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1、库欣综合征专家(zhunji)(zhunji)共识20112011年中华医学会年中华医学会(xuhu)(xuhu)内分泌学会内分泌学会(xuhu)(xuhu)肾上腺学组、肾上腺学组、垂体学组垂体学组第一页，共三十七页。库欣综合征病因库欣综合征病因(bngyn)(bngyn)第二页，共三十七页。临床表现临床表现第三页，共三十七页。推荐对以下推荐对以下推荐对以下推荐对以下(yxi)(yxi)(yxi)(yxi)人群进行库欣综合征筛查：人群进行库欣综合征筛查：人群进行库欣综合征筛查：人群进行库欣综合征筛查：年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的
2、临床表现；现；具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症具有库欣综合征的临床表现，且进行性加重，特别是有典型症状，如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者状，如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童体重增加而身高百分位下降，生长停滞的肥胖儿童肾上腺意外瘤患者肾上腺意外瘤患者第四页，共三十七页。定性定性(dng xng)(dng xng)(dng xng)(dng xng)诊断诊断定位诊断定位诊断库欣综合征的诊断(zhndun)(zhndun)第五页，共三十七页。2424小时尿游离小时尿游离小时尿游离小时尿游离(yul)(yul)(yu
3、l)(yul)皮质醇皮质醇皮质醇皮质醇午夜唾液皮质醇午夜唾液皮质醇午夜唾液皮质醇午夜唾液皮质醇血皮质醇节律血皮质醇节律血皮质醇节律血皮质醇节律初步初步(chb)(chb)检查检查对高度怀疑对高度怀疑(huiy)(huiy)库欣综合征库欣综合征的患者的患者至少进行上述两项至少进行上述两项至少进行上述两项至少进行上述两项检查检查检查检查第六页，共三十七页。24hUFC24小时尿游离皮质醇（小时尿游离皮质醇（UFC）波动大，波动大，至少测定至少测定(cdng)(cdng)2次次以高于各实验室的以高于各实验室的正常上限正常上限为阳性为阳性大多数儿童患者体重接近成人（大多数儿童患者体重接近成人（45Kg
4、），儿童标准），儿童标准同成人同成人 第七页，共三十七页。标本(biobn)留取注意事项24 h总尿量，混匀后留取约总尿量，混匀后留取约510 ml尿液送尿液送检。收集尿标本检。收集尿标本(biobn)(biobn)的容器内应先加人的容器内应先加人防腐剂（？）并置于阴凉处；防腐剂（？）并置于阴凉处；告知患者不要过多饮水告知患者不要过多饮水第八页，共三十七页。影响(yngxing)结果的因素饮水量过多饮水量过多(5 Ld)任何任何增加皮质醇分泌增加皮质醇分泌(fnm)(fnm)的生理或病理状态都会使的生理或病理状态都会使UFC升升高而出现假阳性结果高而出现假阳性结果在中、重度肾功能不全患者，在中
5、、重度肾功能不全患者，GFR18ug/dl(50 nmolL；敏感性；敏感性100，特异性，特异性20)清醒状态下血清皮质醇清醒状态下血清皮质醇75ug/dl(207 nmolL；敏感性敏感性96，特异性，特异性87)则提示库欣综合征的可能性较大则提示库欣综合征的可能性较大各研究中心应制定自己实验室的诊断各研究中心应制定自己实验室的诊断(zhndun)(zhndun)切点值。切点值。第十二页，共三十七页。进一步检查进一步检查(jinch)（定性检查（定性检查(jinch)）1mg过夜过夜(gu(guy)y)地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验(dexamethasone suppressionte
6、st，DST经典小剂量经典小剂量DST(10wdose dexamethasone suppression test，LDDST)第十三页，共三十七页。过夜过夜(guy)1mgDST需要需要2天时间，第天时间，第1天晨天晨8：00取血取血(对照对照)后，于次日后，于次日0：00口服地塞米松口服地塞米松1 mg，晨，晨8：00再次取血再次取血(服药后服药后)，标本保存待测定血清标本保存待测定血清(xuqng)(xuqng)皮质醇水平皮质醇水平服药后切点值服药后切点值18ugdl(50 nmolL)，则其敏感性，则其敏感性95、特异性约、特异性约80；第十四页，共三十七页。经典经典(jngdin)
7、小剂量小剂量DST-方法方法口服地塞米松口服地塞米松05 mg，每，每6小时小时1次，连续次，连续2天，天，服药前和服药前和服药第服药第2天天分别留分别留24 h尿测定尿测定UFC或尿或尿17一羟类固醇一羟类固醇(17一一OHCS)，也可服药前后测定，也可服药前后测定血清皮质醇血清皮质醇进行比较。进行比较。对于对于(duy)(duy)体重体重40 kg的儿童，地塞米松剂量调整为的儿童，地塞米松剂量调整为30 ug/kg/d，分次给药。，分次给药。第十五页，共三十七页。较较1 mg DST的特异性高的特异性高正常人口服地塞米松正常人口服地塞米松(d si m sn)(d si m sn)第第2天
8、，天，24 h UFC27 nmol24 h(10ug24 h)或尿或尿17-OHCS69umol24 h(25mg24 h)；血清皮质醇；血清皮质醇40 kg的儿童。的儿童。经典小剂量经典小剂量DST-结果结果(ji gu)判定判定第十六页，共三十七页。定位定位(dngwi)检查（检查（1）ACTH大剂量大剂量(jling)(jling)DSTCRH兴奋试验兴奋试验去氨加压素兴奋试验去氨加压素兴奋试验第十七页，共三十七页。ACTH8：009：00am：ACTH20 pgml(4 pmoLL)则提示为ACTH依赖性库欣综合征第十八页，共三十七页。大剂量(jling)DST方法(1)口服地塞米松
9、口服地塞米松2mg，每，每6小时小时1次，服药次，服药(f yo)(f yo)2天天，即，即8 mg天天2天的经典大剂量天的经典大剂量DST，于服药前和服药第二天测定，于服药前和服药第二天测定24 h UFC或尿或尿17一一OHCS；(2)单次单次0:00点口服点口服8 mg地塞米松的过夜大剂量地塞米松的过夜大剂量DST；(3)静脉注射地塞米松静脉注射地塞米松47 mg的大剂量的大剂量DST法；法；后两种方法于用药前、后测定血清皮质醇水平进行比较。后两种方法于用药前、后测定血清皮质醇水平进行比较。该检查主要用于鉴别库欣病和异位该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征综合征第十九页，共三十七
10、页。大剂量大剂量(jling)DST-结果判断结果判断如用药如用药(yn yo)(yn yo)后后24 hUFC、24 h尿尿17一一OHCS或血皮或血皮质醇水平被抑制超过对照值的质醇水平被抑制超过对照值的50则提示为库欣病，反则提示为库欣病，反之提示为异位之提示为异位ACTH综合征综合征第二十页，共三十七页。定位(dngwi)检查（2）鞍区鞍区MRI肾上腺肾上腺CT：增强、三维重建：增强、三维重建双侧岩下窦插管取血双侧岩下窦插管取血(bilateral inferior petrosal sinus sampling，BIPSS)：异位异位(y wi)(y wi)ACTH综合征病灶定位的特殊
11、检综合征病灶定位的特殊检查查第二十一页，共三十七页。肾上腺肾上腺CT：单侧肾上腺腺瘤或腺癌单侧肾上腺腺瘤或腺癌CT或或MRI显示肿瘤同侧和对侧肾上腺显示肿瘤同侧和对侧肾上腺细小、甚至萎缩；细小、甚至萎缩；ACTH依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度的弥依赖性库欣综合征的双侧肾上腺呈现不同程度的弥漫性或结节性增粗增大；漫性或结节性增粗增大；ACTH非依赖性大结节增生非依赖性大结节增生(ACTHindependent macronodular adrenal hyperplasia，AIMAH)患者双侧肾上患者双侧肾上腺也明显增大，有单个或多个大小不等的结节；腺也明显增大，有单个或多个大小不等
12、的结节；双侧肾上腺弥漫性增大、单侧肾上腺大结节等；双侧肾上腺弥漫性增大、单侧肾上腺大结节等；半数原发性色素结节性肾上腺病半数原发性色素结节性肾上腺病(primary pigmented nodular adrenal disease，PPNAD)患者肾上腺大小形态正常，典型病例患者肾上腺大小形态正常，典型病例(bngl)(bngl)的的cT表现为串珠样结节改变。表现为串珠样结节改变。第二十二页，共三十七页。原发性色素原发性色素(s s)结节性肾上腺病结节性肾上腺病(primary pigmented nodular adrenal disease，PPNAD)散发散发家族性，面、颈、躯干粘膜家
13、族性，面、颈、躯干粘膜(zhn m)色素斑，心房粘液瘤等色素斑，心房粘液瘤等（Carney综合征）综合征）第二十三页，共三十七页。第二十四页，共三十七页。增生增生(zngshng)腺瘤腺瘤腺癌腺癌(xin i)第二十五页，共三十七页。鞍区磁共振显像鞍区磁共振显像(MRI)：在正常在正常(zhngchng)(zhngchng)人群中人群中MRI检出垂体瘤的比例亦有检出垂体瘤的比例亦有10%第二十六页，共三十七页。异位(y wi)ACTH检查1.胸部影像学胸部影像学2生长抑素受体显像：异位生长抑素受体显像：异位ACTH综合征肿瘤有综合征肿瘤有表达表达(biod)(biod)丰富的生长抑素受体，敏感
14、性为丰富的生长抑素受体，敏感性为30一一80。3.PET第二十七页，共三十七页。特殊人群1妊娠妊娠(rnshn)(rnshn)：正常妊娠足月时正常妊娠足月时UFC可增高可增高3倍，如在妊娠中晚期倍，如在妊娠中晚期UFC高高于正常上限于正常上限3倍即可提示库欣综合征。倍即可提示库欣综合征。正常孕妇血清皮质醇存在昼夜节律，孕期地塞米正常孕妇血清皮质醇存在昼夜节律，孕期地塞米 松对血清和尿皮质醇的抑制作用减弱，可能会增加松对血清和尿皮质醇的抑制作用减弱，可能会增加DST的的假阳性结果。故库欣综合征妇女妊娠时推荐应用假阳性结果。故库欣综合征妇女妊娠时推荐应用UFC，而不，而不推荐地塞米松抑制试验。推荐
15、地塞米松抑制试验。第二十八页，共三十七页。2癫痫：抗癫痫药物通过癫痫：抗癫痫药物通过CYP3A4诱导诱导(yudo)(yudo)肝酶肝酶对地塞米松的清除增加而导致对地塞米松的清除增加而导致DST假阳性假阳性第二十九页，共三十七页。3肾功能衰竭：肾功能衰竭：肾功能衰竭患者存在皮质醇昼夜节律，故正常的午夜皮质肾功能衰竭患者存在皮质醇昼夜节律，故正常的午夜皮质醇水平醇水平(shupng)(shupng)或对或对1 mg DST反应正常可排除库欣综反应正常可排除库欣综合征合征对严重肾功能衰竭的患者筛查时建议用对严重肾功能衰竭的患者筛查时建议用1 mg过夜地塞过夜地塞米松抑制试验而不是米松抑制试验而不是
16、UFC。第三十页，共三十七页。库欣综合征治疗(zhlio)手术手术(shush)治疗治疗第三十一页，共三十七页。第三十二页，共三十七页。手术后未缓解手术后未缓解(hun ji)患者的处理患者的处理1外科治疗：外科治疗：术后如影像学检查发现有残存肿瘤则应再次术后如影像学检查发现有残存肿瘤则应再次手术，但因首次手术后，血清皮质醇水平仍可继续手术，但因首次手术后，血清皮质醇水平仍可继续下降，故再次手术前需要下降，故再次手术前需要(xyo)(xyo)观察观察46周以评估手周以评估手术是否必要。术是否必要。第三十三页，共三十七页。围手术期肾上腺皮质功能(gngnng)减退的治疗1肾上腺性库欣综合征：肾上
17、腺性库欣综合征：肾上腺性库欣患者于手术中和手术后应静脉滴注氢化可的松肾上腺性库欣患者于手术中和手术后应静脉滴注氢化可的松100200 mg，视病情变化给予对症或急救治疗，如术后血压下降、休克或出现。视病情变化给予对症或急救治疗，如术后血压下降、休克或出现。肾上腺皮质危象时，应立即增加氢化可的松用量至病情好转。肾上腺皮质危象时，应立即增加氢化可的松用量至病情好转。术后常规用氢化可的松术后常规用氢化可的松100200 mgd静脉滴注静脉滴注57天，天，剂量逐渐减量剂量逐渐减量后改为口服氢化可的松或泼尼松至维持后改为口服氢化可的松或泼尼松至维持(wich)(wich)剂量，一般于剂量，一般于半年半年
18、左右停左右停药。药。第三十四页，共三十七页。2ACTH依赖性库欣综合征患者：术后术后1周内应尽快进行血皮质醇或周内应尽快进行血皮质醇或24 hUFC的检的检测来评价病情是否缓解测来评价病情是否缓解(hun ji)(hun ji)；如患者出现明显的肾上腺皮质功能减退症状，则如患者出现明显的肾上腺皮质功能减退症状，则应用肾上腺糖皮质激素治疗，病情好转后逐渐减应用肾上腺糖皮质激素治疗，病情好转后逐渐减量至停药，一般服药不超过量至停药，一般服药不超过1个月个月当晨间血皮质醇水平或皮质醇对当晨间血皮质醇水平或皮质醇对ACTH 1_24的的反应反应18斗斗dl(500nmolL)时，则可停药。时，则可停药。围手术期肾上腺皮质功能减退围手术期肾上腺皮质功能减退(jintu)的治的治疗疗第三十五页，共三十七页。第三十六页，共三十七页。内容(nirng)总结库欣综合征专家共识。大多数儿童患者体重接近成人（45Kg），儿童标准同成人。午夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后13 min内完成或通过静脉内预置保留导管采血，以尽量(jnling)保。敏感性100，特异性20)。敏感性96，特异性87)。2生长抑素受体显像：异位ACTH综合征肿瘤有表达丰富的生长抑素受体，敏感性为30一80。故库欣综合征妇女妊娠时推荐应用UFC，而不推荐地塞米松抑制试验第三十七页，共三十七页。