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1、支气管扩张(kuzhng)(kuzhng)山西省汾阳山西省汾阳(fn yn(fn yn)医院医院第一页，共六十九页。教学(jio xu)(jio xu)目的*1.掌握临床表现、诊断(zhndun)(zhndun)、治疗原则；*2.熟悉病因和发病(f bng)(f bng)机制；*3.熟悉治疗要点。第二页，共六十九页。教学内容n n一、概述一、概述n n二、病因和发病机制二、病因和发病机制(jzh)(jzh)n n三、病理三、病理n n四、病理生理四、病理生理n n五、临床表现五、临床表现n n辅助辅助(f(f zh)zh)检查检查n n诊断诊断n n鉴别诊断鉴别诊断n n治疗治疗n n预防预防
2、第三页，共六十九页。支气管扩张是指直径大于支气管扩张是指直径大于 2mm 2mm中等中等大小的近端支气管由于管壁大小的近端支气管由于管壁(un b)(un b)(un b)(un b)的肌肉和的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。弹性组织破坏引起的异常扩张。一、概述一、概述(i shi shi shi sh )n定义定义(dngy)(dngy)(dngy)(dngy)(definition)(definition)第四页，共六十九页。一、概述一、概述(i shi shi shi sh )临床临床(ln chun)(ln chun)特点特点慢性慢性(mn xng)(mn xng)咳嗽咳嗽大量脓痰大
3、量脓痰反复咯血反复咯血反复肺部感染反复肺部感染常有婴幼儿时麻疹、常有婴幼儿时麻疹、百日咳、支气管肺炎百日咳、支气管肺炎病史病史第五页，共六十九页。n n1953年年Bedford报告发病率为报告发病率为1.3%。n n19561956年在控制年在控制年在控制年在控制(kngzh)(kngzh)结核病运动中，查了结核病运动中，查了结核病运动中，查了结核病运动中，查了350350万人的胸片，万人的胸片，万人的胸片，万人的胸片，见支扩发病率为见支扩发病率为见支扩发病率为见支扩发病率为1.5%1.5%。n n也有报告：在一般人中发病率为也有报告：在一般人中发病率为也有报告：在一般人中发病率为也有报告：
4、在一般人中发病率为0.3%0.3%0.5%0.5%。n n常规尸检为常规尸检为常规尸检为常规尸检为2%2%3%3%，在肺部慢性感染病例中占，在肺部慢性感染病例中占，在肺部慢性感染病例中占，在肺部慢性感染病例中占23.3%23.3%。一、概述一、概述(i shi shi shi sh )第六页，共六十九页。二、病因二、病因(b(b(b(b ngyn)ngyn)ngyn)ngyn)和发病机制和发病机制支支 气气 管管-肺肺 组组 织织 感感 染染支支 气气 管管 阻阻 塞塞先天先天(xintin)(xintin)和遗传因素和遗传因素免免 疫疫 失失 调调其其 他他基本基本(jbn)(jbn)病因病
5、因第七页，共六十九页。支气管-肺组织(zzh)(zzh)感染n n婴婴幼幼儿儿期期支支气气管管-肺肺组组织织感感染染是是支支气气管管扩扩张张最常见的病因。最常见的病因。n n管腔细，易阻塞管腔细，易阻塞(zs)(zs)(zs)(zs)感染；管壁薄，易破坏。感染；管壁薄，易破坏。n支支气气管管内内膜膜结结核核：致致管管腔腔狭狭窄窄，易易阻阻塞塞；并并肺肺结结核核时时纤纤维维增增生生，收收缩缩牵牵拉拉(qin(qin l)l)支支气气管管致致变变形形扩张。扩张。n常常位位于于上上叶叶而而引引流流好好，少少痰痰或或无无痰痰，称称“干干性性”支气管扩张。支气管扩张。第八页，共六十九页。支气管阻塞(zs
6、)(zs)n n肿瘤、异物和感染引起肿瘤、异物和感染引起(ynq)(ynq)(ynq)(ynq)腔内阻塞，支气腔内阻塞，支气管外淋巴结肿大或肺癌的外压也可阻塞支气管外淋巴结肿大或肺癌的外压也可阻塞支气管。管。n n支气管阻塞致肺不张，胸内负压支气管阻塞致肺不张，胸内负压(f y)(f y)(f y)(f y)直接使直接使支气管牵拉扩张。支气管牵拉扩张。n n中叶综合征中叶综合征：由于右中叶支气管细长，并有：由于右中叶支气管细长，并有内、外、前三组淋巴结围绕，炎症引流至淋巴内、外、前三组淋巴结围绕，炎症引流至淋巴结而肿大，压迫支气管，导致中叶肺不张及反结而肿大，压迫支气管，导致中叶肺不张及反复感
7、染。复感染。第九页，共六十九页。n n先天性支气管发育障碍：如巨大气管先天性支气管发育障碍：如巨大气管-支气支气管症，是先天性纤维结缔组织异常管症，是先天性纤维结缔组织异常(ychng)(ychng)(ychng)(ychng)，管，管壁薄弱所致；壁薄弱所致；nKartagener Kartagener 综合征综合征：是由于支气管软骨发育不：是由于支气管软骨发育不全或弹性全或弹性(tnxng)(tnxng)纤维不足，导致局部管壁薄弱或纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性弹性(tnxng)(tnxng)较差导致较差导致支扩支扩，常伴有，常伴有鼻窦炎鼻窦炎及内脏及内脏转转位（转转位（右位心右位心）；）
8、；先天性发育缺损和遗传(ychun)(ychun)因素第十页，共六十九页。n先天性软骨缺失先天性软骨缺失(qu sh)(qu sh)症：在第二和第三级支气症：在第二和第三级支气管扩张，软骨环缺失管扩张，软骨环缺失(qu sh)(qu sh)或不连续。或不连续。n肺囊性纤维化、遗传性肺囊性纤维化、遗传性1 1抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶(y dn bi mi)(y dn bi mi)缺乏症、先天性免疫缺乏症：与遗传因素有关。缺乏症、先天性免疫缺乏症：与遗传因素有关。先天性发育缺损和遗传(ychun)(ychun)因素第十一页，共六十九页。全身性疾病(jbng)(jbng)n n可能与机体可能与机体免疫功
9、能失调免疫功能失调有关有关(yugun)(yugun)(yugun)(yugun)n n类类风风湿湿关关节节炎炎、Crohn Crohn 病病、溃溃疡疡性性结结肠肠炎炎、系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮、HIVHIV感感染染、黄黄甲甲综综合征等疾病可同时伴有支气管扩张。合征等疾病可同时伴有支气管扩张。n n心肺移植术后也可伴有支气管扩张。心肺移植术后也可伴有支气管扩张。第十二页，共六十九页。支气管阻支气管阻塞或受压塞或受压管腔内分泌管腔内分泌物引流物引流(ynli)(ynli)(ynli)(ynli)不畅不畅 支气管肺支气管肺组织组织(zzh)(zzh)(zzh)(zzh)感染感染支气管管壁平滑肌
10、和弹性纤维支气管管壁平滑肌和弹性纤维(xinwi)(xinwi)(xinwi)(xinwi)破坏破坏削弱管壁支撑力、管壁易牵拉变形削弱管壁支撑力、管壁易牵拉变形 逐渐发展成支扩逐渐发展成支扩二、病因和发病机制二、病因和发病机制第十三页，共六十九页。三、病理三、病理(b(b(b(b ngl)ngl)ngl)ngl)好发部位好发部位 左下叶左下叶n n左下叶、舌叶左下叶、舌叶n n右中叶右中叶(zhngy)(zhngy)(zhngy)(zhngy)n n尖、后叶尖、后叶右中叶右中叶(zhngy)(zhngy)舌叶舌叶第十四页，共六十九页。好发部位与病因好发部位与病因(bngyn)(bngyn)、解
11、剖结构导致因流不畅有关：、解剖结构导致因流不畅有关：普通感染炎症普通感染炎症结核结核n左下叶、舌叶左下叶、舌叶n右中叶右中叶n上叶上叶（尖支、后支）（尖支、后支）三、病理三、病理(b(b(b(b ngl)ngl)ngl)ngl)好发部位好发部位 第十五页，共六十九页。n n柱状（柱状（60%60%）n n囊性（囊性（10-15%10-15%）n n混合型混合型三、病理三、病理(b(b(b(b ngl)ngl)ngl)ngl)病理形态病理形态 第十六页，共六十九页。三、病理三、病理(b(b(b(b ngl)ngl)ngl)ngl)典型改变典型改变 n n管壁炎症、破坏管壁炎症、破坏 ，管腔变形，
12、管腔变形(bin xng)(bin xng)(bin xng)(bin xng)扩大，有扩大，有多量分泌物。多量分泌物。n n黏膜黏膜(ninm)(ninm)(ninm)(ninm)溃疡、炎症，鳞状上皮化生，杯溃疡、炎症，鳞状上皮化生，杯状细胞及黏液腺细胞增生。状细胞及黏液腺细胞增生。n n周围组织受损或丢失，出现微小脓肿；慢周围组织受损或丢失，出现微小脓肿；慢性者增生、纤维化。性者增生、纤维化。n n常伴毛细血管扩张，或吻合支形成血管瘤，常伴毛细血管扩张，或吻合支形成血管瘤，破裂出血。破裂出血。第十七页，共六十九页。三、病理三、病理典型典型(dinx(dinx(dinx(dinx ng)ng
13、)ng)ng)改变改变 第十八页，共六十九页。三、病理三、病理(b(b(b(b ngl)ngl)ngl)ngl)典型改变典型改变 第十九页，共六十九页。三、病理三、病理(b(b(b(b ngl)ngl)ngl)ngl)与临床联系与临床联系 黏液腺增生黏液腺增生(zngshng)(zngshng)杯状细胞增生杯状细胞增生继发肺部感染继发肺部感染(gnrn)(gnrn)反复咳嗽反复咳嗽大量脓痰大量脓痰吻合支血管瘤吻合支血管瘤毛细血管扩张毛细血管扩张反复咯血反复咯血肺组织纤维化肺组织纤维化肺动脉高压肺动脉高压慢性肺心病慢性肺心病囊状、柱状扩张囊状、柱状扩张影像学改变影像学改变第二十页，共六十九页。取
14、决于支气管病变的数量、阻塞取决于支气管病变的数量、阻塞(zs)(zs)(zs)(zs)程程度及并发肺实变的程度。度及并发肺实变的程度。四、病理四、病理(b(b(b(b ngl)ngl)ngl)ngl)生理生理n n早期早期病变且局限时：肺功能病变且局限时：肺功能(gngnng)(gngnng)(gngnng)(gngnng)测定可测定可正常正常。n n病变继续进展时：病变继续进展时：以阻塞性为主的以阻塞性为主的混合性通气功能障碍混合性通气功能障碍；低氧血症低氧血症；血管床破坏、痉挛血管床破坏、痉挛肺动脉高压肺动脉高压肺心病肺心病呼衰、心衰呼衰、心衰第二十一页，共六十九页。五、临床表现五、临床表
15、现第二十二页，共六十九页。n n小儿及青年小儿及青年(qngnin)(qngnin)(qngnin)(qngnin)起病，慢性经过。起病，慢性经过。五、临床表现五、临床表现病史病史(b(b(b(b n sh)n sh)n sh)n sh)n n童年童年(tngnin)(tngnin)(tngnin)(tngnin)有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史。不愈史。n n青少年期常有反复下呼吸道感染史。青少年期常有反复下呼吸道感染史。第二十三页，共六十九页。n n1.1.慢性慢性(mn xng)(mn xng)(mn xng)(mn xng)咳嗽、大量脓痰咳嗽、大量脓痰
16、n n 2.2.反复反复(fnf)(fnf)(fnf)(fnf)咯咯血血n n 3.3.反复反复(fnf)(fnf)(fnf)(fnf)肺部感染肺部感染n n 4.4.慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状五、临床表现五、临床表现症状症状第二十四页，共六十九页。有时痰量可达每日数百毫升。有时痰量可达每日数百毫升。严重程度可按痰量分：严重程度可按痰量分：轻度轻度(qn d)(qn d)10ml/day150ml/day150ml/day；n n1.1.慢性咳嗽慢性咳嗽(k su)(k su)(k su)(k su)、大量脓痰、大量脓痰五、临床表现五、临床表现症状症状(zh(zh(zh(zh ngzhu
17、ngzhungzhungzhu ng)ng)ng)ng)第二十五页，共六十九页。典型痰液分三层：典型痰液分三层：上层上层泡沫；泡沫；中层中层粘液；粘液；下层下层(xicng)(xicng)脓性分泌物及坏死组织。脓性分泌物及坏死组织。n n1.1.慢性慢性(mn xng)(mn xng)(mn xng)(mn xng)咳嗽、大量脓痰咳嗽、大量脓痰五、临床表现五、临床表现症状症状(zh(zh(zh(zh ngzhungzhungzhungzhu ng)ng)ng)ng)第二十六页，共六十九页。50%-70%50%-70%的患者的患者(hunzh)(hunzh)有不同程度的咯血。有不同程度的咯血。干
18、性支扩干性支扩（10%10%）：反复咯血，无咳嗽、）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶。咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶。n n 2.2.反复反复(fnf)(fnf)(fnf)(fnf)咯咯血血五、临床表现五、临床表现症状症状(zh(zh(zh(zh ngzhungzhungzhungzhu ng)ng)ng)ng)第二十七页，共六十九页。n n 3.3.反复反复(fnf)(fnf)(fnf)(fnf)肺部感染肺部感染部位相对部位相对(xingdu)(xingdu)(xingdu)(xingdu)较固定，迁延不愈。较固定，迁延不愈。n n 4.4.慢性感染中毒慢性感染中毒(z
19、hng d)(zhng d)(zhng d)(zhng d)症状症状发热、乏力、消瘦、贫血等。发热、乏力、消瘦、贫血等。发热、乏力、消瘦、贫血等。发热、乏力、消瘦、贫血等。五、临床表现五、临床表现症状症状第二十八页，共六十九页。n n早期早期(zoq)(zoq)(zoq)(zoq)或干性支扩：可无肺部体征或干性支扩：可无肺部体征 五、临床表现五、临床表现体征体征n n病变病变(bngbin)(bngbin)(bngbin)(bngbin)较重，继发感染时：较重，继发感染时：下胸背部可闻下胸背部可闻及固定而持久的湿及固定而持久的湿啰啰音音，有时有干啰音。，有时有干啰音。n n部分部分(b fen
20、)(b fen)(b fen)(b fen)慢性患者可有慢性患者可有杵状指（趾）。杵状指（趾）。第二十九页，共六十九页。n n胸部胸部(xin b)(xin b)(xin b)(xin b)平片检平片检查查六、辅助六、辅助(fzh(fzh(fzh(fzh )检查检查n n支气管造影支气管造影(zoyng)(zoyng)(zoyng)(zoyng)n n胸部胸部CTCT检查检查n n支气管内镜检查支气管内镜检查第三十页，共六十九页。一）胸部平片一）胸部平片n n早期：一侧或双侧下肺野纹理(wnl)(wnl)增多、增粗六、辅助六、辅助(fzh(fzh(fzh(fzh )检查检查第三十一页，共六十九
21、页。一）胸部平片一）胸部平片n n典型典型典型典型 X X X X 线表现：线表现：线表现：线表现：一侧或双侧下肺野一侧或双侧下肺野一侧或双侧下肺野一侧或双侧下肺野可出现可出现可出现可出现轨道征轨道征轨道征轨道征（柱状扩（柱状扩（柱状扩（柱状扩张）；或出现不规则的张）；或出现不规则的张）；或出现不规则的张）；或出现不规则的蜂窝状蜂窝状蜂窝状蜂窝状、卷发卷发卷发卷发(jun f)(jun f)(jun f)(jun f)状状状状阴影（囊状扩张），阴影（囊状扩张），阴影（囊状扩张），阴影（囊状扩张），感染时伴感染时伴感染时伴感染时伴液平液平液平液平。六、辅助六、辅助(fzh(fzh(fzh(fzh
22、 )检查检查卷发(jun f)状阴影第三十二页，共六十九页。一）胸部平片一）胸部平片n n典型典型典型典型 X X X X 线表现：线表现：线表现：线表现：一侧或双侧下肺一侧或双侧下肺一侧或双侧下肺一侧或双侧下肺野可出现野可出现野可出现野可出现轨道征轨道征轨道征轨道征（柱状（柱状（柱状（柱状扩张扩张扩张扩张(kuzhng)(kuzhng)(kuzhng)(kuzhng)）；或出现）；或出现）；或出现）；或出现不规则的不规则的不规则的不规则的蜂窝状蜂窝状蜂窝状蜂窝状、卷发卷发卷发卷发状状状状阴影（囊状扩张），阴影（囊状扩张），阴影（囊状扩张），阴影（囊状扩张），感染时伴感染时伴感染时伴感染时伴液
23、平液平液平液平。六、辅助六、辅助(fzh(fzh(fzh(fzh )检查检查卷发(jun f)状阴影第三十三页，共六十九页。一）胸部平片一）胸部平片n n典型典型典型典型(dinxng)(dinxng)(dinxng)(dinxng)X X X X 线表现：线表现：线表现：线表现：一侧或双侧下肺野一侧或双侧下肺野一侧或双侧下肺野一侧或双侧下肺野可出现可出现可出现可出现轨道征轨道征轨道征轨道征（柱状扩（柱状扩（柱状扩（柱状扩张）；或出现不规则的张）；或出现不规则的张）；或出现不规则的张）；或出现不规则的蜂窝状蜂窝状蜂窝状蜂窝状、卷发状卷发状卷发状卷发状阴影阴影阴影阴影（囊状扩张），感染（囊状扩张
24、），感染（囊状扩张），感染（囊状扩张），感染时伴时伴时伴时伴液平液平液平液平。六、辅助六、辅助(fzh(fzh(fzh(fzh )检查检查第三十四页，共六十九页。（二）支气管造影（二）支气管造影(zoyng)(zoyng)(zoyng)(zoyng)n n 明确明确明确明确支气管扩张的支气管扩张的支气管扩张的支气管扩张的部位、形态范围和病部位、形态范围和病部位、形态范围和病部位、形态范围和病变严重程度的变严重程度的变严重程度的变严重程度的诊断诊断，主要用于主要用于术前准备术前准备。六、辅助六、辅助(fzh(fzh(fzh(fzh )检查检查轨道轨道(gudo)(gudo)征征蜂窝征蜂窝征第三十
25、五页，共六十九页。（三）胸部（三）胸部 CTCTn n高分辨 CT（已基本取代(qdi)(qdi)支气管造影）六、辅助六、辅助(fzh(fzh(fzh(fzh )检查检查蜂窝征蜂窝征双轨征双轨征第三十六页，共六十九页。（四）纤维支气管镜检查（四）纤维支气管镜检查n可发现部分患者的出血部位及阻塞可发现部分患者的出血部位及阻塞(zs)(zs)原因原因n可以进行防污染病原体采样可以进行防污染病原体采样n可进行镜下治疗可进行镜下治疗六、辅助六、辅助(fzh(fzh(fzh(fzh )检查检查第三十七页，共六十九页。六、辅助六、辅助(fzh(fzh(fzh(fzh )检查检查n纤维纤维(xinwi)(x
26、inwi)支气管镜检查支气管镜检查支扩（右中叶支扩（右中叶(zhngy)(zhngy)）（右上叶前支）（右上叶前支）（左上叶）（左上叶）第三十八页，共六十九页。六、辅助六、辅助(fzh(fzh(fzh(fzh )检查检查n纤维纤维(xinwi)(xinwi)支气管镜检查支气管镜检查左下叶内左下叶内前基底前基底(j d)(j d)支支 左上叶舌段左上叶舌段左上叶舌段左上叶舌段第三十九页，共六十九页。慢性咳嗽慢性咳嗽大量脓痰大量脓痰反复咯血反复咯血反复肺部感染反复肺部感染初初步步诊诊断断确确诊诊固定而持久固定而持久的湿性啰音的湿性啰音童年致支气童年致支气管肺炎病史管肺炎病史胸部胸部CTCTHRCT
27、HRCT支气管支气管造造 影影七、诊断七、诊断(zhndu(zhndu(zhndu(zhndu n)n)n)n)第四十页，共六十九页。n n1、慢性(mn xng)(mn xng)支气管炎 n n2、肺脓肿n n3、肺结核n n4、先天性肺囊肿n n5、弥漫性乏细支气管炎 八、鉴别八、鉴别(ji(ji(ji(ji nbinbinbinbi )诊断诊断第四十一页，共六十九页。1.1.慢性支气管炎慢性支气管炎n n多见与多见与老年老年吸烟者吸烟者n n慢慢性性咳咳嗽嗽、咳咳白白色色(bis)(bis)(bis)(bis)泡泡沫沫痰痰，合合并并感感染时出现脓痰染时出现脓痰n n无反复咯血史无反复咯血
28、史n n两肺两肺散在性散在性干湿啰干湿啰音。音。支气管扩张支气管扩张n n少年及青年少年及青年(qngnin)(qngnin)(qngnin)(qngnin)起病起病n n反复咳嗽反复咳嗽 大量大量脓痰脓痰n n反复咯血反复咯血n n两下肺两下肺固定性固定性湿啰音。湿啰音。八、鉴别八、鉴别(ji(ji(ji(ji nbinbinbinbi )诊断诊断第四十二页，共六十九页。2.2.肺脓肿肺脓肿n n常急性起病常急性起病n n发发热热(f(f(f(f r)r)r)r)、咳咳嗽嗽、大大量脓量脓臭臭痰痰n nX X线线检检查查局局部部浓浓密密阴阴影，中可有液平影，中可有液平n n注意二病可并存注意二
29、病可并存八、鉴别八、鉴别(ji(ji(ji(ji nbinbinbinbi )诊断诊断第四十三页，共六十九页。2.2.肺脓肿肺脓肿n n常急性常急性(jxng)(jxng)(jxng)(jxng)起病起病n n发发热热、咳咳嗽嗽、大大量量脓脓臭臭痰痰n nX X线线检检查查局局部部浓浓密密阴阴影，中可有液平影，中可有液平n n注意二病可并存注意二病可并存八、鉴别八、鉴别(ji(ji(ji(ji nbinbinbinbi )诊断诊断第四十四页，共六十九页。3.3.肺结核肺结核1 1）好发于上叶）好发于上叶2 2）有有结结核核中中毒毒症状症状(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngz
30、hung)(zhngzhung)3 3）X X线线胸胸片片及及痰痰结结核核菌菌检检查查可可作出诊断作出诊断八、鉴别八、鉴别(ji(ji(ji(ji nbinbinbinbi )诊断诊断第四十五页，共六十九页。3.3.肺结核肺结核1 1）好发于上叶）好发于上叶2 2）有有结结核核中中毒毒(zhng(zhng(zhng(zhng d)d)d)d)症状症状3 3）X X线线胸胸片片及及痰痰结结核核菌菌检检查查可可作作出出诊断诊断八、鉴别八、鉴别(ji(ji(ji(ji nbinbinbinbi )诊断诊断第四十六页，共六十九页。4.4.先天性肺囊肿先天性肺囊肿1 1）薄薄壁壁圆圆形形或或椭椭圆圆型型
31、阴阴影影(ynyng)(ynyng)(ynyng)(ynyng)，周周围围无无炎炎症症浸浸润润影。影。2 2）胸胸部部CTCT或或支支气气管管造造影影可可帮帮助助诊诊断。断。八、鉴别八、鉴别(ji(ji(ji(ji nbinbinbinbi )诊断诊断第四十七页，共六十九页。4.4.先天性肺囊肿先天性肺囊肿1 1）薄薄壁壁圆圆形形或或椭椭圆圆型型阴阴影影，周周围围 无无 炎炎 症症(ynzhng)(ynzhng)(ynzhng)(ynzhng)浸润影。浸润影。2 2）胸胸部部CTCT或或支支气气管管造造影影可可帮帮助助诊诊断。断。八、鉴别八、鉴别(ji(ji(ji(ji nbinbinbinb
32、i )诊断诊断第四十八页，共六十九页。5 5弥漫性乏细支气管炎弥漫性乏细支气管炎n n慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及鼻窦炎；慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及鼻窦炎；慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及鼻窦炎；慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及鼻窦炎；n n胸片或胸片或胸片或胸片或CTCTCTCT上有弥漫性分布的边界不太清楚的小结节影；上有弥漫性分布的边界不太清楚的小结节影；上有弥漫性分布的边界不太清楚的小结节影；上有弥漫性分布的边界不太清楚的小结节影；n n类风湿因子类风湿因子类风湿因子类风湿因子(ynz)(ynz)(ynz)(ynz)、抗核抗体、冷凝集试验可阳性；、抗核抗体、冷凝集试验可阳性；、
33、抗核抗体、冷凝集试验可阳性；、抗核抗体、冷凝集试验可阳性；n n大环内酯类治疗大环内酯类治疗2 2月以上有效。月以上有效。八、鉴别八、鉴别(ji(ji(ji(ji nbinbinbinbi )诊断诊断第四十九页，共六十九页。n n 原则原则：控制感染、保持引流通畅，必要时：控制感染、保持引流通畅，必要时手术手术(shush)(shush)(shush)(shush)治疗，处理咯血。治疗，处理咯血。九、治疗九、治疗(zh(zh(zh(zh lililili o)o)o)o)第五十页，共六十九页。祛痰(q tn)(q tn)与引流n n1.1.祛痰剂祛痰剂:盐酸氨溴索盐酸氨溴索 n n2.2.支气
34、管扩张剂：支气管扩张剂：茶碱；茶碱；2 2受体受体激动剂；激动剂；异丙托溴铵异丙托溴铵 n n3.3.体位引流：体位引流：患肺处于高位患肺处于高位(o wi)(o wi)(o wi)(o wi)，引流，引流支气管开口朝下；支气管开口朝下；每日每日 2 24 4 次，每次，每次次 15 1530 30 分钟。分钟。n n4.4.纤维支气管镜吸引纤维支气管镜吸引九、治疗九、治疗(zh(zh(zh(zh lililili o)o)o)o)第五十一页，共六十九页。控制(kngzh)(kngzh)感染 根据症状根据症状(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung)(zhngzhung
35、)、体征、痰液性状，、体征、痰液性状，参考细菌培养及药敏试验选择用药。参考细菌培养及药敏试验选择用药。n n1.1.轻症：氨苄西林、阿莫西林、或第一、轻症：氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹络酮类二代头孢类、氟喹络酮类 n n2.2.重症：尤其是绿脓杆菌，常需要联合重症：尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢用药，三代头孢+氨基糖甙类氨基糖甙类 n n3.3.厌氧菌：甲硝唑类或克林霉素厌氧菌：甲硝唑类或克林霉素九、治疗九、治疗(zh(zh(zh(zh lililili o)o)o)o)第五十二页，共六十九页。手术(shush)(shush)治疗n n反复感染、反复大咯血、内科治疗不
36、理想反复感染、反复大咯血、内科治疗不理想n n范围局限于一叶或一侧肺范围局限于一叶或一侧肺n n全身情况全身情况(qngkung)(qngkung)(qngkung)(qngkung)良好者良好者 九、治疗九、治疗(zh(zh(zh(zh lililili o)o)o)o)第五十三页，共六十九页。处理(chl)(chl)咯血n n内科内科(nik)(nik)(nik)(nik)治疗治疗n n介入治疗介入治疗n n手术治疗手术治疗 九、治疗九、治疗(zh(zh(zh(zh lililili o)o)o)o)第五十四页，共六十九页。介入(jir)(jir)治疗n n急性大咯血、内科治疗不理想急性大
37、咯血、内科治疗不理想(lxing)(lxing)(lxing)(lxing)n n全身情况良好者全身情况良好者 九、治疗九、治疗(zh(zh(zh(zh lililili o)o)o)o)第五十五页，共六十九页。十、预防十、预防(y(y(y(y f f f f ng)ng)ng)ng)n n接种麻疹接种麻疹(mzhn)(mzhn)、百日咳疫苗、百日咳疫苗n n防治急慢性呼吸道感染防治急慢性呼吸道感染n n防止异物吸入防止异物吸入第五十六页，共六十九页。知识要点(yodi(yodi n)n)总结一、概念一、概念(ginin)(ginin)n n支扩支扩n n干性支扩干性支扩n nKartagen
38、er Kartagener 综合征综合征n n右中叶综合征右中叶综合征第五十七页，共六十九页。知识要点(yodi(yodi n)n)总结二、思考二、思考(sk(sk o)o)记忆记忆n n支扩的临床特点支扩的临床特点n n确诊支扩的辅助检查确诊支扩的辅助检查n n支扩的典型影像学改变支扩的典型影像学改变第五十八页，共六十九页。病历(bngl)(bngl)摘要n n患者女，患者女，患者女，患者女，2323岁，因咳嗽、咳痰岁，因咳嗽、咳痰岁，因咳嗽、咳痰岁，因咳嗽、咳痰8 8周，加重伴喘息周，加重伴喘息周，加重伴喘息周，加重伴喘息6 6周入周入周入周入院。院。院。院。患者患者患者患者8 8周前受凉
39、后出现咳嗽、咳黄绿色痰，伴黄周前受凉后出现咳嗽、咳黄绿色痰，伴黄周前受凉后出现咳嗽、咳黄绿色痰，伴黄周前受凉后出现咳嗽、咳黄绿色痰，伴黄脓涕、低热脓涕、低热脓涕、低热脓涕、低热(最高最高最高最高37.837.8)。6 6周前出现气短周前出现气短周前出现气短周前出现气短(qdu(qdu n)n)，伴阵，伴阵，伴阵，伴阵发性喘息发性喘息发性喘息发性喘息,夜间重，不能平卧；喘息时咳白色泡沫样痰，夜间重，不能平卧；喘息时咳白色泡沫样痰，夜间重，不能平卧；喘息时咳白色泡沫样痰，夜间重，不能平卧；喘息时咳白色泡沫样痰，咳嗽加重，黄绿色脓痰量增加，伴畏寒、出汗，明显咳嗽加重，黄绿色脓痰量增加，伴畏寒、出汗，
40、明显咳嗽加重，黄绿色脓痰量增加，伴畏寒、出汗，明显咳嗽加重，黄绿色脓痰量增加，伴畏寒、出汗，明显双下肢水肿。外院双下肢水肿。外院双下肢水肿。外院双下肢水肿。外院X X线胸片线胸片线胸片线胸片 显示显示显示显示“双肺纹理重双肺纹理重双肺纹理重双肺纹理重”；痰细；痰细；痰细；痰细菌培养：有菌培养：有菌培养：有菌培养：有2 2次铜绿假单胞菌、次铜绿假单胞菌、次铜绿假单胞菌、次铜绿假单胞菌、1 1次奈瑟菌。次奈瑟菌。次奈瑟菌。次奈瑟菌。第五十九页，共六十九页。病历(bngl)(bngl)摘要n n先后予静点甲磺酸左氧氟沙星先后予静点甲磺酸左氧氟沙星先后予静点甲磺酸左氧氟沙星先后予静点甲磺酸左氧氟沙星(
41、利复星利复星利复星利复星)6)6天，克林霉素天，克林霉素天，克林霉素天，克林霉素3 3天和天和天和天和头孢菌素治疗，患者喘息减轻，体温正常，但仍有较多脓痰。头孢菌素治疗，患者喘息减轻，体温正常，但仍有较多脓痰。头孢菌素治疗，患者喘息减轻，体温正常，但仍有较多脓痰。头孢菌素治疗，患者喘息减轻，体温正常，但仍有较多脓痰。此后间断用左氧氟沙星此后间断用左氧氟沙星此后间断用左氧氟沙星此后间断用左氧氟沙星(可乐可乐可乐可乐(k l)(k l)比妥比妥比妥比妥)、庆大霉素、喘定、庆大霉素、喘定、庆大霉素、喘定、庆大霉素、喘定、氨茶碱及糖皮质类固醇吸入等治疗，未见好转。门诊鼻窦氨茶碱及糖皮质类固醇吸入等治疗
42、，未见好转。门诊鼻窦氨茶碱及糖皮质类固醇吸入等治疗，未见好转。门诊鼻窦氨茶碱及糖皮质类固醇吸入等治疗，未见好转。门诊鼻窦CTCT：左上颌窦炎，右上颌窦黏膜厚；血气分析提示低氧血：左上颌窦炎，右上颌窦黏膜厚；血气分析提示低氧血：左上颌窦炎，右上颌窦黏膜厚；血气分析提示低氧血：左上颌窦炎，右上颌窦黏膜厚；血气分析提示低氧血症；冷凝集试验症；冷凝集试验症；冷凝集试验症；冷凝集试验(-)(-)；予头孢丙烯；予头孢丙烯；予头孢丙烯；予头孢丙烯(施复捷施复捷施复捷施复捷)、阿奇霉素、阿奇霉素、阿奇霉素、阿奇霉素(希舒希舒希舒希舒美美美美)及吸氧治疗，患者喘息症状明显缓解，夜间可平卧，黄及吸氧治疗，患者喘息
43、症状明显缓解，夜间可平卧，黄及吸氧治疗，患者喘息症状明显缓解，夜间可平卧，黄及吸氧治疗，患者喘息症状明显缓解，夜间可平卧，黄绿色痰量减少，但仍有低热，流黄涕，轻微活动后气短，为绿色痰量减少，但仍有低热，流黄涕，轻微活动后气短，为绿色痰量减少，但仍有低热，流黄涕，轻微活动后气短，为绿色痰量减少，但仍有低热，流黄涕，轻微活动后气短，为进一步诊治收入我院。进一步诊治收入我院。进一步诊治收入我院。进一步诊治收入我院。第六十页，共六十九页。既往(j w(j w n n)史n n出生出生40天曾诊为天曾诊为“喘息性肺炎喘息性肺炎”。n n2020年来反复发生上呼吸道年来反复发生上呼吸道年来反复发生上呼吸道
44、年来反复发生上呼吸道(shnghxdo)(shnghxdo)感染感染感染感染(平均每月平均每月平均每月平均每月1 1次次次次)。n n12岁患岁患“鼻窦炎鼻窦炎”，17岁患岁患“缺铁性贫血缺铁性贫血”(近年来反复近年来反复发作发作)；n n6 6年前曾咯血，年前曾咯血，年前曾咯血，年前曾咯血，X X线胸片诊为线胸片诊为线胸片诊为线胸片诊为“支气管扩张支气管扩张支气管扩张支气管扩张”。n n个人史：患者在烟灰厂附近居住个人史：患者在烟灰厂附近居住个人史：患者在烟灰厂附近居住个人史：患者在烟灰厂附近居住1717年，居住区内有人养年，居住区内有人养年，居住区内有人养年，居住区内有人养鸽子。鸽子。鸽子
45、。鸽子。n n父亲有类似病史。父亲有类似病史。第六十一页，共六十九页。入院(r yun)(r yun)查体n n双侧筛窦及上颌窦区压痛双侧筛窦及上颌窦区压痛(右侧为著右侧为著)。胸廓。胸廓对称，形态正常对称，形态正常,胸骨无压痛，触觉语颤减胸骨无压痛，触觉语颤减弱，双肺叩诊清音；双肺可闻及散在湿啰音弱，双肺叩诊清音；双肺可闻及散在湿啰音和弥漫性哮鸣音，双下肺有较多细小爆裂音。和弥漫性哮鸣音，双下肺有较多细小爆裂音。主动脉瓣、肺动脉瓣区均闻及主动脉瓣、肺动脉瓣区均闻及S2亢进。腹部亢进。腹部(f b)(f b)查体未见异常，双下肢轻度水肿查体未见异常，双下肢轻度水肿。第六十二页，共六十九页。辅助
46、(f(f zh)zh)检查n n胸部胸部CT(2.5年前年前)：右肺上叶前段、中叶肺纹：右肺上叶前段、中叶肺纹理增粗，扭曲，可见理增粗，扭曲，可见“双轨征双轨征”，上叶前段支，上叶前段支气管囊状改变，肺小叶间隔增厚。双肺门不气管囊状改变，肺小叶间隔增厚。双肺门不大大(b d)(b d)。可见较多小叶中心型结节沿纹理分布，。可见较多小叶中心型结节沿纹理分布，下肺为重。下肺为重。n n痰培养：有草绿色链球菌痰培养：有草绿色链球菌1次，铜绿假单胞次，铜绿假单胞菌菌3次，奈瑟氏菌次，奈瑟氏菌1次。次。第六十三页，共六十九页。辅助(f(f zh)zh)检查n n呼吸道敏感原抗体普检均呼吸道敏感原抗体普检
47、均(-)。n n血气血气(xuq)(xuq)分析：分析：pH 7.42，PCO2 37.3 mmHg，PO2 39.9 mmHg，SO2 75.6%。n n鼻窦鼻窦CT：左上颌窦炎，积液不除外；右上：左上颌窦炎，积液不除外；右上颌窦黏膜厚。颌窦黏膜厚。n n冷凝集试验冷凝集试验(-)。第六十四页，共六十九页。问题(wnt)(wnt)n n该病例有哪些临床特点？该病例有哪些临床特点？n n初步诊断初步诊断(zhndun)(zhndun)是什么？是什么？n n应与哪些疾病鉴别诊断？应与哪些疾病鉴别诊断？第六十五页，共六十九页。分析(fnx)(fnx)讨论n n 鼻窦炎、支气管扩张和下呼吸道感染鼻窦
48、炎、支气管扩张和下呼吸道感染(多为多为铜绿假单胞菌铜绿假单胞菌)为该患者的三大特点，结合为该患者的三大特点，结合影像学影像学“小叶中心性结节小叶中心性结节”特点，需要与弥漫特点，需要与弥漫性泛细支气管炎性泛细支气管炎(DPB)、过敏性肺炎、肺结、过敏性肺炎、肺结核、结节病及尘肺几种核、结节病及尘肺几种(j(j zh zh n n)疾病相鉴别。疾病相鉴别。第六十六页，共六十九页。分析(fnx)(fnx)讨论n n通过影像上结节形态，过敏性肺炎可除外。通过影像上结节形态，过敏性肺炎可除外。因患者无肺外表现，结节病暂不考虑。因患者无肺外表现，结节病暂不考虑。n n结合患者无明显结核中毒症状及粉尘类接
49、结合患者无明显结核中毒症状及粉尘类接触史，肺结核及尘肺亦不考虑。触史，肺结核及尘肺亦不考虑。n n诊断集中在诊断集中在DPB及支气管扩张及支气管扩张(kuzhng)(kuzhng)合并感合并感染上。染上。第六十七页，共六十九页。第六十八页，共六十九页。内容(nirng)总结支气管扩张。肿瘤、异物和感染引起腔内阻塞，支气管外淋巴结肿大或肺癌的外压也可阻塞支气管。先天性软骨缺失症：在第二和第三级支气管扩张，软骨环缺失或不连续。削弱管壁支撑力、管壁易牵拉变形。三、病理病理形态。明确支气管扩张的部位、形态范围和病变严重程度的诊断，主要用于术前准备。胸片或CT上有弥漫性分布的边界不太清楚的小结节影。3.体位(t wi)引流：患肺处于高位，引流支气管开口朝下。痰细菌培养：有2次铜绿假单胞菌、1次奈瑟菌第六十九页，共六十九页。