋白尿，快速进入肾功能衰竭，出现尿毒症。见速进入肾功能衰竭，出现尿毒症。见于于新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎。滤过膜通透性膜通透性高度蛋白尿高度蛋白尿3.5g/24hr低蛋白血症低蛋白血症30g/L血血浆胶体渗透胶体渗透压组织间液液高度水高度水肿肝肝脏合成脂蛋白合成脂蛋白高脂血症高脂血症肾病综合症肾病综合症(nephroticsyndrome)慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征多尿、夜尿、低比重尿、高血压、多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血，病程半年
10、以上，缓慢发展为慢性贫血，病程半年以上，缓慢发展为慢性肾功能不全。肾功能不全。无症状血尿或蛋白尿无症状血尿或蛋白尿(隐匿性肾炎综合征隐匿性肾炎综合征)患者无症状，仅有镜下蛋白尿或血患者无症状，仅有镜下蛋白尿或血尿，主要见于尿，主要见于系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎。（一）急性弥漫性增生性肾小球（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎肾炎（二）快速进行性（新月体性）肾小球肾炎（二）快速进行性（新月体性）肾小球肾炎（三）膜性肾小球肾炎（膜性肾病）（三）膜性肾小球肾炎（膜性肾病）（四）微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病）（四）微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病）（五）局灶性节段性肾小球硬化（五）局灶性节段
11、性肾小球硬化（六）膜增生性肾小球肾炎（六）膜增生性肾小球肾炎（七）系膜增生性肾小球肾炎（七）系膜增生性肾小球肾炎（八）（八）IgA肾病肾病（九）慢性肾小球肾炎（硬化性肾小球肾炎）九）慢性肾小球肾炎（硬化性肾小球肾炎）（一）弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎（一）弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎(diffuse endocappilary proliferative GN)别名：别名：急性弥漫型增生性急性弥漫型增生性GN，感染后性，感染后性GN临床：临床：5 51414岁青少年，急性肾炎综合征岁青少年，急性肾炎综合征,2,2周周后恢复，预后好。成年人预后差。后恢复，预后好。成年人预后差。发病机制发
12、病机制:与与A A组组B B型溶血性链球菌感染有关。型溶血性链球菌感染有关。临床最常床最常见、最重要的、最重要的类型型病理变化病理变化1）大体：大体：大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾2）光镜：光镜：肾小球体积大，细胞数增多肾小球体积大，细胞数增多（内皮内皮C和系膜和系膜C增生增生,中性粒中性粒C、单核、单核C浸润）浸润）3）免疫荧光：免疫荧光：沿基底膜和系膜区有沿基底膜和系膜区有IgG和和C3沉积沉积,呈颗粒状荧光呈颗粒状荧光4）电镜：电镜：散在的电子致密物沉积，以上皮下散在的电子致密物沉积，以上皮下最常见，呈最常见，呈驼峰驼峰状。状。正常内皮细胞内皮细胞增生增生系膜细胞增系膜细胞增生生上皮下驼峰
13、状上皮下驼峰状电子致密物沉积电子致密物沉积正常正常驼峰驼峰HumpHumpHumpIgG-irHEStaining：normalglomerulus中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润Neutrophileexudation内皮及系膜细胞增生内皮及系膜细胞增生proliferativeendothelial&mesangialcells 蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿:免疫复合物沉积使肾小球免疫复合物沉积使肾小球毛细血管壁受损，通透性增高。毛细血管壁受损，通透性增高。少尿、无尿少尿、无尿:内皮细胞和系膜细胞增生挤压毛细血内皮细胞和系膜细胞增生挤压毛细血管，肾小球缺血管，肾小球缺血,滤过率降低
14、滤过率降低,而肾小管重吸收功能而肾小管重吸收功能正常。正常。水肿水肿:常为全身性常为全身性,先出现于眼睑。由于少尿，水先出现于眼睑。由于少尿，水钠潴留钠潴留;变态反应毛细血管壁通透性增高。变态反应毛细血管壁通透性增高。高血压高血压:水钠潴留水钠潴留血容量增加。血容量增加。结局结局:绝大多数痊愈绝大多数痊愈,少数发展为慢性肾炎少数发展为慢性肾炎,极少数极少数转化为新月体性肾小球肾炎。转化为新月体性肾小球肾炎。3、临床表现：（二）、（二）、急进急进性性肾小球小球肾炎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN）RapidlyprogressiveGN,RP
15、GNExtra-capillaryGN1、病理、病理变化化:（1）光）光镜：新月体新月体大量形成大量形成新月体形成的新月体形成的肾小球数小球数50%新月体的体新月体的体积50%.GBM严重受重受损：断裂、缺：断裂、缺损。（2）电镜：出现基底膜出现基底膜的缺损和断裂。的缺损和断裂。（3）免疫荧光：因病变类型而定免疫荧光：因病变类型而定纤维素沉积纤维素沉积于肾小球囊于肾小球囊纤维素渗出是刺激新月体形成的要素纤维素渗出是刺激新月体形成的要素特点：肾小球壁层特点：肾小球壁层上皮细胞显著增生上皮细胞显著增生形成新月体形成新月体 纤维性新月体纤维性新月体肾小球纤维化玻璃样变肾小球纤维化玻璃样变新月体新月体
16、纤维化纤维化纤维蛋白原纤维蛋白原Fibrinogen-ir2、临床表床表现：快速进行性肾炎综合症：血尿，中度蛋白快速进行性肾炎综合症：血尿，中度蛋白尿，由于新月体形成导致球囊腔阻塞，尿，由于新月体形成导致球囊腔阻塞，表现为病人出现少尿和无尿及氮质血症。表现为病人出现少尿和无尿及氮质血症。最终发生肾功能衰竭。最终发生肾功能衰竭。预后差预后差（三）引起（三）引起肾病综合征的的肾炎炎类型型1、膜性膜性肾小球小球肾炎炎(MembranousGN)引起成人肾病综合症最常见的原因；引起成人肾病综合症最常见的原因；发病机制：病变与发病机制：病变与Heymanna肾炎极为相似，肾炎极为相似，故被认为是自身免疫
17、性疾病；故被认为是自身免疫性疾病；病变与临床表现肉眼：大白肾肉眼：大白肾主要特点：主要特点：基底膜弥漫性增厚基底膜弥漫性增厚上皮下小丘状电子致密物沉积上皮下小丘状电子致密物沉积及毛细血管基底膜形成钉状突起插入在沉及毛细血管基底膜形成钉状突起插入在沉积物之间积物之间病变发展过程：分三期病变发展过程：分三期临床表现：肾病综合症临床表现：肾病综合症电电镜镜：基：基底膜弥漫底膜弥漫均匀性增均匀性增厚，上皮厚，上皮下电子致下电子致密物沉积密物沉积免疫荧光免疫荧光：颗粒荧：颗粒荧光光spikeselectrondensdepositsSpikes大大体体：大白肾：大白肾光镜光镜：基底膜增厚：基底膜增厚Ca
18、pillarywallsarethickened2、微小病变性肾小球病、微小病变性肾小球病又称脂性肾病又称脂性肾病引起儿童肾病综合症最常见的原因（引起儿童肾病综合症最常见的原因（26y）机制机制:T（Th2细胞占优势）细胞功能紊乱密细胞占优势）细胞功能紊乱密切相关，细胞因子样物质，滤过膜阴离子切相关，细胞因子样物质，滤过膜阴离子病变特点：病变特点：脏层上皮细胞足突消失脏层上皮细胞足突消失病理特征病理特征1.大体：体积增大，浅黄或黄色，切大体：体积增大，浅黄或黄色，切面可见黄色条纹大黄肾面可见黄色条纹大黄肾2.光镜光镜：近曲小管上皮细胞内大量脂：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和玻璃样小滴。质沉积
19、和玻璃样小滴。3.电镜：电镜：脏层上皮细胞足突融合或消脏层上皮细胞足突融合或消失失Footprocessesdisappear肾病病综合征：合征：(选择性蛋白尿性蛋白尿）多发生于多发生于26岁儿童，激素岁儿童，激素治疗效果好，治疗效果好，预后佳。成人预后佳。成人患者易复发。患者易复发。激素治激素治疗敏感疗敏感,预后好预后好.3、局灶性局灶性节段性段性肾小球硬化小球硬化Focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS多认为脏层上皮多认为脏层上皮C的损伤和改变是本病主要环节的损伤和改变是本病主要环节肾小球节段性玻璃样变和硬化肾小球节段性玻璃样变和硬化局部通透性增高局部通透
20、性增高血浆血浆Pr和脂和脂Pr沉积沉积系膜系膜C增生增生节段性硬化节段性硬化Segmentalsclerosis胶原沉积胶原沉积collagendeposition（1）光）光镜：系系膜膜细胞及基胞及基质增增生，系膜区增生，系膜区增宽，管壁增厚，分叶管壁增厚，分叶状状结构更明构更明显。4、膜增生性、膜增生性肾炎炎(membranoproliferative glomeruonephritis)系膜系膜插入插入AmesangialcellisinterposingbetweentheendothelialcellandbasementmembranePASstaining:double-trac
21、kMPGNtypeISubendothelial（2）银染或）银染或PAS染：系膜细胞及基质插入染：系膜细胞及基质插入内皮内皮细胞和基底膜之间，使管壁呈细胞和基底膜之间，使管壁呈“双轨征双轨征”。（3）电镜：）电镜：型：内皮下沉积。型：内皮下沉积。型：基底膜。型：基底膜。（4）临床：血清）临床：血清C3降低，肾病综合症，降低，肾病综合症，少数血尿和蛋白尿；少数血尿和蛋白尿；病变重，进展快，病变重，进展快，50%病例在病例在10年内出现肾衰。年内出现肾衰。（1）光镜：）光镜：系膜细胞增生系膜细胞增生伴基质增多，伴基质增多，系膜区增宽系膜区增宽，但管壁不增厚。但管壁不增厚。5.系膜增生性系膜增生性
22、肾炎炎（常见）常见）(mesangialproliferativeGN)（四）（四）IgA肾病肾病IgAnephropathy,BergerDisease全球最常见的肾炎类型，我国大约占领全球最常见的肾炎类型，我国大约占领30%；机制不明，呼吸或消化道炎症时，粘膜合；机制不明，呼吸或消化道炎症时，粘膜合成成IgA增多，并在系膜区沉积。增多，并在系膜区沉积。临床：多发生于青年和儿童，以血尿最常见，临床：多发生于青年和儿童，以血尿最常见，蛋白尿较轻，少数病人出现肾病综合症。蛋白尿较轻，少数病人出现肾病综合症。IgA-ir荧荧光光：系系膜膜区区单纯性性IgA（+）沉沉积，为本本病的特征及病的特征及诊
23、断依据。断依据。Proliferativemesangialandmatrix光光镜：组织学改学改变显多多样性，以系膜增生性，以系膜增生性病性病变最常最常见。（五）、慢性（五）、慢性肾小球小球肾炎炎ChronicGN，End-stagekidney不是一种独立的疾病，通常由不同不是一种独立的疾病，通常由不同类型的型的肾炎炎发展而来，部分患者起病展而来，部分患者起病隐匿，匿，发现时已是晚期已是晚期阶段。段。b、病病变轻的的肾小小球球代代偿性性肥肥大大，所所属属肾小小管管扩张，有管型；有管型；1、病、病变：（1）大体：）大体：继发性颗粒性固缩肾继发性颗粒性固缩肾Secondarygranula-C
24、ontractedkidney（2）光）光镜：a、大部分（大部分（75%以上）以上）肾小球玻小球玻变（玻璃球）和（玻璃球）和硬化，呈硬化，呈“集中集中趋势”，所属，所属肾小管萎小管萎缩；c、间质纤维增生和小增生和小动脉硬化。脉硬化。大体病理变化：大体病理变化：两肾萎缩，形成两肾萎缩，形成颗粒状固缩肾：颗粒状固缩肾：体积缩小，表体积缩小，表面细颗粒状、皮面细颗粒状、皮质变薄，皮髓质质变薄，皮髓质分界不清。分界不清。硬化性肾小球肾炎（颗粒性固缩肾）硬化性肾小球肾炎（颗粒性固缩肾）硬化性肾小球肾炎（镜下）硬化性肾小球肾炎（镜下）萎缩肾小萎缩肾小球球肥大肾小球肥大肾小球扩张肾小管扩张肾小管间质纤维化间
25、质纤维化肾小球玻璃样变肾小球玻璃样变小动脉硬化小动脉硬化肾小管萎缩肾小管萎缩硬化性肾小球肾炎（镜下）硬化性肾小球肾炎（镜下）Massonstaining：sclerosis预后差后差，死于尿毒症、心力衰竭、，死于尿毒症、心力衰竭、脑溢血溢血或或继发感染。感染。2、临床床：慢性慢性肾炎炎综合征：合征：大量肾单位消失大量肾单位消失多尿、夜尿和低比重尿，多尿、夜尿和低比重尿，有有时伴蛋白尿和血尿；伴蛋白尿和血尿；肾严重缺血肾严重缺血肾素升高肾素升高肾性高血性高血压；贫血；血；氮氮质血症、尿毒症伴全身中毒症状。血症、尿毒症伴全身中毒症状。2、病因和、病因和发病机制：病机制：1、概述：、概述：肾盂、盂、
26、肾小管和小管和肾间质的的化化脓性炎症；性炎症；女性多女性多见，分分为急性和慢性两种；急性和慢性两种；主要表现：发热，腰部疼痛，血尿，脓尿及主要表现：发热，腰部疼痛，血尿，脓尿及膀胱刺激症；膀胱刺激症；肾盂肾炎肾盂肾炎pyelonephritis急性肾盂肾炎(acute pyelonephritis)肉眼肉眼肉眼肉眼 1 1 1 1 灶状病变灶状病变灶状病变灶状病变 2 2 2 2 散在小脓肿散在小脓肿散在小脓肿散在小脓肿 3 3 3 3 髓质内黄色条纹髓质内黄色条纹髓质内黄色条纹髓质内黄色条纹 向皮质延伸向皮质延伸向皮质延伸向皮质延伸 4 4 4 4 肾盂粘膜化脓性炎肾盂粘膜化脓性炎肾盂粘膜化
27、脓性炎肾盂粘膜化脓性炎病变性质病变性质 肾小管间质的肾小管间质的急性急性化脓性炎化脓性炎脓肿脓肿 病理变化病理变化:病理变化病理变化:髓质内黄色条纹向皮质伸展髓质内黄色条纹向皮质伸展1.1.1.1.肾盂粘膜下大量中性粒细胞浸润伴上皮破坏肾盂粘膜下大量中性粒细胞浸润伴上皮破坏肾盂粘膜下大量中性粒细胞浸润伴上皮破坏肾盂粘膜下大量中性粒细胞浸润伴上皮破坏2.2.2.2.肾间质大量中性粒细胞浸润伴小脓肿形成肾间质大量中性粒细胞浸润伴小脓肿形成肾间质大量中性粒细胞浸润伴小脓肿形成肾间质大量中性粒细胞浸润伴小脓肿形成3 3 3 3 肾小管腔内大量中性粒细胞伴上皮变性坏死肾小管腔内大量中性粒细胞伴上皮变性坏
28、死肾小管腔内大量中性粒细胞伴上皮变性坏死肾小管腔内大量中性粒细胞伴上皮变性坏死镜下：镜下：whitecellcast急性肾盂肾炎(acute pyelonephritis)结局：结局：1 1 适当抗菌素治疗多可痊愈适当抗菌素治疗多可痊愈2 2 诱发因素不去除则反复发作转为慢性诱发因素不去除则反复发作转为慢性临床：临床：1 1 起病急，发热、腰痛、尿路刺激症起病急，发热、腰痛、尿路刺激症 2 2 脓尿、蛋白尿、管型尿、菌尿脓尿、蛋白尿、管型尿、菌尿 3 3 尿沉渣白细胞尿沉渣白细胞 10 10个个/HP/HP 4 4 尿细菌培养菌落数尿细菌培养菌落数11万万/ml /ml 慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾
29、炎病因病因 1 1、尿路阻塞因素未除（炎症反复发、尿路阻塞因素未除（炎症反复发作）作）-慢性阻塞性肾盂肾炎慢性阻塞性肾盂肾炎 2 2、先天性膀胱输尿管返流、先天性膀胱输尿管返流-慢性反流慢性反流性肾盂肾炎性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎(chronic pyelonephritis)肉眼肉眼 1 1 双肾不对称双肾不对称 2 2 表面及切面可见大的不规则瘢痕表面及切面可见大的不规则瘢痕 3 3 肾盂肾盏因大的瘢痕而变形肾盂肾盏因大的瘢痕而变形病变性质病变性质肾小管间质的肾小管间质的慢性慢性化脓性化脓性炎炎慢性肾盂肾炎两肾病变常不慢性肾盂肾炎两肾病变常不对称对称慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎（表面）（表面）肾
30、萎缩，表面有肾萎缩，表面有不规则凹陷性瘢不规则凹陷性瘢痕痕光镜：光镜：1.肾肾盂盂黏黏膜膜上上皮皮坏坏死死脱脱落落，慢慢性性炎炎细细胞胞浸浸润润，纤维组织增生。纤维组织增生。2.肾肾间间质质纤纤维维组组织织增增生生，大大量量淋淋巴巴细细胞胞、浆浆细胞浸润。细胞浸润。3.肾单位：肾单位：坏坏好好肾小球球囊周围纤维化肾小球球囊周围纤维化纤维球、玻璃球纤维球、玻璃球代偿性肥大代偿性肥大所属肾小管萎缩所属肾小管萎缩扩张，有管型扩张，有管型肾盂粘膜增厚慢性炎细胞浸润肾盂粘膜增厚慢性炎细胞浸润慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎纤维化纤维化肾小球肾小球蛋白蛋白管型管型肾肾小小球球囊囊壁壁纤纤维维化化肾小球肾炎肾小球肾
31、炎肾盂肾炎肾盂肾炎炎症性质炎症性质病病因因发病机制发病机制病变特点病变特点结结局局临床表现临床表现变态反应性炎变态反应性炎化脓性炎化脓性炎多种抗原多种抗原细菌直接感染细菌直接感染循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成下行性感染下行性感染上行性感染为主上行性感染为主弥漫性肾小球损伤弥漫性肾小球损伤双肾同时受累双肾同时受累肾盂间质化脓肾盂间质化脓双肾病变不对称双肾病变不对称急、慢性肾炎综合急、慢性肾炎综合征，肾病综合征征，肾病综合征高烧、寒战、腰疼高烧、寒战、腰疼脓尿、蛋白脓尿、蛋白.血尿血尿治愈或转为慢性治愈或转为慢性肾功能不全肾功能不全治愈或转为慢治愈或转为慢
32、性性.肾功能不全肾功能不全4 4、引起、引起肾病病综合征的合征的肾小球小球肾炎有哪些？炎有哪些？5 5、在泌尿系、在泌尿系统疾病中可能出疾病中可能出现血尿的疾病血尿的疾病 有哪些？有哪些？6 6、有系膜、有系膜细胞增生的胞增生的肾小球小球肾炎有哪些？炎有哪些？7 7、一病人、一病人,7,7岁时有有过水水肿，少尿、血尿、蛋，少尿、血尿、蛋 白尿的病史白尿的病史,以后多次以后多次发作，作，4545岁时出出现 多尿、夜尿、多尿、夜尿、头昏、昏、贫血、血、肾衰，衰，试分析分析 患者先后患何病？写出患者先后患何病？写出诊断及主要依据。断及主要依据。4 4、引起、引起肾病病综合征的合征的肾小球小球肾炎有哪
33、些？炎有哪些？5 5、在泌尿系、在泌尿系统疾病中可能出疾病中可能出现血尿的疾病血尿的疾病 有哪些？有哪些？6 6、有系膜、有系膜细胞增生的胞增生的肾小球小球肾炎有哪些？炎有哪些？7 7、一病人、一病人,7,7岁时有有过水水肿，少尿、血尿、蛋，少尿、血尿、蛋 白尿的病史白尿的病史,以后多次以后多次发作，作，4545岁时出出现 多尿、夜尿、多尿、夜尿、头昏、昏、贫血、血、肾衰，衰，试分析分析 患者先后患何病？写出患者先后患何病？写出诊断及主要依据。断及主要依据。1、循环免疫复合物的形成、循环免疫复合物的形成-循环免疫复合物性肾循环免疫复合物性肾炎炎免疫复合物在血循环中形成，随着血液循环沉积免疫复合
34、物在血循环中形成，随着血液循环沉积在肾小球内，引起肾小球损伤在肾小球内，引起肾小球损伤沉积的部位：沉积的部位：1）内皮细胞和基底膜之间）内皮细胞和基底膜之间（内皮下沉积物）（内皮下沉积物）2）基底膜内）基底膜内3）基膜与足细胞之间）基膜与足细胞之间（上皮下沉积物）（上皮下沉积物）4）系膜区）系膜区抗体明显多于抗抗体明显多于抗原形成大分子复原形成大分子复合物被巨噬细胞合物被巨噬细胞吞噬吞噬抗原明显多于抗抗原明显多于抗体形成小分子复体形成小分子复合物（从肾小球合物（从肾小球滤过）滤过）当抗原稍多于抗体或抗原与抗体等量时所形成的当抗原稍多于抗体或抗原与抗体等量时所形成的中等大小免疫复中等大小免疫复合
35、物方能沉积在合物方能沉积在肾小球。肾小球。Ag-Ab能否沉积及沉积部位决定于两个重能否沉积及沉积部位决定于两个重要因素要因素1、受所带电荷的影响、受所带电荷的影响2、受复合物分子大小的影响、受复合物分子大小的影响正常情况下滤过膜可阻挡白正常情况下滤过膜可阻挡白Pr以上（包括白以上（包括白Pr）的分子。）的分子。中中上皮下上皮下內皮下內皮下系膜区系膜区IgG-irEM:Immunecomplexisalsocalled electrondensedeposits返回返回1）抗肾小球基底膜肾炎）抗肾小球基底膜肾炎 把基底膜作为抗原，刺激机体产生自身抗体，在把基底膜作为抗原，刺激机体产生自身抗体，在
36、基底膜处形成免疫复合物，基底膜损伤（基底膜处形成免疫复合物，基底膜损伤（大分子大分子蛋白漏出）蛋白漏出）血浆蛋白主要包括：血浆蛋白主要包括：纤维蛋白原纤维蛋白原球蛋白球蛋白白蛋白蛋白白病变特点：病变特点：新月体形成新月体形成免疫荧光检查：抗体沉积在基底膜，形成免疫荧光检查：抗体沉积在基底膜，形成连续的连续的线形荧光线形荧光AntigenAntibodyBasementmembranedepositInsituimmunecomplexdepositionAnti-GBMnephritis：linearpatternFibrous-cellular CrescentGoodpasture综合症综
37、合症：（肺出血（肺出血肾炎综合症）肾炎综合症）GBM1、抗、抗GBM抗体抗体肺泡壁毛细血管基底膜肺泡壁毛细血管基底膜2、病变特征：大量新月体形成；、病变特征：大量新月体形成；免疫复合物沉积在基底膜内；免疫复合物沉积在基底膜内；肾内连续性线形荧光；肾内连续性线形荧光；肺泡壁坏死，肺出血；肺泡壁坏死，肺出血；3、临床表现：咯血及快速进行性肾衰、临床表现：咯血及快速进行性肾衰返回返回2）Heymann肾炎肾炎1、以近曲小管刷状缘成分作为、以近曲小管刷状缘成分作为AgHeymann抗原（细胞抗原（细胞膜的膜蛋白）。膜的膜蛋白）。2、足细胞足细胞基膜侧小凹上具有同种基膜侧小凹上具有同种Ag3、易形成典型
38、的、易形成典型的上皮下上皮下颗粒状沉积物，颗粒状沉积物，损伤基底膜损伤基底膜。4、免疫荧光检查：不连续颗粒状荧光。、免疫荧光检查：不连续颗粒状荧光。电镜：基底膜与足细胞间有许多小块状电镜：基底膜与足细胞间有许多小块状电子致密物。电子致密物。5、是研究、是研究膜性（基底膜）膜性（基底膜）肾小球肾炎的经典动物模型肾小球肾炎的经典动物模型原原发发性性膜膜性性肾肾小小球球肾肾炎炎的的经经典典动动物物模模型型返返回回1、炎细胞浸润炎细胞浸润释出溶释出溶Pr酶，氧自由基等酶，氧自由基等內皮细胞受损內皮细胞受损严重者严重者血管壁纤维素样坏死血管壁纤维素样坏死血栓形成血栓形成血管通透性血管通透性血尿血尿管型尿
39、管型尿透明管型透明管型细胞管型细胞管型颗粒管型颗粒管型GFR少尿，高血压，浮肿等少尿，高血压，浮肿等肿胀，增生肿胀，增生HEStaining：normalglomerulus中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润Neutrophilexudation细胞增多细胞增多hypercellularity2、上皮细胞增生（主要是壁层壁层上皮C）多种原因引起的免疫反应造成多种原因引起的免疫反应造成基底膜的损害基底膜的损害纤维蛋白原渗出纤维蛋白原渗出刺激球囊壁层上皮刺激球囊壁层上皮C增生增生单核细胞浸润单核细胞浸润细胞性新月体细胞性新月体分泌成纤维分泌成纤维C激活因子激活因子纤维母纤维母C，胶原纤维增多，胶原纤维增
40、多纤维性新月体纤维性新月体细胞性新月体细胞性新月体Cellular CrescentCellular CrescentCellular CrescentFibrous-cellular Crescent3、系膜细胞增生、系膜细胞增生（最常见的形态改变）最常见的形态改变）A系膜区基质过多，硬化系膜区基质过多，硬化B系膜区扩大并伸入內皮下系膜区扩大并伸入內皮下Cap壁增厚，管腔狭窄壁增厚，管腔狭窄系膜系膜插入插入Amesangialcellisinterposingbetweentheendothelialcellandbasementmembrane光光镜：系膜系膜细胞及基胞及基质增生，增生，系膜区增系膜区增宽，管，管壁增厚，分叶状壁增厚，分叶状结构更明构更明显。返回返回基底膜的增厚基底膜的增厚Ag-Ab沉积在沉积在GBM上上/下下/其中其中GBM中大量基膜样物增生中大量基膜样物增生GBM增厚，理化性状改变增厚，理化性状改变GBM通透性升高通透性升高大量血浆蛋白漏出大量血浆蛋白漏出低蛋白血症，高度水肿，低蛋白血症，高度水肿，高脂血症高脂血症？HEStaining：normalglomerulusGBMbecomethickGBMbecomethick返回返回玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化Hyalinization&sclerosis返回返回