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1、No8.间质性疾病与结节病1 恢复 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望间质性肺疾病间质性肺疾病 概述:间质性肺疾病(概述:间质性肺疾病(概述:间质性肺疾病(概述:间质性肺疾病(interestitial disease interestitial disease interestitial disease interestitial disease ILDILDILDILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管是一组
2、主要累及肺间质、肺泡和细支气管是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病,通常亦称弥漫性实质性肺疾病的肺部弥漫性疾病,通常亦称弥漫性实质性肺疾病的肺部弥漫性疾病,通常亦称弥漫性实质性肺疾病的肺部弥漫性疾病,通常亦称弥漫性实质性肺疾病(diffuser parenchymal lung disease,DPLP)diffuser parenchymal lung disease,DPLP)diffuser parenchymal lung disease,DPLP)diffuser parenchymal lung disease,DPLP)包包包包括括括括200200200200余种
3、。余种。余种。余种。主要表现:进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍主要表现:进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍主要表现:进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍主要表现:进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍并伴有弥散功能下降、低氧血症。最终发展成为弥并伴有弥散功能下降、低氧血症。最终发展成为弥并伴有弥散功能下降、低氧血症。最终发展成为弥并伴有弥散功能下降、低氧血症。最终发展成为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。共同特点:共同特点:共同特点:共同特点:肺泡表面扫描电镜图肺
4、泡表面扫描电镜图肺泡间质肺泡间质肺泡间质肺泡间质:是指肺泡间、是指肺泡间、是指肺泡间、是指肺泡间、终末气道上皮以外的支终末气道上皮以外的支终末气道上皮以外的支终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋持组织,包括血管及淋持组织,包括血管及淋持组织,包括血管及淋巴组织。正常肺间质主巴组织。正常肺间质主巴组织。正常肺间质主巴组织。正常肺间质主要由细胞和细胞外基质要由细胞和细胞外基质要由细胞和细胞外基质要由细胞和细胞外基质组成。组成。组成。组成。细胞外基质成分:细胞外基质成分:细胞外基质成分:细胞外基质成分:包括包括包括包括基质及纤维成分基质及纤维成分基质及纤维成分基质及纤维成分 肺组织镜下所见肺组织
5、镜下所见 30%-40%30%-40%30%-40%30%-40%是间叶细胞;其余是炎症细胞及是间叶细胞;其余是炎症细胞及是间叶细胞;其余是炎症细胞及是间叶细胞;其余是炎症细胞及免疫细胞。免疫细胞。免疫细胞。免疫细胞。细胞成分细胞成分细胞成分细胞成分1 1 1 1:间叶细胞:间叶细胞:间叶细胞:间叶细胞:成纤维细胞成纤维细胞成纤维细胞成纤维细胞平滑肌细胞平滑肌细胞平滑肌细胞平滑肌细胞肌成纤维细胞肌成纤维细胞肌成纤维细胞肌成纤维细胞细胞成分细胞成分2 2:炎症细胞包括单核炎症细胞包括单核炎症细胞包括单核炎症细胞包括单核-巨嗜细胞细胞(巨嗜细胞细胞(巨嗜细胞细胞(巨嗜细胞细胞(90%90%)、淋巴
6、细胞以及少量肥大细胞。)、淋巴细胞以及少量肥大细胞。)、淋巴细胞以及少量肥大细胞。)、淋巴细胞以及少量肥大细胞。肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道存在炎症道存在炎症-在炎症损伤和修复过程中导致在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化。肺纤维化。发病机制:发病机制:1 1,中性粒细胞肺泡炎。,中性粒细胞肺泡炎。2 2,淋巴细胞型肺泡炎,淋巴细胞型肺泡炎 根据免疫效应细胞的比例根据免疫效应细胞的比例炎炎性性介介质质弥漫性肺实质性疾病弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)(DPLDs)的分类的分类DPLDs已知病因,已知病因,如药物性或如药物性或胶元血管病胶元血管病的肺表现的肺表现特
7、发性间特发性间质性肺炎质性肺炎肉芽肿性肉芽肿性DPLDsDPLDs,如结,如结节节 病病其他其他DPLDs,如,如淋巴管肌瘤病,淋巴管肌瘤病,郎格罕组织细胞郎格罕组织细胞增生症增生症特发性肺纤维特发性肺纤维化化(IPF)IPF以外的特发性以外的特发性肺纤维化肺纤维化DIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP诊诊诊诊 断:断:断:断:1.1.1.1.病史:病史:病史:病史:职业接触史、发病经过、伴随症状、即往职业接触史、发病经过、伴随症状、即往职业接触史、发病经过、伴随症状、即往职业接触史、发病经过、伴随症状、即往病史和治疗经过。病史和治疗经过。病史和治疗经过。病史和治疗经过。2.2.2.2.
8、胸部影象学检查:胸部影象学检查:胸部影象学检查:胸部影象学检查:X-X-X-X-线:双肺弥漫性阴影,一般线:双肺弥漫性阴影,一般线:双肺弥漫性阴影,一般线:双肺弥漫性阴影,一般呈网格状、弥漫性磨玻璃样改变。有时呈结节状呈网格状、弥漫性磨玻璃样改变。有时呈结节状呈网格状、弥漫性磨玻璃样改变。有时呈结节状呈网格状、弥漫性磨玻璃样改变。有时呈结节状或多发片状、大片状阴影。或多发片状、大片状阴影。或多发片状、大片状阴影。或多发片状、大片状阴影。CT CT CT CT 3.3.3.3.肺功能:以限制性通气功能障碍为主,肺活量、肺功能:以限制性通气功能障碍为主,肺活量、肺功能:以限制性通气功能障碍为主,肺
9、活量、肺功能:以限制性通气功能障碍为主,肺活量、总量、残气量下降总量、残气量下降总量、残气量下降总量、残气量下降 4.4.4.4.纤维支气管镜:可以确定各种炎性介质、细胞成纤维支气管镜:可以确定各种炎性介质、细胞成纤维支气管镜:可以确定各种炎性介质、细胞成纤维支气管镜:可以确定各种炎性介质、细胞成分。淋巴细胞、中性粒细胞分。淋巴细胞、中性粒细胞分。淋巴细胞、中性粒细胞分。淋巴细胞、中性粒细胞 5.5.5.5.肺活检:可以提供病理诊断肺活检:可以提供病理诊断肺活检:可以提供病理诊断肺活检:可以提供病理诊断 6.6.6.6.全身系统检查:全身系统检查:全身系统检查:全身系统检查:提供病因和鉴别诊断
10、提供病因和鉴别诊断提供病因和鉴别诊断提供病因和鉴别诊断特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化Idiopathic pulmonary fibrosis IPFIdiopathic pulmonary fibrosis IPF患病率:美国患病率:美国 男性男性80.9/1080.9/10万;万;女性女性 67.2/1067.2/10万万 年发病率:男性年发病率:男性31.5/1031.5/10万;女性万;女性26.1/1026.1/10万万 儿童中少见,随年龄增长发病率增高;儿童中少见,随年龄增长发病率增高;IPF IPF患病率患病率6 6 14.6/1014.6/10万,但万,但7575岁岁 者
11、者175/10175/10万万流行病学流行病学 与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量内容物的吸入、病毒感染和吸烟等有关。微量内容物的吸入、病毒感染和吸烟等有关。-导致肺泡上皮损伤和下基底膜破坏,启动纤维细导致肺泡上皮损伤和下基底膜破坏,启动纤维细胞的募集、分化和增生,致使胶原和细胞外基质胞的募集、分化和增生,致使胶原和细胞外基质过度增生。过度增生。有可能有某些炎性介质参与有可能有某些炎性介质参与TGF-TGF-,结缔组,结缔组织生长因子织生长因子(CTGF)(CTGF),IGFIGF,FGFFGF ,IL-8,IL-8等。等。发病机制:?发病机制:?
12、l多于多于5050岁后发病,男岁后发病,男 女女l慢性进行性呼吸困难慢性进行性呼吸困难l干咳,少痰,止咳药效果不佳干咳,少痰,止咳药效果不佳l两两肺肺底底吸吸气气末末高高调调VelcroVelcro罗罗音音,晚晚期期全全肺肺可闻可闻l杵状指杵状指(25%(25%50%)50%)l晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭l限限制制性性通通气气障障碍碍、弥弥散散降降低低,低低氧氧血血症症;BALF Neu BALF Neu 增高,增高,EosEos轻度增高,缺少轻度增高,缺少LymLym临床表现临床表现CXRCXR:两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影,双下肺:两肺外周弥漫性网状
13、斑片状或结节状影,双下肺为主;蜂窝状影;肺容积缩小;诊断敏感性为主;蜂窝状影;肺容积缩小;诊断敏感性85%85%,特,特异性异性82%82%HRCTHRCT:除以上改变外,牵拉性支扩和细支扩;少数片:除以上改变外,牵拉性支扩和细支扩;少数片状磨玻璃影,不及蜂窝影普遍,反映结构毁损和扭曲状磨玻璃影,不及蜂窝影普遍,反映结构毁损和扭曲占主导;占主导;HRCTHRCT诊断敏感性诊断敏感性94%94%,特异性,特异性100%100%肺功能:限制性通气障碍和弥散量减少肺功能:限制性通气障碍和弥散量减少实验室检查:实验室检查:血沉、血沉、血沉、血沉、LDHLDHLDHLDH、丙球蛋白、丙球蛋白、丙球蛋白、
14、丙球蛋白、RFRFRFRF因子、抗核因子、抗核因子、抗核因子、抗核抗体变化等非特异性变化抗体变化等非特异性变化抗体变化等非特异性变化抗体变化等非特异性变化实验室检查实验室检查IPF IPF 影像学:影像学:A.65A.65岁男性;岁男性;B.20B.20个月后个月后-外科活检显示组织学符合寻常型间质性外科活检显示组织学符合寻常型间质性 肺炎的改变肺炎的改变-排除其他已知的可引起排除其他已知的可引起ILDILD的疾病的疾病-肺功能检查有限制性通气功能障碍伴肺功能检查有限制性通气功能障碍伴 弥散功能下降弥散功能下降-HRCT:HRCT:双肺基底部网状影或蜂窝费及双肺基底部网状影或蜂窝费及 少量磨玻
15、璃样阴影少量磨玻璃样阴影诊断标准诊断标准 1 1 临床诊断标准临床诊断标准(无开胸肺活检资料无开胸肺活检资料无开胸肺活检资料无开胸肺活检资料)主要指标主要指标主要指标主要指标 _ _ _ _除外其他已知病因的间质性肺病除外其他已知病因的间质性肺病除外其他已知病因的间质性肺病除外其他已知病因的间质性肺病 -肺功能异常,限制性通气障碍和气体交换失常,肺功能异常,限制性通气障碍和气体交换失常,肺功能异常,限制性通气障碍和气体交换失常,肺功能异常,限制性通气障碍和气体交换失常,P(A-a)OP(A-a)OP(A-a)OP(A-a)O2 2 2 2 ,PaOPaOPaOPaO2 2 2 2 ,DLCO
16、DLCO DLCO DLCO -HRCT:-HRCT:-HRCT:-HRCT:双肺基底部网状影及少量磨玻璃影双肺基底部网状影及少量磨玻璃影双肺基底部网状影及少量磨玻璃影双肺基底部网状影及少量磨玻璃影 -TBLB-TBLB-TBLB-TBLB或或或或BALBALBALBAL无支持其他诊断的依据无支持其他诊断的依据无支持其他诊断的依据无支持其他诊断的依据诊断标准诊断标准 1 1次要指标次要指标次要指标次要指标-年龄年龄年龄年龄50505050岁岁岁岁-隐袭起病,难以解释的劳力性呼吸困难隐袭起病,难以解释的劳力性呼吸困难隐袭起病,难以解释的劳力性呼吸困难隐袭起病,难以解释的劳力性呼吸困难-病程病程病
17、程病程3333个月个月个月个月-双肺底吸气性双肺底吸气性双肺底吸气性双肺底吸气性VelcroVelcroVelcroVelcro型罗音型罗音型罗音型罗音诊断标准诊断标准 1 1治治 疗疗l l皮质激素:对皮质激素:对皮质激素:对皮质激素:对IPFIPFIPFIPF仅少数有暂时进步,泼尼松仅少数有暂时进步,泼尼松仅少数有暂时进步,泼尼松仅少数有暂时进步,泼尼松30303030 40mg/d40mg/d40mg/d40mg/d,2 2 2 2 3 3 3 3个月,每次减个月,每次减个月,每次减个月,每次减5mg5mg5mg5mg,维持,维持,维持,维持2 2 2 2 3 3 3 3个月,直至个月,
18、直至个月,直至个月,直至5 5 5 5 7mg/d7mg/d7mg/d7mg/d,维持量可,维持量可,维持量可,维持量可用用用用1 1 1 1 2 2 2 2年年年年l l免疫抑制剂:硫唑嘌呤,环磷酰胺,免疫抑制剂:硫唑嘌呤,环磷酰胺,免疫抑制剂:硫唑嘌呤,环磷酰胺,免疫抑制剂:硫唑嘌呤,环磷酰胺,l l抗纤维化药物:秋水仙碱抗纤维化药物:秋水仙碱抗纤维化药物:秋水仙碱抗纤维化药物:秋水仙碱 ,大环内酯类,大环内酯类,大环内酯类,大环内酯类,N-N-N-N-乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸乙酰半胱氨酸(NAC)(NAC)(NAC)(NAC),干扰素,干扰素,干扰素,干扰素 ,吡啡尼酮吡啡尼
19、酮吡啡尼酮吡啡尼酮(pirfenidone)(pirfenidone)(pirfenidone)(pirfenidone)、抗凝剂、抗凝剂、抗凝剂、抗凝剂、PGE2PGE2PGE2PGE2、ACEIACEIACEIACEI、他汀类、他汀类、他汀类、他汀类(洛伐他汀洛伐他汀洛伐他汀洛伐他汀)正临床观察正临床观察正临床观察正临床观察l l中药:复方鳖甲软苷片,川芎嗪、丹参、黄芪中药:复方鳖甲软苷片,川芎嗪、丹参、黄芪中药:复方鳖甲软苷片,川芎嗪、丹参、黄芪中药:复方鳖甲软苷片,川芎嗪、丹参、黄芪l l辅助治疗:氧疗及止咳剂等对症治疗;戒烟对辅助治疗:氧疗及止咳剂等对症治疗;戒烟对辅助治疗:氧疗及止
20、咳剂等对症治疗;戒烟对辅助治疗:氧疗及止咳剂等对症治疗;戒烟对DIPDIPDIPDIP、RB-ILDRB-ILDRB-ILDRB-ILD有有有有益益益益l l肺移植:肺移植:肺移植:肺移植:50%50%50%50%60%60%60%60%可生存可生存可生存可生存5 5 5 5年年年年(IPF)(IPF)(IPF)(IPF)结结 节节 病病Sarcoidosis l多系统器官受累的肉芽肿性疾病;多系统器官受累的肉芽肿性疾病;l常侵犯肺,双侧肺门淋巴结,其次皮肤,常侵犯肺,双侧肺门淋巴结,其次皮肤,眼;眼;l自限性疾病;自限性疾病;l预后良好预后良好概概 述述(组织形态学无特异性)(组织形态学无特
21、异性)(组织形态学无特异性)(组织形态学无特异性)上皮样细胞的聚集,无干酪病变上皮样细胞的聚集,无干酪病变 单核细胞,巨噬细胞淋巴细胞浸润的肺泡炎单核细胞,巨噬细胞淋巴细胞浸润的肺泡炎 成纤维细胞胶原化,玻璃改变成纤维细胞胶原化,玻璃改变 非特异纤维化非特异纤维化病病 理理肺结节病病理标本纽曼小体肺结节病病理标本纽曼小体病理镜下所见病理镜下所见临临 床床 表表 现现l l与累及的脏器有关与累及的脏器有关与累及的脏器有关与累及的脏器有关l l胸内结节病:胸内结节病:早期无明显症状,体征,后期肺间质早期无明显症状,体征,后期肺间质早期无明显症状,体征,后期肺间质早期无明显症状,体征,后期肺间质纤维
22、化纤维化纤维化纤维化l l皮肤:多种形态:皮肤:多种形态:结节性红斑常见结节性红斑常见结节性红斑常见结节性红斑常见l l眼部:眼部:虹膜睫状体炎,角膜结膜炎,急性色素层炎虹膜睫状体炎,角膜结膜炎,急性色素层炎虹膜睫状体炎,角膜结膜炎,急性色素层炎虹膜睫状体炎,角膜结膜炎,急性色素层炎l l肝脾大:肝脾大:肝功能受损肝功能受损肝功能受损肝功能受损l l关节;骨骼;肌肉;神经系统;心肌关节;骨骼;肌肉;神经系统;心肌l l钙代谢钙代谢血血血血CaCaCaCa2+2+2+2+,尿,尿,尿,尿CaCaCaCa2+2+2+2+多发结节状改变网格状或蜂窝状改变胸部胸部CTCT表现表现胸部胸部CTCT表现表
23、现斑片状融合块影,内建支气管充气征斑片状融合块影,内建支气管充气征 0 0 期期肺部肺部X X线检查阴性、肺部清晰。线检查阴性、肺部清晰。期期两侧肺门和两侧肺门和(或或)纵隔淋巴结大。纵隔淋巴结大。期期肺门淋巴结肿大伴肺浸润,肺部肺门淋巴结肿大伴肺浸润,肺部 病变广泛对称分布病变广泛对称分布-mmmm结节影。结节影。期期仅有肺浸润或纤维化,无肺门淋巴结肿大。仅有肺浸润或纤维化,无肺门淋巴结肿大。期期肺纤维化,肺大泡肺纤维化,肺大泡 和肺囊肿的改变。和肺囊肿的改变。分期分期 实实 验验 室室 检检 查查l血液:无特异血液:无特异WBCWBC,Hb Hb ,ESR ESR ,球蛋白,球蛋白 SAC
24、ESACE诊断参考意义诊断参考意义 IL-2RIL-2R,SIL-2RSIL-2R较重要意义较重要意义 1 1-AT-AT,SLSL,2 2-MG-MG,ADAADA,FnFn参考。参考。lPPD PPD :+-+-我国阳性率为我国阳性率为1228%1228%l活体组织检查:皮肤,淋巴结,肌肉。活体组织检查:皮肤,淋巴结,肌肉。l支气管镜肺泡灌洗:支气管镜肺泡灌洗:CDCD4 4+,CDCD4 4+/CD/CD8 8+,IgG,IgA IgG,IgA 淋巴细胞淋巴细胞/效应细胞效应细胞28%28%活动活动 。lKveimKveim试验阳性。试验阳性。lTBLBTBLB:阳性率与期别有关。:阳性
25、率与期别有关。lCTCT:HRCTHRCT有助于提高诊断率。有助于提高诊断率。l肺功能检查:初期无变化。肺功能检查:初期无变化。实实 验验 室室 检检 查查诊断诊断l l主要条件:主要条件:l l胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;l l组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿,且抗酸染色组织学
26、活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿,且抗酸染色组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿,且抗酸染色组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性;阴性;阴性;阴性;l lSACESACESACESACE活活活活SLSLSLSL活性增高;活性增高;活性增高;活性增高;l l次要条件次要条件l l血清活血清活血清活血清活BALFBALFBALFBALF中中中中sIL-2RsIL-2RsIL-2RsIL-2R升高;升高;升高;升高;l l旧结核菌素(旧结核菌素(旧结核菌素(旧结核菌素(OTOTOTOT)或)或)或)或PPDPPDPPDPPD试验阴性或弱阳性;试验阴性或弱阳性;试验阴性或弱阳性;试验阴性
27、或弱阳性;l lBALFBALFBALFBALF中淋巴细胞中淋巴细胞中淋巴细胞中淋巴细胞10%10%10%10%,且,且,且,且CDCDCDCD4 4 4 4+/CD/CD/CD/CD8 8 8 8+比值比值比值比值 3;3;3;3;l l高血钙、高尿钙症;高血钙、高尿钙症;高血钙、高尿钙症;高血钙、高尿钙症;l lKveimKveimKveimKveim试验阳性;试验阳性;试验阳性;试验阳性;l l除外结核病或其他肉芽肿性疾病。除外结核病或其他肉芽肿性疾病。除外结核病或其他肉芽肿性疾病。除外结核病或其他肉芽肿性疾病。诊断诊断病理诊断依据病理诊断依据上皮样细胞形成的肉芽肿,结节均匀分布,形态、
28、大小上皮样细胞形成的肉芽肿,结节均匀分布,形态、大小上皮样细胞形成的肉芽肿,结节均匀分布,形态、大小上皮样细胞形成的肉芽肿,结节均匀分布,形态、大小相一致相一致相一致相一致结节内不发生干酪样坏死,偶见小灶性纤维素样坏死结节内不发生干酪样坏死,偶见小灶性纤维素样坏死结节内不发生干酪样坏死,偶见小灶性纤维素样坏死结节内不发生干酪样坏死,偶见小灶性纤维素样坏死结节内常见多核巨细胞(朗罕氏细胞和异物巨细胞常同结节内常见多核巨细胞(朗罕氏细胞和异物巨细胞常同结节内常见多核巨细胞(朗罕氏细胞和异物巨细胞常同结节内常见多核巨细胞(朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在),结节内少量淋巴细胞散在。时存在),结节内少
29、量淋巴细胞散在。时存在),结节内少量淋巴细胞散在。时存在),结节内少量淋巴细胞散在。巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体抗酸染色阴性抗酸染色阴性抗酸染色阴性抗酸染色阴性嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维,结节灶中网状嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维,结节灶中网状嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维,结节灶中网状嗜银染色结节内及四周有较多网状纤维,结节灶中网状纤维多被破坏纤维多被破坏纤维多被破坏纤维多被破坏结节内有时可见薄壁小血管结节内有时可见薄壁小血管结节内有时可见薄壁小血管结节内有时可见薄壁小血管鉴鉴 别别
30、诊诊 断断肺门淋巴结结核:肺门淋巴结结核:年龄;结核毒性症状;年龄;结核毒性症状;年龄;结核毒性症状;年龄;结核毒性症状;PPDPPDPPDPPD;影象为单侧多,可影象为单侧多,可影象为单侧多,可影象为单侧多,可见钙化;肺部病灶:见钙化;肺部病灶:见钙化;肺部病灶:见钙化;肺部病灶:淋巴瘤:淋巴瘤:全身症状全身症状全身症状全身症状;影象多为单侧或双侧不对称性影象多为单侧或双侧不对称性影象多为单侧或双侧不对称性影象多为单侧或双侧不对称性肺门转移性肿瘤:肺门转移性肿瘤:其他肉芽肿病变:其他肉芽肿病变:糖皮质激素:糖皮质激素:症状明显的患者;症状明显的患者;胸外结节病:眼、神经系统、皮肤、心肌;垂胸外结节病:眼、神经系统、皮肤、心肌;垂体病变;肌病;体病变;肌病;血钙、尿钙持续增高;血钙、尿钙持续增高;SACESACE水平明显增高;水平明显增高;注意事项:禁忌药物注意事项:禁忌药物-血钙、尿钙增高(维血钙、尿钙增高(维生素生素D D)治治 疗疗