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1、临床血液学检验技术试题及答案第五章红细胞基础理论一、选择题A型题1、红细胞膜的结构符合“流动镶嵌模型”理论，以下列哪种物质为主要支架？A:脂质双层B:蛋白质C：酶D:无机离子E:糖类2、下列哪个不属于红细胞膜的功能？A:维持红细胞的正常形态B:维持红细胞的变形性C：清除免疫复合物D:维持凝血的平衡E:向机体各部分输送氧气3、下列哪种铁的存在形式在体内分布最多A：血红蛋白铁B：贮存铁C：肌红蛋白D：易变池铁E：转运铁4、衰老红细胞的消亡与下列哪项因素无关A：红细胞碎裂B：渗透性溶解C：补体诱导的红细胞溶解D：噬红细胞作用E：红细胞变形能力增强5.红细胞在衰老过程中，红细胞膜发生如下改变A:衰老的
2、红细胞膜脂质含量降低，膜表面积增多B:衰老的红细胞膜脂质含量增多，膜表面积减少C:衰老的红细胞膜脂质含量降低，膜表面积减少D:衰老的红细胞膜脂质含量不变，膜表面积减少E:衰老的红细胞膜脂质含量增多，膜表面积增多6 .红细胞在体内破坏的场所主要在单核-巨噬细胞系统。首要器官为A：脾脏与骨髓B：脾脏与肝脏C：脾脏与淋巴结D：骨髓与肝脏E：骨髓与淋巴结7 .维生素九和叶酸缺乏，导致A:红细胞膜变形能力下降B :R N A合成障碍C:蛋白质合成障碍D：DN A合成障碍E:红细胞膜通透性增加8 .红细胞获得能量的唯一途径是A：磷酸戊糖途径B：2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DP G)代谢支路C：无氧糖酵解
3、D：谷胱甘肽途径E：磷酸戊糖途径与谷胱甘肽途径9 .下列选项中被称为“双向呼吸载体”的是：A：膜脂质B：膜蛋白C：膜酶D：血红蛋白E：膜骨架蛋白1 0 .下列关于血红素构成的哪种说法是正确的？A：血红素由原咋啾IX 和三价铁原子组成B：血红素由珠蛋白和亚铁原子组成C：血红素由原口卜咻IX 和珠蛋白组成D：血红素由珠蛋白和三价铁原子组成E：血红素由原叶咻IX 和亚铁原子组成1 1 .为了保持体内铁的动态平衡，正常成年男性每天需吸收铁:A：5 m gB：0.5 1 m gC：2 5 m gD：3 5 m gE：5 1 0 m g1 2 .下列哪项指标可排除缺铁性贫血？A：细胞外铁的存在B：细胞内铁
4、的存在C：含铁酶的存在D：肌红蛋白的存在E：转运铁1 3 .人和各种动物的血红蛋白，A：其血红素部分和珠蛋白部分都是相同的B：其珠蛋白部分是相同的，而血红素部分则不同C：其血红素部分和珠蛋白部分都是不相同的D：其血红素部分是相同的，而珠蛋白部分则不同E：其珠蛋白部分是相同的，而血红素部分只有高铁离子与亚铁离子之区别二、填空题1、红细胞膜由、等组成2、红 细 胞 的 膜 脂 质 主 要 由、组成三、名词解释细胞外铁四、问答题1 .影响红细胞变形能力的主要因素有哪些？2 .简述维生素九和叶酸在D N A合成中的作用答案一、选择题1、A.2、E.3、A.4、E.5、C.6.B.7.D.8.C.9.D
5、.1 0.B1 1.B.1 2.A.1 3.D二、填空题1、蛋 白 质、腌、皿、无机离子2、m、胆固醇三、名词解释骨髓中巨噬细胞内外的含铁血黄素和铁蛋白，由于其在幼红细胞外，被称为细胞外铁。四、问答题1、膜骨架蛋白组分和功能状态膜脂质的流动性：细胞表面积与细胞体积的比值血红蛋白(H b)的质和量膜的离子通透性2、第六章红细胞检验方法一、多选题：A型题1.下列哪项检查是诊断溶血的最可靠证据A.血清间接胆红素升高B.网织红细胞升高5%(0.0 5)脱M尿甘C.骨髓红系明显增生D.红细胞寿命缩短E.尿胆原强阳性2.诊断慢性血管内溶血最有意义的阳性结果是A.网织红细胞升高B.尿胆原阳性C.尿含铁血黄素
6、试验阳性D.血清间接胆红素阳性E.人球蛋白试验阳性3 .诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是A.抗人球蛋白试验阳性B.血红蛋白血症和血红蛋白尿C.红细胞减少D.可见畸形红细胞E.红细胞渗透脆性试验阳性4 .下述哪项不符合血管外溶血A.脾肿大B.网织红细胞增高C.遗传性多见D.尿含铁血黄素阳性E.常见红细胞形态改变5.下述哪项不是血管外溶血A.丙酮酸激酶缺陷症B.先天性球形红细胞增多症C.微血管病性溶血性贫血D.不稳定血红蛋白病E.阵发性睡眠性血红蛋白尿6.阵发性睡眠性血红蛋白尿时，下列哪项实验常呈阳性A.红细胞渗透脆性试验B.抗人球蛋白试验C.尿含铁血黄素试验D.异丙醇试验E.冷凝集素试验7
7、 .红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于A.遗传性球形红细胞增多症B .阵发性睡眠性血红蛋白尿C.海洋性贫血D.再生障碍性贫血E.自身免疫性溶血性贫血8.下述哪项不符合先天性球形红细胞增多症A.脾肿大B.红细胞在脾窦被破坏C.尿胆原阳性D.网织红细胞明显增高E.血红蛋白电泳出现异常区带9.下列哪项不符合先天性球形红细胞增多症A.红细胞渗透脆性增高B.自溶试验明显增高，加葡萄糖不能纠正C.外周血球形红细胞大于2 0%D.脾肿大明显E.属于先天性红细胞膜异常性疾病1 0.红细胞G 6 PD 酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应A.抗人球蛋白试验B.热溶血试验C.高铁血红蛋白还原试验D.酸溶血试验E.血红
8、蛋白电泳出现异常区带11.下列哪项不符合G6PD缺乏症的实验室检查A.高铁血红蛋白还原试验还原率下降B.红细胞组织化学洗脱试验空影细胞大于30%C.自溶血试验轻度增加，并能被葡萄糖纠正D.氟化物一抗坏血酸试验阳性E.抗人球蛋白试验阳性12.珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是A.网织红细胞增高B.血红蛋白尿C.外周血出现有核红细胞D.血红蛋白电泳异常E.骨髓中幼稚红细胞明显增高13.下列哪项不符合异丙醇试验A.异丙醇浓度为17%B.试剂pH为 7.2C.血红蛋白液应新鲜D.每次试验应做正常对照E.正常人呈阴性14.下列哪项不符合冷凝集素综合征A.抗体为IgMB.04 摄氏度时凝集反应最强C.可
9、见红细胞呈缗钱状D.溶血不需要补体参与E.冷溶血试验阴性15.诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验室检查是A.Ham试验B.Coombs 试验C.Donath-Landsteiner 试验D.免疫球蛋白测定E.血红蛋白电泳二、名词解释1 .血管内溶血2 .PNH3 .自身溶血试验4 .丙酮酸激酶缺乏症三、论述题1 .抗人球蛋白试验的原理是什么？2 .哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性？3 .G 6 PD 酶缺乏症的筛选和确诊试验可有哪些？答案一、选择题l.D.2.C.3.B.4.D.5.E.6.C.7.A.8.E.9.B.1 0.C.1 1.E.1 2.D.1 3.B.1 4.D.
10、1 5.B二、名词解释1 .红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞在血管内被直接破坏，血红蛋白进入血浆，临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征，遗传性多见。2 .是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作,以血红蛋白尿为主要特征，多为慢性血管内溶血，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。3 .红细胞在3 7 孵育4 8 小时，其间由于膜异常引起钠离子内流明显增加，A T P 消耗过多，或糖酵解途径酶缺乏所引起脚生成不足等原因导致溶血，称为自身溶血试验。4 .由于红细胞内丙酮酸激酶缺乏，A T P 生成减少，钠泵、钙泵功能受损引起的慢性溶血性贫血，属常染
11、色体隐性遗传。三、论述题1 .抗人球蛋白试验是检测自身免疫性溶血性贫血自身抗体的试验。分为抗人球蛋白直接试验和抗人球蛋白间接试验。直接试验是检测红细胞表面有无不完全抗体的试验，应用抗人球蛋白试剂与红细胞表面的I gG 分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，则出现凝集反应。间接试验是检测血清中有无不完全抗体的试验，应用R h(D)阳性0型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体则红细胞致敏，再加入抗人球蛋白试剂可出现凝集。2 .血红蛋白尿；外周血网织红细胞增多；间接胆红素试验阳性、尿胆原强阳性；外周血可见异常形态红细胞和破碎红细胞；骨髓有核细胞增生活跃，以红系为主，粒/红比值降低甚至
12、倒置。3 .筛选实验包括：高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成实验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、硝基四氮噗蓝试验；确诊实验包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定和分子生物学手段研究G 6 P D 基因片段长度多肽性、确诊基因的酶缺陷型、找出突变位点等。第七章红细胞检验的临床应用一、选择题A型题1.女性，2 0岁，头昏，乏力半年，近2年来每次月经持续7-8天，H b 6 5 g/L,网织红细胞1.5%,血清铁蛋白10 u g/L,血清叶酸16 n g/m l,维生素瓦6 0 0 u g/m l。最可能的诊断是A.营养性巨幼细胞贫血B.溶血性贫血C.缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.珠蛋白生
13、成障碍性贫血2.体内缺铁时，最早表现为：A.血清铁降低B.血清铁总铁结合力增高C.贮存铁减少D.M C V变小E.M C H减低3.缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别要点是A.血清铁测定B.小细胞低色素性贫血C.骨髓红细胞内铁D.骨髓细胞外铁E.红细胞内游离原吓咻测定4.缺铁性贫血与铁粒幼细胞贫血鉴别主要选择下列哪项检查A.血清铁饱和度B.M C V、M C H、M C H C 测定C.骨髓铁染色D.红细胞内游离原口卜咻测定E.血清总铁结合力5.贫血患者血片示红细胞大小不等、中心淡染；血清铁饱和度16%o最可能的诊断是A.铁粒幼细胞贫血B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.巨幼细胞贫血E.自身免疫性
14、溶血性贫血6.缺铁性贫血患者的实验室检查是A.血清铁降低，总铁结合力降低B.血清铁降低，总铁结合力正常C.血清铁正常，总铁结合力降低D.血清铁降低，总铁结合力增高E.血清铁和总铁结合力增高7.血清铁减低见于下列何种贫血A.铁粒幼细胞性贫血B .缺铁性贫血C.溶血性贫血D.含铁血黄素沉着症E.再生障碍性贫血8.患 儿，男性，12 岁，面色苍白，贫血乏力，肝、脾肿大，血红蛋白70 g/L,血片见正常和低色素红细胞及少数中、晚幼粒细胞，红细胞渗透脆性减低，骨髓环状铁粒幼红细胞达4 5 览其诊断可能为A.铁粒幼红细胞性贫血B .缺铁性贫血C.溶血性贫血D.地中海贫血E.巨幼细胞性贫血9 .细胞外铁阴性
15、，铁粒幼红细胞占12%,此结果符合A.正常骨髓铁粒染色B.缺铁性贫血C.地中海贫血D.难治性贫血E.铁粒幼细胞性贫血1 0.男性，45岁，3 年前因胃癌行全胃切除术，近一年来渐感头晕，乏力，活动后心悸，血常规：红 细 胞1.4X102/L、血红蛋白5 5 g/L、白细胞3.1X 10 7L、血小板6 5 X 10 O L、网织红细胞0.10%、M C V 12 9 f l、M C H 36 p g、M C H C 3 4%,最可能的诊断是：A.珠蛋白生成障碍贫血B.缺铁性贫血C.巨幼细胞性贫血D.骨髓病性贫血E.溶血性贫血11.下列哪项不符合叶酸生理A.人体本身合成部分B.不耐热C.是 D N
16、 A 合成的必需营养素D.存在于绿叶蔬菜、水果中E.正常人每天需要2 0 0 u g12 .不属于红细胞生成减少性贫血的是A.营养性巨幼细胞性贫血B.缺铁性贫血C.红细胞酶缺陷性贫血D.铁粒幼细胞贫血E.再生障碍性贫血13.与巨幼细胞性贫血无关的是A.中性粒细胞核增多B.中性粒细胞核左移C.M C V 112 15 9 f lD.M C H 32 4 9 PgE.M C H C 0.32-0.3614.下列哪项不是缺铁性贫血缺铁早期的实验室指标A.铁粒幼细胞正常B.红细胞形态正常C.血清铁减少D.网织红细胞计数正常E.骨髓小粒染色铁正常或减少15.骨髓涂片细胞形态学检查不能确诊的疾病是A.急性
17、白血病B.再生障碍性贫血C.多发性骨髓瘤D.缺铁性贫血E.慢性白血病16.再障患者骨髓病理组织学检验发现造血细胞减少，尤其是:A.巨大原始红细胞B.巨大早幼粒细胞C.巨大血小板D.巨核细胞E.以上都不正确1 7.下列哪项符合再障的临床检验A.细胞内、外铁减少B.血清铁增高C.血清可溶性转铁蛋白受体(s T f R)增高D.中性粒细胞碱性磷酸酶活性降低E.以上都不正确1 8 .下列哪项不是原发性再生障碍性贫血的诊断依据A.网织红细胞减少B.全血细胞减少C.一般无肝、脾、淋巴结肿大D.骨髓有核细胞增生减低E.骨髓巨核细胞增生成熟障碍1 9 .下列哪种疾病的血象、骨髓象中血小板、巨核细胞均减少A.脾
18、功能亢进B.自身免疫性溶血性贫血合并免疫性血小板减少性紫瘢(Ev a n 综合征)C.特发性血小板减少性紫藏D.巨幼细胞性贫血E.再生障碍性贫血2 0 .下列哪项不是血红蛋白肽链结构A.H b A-a 2 B 2B.H b A-a BC.H b A2-a252D.H b F a 2y2E.H b Ba r t s y 42 1 .原位溶血的场所主要发生在A.肝脏B.骨髓C.脾脏D.血管内E.淋巴结2 2.不符合溶血性贫血骨髓象特征的是A.小细胞低色素性贫血B.粒/红比值减低C.红细胞系统增生显著D.可见豪焦小体和卡一波环等红细胞异常结构E.骨髓增生明显活跃2 3.下列哪项检查是诊断溶血的最可靠
19、证据A.血清间接胆红素升高B.网织红细胞升高5%(0.0 5)C.骨髓红系明显增生D.红细胞寿命缩短E.尿胆原强阳性2 4.诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是A.黄疸B.血红蛋白血症和血红蛋白尿C.红细胞减少D.尿胆原增加E.红细胞渗透脆性试验阳性2 5.下列检查哪项改变与溶血无关A.网织红细胞增多B.血清直接胆红素增多C.黄疸D.结合珠蛋白减少E.尿胆原增多2 6.阵发性睡眠性血红蛋白尿时，下列哪项实验常呈阳性A.红细胞渗透脆性试验B.抗人球蛋白试验C.尿含铁血黄素试验D.异丙醇实验E.冷凝集素试验2 7.红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于A.P NHB.遗传性球形红细胞增多症C.海洋性
20、贫血D.再生障碍性贫血E.自身免疫性溶血性贫血2 8.下列组合哪项不符合P NH的实验室检查A.P NH一蔗糖溶血试验阳性B.P NH 尿含铁血黄素试验阳性C.P NH 抗人球蛋白试验阳性D.P NH一属于红细胞膜异常溶血性贫血E.P NH-与遗传性有关的疾病2 9.G 6 P D酶缺乏时，下列哪项试验呈阳性反应A.抗人球蛋白试验B.热溶血试验C.高铁血红蛋白还原试验D.酸溶血试验E.蔗糖溶血试验3 0.Co o m b s试验对诊断何种病有意义A.P NHB.再生障碍性贫血C.G 6 P D缺乏症D.珠蛋白生成障碍性贫血E.自身免疫性溶血性贫血3 1.珠蛋白生成障碍性贫血最常见下列哪种异常形
21、态红细胞增多A.球形红细胞B.破碎红细胞C.靶形红细胞D.泪滴形红细胞E.镰形红细胞3 2.珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是A.网织红细胞增高B.血红蛋白尿C.外周血出现有核红细胞D.血红蛋白电泳异常E.骨髓中幼稚红细胞明显增高3 3.除下列哪项外，其余均可引起血管内溶血A.G6 P D缺乏症B.疟疾C.P NHD.自身免疫性溶血性贫血E.阵发性冷性血红蛋白尿3 4.诊断温抗体型溶血性贫血的最重要的实验室检查是A.H a m试验B.C ooombs 试验C.D ona th-L a nd s teiner 试验D.免疫球蛋白测定E.血红蛋白电泳3 5.下列属于血管内溶血的疾病是A.P NH
22、B.B珠蛋白生成障碍性贫血C.a珠蛋白生成障碍性贫血D.再生障碍性贫血E.巨幼细胞贫血3 6 .有多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的A.C oombs试验一自身免疫性溶血性贫血B.H a m 试验一 P NHC.红细胞渗透脆性增高一遗传性球形细胞增多症D.外周血中出现大量靶形红细胞一珠蛋白生成障碍性贫血E.蚕豆病一机体对蚕豆的变态反应3 7 .下列检查中哪项与溶血无关A.网织红细胞增多B.血清直接胆红素升高C.粪胆原增多D.结合珠蛋白减少E.尿胆原增多3 8.急性溶血时，下列哪项是少见的A.寒战、高热B.头痛、腰痛、背痛、四肢酸痛C.尿胆原增多D.尿胆红素增多E.急性肾衰竭3 9 .下列哪
23、项与溶血性贫血时红细胞代偿性增生的证据无关？A.网织红细胞数增多B.幼红细胞甚至幼粒细胞释放入周围血C.红系增生显著D.有血红蛋白分解产物E.骨髓X 线检查显示骨髓腔无变化4 0 .女性2 8 岁，头晕、乏力、面色苍白2年余。检验：红细胞2.8 X 1 0/L,血红蛋白6 0 g/L,MC V,MC H,MC H C 均低于正常；血涂片见红细胞中央苍白区扩大，可见靶红细胞。除哪项贫血外，其余皆有可能A 溶血性贫血B 缺铁性贫血C 再生障碍性贫血D 铁粒幼细胞性贫血E慢性感染性贫血4 1 .女性，1 2 岁，反复巩膜黄染6年。体检：巩膜轻度黄染，肝肋下1 cm,脾肋下3 cm。检验：血红蛋白9
24、0 g/L,白细胞及血小板正常，网织红细胞1 1.2%；总胆红素3 4 u mol/L,间接胆红素2 8 u mol/L,H bs A g(+)；C o o m b s 试验(-),红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是A.先天性非溶血性黄疸B.遗传性球红细胞增多症C.自身免疫性溶血性贫血D.球蛋白生成障碍性贫血E.慢性肝病性贫血4 2.男性，1 4 岁，检查发现贫血貌。血红蛋白95 g/L,脾肋下5 cm 可及，无自觉症状。网织红细胞7.8%；周围血片见较多靶形红细胞；血清铁1 25 0 ug/L；红细胞渗透脆性降低。下列哪些检查在此病例应异常A.血清结合珠蛋白测定B.Ha m 试验C.C o
25、o m b s 试验D.高铁血红蛋白还原试验E.血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定4 3.男性，4 0 岁，即往体质差，常有发热及服用多种药物史，近因尿色呈红茶样就诊。检验：红细胞 2.0 义1 0 口儿,血红蛋白5 8 g/L,白细胞3.0 X1 0 7 L,血小板计数正常，网织红细胞1 2%；尿隐血阳性；血清游离血红蛋白6 0 0 m g/L。诊断为血管内溶血。除下列哪个疾病外，其余均可引起血管内溶血A.G 6 PD 缺乏症B.疟疾C.PN HD.自身免疫性溶血性贫血E.阵发性冷性血红蛋白尿4 4 .男性，1 2岁，反复发热，深黄色尿3年。体检：巩膜轻度黄染，脾肋下2.5 cm。检验：血红蛋白
26、90 g/L。网织红细胞1 遥(0.1 1)；血涂片示红细胞呈小球形，中央苍白区消失；尿胆红素(-),尿胆原强阳性；红细胞渗透脆性试验正常，R o us 试 验(-)o 进一步应选择下列哪项实验室检查确诊A Ha m 试验B 高铁血红蛋白还原试验C 碱变性试验D 自身溶血试验E 冷热溶血试验4 5 .男性，1 3 岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3 cm。检验：血红蛋白8 1 g/L,白细胞及血小板正常，网织红细胞1 3%；C o o m b s 试 验(-)；红细胞渗透脆性试验，初溶为5 8%氯化钠溶液，全溶为4 6%氯化钠溶液。本例溶血性贫血发病机制为A获得性红细胞
27、膜缺陷B 遗传性红细胞膜缺陷C 红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D 珠蛋白肽链合成减少E 红细胞自身抗体产生4 6 .男性，6 1 岁，一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染。检验：血红蛋白8 0 g/L,网织红细胞5%；红细胞脆性试验轻度增加；尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿潜血检查阴性，血清总胆红素76.1 5 u m o l/L,A L T V 4 0 U。拟诊为溶血性贫血。为明确溶血病因，宜首选下列哪项实验室检查A C o o m b s 试验B H am 试验C 自身溶血试验D 血红蛋白电泳E高铁血红蛋白还原实验二、名词解释1 .缺铁性贫血2 .单纯红细胞系再生障碍3 .干抽4 .原位
28、溶血5 .溶血性贫血6 .血管内溶血7.血管外溶血8.蚕豆病9.血红蛋白病1 0 .PN H1 1 .继发性贫血1 2 .真性红细胞增多症三、论述题：1 .简述贫血的含义及成人贫血的诊断标准以及贫血的诊断程序。2 .简述我国现行再障的诊断标准。3 .巨幼细胞性贫血应与哪些疾病相鉴别？4 .溶血性贫血的诊断标准是什么？5 .哪些实验室检查结果可以显示有溶血性贫血的可能性？6 .请列表说明血管内溶血和血管外溶血的不同点。7.再生障碍性贫血与PN H 有何共同点？两者如何鉴别？8.慢性病贫血通常包括那些疾病？9.如何鉴别三种红细胞增多症？答案一、选择题l.C.2.C.3.D.4.E.5.B.6.D.
29、7.B.8.A.9.B.1 0.C.1 1.A.1 2.C.1 3.B.1 4.C.1 5.D.1 6.D.1 7.B.1 8.E.1 9.E.2 0.B.2 1.B.2 2.A.2 3.D.2 4.B.2 5.B.2 6.E.2 7.B.2 8.C.2 9.C.3 0.E.3 1.C.3 2.D.3 3.D.3 4.B 3 5.A.3 6.E.3 7.B.3 8.D.3 9.E.4 0.C.4 1.B.42.E.4 3.D.4 4.D.4 5.B.4 6.A二、名词解释1 .缺铁性贫血是由于体内贮存铁消耗殆尽，又不能得到足够的补充，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的小细胞低色素性贫血。2
30、.纯红细胞再生障碍性贫血简称纯红再障，系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。3 .是指非技术性错误而抽不出骨髓或只能抽出少量血液。4 .红细胞系统在骨髓内分化成熟过程中，由于营养因素或先天性膜、酶、血红蛋白结构异常等因素，于有核细胞阶段或释放入周围血循环中立刻破裂而溶血。5 .由于红细胞破坏率增加，超过造血器官的代偿能力时所发生的一类贫血。6 .红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞在血管内被直接破坏，血红蛋白进入血浆，临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征，遗传性多见。7 .红细胞内在缺陷或外在溶血因素所致，红细胞不是在血管内被直接破坏而是被单核-吞噬细胞系统破坏，血红蛋白
31、不直接释放进入血浆而是通过色素代谢变成胆红素，临床以高胆红素血症和肝、脾大为主要特征，后天获得者多见。8 .是指G 6 P D 酶缺乏的患者食用蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后引起的急性溶血性贫血。9 .是一组生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变引起血红蛋白功能异常所致的疾病。1 0 .阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种由于造血干细胞突变引起的获得性血细胞膜缺陷性疾病，主要受累的是红细胞，还有白细胞和血小板，为常见的溶血性贫血的一种。1 1 .继发性贫血(s e c o n d a r y a n e m i a)又称症状性贫血，是由造血系统以外的全身系统性疾病导致的贫血。1 2
32、.真性红细胞增多症是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病。属于骨髓增殖性疾病。其特征为骨髓红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均有异常增生，尤以红细胞系增生显著。三、论述题1 .贫血是指由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白浓度、红细胞数及红细胞比容低于本地区、相同年龄和性别人群的参考值下限的一种症状。贫血的诊断标准是男性血红蛋白小于1 2 0 g/L,红细胞比容小于0.4 0,红细胞计数小于4.0 X1 0,7 L；女性血红蛋白小于1 1 0 g/L,红细胞比容小于0.3 5,红细胞计数小于3.5X10”/L。贫血的诊断过程为：确定有无贫血；检查贫血的严重程度；确定贫血的类型；查清贫血的病因，结合临
33、床资料明确诊断。2 .全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；一般无肝脾肿大；骨髓至少一个部位增生减低或重度减低；除外引起全血细胞减少的其他疾病，如P N H、M D S：一般抗贫血药物治疗无效。3.巨细胞性贫血需与下列疾病进行鉴别：全血细胞减少性疾病；急性红白血病(红血病期)；骨髓增生异常综合征；无巨幼细胞改变的大细胞性贫血：如肝脏疾病、酒精中毒等。4 .溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加，超过造血器官的代偿能力时所发生的一类贫血。诊断溶血性贫血除分析、研究病史及具有贫血、黄疸、肝脾肿大等一般症状、体征外，以下的实验室检查可作为诊断标准：应用 e r 标记测定其半寿期：正常红细胞为2 5 32 d
34、,溶血性贫血者可见明显缩短。测定粪中尿胆原排泄量并计算溶血指数：正常人每天尿胆原排泄量4 0-2 8 0 m g,溶 血 指 数 为11-2 0。溶血性贫血者尿胆原排泄量可达4 0 0-10 0 0 m g,溶血指数将在10 0以上。血液网织红细胞计数:正常为0.5%1.5版 溶血性贫血时多在5%以上，严重的急性溶血时可高达5 0%7 0机 骨髓幼红细胞的增生程度：正常人粒红比例为(2-5)：1；溶血性贫血时幼红细胞呈反应性增生，粒红比例2 1。5.血红蛋白尿；外周血网织红细胞增多；间接胆红素试验阳性、尿胆原强阳性；外周血可见异常形态红细胞和破碎红细胞；骨髓有核细胞增生活跃，以红系为主，料/红
35、比值降低甚至倒置。6.特征血管内溶血血管外溶血病因红细胞内缺陷，红 细 胞 内 缺外在因素陷，外在因素后天多见遗传性多见红细胞破坏场血管内单核吞噬细胞所系统病程急性多见常为慢性，可急性加重贫血、黄疸常见常见肝脾肿大少见常见红细胞形态学少见常见改变红细胞脆性改变化小多有改变变血红蛋白血症4 0-10 0 0 m g/L轻度增高血红蛋白尿常见无或轻微尿含铁血黄素慢性可见一般阴性骨髓再障危象少见急性加重时可见L D增高轻度增高7 .P N H可有全血细胞减少，或任何一种或两种血细胞减少，骨髓有核细胞增生明显活跃，但部分也可增生低下。网织红细胞减少与再生障碍性贫血相似。两者有鉴别意义的实验室检查是H
36、a m试验，P N H时为阳性反应而为再生障碍性贫血时为阴性反应。N A P积分，P N H时减低，而再生障碍性贫血时可明显升高。8 .主要包括慢性感染性贫血、慢性肝疾病所致贫血、慢性肾脏疾病所致贫血、肿瘤所致贫血及内分泌疾病所致贫血。三种红细胞增多症的鉴别真性红细胞增多症 继发性红细胞增多症 相对性红细胞增多症血红蛋白、红细胞计数ttt红细胞容积tt正常白细胞计数t正常正常血小板计数t正常正常骨髓象三系均增生红系增生正常脾肿大有无无中性粒细胞碱性磷酸酶t正常正常血清维生素B12t正常正常红细胞生成素1或正常t正常内源性CFU-E生长有无无临床血液学检验技术试题及答案第十一章血栓与止血基础理论
37、一、选择题1.维生素K依赖性凝血因子包括A.I、II、V D、V IB.n、vn、ix、xc.ik v、vn、viD.II、V、X、V IE.Ik IIL V、X2.内源性凝血途径和外源性凝血途径形成凝血活酶都需要什么因子A.v n iB.V IC.XD.v nE.V I3.凝血酶原时间(P T)检查有助于诊断A.内凝系统因子缺乏或异常B.外凝系统因子缺乏或异常C.凝血第三阶段因子缺乏或异常D.纤溶亢进E.有抗凝物质存在4.血友病A是下列哪种因子缺乏A.V I H：C.B.v nC.I VD.I XE.V W F5.治疗血友病A.B首选A.库存全血B.V i t KC.D D A V PD.新
38、鲜血浆E.基因治疗6.女性，1 8 岁，实验室检查：P L T 1 2 0 X 1 0 9/L,出血时间延长，凝血时间I m i n,毛细血管脆性试验(十)，血块收缩时间正常，患者哪方面异常A.血小板功能异常B.血管壁功能障碍C.血液凝固障碍D.血中有抗凝物质存在E.纤溶亢进7.男性，1 8 岁，转移性右下腹痛4小时，诊断为“急性阑尾炎”，行阑尾切除术，术中出血不易止,查 P L T 计数正常，B T、P T、T T 均正常，C T 延长，A P T T 延长，可被正常血清纠正而不被硫酸钢吸附血浆纠正，你考虑A.V I I I 因子缺乏B.I X 因子缺乏c.v n 因子缺乏D.v W F 缺
39、乏8 .凝血过程分为三期，其共同途径是指下列哪期？A.第一期B.第二期C.第一、二期D.第二、三期E.第三期9 .内源性凝血系统的始动因子是：A.因子V D IB.因子X IC.因子V DD.因子X I I IE.因子I X1 0.外源性凝血途径因子是A.因子刈B.因子X IC.因子I XD.因子V I IE.因子V D I1 1.参与凝血第一阶段的外源性凝血活酶系统的主要因子有：A.因子I I、V、V D、XB.因子 H、I I I、V D、Xc.因子i n、v n、x、vD.因子V、V I I、I I、IE.因子山、V D、X、I X1 2.凝血过程的三个时期（即三个阶段）是：A.血管收缩
40、期、血小板聚集期和纤维蛋白形成期B.内源性凝血系统作用期、外源性凝血系统作用期和纤维蛋白形成期C.血小板粘附期、纤维蛋白形成期和血栓形成期D.凝血活酶形成期、凝血酶形成期和纤维蛋白形成期E.血小板粘附期、凝血酶形成期和纤维蛋白形成期1 3.下列哪种因子除肝脏外也可由血小板产生？A.易变因子（v）B.抗血友病球蛋白（V I B）C.血浆凝血活酶成分（I X）D.血浆凝血活酶前质（X I）E.纤维蛋白稳定因子（X I I I）1 4.下列哪项属于内源性纤溶酶激活物？A.组织型纤溶酶原徽活物（t P A）B.尿激酶型纤溶酶原激活物（u P A）C.激肽酶D.肿瘤细胞性组织型纤溶酶原徽活物E.白血病细
41、胞性组织型纤溶酶原激活物1 5.外源性凝血途径抑制物（T F P I）的作用原理是：A.通过吞噬作用B.通过中和组织因子活性物质C.通过介质间接发挥作用D.通过抑制血小板聚集作用E.通过释放灭活物质1 6.血小板在凝血过程中主要作用A.作用于I I I 因子参与外源性凝血B.激活因子刈C.提供A D PD.提供血小板第I I I 因子E.稳定纤维蛋白1 7.促使血小板发生聚整的主要物质之一是A.环磷酸腺甘B.钙离子c.第x n 因子D.血小板第I I I 因子E.二磷酸腺首1 8.凝血第一阶段参与外源性凝血系统的有A.HI十VII十X十V十Ca2+十磷脂B.XU十XI十IX十VIH十Ca2+十
42、磷脂C.X十II十I十刈D.刈十XI十I十VD十Ca2+十X十VE.X十V十印十Ca2+十磷脂19.凝血活酶的组成是A.X十V十Ca2+十磷脂B.VD十III十X十V十Ca2+十磷脂C.X十V十Ca2+十磷脂D.刈十XI十VII十X十Ca2+十磷脂E.以上都不是20.外强性凝血系统和内源性系统形成蟹血酶都需要哪种凝血因子A.因子V D IB.因子VIIC.因子XD.因子xnE.因子XI21.血块退缩不良的最主要原因是A.VIII因子缺乏B.血小板质和量的异常C.凝血酶原缺乏D.血管通透性增加E.组织因子缺乏22.下列化验哪项检查提示DIC纤维蛋白溶解亢进A.血小板减少B.纤维蛋白原降低C.纤维
43、蛋白原升高D.纤维蛋白降解产物增多E.纤维蛋白降解产物减少23.关于抗凝血酶III的临床意义，下列哪项是正确的？A.ATTII活性增高为异常，活性减低无临床意义B.ATTII活性减低为异常，增高无临床意义C.AT-HI活性增高或减低，均可导致出血D.A T-n i 活性增高可导致出血，减低可导致血栓形成E.A T T I I 活性减低可导致出血，增高可导致血栓形成24.对凝血时间最有影响的因素是：A.血小板数量B.血小板功能C.血浆凝血因子D.血管壁的完整性E.血管壁的收缩功能25.血小板聚集是指：A.血小板与红细胞、白细的相互粘附B.血小板与血小板之间发生粘附C.血小板与血管内皮细胞下胶原纤
44、维的粘附D.血小板与凝血因子的相互粘附E.血小板与胶原纤维、红细胞、白细胞的相互粘附26 .关于F D P 和 D 二聚体测定的叙述，下列哪项是正确的？A.F D P 是指纤维蛋白原的降解产物，不包括纤维蛋白的降解产物B.F D P 增高是D I C 的决定条件C.F D P 增高是体内纤溶亢进的标志，可以鉴别原发与继发纤溶D.F D P 增高主要见于容易发生D I C 的基础疾病E.D 二聚体是原发性纤溶的标志27 .下列四种不属于蛋白C抗凝系统？A.蛋白 C(P C)B.蛋白 S(P S)C.血栓调节素(TM)D.a 1-抗胰蛋白酶(a-A T)E.蛋白C 抑制物(P 如)28.与血小板粘
45、附反应无关的是A.血管破损B.v W FC.血小板膜糖蛋白HbD.纤维结合蛋白(F n)E.因子V I I I二、名词解释l.O C S2.依赖维生素K的凝血因子3.内源性凝血途径4 .外源性凝血途径5 .F D P6 .纤溶系统7 .血栓形成8 .透明血栓三、问答题1.血小板活化后可以发生哪些主要改变？2.简述手指扎伤后的主要凝血机制。3.简述纤溶酶原激活的途径。4 .心肌梗死通常是由于在冠状动脉狭窄处有血栓形成，导致心肌缺血坏死。请用所学知识解释该血栓形成的机制。答案一、选择题1.B.2.C.3.B.4.A.5.D.6.B.7.B.8.D.9.C.10.D.11.C.12.D.13.E 1
46、4.C.15.B.16.D.17.E.18.A.19.C.20.C.21.B.22.D.23.D.24.C.25.B.26.D.27.D.28.E二、名词解释1.循环中的正常血小板表面是平滑的，电镜下可看到一些小的凹陷，被称为开放管道系统（O C S）。2.即FH、F V H、F IX、FX,其氨基端均含有10个以上的谷氨酸，谷氨酸丫竣基化需要维生素K的参与，方能形成正常的凝血因子而参与凝血反应。3.血浆内的几种接触因子（F X H、前激肽释放酶、高分子激肽原等）相互作用并活化F X I,形成内源X 酶（F l X a-V l l l a复合物）来启动凝血。4 .受损血管壁释放出组织因子，在的
47、参与下激活F V D,形成外源X 酶（F W a-TF 复合物）来启动凝血。5 .纤维蛋白和纤维蛋白原被纤溶酶降解所形成的产物。6 .包括纤溶酶和纤溶酶原，纤溶酶原活化物，含组织型纤溶酶原活化物和尿激酶型纤溶酶原活化物，纤溶系统抑制物，含纤溶酶原活化抑制物和a 2 抗纤溶酶等。7 .止血反应被不适当地启动或扩散所产生的病理过程。8 .即动脉血栓头部或启动部位，富含血小板，又称白血栓。三、问答题1.与非血小板表面粘着（粘附功能），血小板彼此粘着（聚集功能），释放贮存在致密、a 颗粒或溶酶体中的物质（释放反应），血小板收缩蛋白产生血块收缩，参与凝血反应，如促进凝血酶原酶的产生、吸附浓缩活化凝血因子
48、等。2 .手指扎伤后，血管壁损伤，内皮下组织暴露，血小板迅速覆盖活化，聚集粘附形成血小板止血栓,同时释放出组织因子，促进外源X酶的形成，活化FX、F I X,反馈加速内源凝血系活化，促进纤维蛋白形成，加强血小板止血栓的止血作用。3 .组织型纤溶酶原活化物和尿激酶型纤溶酶原活化物可纤溶酶原活化，裂解形成纤溶酶。4 .内皮功能异常时的促栓功能：狭窄处血管丧失正常的抗栓功能，暴露出内膜下组织，促进血小板的粘附活化，启动凝血反应。血管流变学异常时的促栓功能：动脉狭窄处血流常形成涡流，局部切应力增强，可加重内皮的损伤，加速血小板的粘附活化，同时可使血小板碰撞率增加。血液组成异常时的促栓功能：心梗患者多处
49、于高凝状态，如高脂血症、高纤维蛋白血症等。第十二章血栓与止血检验方法一、选择题A 型题1、V W F 的主要作用A.介导血小板的粘附B.介导血小板的收缩C.介导血小板的聚集D.介导血小板的释放E.下调F V U I 的合成2、束臂试验阳性可见于下列疾病，但应除外A.血小板无力症B.过敏性紫瘢C.血友病D.血管性血友病E.遗传性出血性毛细血管扩张症3、血块收缩不佳的指标为A.血块收缩率为8 0%B.血块收缩率为9 0%C.血块收缩率为5 0%8 0%D.血块收缩率小于4 5%E.血块收缩率大于4 5%4、血小板粘附率减低见于A.糖尿病B.妊娠高血压综合征C.血小板无力症D.血栓性疾病E.肾病综合
50、征5、血小板聚集试验减低常见于A.血栓前状态B.血栓性疾病C.血小板无力症D.口服避孕药E.妊娠高血压综合征6、B-T G 和 P F”的测定可作为A.分析出血原因的指标B.分析血小板形态学指标C.血小板活化指标D.血小板聚集功能指标E.分析血小板数量指标7、P-选择素测定的意义不正确的是A.作为血栓前状态的分子标志物之一B.血小板活化的指标C.血栓性疾病往往增高D.机体组织中只有血小板含有P 选择素E.测血小板表面的P 选择素含量较测血浆P 选择素意义更大。8、血小板活化指标的测定与下列哪种疾病无关A.妊娠高血压综合征B.过敏性哮喘C.肾病综合征D.血友病E.血栓性疾病9、外源凝血系统最常用