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1、布加综合征布加综合征布加综合征布加综合征（Budd-Budd-Budd-Budd-C C C Chiari hiari hiari hiari syndromesyndromesyndromesyndrome）刘婧刘婧2013-3-192013-3-19定义定义肝与右心房之间的肝静脉或（和）下腔静脉发生阻塞而引起肝静脉回流受阻特点特点门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压起源起源1845.Budd；1899.ChiariBudd-Chiari syndrome(BCS)肝内血管系解剖原发性原发性先天因素：下腔静脉隔膜高凝和高粘状态红细胞增多症和骨髓异常增多症口服避孕药和妊娠PHN外伤、感染继发性继发
2、性下腔静脉或肝静脉血管之外的因素：肿瘤的侵袭和压迫流行病学与病因急性急性肝充血肿大，肝内静脉淤血，并有小叶中心带状坏死。慢性慢性中央静脉淤血、出血，扩张附近肝细胞变性、坏死，逐渐出现纤维化、淤血性肝硬化门脉与腔静脉之间的侧支形成晚期伴食管静脉曲张、脾大、脾功能亢进。（尾叶肥大）病理取决于阻塞的部位、程度以及侧枝循环的状况肝静脉阻塞肝静脉阻塞食欲不振腹水肝、脾肿大腹痛、腹胀黄疸消化道出血腹壁静脉曲张临床表现下腔静脉阻塞下腔静脉阻塞双下肢水肿双下肢静脉曲张双下肢溃疡乏力或双下肢色素沉着腹壁静脉曲张急性型急性型多为肝静脉完全阻塞引起，多为血栓形成突发上腹部胀痛、伴恶心、呕吐、腹胀肝脏进行性肿大，压痛
3、，多有黄疸；腹水亚急性型亚急性型多为肝静脉和下腔静脉同时或者相继受累顽固性腹水、肝大、下肢肿胀腹壁静脉曲张慢性型慢性型病程多为一年以上，多为隔膜型胸腹壁静脉曲张、下肢溃疡、食管静脉曲张肝大、脾大临床表现超声CTMRDSA影像学检查肝大、饱满，尾叶增大急性期可正常大小肝实质：密度不均匀；增强-斑片状不均匀强化栓塞部位呈低密度下腔静脉变细、截断，可伴腔内充盈缺损增大的尾叶压迫第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不显影奇静脉及半奇静脉扩张CT、MR表现49岁，女性尾叶增大；肝实质密度不均，斑片状强化；腹水43岁，女性，系统性红斑狼疮门脉期：增大的左叶及尾叶；尾叶腹背侧灌注异常门脉系统扩张、肝内侧枝循
4、环形成门脉系统扩张、肝内侧枝循环形成肝内动脉扩张肝内动脉扩张39岁，女性肝内外侧枝循环慢性期：再生结节慢性期：再生结节动脉期显著均匀强化门脉期稍高于肝实质18岁，女性；确诊Budd-Chiari一年慢性期：再生结节慢性期：再生结节中心瘢痕中心瘢痕MR表现43岁，女性岁，女性肝周边实质信号特征肝周边实质信号特征（急性（急性/亚急性期）亚急性期）T1WI稍低T2WI稍高信号增强后稍低强化急性期肝周边实质信号亚急性期肝周边实质信号侧枝循环形成17岁，女性尾叶代偿性增大尾叶代偿性增大再生结节再生结节（慢性期）（慢性期）T1WI：明显高信号；T2WI呈等/稍低信号伴明显强化77岁，男性18岁，女性；确诊Budd-Chiari一年稳态进动成像继发性继发性BCSGd-EOB-DTPADSA：诊断金标准：诊断金标准22岁，男性根据病变的部位和受累的血管而划分国内外尚无统一标准临床分型结节性肝硬化结节性肝硬化肝性门脉高压病史：病毒性肝炎、酒精RN、DN、HCC鉴别诊断布加综合征布加综合征肝后性门脉高压病史RN肝脏外周实质信号肝内侧枝循环腔静脉及肝静脉明确的栓塞和狭窄保守治疗效果不佳手术治疗：介入治疗解除梗阻分流减压治疗3年后影像表现肝静脉、下腔静脉栓塞或狭窄尾叶增大肝内外侧枝循环建立肝脏外周实质的信号及强化特点再生结节小结