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1、 锥体外系疾病锥体外系疾病中山大学附属第一医院 神经3科梁颖茵概述概述n随意运动调节障碍随意运动调节障碍n肌力、感觉或小脑功能不受影响肌力、感觉或小脑功能不受影响n由基底核（基底节）功能障碍所致由基底核（基底节）功能障碍所致基底核基底核纹状体纹状体黑质黑质苍白球苍白球壳核壳核丘脑底核丘脑底核尾状核尾状核概述概述n乙酰胆碱乙酰胆碱 多巴胺多巴胺（帕金森病）（帕金森病）n5-羟色胺羟色胺 组胺组胺n去甲肾上腺素去甲肾上腺素 -氨基丁酸氨基丁酸(GABA)神经递质的平衡破坏是产生运动障碍疾病的直接原因神经递质的平衡破坏是产生运动障碍疾病的直接原因其他：其他：突出后受体损害（服抗精神病药物）突出后受体
2、损害（服抗精神病药物）多巴胺传递超敏（迟发性运动障碍）多巴胺传递超敏（迟发性运动障碍）概述概述分类分类运动减少张力强直运动减少张力强直综合征综合征运动增多张力不全运动增多张力不全综合征综合征代表代表疾病疾病帕金森病帕金森病舞蹈症、手足徐动症、舞蹈症、手足徐动症、扭转痉挛扭转痉挛主要主要病变病变部位部位黑质黑质纹状体和纹状体和/或苍白球或苍白球帕金森病帕金森病帕金森病(Parkinsons disease,PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)中老年常见的神经系统变性疾病帕金森病的概念病理改变：黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失&出现路易小体临床特征：静止性震颤 运动减少 肌强
3、直 姿势障碍病因及发病机制 1.年龄老化2.环境因素3.遗传因素发病机制十分复杂可能与下列因素有关 抑制性抑制性DADA能能-兴奋性兴奋性AchAch能能+神经递质不平衡神经递质不平衡帕金森病帕金森病-多巴胺缺乏最严重形势多巴胺缺乏最严重形势临床表现-一般特点多在60岁后发病偶有20余岁发病者起病缓慢进行性发展临床表现-一般特点症状常自一侧上肢开始波及同侧下肢对侧上肢及下肢呈“N”字型进展(65%70%)25%30%的病例自一侧下肢开始双下肢同时开始者极少见四个主要表现静止性震颤运动迟缓肌强直姿势步态异常帕金森病主要的临床特点运动迟缓(10%)首发症状肌强直(10%)步行障碍(12%)震颤(6
4、0%70%)临床表现-1.静止性震颤(static tremor)拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作节律46Hz60%70%为首发症状一侧上肢远端(手指)开始逐渐扩展到同侧下肢&对侧肢体最后累及下颌唇舌头部静止性震颤安静时出现随意运动减轻紧张时加剧入睡后消失 临床表现-2.肌强直(rigidity)屈肌&伸肌均受累被动运动关节阻力始终增高似弯曲软铅管(铅管样强直)若伴震颤感觉均匀阻力有断续停顿似转动齿轮(齿轮样强直)肌强直&静止性震颤叠加所致 临床表现-2.肌强直(rigidity)肌强直须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)区别被动运动关节开始阻力明显随后迅速减弱
5、(折刀样强直)常伴腱反射亢进&病理征 临床表现-3.运动迟缓(bradykinesia)因肌张力增高姿势反射障碍使起床翻身步行变换方向等运动迟缓 临床表现-3.运动迟缓(bradykinesia)表情肌活动少双眼凝视瞬目减少呈面具脸(masked face)流涎 临床表现-3.运动迟缓(bradykinesia)随意动作减少始动困难做序列性动作困难不能同时做多个动作手指精细动作(系纽扣鞋带等)困难&僵住小写症(micrographia)临床表现-3.运动迟缓(bradykinesia)临床表现-4.姿势步态异常 早期下肢拖曳之后小步态启动困难上肢摆动消失转弯-平衡障碍站-屈曲体姿行-步态异常
6、临床表现-4.姿势步态异常 转弯时躯干僵硬用连续小步使躯干与头部一起转动晚期自坐位卧位起立困难小步前冲(慌张步态)慌张步态帕金森病诊断帕金森病诊断诊断标准诊断标准具备下列6点基本是帕金森病 1 1、存在至少下列两个主征、存在至少下列两个主征:a.静止性震颤 节律性，4-7次/秒 b.齿轮样或铅管样肌强直 c.运动迟缓或减少 d.姿势性反射障碍至少包括至少包括a 或或b其中一项其中一项！2 2、帕金森症状和体征不是由于以下原因引起、帕金森症状和体征不是由于以下原因引起:v脑外伤v脑肿瘤v病毒感染v脑血管病 v其他已知的神经系统疾病、已知的药物 和（或）化学毒物所引起3 3、病人必须没有下列体征：
7、、病人必须没有下列体征：v 明显的眼外肌麻痹（如核上性共视障碍）v 小脑、锥体系损害v 肌萎缩v 体位性低血压4 4、症状和体征在初发或病程中有不对称的现象、症状和体征在初发或病程中有不对称的现象5 5、逐渐缓慢起病，呈进行性加重、逐渐缓慢起病，呈进行性加重6 6、左旋多巴制剂有效、左旋多巴制剂有效以上六点加病理诊断病理诊断为肯定诊断肯定诊断由于病理诊断较困难临床根据这六点进行诊断帕金森病治疗帕金森病治疗n药物治疗药物治疗n手术治疗手术治疗n康复治疗康复治疗中枢抗胆碱能药物vv作用：对早期以震颤为主的病人有效vv药物：安坦（1-2mg tid)vv机制：乙酰胆碱抑制剂vv副作用：口干、排尿障碍
8、、扩瞳、心动过速、记忆减退、意识模糊等。对65岁以上或有认知障碍者不用。如何能使如何能使DA含量增加？含量增加？n n突触部浓度增加n n多巴胺受体激动n n抑制多巴胺降解n n促进多巴胺释放n n阻断多巴胺重吸收左旋多巴左旋多巴左旋多巴左旋多巴/复方左旋多巴复方左旋多巴复方左旋多巴复方左旋多巴多巴受体激动剂多巴受体激动剂多巴受体激动剂多巴受体激动剂金刚烷胺金刚烷胺金刚烷胺金刚烷胺金刚烷胺金刚烷胺金刚烷胺金刚烷胺单胺氧化酶抑制剂单胺氧化酶抑制剂单胺氧化酶抑制剂单胺氧化酶抑制剂/儿茶酚儿茶酚儿茶酚儿茶酚-氧位氧位氧位氧位-甲基移甲基移甲基移甲基移位酶抑制剂位酶抑制剂位酶抑制剂位酶抑制剂左旋多巴左
9、旋多巴/复方左旋多巴复方左旋多巴n 左左旋旋多多巴巴 补补充充黑黑质质-纹纹状状体体内内DA的的不不足足，故故又又称称DA替替代代疗疗法法。由由于于DA不不能能透透过过血血脑脑屏屏障障，而而左左旋旋多多巴巴能能直直接接进进人人脑脑内内，在黑质脱羧后转变成为多巴胺在黑质脱羧后转变成为多巴胺n 复方制剂（美多巴）复方制剂（美多巴）为避免左旋多为避免左旋多巴的外周脱羧作用，减轻不良反应，提高巴的外周脱羧作用，减轻不良反应，提高疗效，左旋多巴常与外周的脱援酶抑制剂疗效，左旋多巴常与外周的脱援酶抑制剂（甲基多巴肼或苄丝肼（甲基多巴肼或苄丝肼）联合应用）联合应用 服用时从小剂量开始，逐渐增加达到有效服用时
10、从小剂量开始，逐渐增加达到有效的最适剂量。临床上有片剂、胶囊剂、控释型的最适剂量。临床上有片剂、胶囊剂、控释型或弥散型等多种制剂供选择使用；或弥散型等多种制剂供选择使用；副作用副作用 前列腺肥大、窄角型青光眼和严前列腺肥大、窄角型青光眼和严重肝、肾功能不全者，不宜使用这类药物。较重肝、肾功能不全者，不宜使用这类药物。较长时间或较大剂量应用多巴胺制剂，常出现症长时间或较大剂量应用多巴胺制剂，常出现症状波动和运动障碍状波动和运动障碍多巴胺能受体激动剂n直接激动多巴胺受体，减少直接激动多巴胺受体，减少L-dopa的用量，的用量，对对DA神经元有保护作用；神经元有保护作用；溴隐亭（溴隐亭（bromoc
11、riptine）0.625mg/d,逐渐增加剂量，不超过逐渐增加剂量，不超过20mg/天天 培高利特（培高利特（pergolide）已撤出市场已撤出市场 泰舒达泰舒达 临床常用临床常用药物不良反应及其处理n n神经系统n n消化系统n n循环系统n n 精神症状 帕金森药物（左旋多巴制剂）的神经系统副作用的表现n n运动障碍（异动症）运动障碍（异动症）n n表表现现为为怪怪相相，摇摇头头，以以及及双双臂臂双双腿腿和和躯躯干干的的各各种种异异常运动常运动n n一一般般在在减减量量或或停停药药后后改改善善或消失或消失n n药物过量或受体超敏药物过量或受体超敏n n症状波动症状波动n n开关现象开关
12、现象开关现象开关现象n n剂末恶化剂末恶化剂末恶化剂末恶化异动症帕金森药物的消化系统副作用 vv食欲不振vv恶心vv呕吐vv腹痛vv转氨酶升高（暂时性）帕金森药物的循环系统副作用 vv直立性低血压vv心律失常 帕金森药物的精神系统副作用 n n生动的梦境生动的梦境n n抑郁抑郁n n焦虑焦虑n n错觉错觉n n幻觉幻觉n n欣快欣快n n轻躁狂轻躁狂n n精神错乱精神错乱n n意识模糊意识模糊 外科治疗外科治疗n立体定向手术立体定向手术n丘脑毁损术丘脑毁损术n苍白球毁损术苍白球毁损术n脑深部微电极刺激术（脑深部微电极刺激术（DBS）n神经移植术神经移植术外科治疗外科治疗适应症适应症n60岁以下
13、岁以下n症状体征以偏侧肢体为重症状体征以偏侧肢体为重n药物治疗效果不佳或不良反应严重药物治疗效果不佳或不良反应严重帕金森病护理帕金森病护理 常见护理诊断/问题、措施及依据1.躯体活动障碍n生活护理生活护理n运动护理运动护理n安全护理安全护理生活护理n n个人卫生个人卫生n n皮肤护理皮肤护理n n提供生活方便提供生活方便n n采取有效沟通方式采取有效沟通方式n n保持大便通畅保持大便通畅运动护理n疾病早期疾病早期震颤为主，维持和指导业余爱好，坚持适当的运动锻炼，养花，下棋，散步，注意保持身体和各关节的活动强度和最大活动范围n疾病中期疾病中期某些功能障碍或起坐感到困难，有计划有目的地锻炼n疾病晚
14、期疾病晚期显著的运动障碍而卧床不起，应帮助病人采取舒适体位，被动活动关节，按摩四肢肌肉，动作轻柔安全护理n n震颤震颤n n防烧伤烫伤防烧伤烫伤n n避免使用易碎生活用品避免使用易碎生活用品n n精神、意识、智能障碍精神、意识、智能障碍n n服药管理服药管理n n物品物品n n防意外防意外n n三防护理：防自伤、防伤人、防走失三防护理：防自伤、防伤人、防走失2.长期自尊低下n心理护理心理护理n n抑郁、焦虑、恐惧、绝望抑郁、焦虑、恐惧、绝望n n对病人：鼓励、倾听、讨论对病人：鼓励、倾听、讨论n n对家属：创造亲情氛围对家属：创造亲情氛围n自我修饰指导自我修饰指导n n面肌功能训练面肌功能训练
15、n n个人卫生和着装个人卫生和着装3.知识缺乏知识缺乏n疾病知识指导疾病知识指导n用药指导用药指导n n疗效观察疗效观察n n药物不良反应及其处理药物不良反应及其处理对话 帕金森病患者讲话声很小，听不清楚。如果病人注意到有这种现象出现，以下几点可供参考：vv看书报杂志时大声地念出来，尤其是朗诵诗歌更有帮助，另外，唱歌也是一项很不错的练习法，它们均有助于将音量变大。vv说话时先深吸一口气vv可在电话筒上加装扩音器，更能让对方听清楚起立或坐下选择有扶柄及坚固的椅子，起身时可试试以下窍门：选择有扶柄及坚固的椅子，起身时可试试以下窍门：vv身体慢慢移向椅子边缘身体慢慢移向椅子边缘vv双手扶着椅柄，身体
16、向前倾，然后把腿移到身体下方双手扶着椅柄，身体向前倾，然后把腿移到身体下方vv用力扶着椅柄，然后再起身用力扶着椅柄，然后再起身有效坐法：有效坐法：vv身体尽可能地靠近椅子身体尽可能地靠近椅子vv身体稍微向前倾，然后膝盖微弯身体稍微向前倾，然后膝盖微弯vv手握椅子把手，慢慢坐下手握椅子把手，慢慢坐下走路或转身vv走路或转身时，两腿尽量保持一定的距离走路或转身时，两腿尽量保持一定的距离vv走路时，将脚抬高，步子向前迈开，双臂自然摇摆走路时，将脚抬高，步子向前迈开，双臂自然摇摆vv脚跟着地后再迈另一步脚跟着地后再迈另一步vv走平路时，想象前方有几条平行线，每跨一步就要走平路时，想象前方有几条平行线，
17、每跨一步就要跨一条平行线，这个方法在你觉得自己的动作僵硬跨一条平行线，这个方法在你觉得自己的动作僵硬时很有效时很有效vv转身时，尽量不要原地转弯，而是以弧线前进，身转身时，尽量不要原地转弯，而是以弧线前进，身体跟着移动体跟着移动写字 帕金森病患者常有写字越写越小，越写越潦草的情况，以下步骤有助于你写字工整vv一笔一画慢慢写清楚vv每写几笔停一下，看看是否写歪了vv使用笔管较粗的笔洗澡vv在浴缸或喷头加装扶手，或放张小椅子方便淋浴在浴缸或喷头加装扶手，或放张小椅子方便淋浴vv浴缸底部加放防滑垫浴缸底部加放防滑垫vv使用挤压式液体香皂，块状香皂比较滑，拿不稳使用挤压式液体香皂，块状香皂比较滑，拿不
18、稳vv如果用毛巾擦干身体有困难，可使用吸水性佳的如果用毛巾擦干身体有困难，可使用吸水性佳的裕袍裕袍衣着vv尽早准备，以免慌张vv事先把要穿的衣服放在身边vv不要用纽扣，尽量穿有拉链或有自粘胶带的衣服vv选用有拉链的鞋子预后n n进展性疾病，无根治方法n n生存期520年n n晚期：严重肌强直、全身僵硬而卧床不起n n常见死因：感染、外伤肝豆状核变性肝豆状核变性 n n肝豆状核变性（亦称Wilson病,WD)是铜代谢障碍导致的基底节变性和肝功能损害的疾病n n常染色体隐性遗传n n主要临床表现：n n青少年多见青少年多见n n进行性锥体外系症状进行性锥体外系症状n n角膜色素环（角膜色素环（K-
19、FK-F环）环）n n肝硬化肝硬化n n精神症状精神症状病因及发病机制病因及发病机制 n铜代谢障碍n铜异常沉积铜清蛋白铜蓝蛋白铜与2微球蛋白结合疏松结合肝粪便排出肾小便胆汁肠道铜代谢途径铜代谢途径n n铜蓝蛋白具有氧化酶活性，参与体内多个物质代谢过程n n正常人血清铜中，约95%为铜蓝蛋白，只有5%左右与白蛋白疏松地结合铜蓝蛋白的合成减少铜蓝蛋白的合成减少 n n肝脏肝硬化n n中枢神经系统基底节、大脑皮质、小脑n n主要部位是基底节，产生锥体外系症状主要部位是基底节，产生锥体外系症状n n壳核病变最明显，苍白球及尾状核其次壳核病变最明显，苍白球及尾状核其次n n角膜角膜色素环（KF环）n n
20、肾、皮肤n n影响钙、磷代谢至骨骼病变铜异常沉积临床表现临床表现1.起病表现起病表现n n青少年期或儿童期起病青少年期或儿童期起病n n一般起病缓慢，临床表现多种多样一般起病缓慢，临床表现多种多样n n起病年龄：起病年龄：n n以肝病首发：以肝病首发：平均年龄平均年龄1111岁岁n n以神经症状首发：平均年龄以神经症状首发：平均年龄1919岁岁n n以精神症状首发：平均年龄以精神症状首发：平均年龄20252025岁岁n n晚发型：晚发型：40604060岁发病岁发病n n其它：少数病例以急性溶血性贫血、皮下出血、其它：少数病例以急性溶血性贫血、皮下出血、软骨病、关节炎、肌痛、皮肤色素沉着为首发
21、症软骨病、关节炎、肌痛、皮肤色素沉着为首发症状。状。2.神经系统症状神经系统症状n n首发症状：细微的震颤、轻微的言语不清或动作首发症状：细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢，以后逐渐加重并相继出现新的症状。缓慢，以后逐渐加重并相继出现新的症状。n n主要症状：锥体外系症状主要症状：锥体外系症状n n肌张力增高肌张力增高：运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，：运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困难流涎，咀嚼和吞咽常有困难n n不自主运动不自主运动：震颤最多见：震颤最多见(扑翼样震颤扑翼样震颤)，常在活动时，常在活动时明显，严重者头部及躯干均可波及、此外也可有扭转明显，严重者头
22、部及躯干均可波及、此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等n n少数可有腱反射亢进和锥体束征，有的可出现癫少数可有腱反射亢进和锥体束征，有的可出现癫痫样发作。痫样发作。3.精神症状精神症状n n精神症状主要表现情感障碍，如无故哭笑,抑郁或欣快,幼稚动作,攻击行为或妄想等。不少患者有认知功能障碍。n nWD患者的精神症状有时持续很久，虽经驱铜治疗也无明显效果。晚期可有痴呆。4.肝脏症状肝脏症状n n大约大约80%80%患者发生肝脏症状，尤其是亚洲患者患者发生肝脏症状，尤其是亚洲患者n n儿童期患者常以肝病为首发症状，成人患者可追儿童期患者常以肝病为首发症状，成人
23、患者可追索到索到“肝炎肝炎”病史病史n n慢性肝损害慢性肝损害n n非特异性慢性肝损害症状：疲乏、食欲不振、发热非特异性慢性肝损害症状：疲乏、食欲不振、发热n n肝区痛、肝脏肿大、质较硬而有触痛肝区痛、肝脏肿大、质较硬而有触痛n n肝硬化症状：脾脏肿大，脾功亢进，腹水，食道静脉肝硬化症状：脾脏肿大，脾功亢进，腹水，食道静脉曲张破裂及肝昏迷等。曲张破裂及肝昏迷等。n n急性肝衰竭急性肝衰竭n n急性溶血性贫血急性溶血性贫血5.角膜色素环角膜色素环(K-F环环)n n为存在于患者角膜边缘的宽约13mm左右的棕黄或绿褐色色素环，用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积，绝大多数见于双眼，个别见于单眼。n
24、n据统计，98%的患者具有此环，故为本病重要体征。但7岁以下患儿此环较少见。n nK-F环明显时用电筒或放大镜可见，但早期常须借助裂隙灯方能发现。6.其他其他n n肾脏损害：因铜在肾脏沉积主要损害近端肾小管，故肾小管重吸收功能障碍，可出现肾性蛋白尿、糖尿、此外，部分患者还可发生肾小管性酸中毒n n钙磷代谢障碍：骨质疏松见于2/3患者，其他如骨及软骨变性、关节畸形、X型腿、自发性骨折、骨性佝偻病等也可发生。n n皮肤色素沉着 实验室及其他检查实验室及其他检查1.血清铜蓝蛋白及尿铜血清铜蓝蛋白及尿铜n n血清铜蓝蛋白血清铜蓝蛋白(CP)(CP)降低降低n n诊断本病的重要依据之一诊断本病的重要依据
25、之一n n血清铜兰蛋白值与病情、病程及驱铜治疗效果无关血清铜兰蛋白值与病情、病程及驱铜治疗效果无关n nWDWD患者显著降低，甚至为零患者显著降低，甚至为零n n尿铜升高尿铜升高n n本病的显著生化异常之一，故有助于诊断本病的显著生化异常之一，故有助于诊断n n其他肝硬化、慢性活动性肝炎、胆汁淤积尿铜也可升其他肝硬化、慢性活动性肝炎、胆汁淤积尿铜也可升高，故并非特异性诊断指标高，故并非特异性诊断指标n n可用作可用作随诊随诊D-D-青霉胺治疗效果以及估算体内含铜量的青霉胺治疗效果以及估算体内含铜量的参考指标参考指标2.肝肾功能肝肾功能n n肝功能损害：肝功能损害：n n白蛋白降低、球蛋白升高白
26、蛋白降低、球蛋白升高n n转氨酶升高转氨酶升高n n胆红素升高胆红素升高n n肾功能损害：肾功能损害：n n肌酐、尿素氮升高肌酐、尿素氮升高3.影像学影像学n n颅脑颅脑CTCT检查：双侧豆状核区可见异常低密度影，检查：双侧豆状核区可见异常低密度影，尾状核头部、小脑齿状核部位及脑干内也可有密尾状核头部、小脑齿状核部位及脑干内也可有密度减低区，大脑皮层和小脑可示萎缩性改变。度减低区，大脑皮层和小脑可示萎缩性改变。n n头颅头颅MRIMRI检查：检查：异常信号常见于基底节异常信号常见于基底节，其次在，其次在丘脑、脑干和齿状核，丘脑、脑干和齿状核，T T1 1加权像见病变部多表现加权像见病变部多表现
27、为低信号和稍低信号，为低信号和稍低信号，T T2 2加权像和质子密度像则加权像和质子密度像则多表现为高信号。多表现为高信号。病灶双侧对称为其特点。病灶双侧对称为其特点。治疗治疗n n减少铜的摄入：低铜饮食减少铜的摄入：低铜饮食n n增加铜的排泄：驱铜剂增加铜的排泄：驱铜剂n nD-D-青霉胺（首选）青霉胺（首选）n n硫酸锌硫酸锌n n二巯基丁二酸钠二巯基丁二酸钠n n手术：肝移植，脾切除手术：肝移植，脾切除n n护肝护肝n n对症治疗对症治疗n n肌强直、震颤肌强直、震颤:安坦，左旋多巴或复方多巴安坦，左旋多巴或复方多巴n n精神症状：抗精神病药物精神症状：抗精神病药物n n白细胞减少白细胞减少:利血生、鲨肝醇、维生素利血生、鲨肝醇、维生素B4B4n n急性溶血发作：肾上腺皮激素或血浆替换疗法急性溶血发作：肾上腺皮激素或血浆替换疗法治疗要点治疗要点n n低铜食物：精白米面、牛奶、鸡鸭肉等n n避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、动物肝脏等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物饮食指导含铜量高多数是硬、颜色深的食物预后n n取决因素n n治疗的早晚治疗的早晚n n发现本病时肝脏情况发现本病时肝脏情况n n肝脏疾病进展速度肝脏疾病进展速度n n及时治疗：预后好n n常见死因：严重肝硬化、肝衰竭、并发感染、急性肝坏死谢谢大家！谢谢大家！