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1、强直性脊柱炎Ankylosing spondylitis AS第一页，共三十四页。定义(dngy)强直性脊柱炎是一种中轴骨骼系统的慢性炎症性疾病，累及骶髂关节(gunji)和脊柱，骶髂关节(gunji)炎的存在是其特征。多见于青年人，男性与女性之比为5：1第二页，共三十四页。病因及发病(f bng)机制AS病因不清1）遗传 HLA-B27阳性者发病率可达1020%，AS有家族聚集倾向。2）细菌(xjn)感染 肺炎克雷伯杆菌3）免疫学异常 60%AS患者免疫球蛋白增高，血清中有循环免疫复合物存在。第三页，共三十四页。病因及发病(f bng)机制AS病因不清1）遗传 HLA-B27阳性者发病率可达
2、1020%，AS有家族聚集倾向。2）细菌感染 肺炎(fiyn)克雷伯杆菌3）免疫学异常 60%AS患者免疫球蛋白增高，血清中有循环免疫复合物存在。第四页，共三十四页。病理(bngl)附着点炎或肌腱端病，炎症主要集中在肌腱、韧带和筋膜与骨的连接处。脊柱周围韧带慢性炎症使韧带硬化，骨赘形成并纵向延伸，在两个相邻的椎体间连接形成骨桥。椎间盘纤维环与骨连接处骨化使椎体变方，脊柱呈“竹节状”上述病变(bngbin)由下而上或由上而下发展，最终使脊柱强直，活动受限。第五页，共三十四页。临床表现起病缓慢(hunmn)隐匿男性多见发病年龄多见于1040岁第六页，共三十四页。症状(zhngzhung)早期(zo
3、q)症状常为腰骶痛或不适、晨僵等。也可为臀部腹股沟区酸痛不适，症状可以向下肢放散，类似坐骨神经痛。少数患者可已颈胸痛为首发表现。症状在静止休息时反而加重，活动后缓解。夜间影响睡眠，严重者可在睡眠中痛醒，修下床活动后方能缓解。第七页，共三十四页。症状(zhngzhung)大多数以下肢大关节炎症为首发症状（髋膝踝(x hui)），常为非对称性、反复发作与缓解。较少表现为持续性和破坏性，与类风湿性不同。其他为附着点炎所致的胸肋连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节或足跟、足掌部位疼痛。第八页，共三十四页。症状(zhngzhung)典型表现 腰背痛、晨僵、腰椎各方向(fngxing)活动受限和胸廓活动
4、度减小。早期为附着点炎引起，对非甾体药物反应好。后期为脊柱强直所致，对治疗反映不大。第九页，共三十四页。症状(zhngzhung)随着病程的进展，整个脊柱可自下而上发生强直。先是腰椎前突消失，进而秤驼背畸形，颈椎(jngzhu)活动受限，胸肋连接融合，胸廓变硬，呼吸靠膈肌运动。第十页，共三十四页。症状(zhngzhung)关节外表现 1 全身表现 发热 消瘦 乏力 食欲下降(xijing)2 眼部症状 结膜炎 虹膜炎 色素膜炎 葡萄膜炎（25%发生率，与疾病严重程度无关，见于任何时期，有自限性，少数可失明）3 心脏表现 见于晚期 （主动脉瓣关闭不全、房室或束支传导障碍、心包炎、心肌炎）第十一页
5、，共三十四页。症状(zhngzhung)4 肺部表现(bioxin)肺尖纤维化 胸廓僵硬可导致吸气时不能充分扩张肺部，有膈肌代偿呼吸。5神经系统表现 晚期可由脊柱强直和骨质疏松，引起锥体骨折，椎间盘脱出产生脊髓压迫症状。马尾综合症原因不明。骨折常见于颈椎，所引起的四肢瘫是AS最可怕的并发症，死亡率高。6 淀粉样变 见于肾脏和直肠 7 极少见 IgA肾病第十二页，共三十四页。体征常见为骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限，胸廓活动度减低，枕墙距0。1 骶髂关节检查 4字试验(shyn)2 腰椎活动度检查 Schober试验 方法：患者直立，在背部正中线骶髂水平作一标记为0，向下作5cm标
6、记，向上作10cm标记，让患者弯腰（保持双腿直立），测量上下俩标记间距离，若增加少于4cm为阳性。第十三页，共三十四页。体征 3 胸廓活动度检查 患者直立，用刻度软尺(run ch)测其第四肋间隙水平深呼、吸之胸围差，小于5cm为异常。4 枕墙试验 患者直立，足跟、臀、背贴墙，眼平视，测量枕骨结节与墙之间的水平距离，正常为0。第十四页，共三十四页。实验室1 血常规 wbc正常(zhngchng)或升高，15%有贫血2 ESR和CRP 75%升高3 血清免疫球蛋白 IgA轻中度增高4 RF 同普通人群5 HLA-B27 90%患者阳性 第十五页，共三十四页。影像学检查(jinch)1 常规X线平
7、片 可观察骶髂关节 脊柱韧带钙化(gihu)脊柱竹节样变 锥体方形变 等。2 骶髂关节CT3 骶髂关节MRI第十六页，共三十四页。第十七页，共三十四页。第十八页，共三十四页。第十九页，共三十四页。诊断(zhndun)临床标准(biozhn)1 腰痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善 2 腰椎额状面和矢状面活动受限 3 胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人第二十页，共三十四页。诊断(zhndun)放射学标准 骶髂关节炎 双侧 级或单侧级级轻度(qn d)异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙正常级明显异常，有侵蚀、硬化，关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项（或以上）改变级严重病变，即完全性关节
8、强直第二十一页，共三十四页。骶髂关节炎分级骶髂关节炎分级(fn j)0级：正常1级：可疑变化2级：轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节 间隙正常3级：明显异常，中度或进展性骶髂关节炎，伴有 侵蚀、硬化、关节间隙増宽或狭窄，部分强直(qingzh)任何一项或一项以上4级：严重异常，完全性强直第二十二页，共三十四页。诊断(zhndun)诊断(zhndun)肯定强直性脊柱炎：符合放射学标准和1项（及以上）临床标准者。可能强直性脊柱炎:符合三项临床标准，或符合放射学标准而不伴有任何临床标准者。第二十三页，共三十四页。纽约纽约(ni yu)诊断标准诊断标准1腰椎在前后侧屈方向活动受限2下腰背疼痛的病程
9、至少3个月，疼痛随活动改善，但休息(xi xi)不缓解3胸廓扩张范围小于同年龄和性别的正常值放射学标准双侧骶髂关节炎24级，单侧骶髂关节炎34级临床(ln chun)标准第二十四页，共三十四页。1 肯定AS 符合放射学标准和一项以上(yshng)临床标准2可能AS a 符合三项临床标准 b 符合放射学标准而不具备任何临床依据（除外其它原因所致骶髂关节炎）第二十五页，共三十四页。罗马罗马(lu m)诊断标准诊断标准腰痛和腰僵3个月以上，休息也不缓解胸部疼痛及僵硬感腰椎活动受限胸廓扩张活动受限虹膜炎历史、现象或后遗症双侧骶髂关节炎加上以上临床标准(biozhn)之一，即可诊断第二十六页，共三十四页
10、。鉴别(jinbi)诊断1 与血清阴性脊柱关节病鉴别 Reiter综合症 银屑病关节炎 肠病性关节病 青少年脊柱关节病2与类风湿性关节炎鉴别3 骨性关节(gunji)炎 负重关节(gunji)多见（膝腰）4 其他尚需注意与腰椎间盘突出、结核性脊柱炎和肿瘤鉴别。第二十七页，共三十四页。鉴别(jinbi)诊断 强直性脊柱炎类风湿性关节炎地区分布由种族差异世界各地家族倾向很明显较明显性别分布男女女男年龄分布2030高峰3050高峰外周关节分布少关节大关节小关节下肢上肢多关节小关节大关节上肢下肢对称非对称骶髂关节 +-脊柱侵犯整个脊柱，多为上行性第1、2颈椎第二十八页，共三十四页。鉴别(jinbi)诊
11、断强直性脊柱炎类风湿关节炎 类风湿结节 -+眼部表现虹膜炎、色素膜炎干燥性角膜、结膜炎 巩膜炎 穿透性巩膜软化肺部表现肺上叶纤维化肺间质纤维化、胸膜炎类风湿因子5%75%HLA-B27+90%6%（正常分布）HLA-DR4-+病理特征附着点炎滑膜炎X线表现骶髂关节炎侵蚀性小关节病变第二十九页，共三十四页。治疗治疗(zhlio)目前任何治疗都不能控制目前任何治疗都不能控制AS的的进展，但进展，但AS一般于一般于40岁以后岁以后(yhu)停止进展停止进展第三十页，共三十四页。治疗(zhlio)尚无法根治，但大多数可以得到有效(yuxio)的处理。治疗目的减轻缓解症状，控制病情活动，保持关节功能防止
12、畸形发生。1 教育病人 2 体育疗法 3 物理疗法第三十一页，共三十四页。治疗(zhlio)4药物(yow)治疗 1）非甾体抗炎药 主要用于减轻疼痛和晨僵，对此类药物反应好是本病的特点。但已证明阿司匹林对本病无效。2）肾上腺糖皮质激素 不作为常规药 3）柳氮磺胺吡啶 对控制病情活动有效 4）氨甲喋呤 疗效与柳氮磺胺吡啶相似 5）雷公藤多苷 对 控制疾病活动有肯定的疗效第三十二页，共三十四页。治疗(zhlio)5 手术治疗 严重髋关节、脊柱畸形可行手术矫正。本病进展缓慢，大多数患者预后良好，病程(bngchng)局限在骶髂关节，仅少数进行性累及脊柱，最终脊柱强直致残。第三十三页，共三十四页。内容(nirng)总结强直性脊柱炎。脊柱周围韧带慢性炎症使韧带硬化，骨赘形成并纵向延伸，在两个相邻的椎体间连接形成骨桥。也可为臀部腹股沟区酸痛不适，症状可以向下肢放散，类似坐骨神经痛。夜间影响(yngxing)睡眠，严重者可在睡眠中痛醒，修下床活动后方能缓解。其他为附着点炎所致的胸肋连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节或足跟、足掌部位疼痛。5神经系统表现 晚期可由脊柱强直和骨质疏松，引起锥体骨折，椎间盘脱出产生脊髓压迫症状。治疗第三十四页，共三十四页。