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1、婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征中山大学附属第一医院儿科中山大学附属第一医院儿科莫莫 樱樱第一页，共四十二页。定义定义病因病因临床表现临床表现实验室检查实验室检查 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染第二页，共四十二页。婴儿时期婴儿时期 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 肝大、质地异常肝大、质地异常 血清转氨酶增高血清转氨酶增高 定定 义义第三页，共四十二页。一、感染一、感染1、病毒：巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，、病毒：巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，肠道病毒，肠道病毒，EB病毒，病毒，风疹病毒，风疹病毒，HIV病毒，病毒，微小病毒微小病毒B19，肝炎病毒肝炎病毒，其他其他 病病 因因
2、1第四页，共四十二页。检测项目检测项目阳性例数阳性例数阳性率（阳性率（%）尿尿CMVCMV分离培养分离培养 血清血清CMV-IgMCMV-IgM 乙肝病毒乙肝病毒DNADNA杂交杂交 EB EB病毒病毒IgMIgM 风疹病毒风疹病毒IgMIgM 甲肝病毒甲肝病毒IgMIgM 21 21 14 14 12 12 2 2 1 1 2 2 52 52 40.4 40.4 26.9 26.9 23.0 23.0 3.8 3.8 1.9 1.9 3.8 3.8病因病因2 2第五页，共四十二页。2、细菌：金葡菌，大肠杆菌、细菌：金葡菌，大肠杆菌 3、其它：梅毒螺旋体，弓形体、其它：梅毒螺旋体，弓形体 霉菌
3、霉菌 毒血症，尿路感染，梅毒毒血症，尿路感染，梅毒 病因病因3第六页，共四十二页。二、遗传代谢病二、遗传代谢病 1-抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症 酪氨酸血症，果糖不耐受症酪氨酸血症，果糖不耐受症 糖原累积症，半乳糖血症糖原累积症，半乳糖血症 进行性家族性肝内胆汁淤积进行性家族性肝内胆汁淤积 病病 因因4第七页，共四十二页。三、胆道梗阻性疾病三、胆道梗阻性疾病 胆道闭锁，胆道总管囊肿胆道闭锁，胆道总管囊肿 胆汁粘稠，胆管缺乏症胆汁粘稠，胆管缺乏症 胆道结石，囊性纤维化胆道结石，囊性纤维化 病病 因因5第八页，共四十二页。病病 因因6四、其他四、其他1、内分泌疾病、内分泌疾病 甲状腺功能减退甲
4、状腺功能减退 垂体功能减退垂体功能减退2、中毒性、中毒性 药物药物第九页，共四十二页。病因病因例数例数 病毒性肝炎病毒性肝炎 中毒性肝炎中毒性肝炎 多发性肝脓疡多发性肝脓疡 大肠杆菌肠炎大肠杆菌肠炎 大肠杆菌败血症大肠杆菌败血症 半乳糖血症半乳糖血症 先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁52 2 1 2 1 1 261病因病因6第十页，共四十二页。16例婴肝的临床诊断及相应病理诊断对照例婴肝的临床诊断及相应病理诊断对照 临床临床 病理病理诊断诊断 例数例数诊断诊断 例数例数CMV肝炎肝炎4CMV肝炎肝炎2急性重症肝炎急性重症肝炎1胆汁淤积性肝硬化胆汁淤积性肝硬化2慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎4急性重症
5、肝炎急性重症肝炎1急性病毒性肝炎急性病毒性肝炎1肝细胞淤胆肝细胞淤胆1肝糖原累积症肝糖原累积症1小叶性肝炎小叶性肝炎1婴肝婴肝5慢性迁延性肝炎慢性迁延性肝炎慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎肝细胞脂肪变肝细胞脂肪变先天性肝硬化先天性肝硬化1611第十一页，共四十二页。1、黄疸、黄疸2、肝脾肿大、肝脾肿大3、粪便改变、粪便改变4、消化道病症、消化道病症5、其它：多种维生素缺乏、其它：多种维生素缺乏 伴随病症伴随病症 临床表现临床表现第十二页，共四十二页。一、初始检查一、初始检查1、血清胆红素、血清胆红素 2、肝脏生化：、肝脏生化：ALT,r-GT3、肝功能试验：血糖、白蛋白、胆、肝功能试验：血糖、白蛋
6、白、胆 固醇、血氨、血乳酸、凝血功能固醇、血氨、血乳酸、凝血功能4、血常规、血常规实验室检查实验室检查1第十三页，共四十二页。二、特异性诊断的检查二、二、特异性诊断的检查二、1、肝胆、肝胆B超核素扫描超核素扫描 2、病原学检查：病毒血清学，细菌血尿培养、病原学检查：病毒血清学，细菌血尿培养 3、代谢病筛查血、尿氨基酸、有机酸、代谢病筛查血、尿氨基酸、有机酸)4、内分泌检查甲状腺素、促甲状腺素、内分泌检查甲状腺素、促甲状腺素 5、血清血清1-抗胰蛋白酶水平抗胰蛋白酶水平 6、肝活检、肝活检 7、剖腹探查胆道阻塞、剖腹探查胆道阻塞实验室检查实验室检查2第十四页，共四十二页。肝炎肝炎胆道闭锁胆道闭锁
7、黄疸出现时间黄疸出现时间生理性黄疸消退又生理性黄疸消退又复现复现生理性黄疸未痊愈，生理性黄疸未痊愈，持续加重持续加重大便色泽大便色泽生后大便色正常，生后大便色正常，以后发白以后发白生后大便即偏白生后大便即偏白肝脏肝脏伴随症状伴随症状 4cm 厌食、呕吐厌食、呕吐4cm，质硬，质硬后期出现后期出现血脂蛋白血脂蛋白XAFP正常正常40mg/L正常正常十二指肠引流十二指肠引流胆色素阳性胆色素阳性胆色素阴性胆色素阴性超声超声正常正常对症治疗对症治疗黄疸可减轻黄疸可减轻无效无效诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断第十五页，共四十二页。1、一般治疗：营养、一般治疗：营养 脂溶性维生素脂溶性维生素A.D.E.K2、
8、护肝、护肝 肝泰乐肝泰乐 肌苷肌苷3、利胆、利胆 消胆胺消胆胺4、中草药、中草药 茵桅黄茵桅黄 虎桅茵虎桅茵5、苯巴比妥、苯巴比妥6、肾上腺皮质激素、肾上腺皮质激素7、病因治疗、病因治疗 治治 疗疗第十六页，共四十二页。巨细胞病毒巨细胞病毒CMVCMV感染感染第十七页，共四十二页。病原学病原学(1)(1)疱疹病毒科疱疹病毒科:巨细胞病毒结构图巨细胞病毒结构图外膜外膜 糖蛋白糖蛋白 gp gp116 116、gpgp5858、gpgp8686基质基质 磷酸蛋白磷酸蛋白 pp pp6565壳体壳体 非磷酸蛋白非磷酸蛋白p p7070DNADNA第十八页，共四十二页。复制周期分三个阶段复制周期分三个
9、阶段9696120120小时小时即刻即刻-早期阶段早期阶段 MIEmRNA IE MIEmRNA IE蛋白蛋白早期阶段早期阶段晚期阶段晚期阶段 pp65mRNA pp65mRNA第十九页，共四十二页。巨细胞病毒复制过程图巨细胞病毒复制过程图第二十页，共四十二页。4 4种临床重要的种临床重要的CMVCMV蛋白质蛋白质名称名称 描述描述 临床意义临床意义gB gB 糖蛋白复合物糖蛋白复合物 研究疫苗的成分研究疫苗的成分gH gH 糖蛋白糖蛋白 中和性抗体的靶物质中和性抗体的靶物质MIE MIE 早期瞬时蛋白早期瞬时蛋白 快速培养技术根底快速培养技术根底PP65 PP65 磷蛋白磷蛋白 白细胞抗原血
10、症试验抗原白细胞抗原血症试验抗原 病原学病原学(2)(2)第二十一页，共四十二页。病原学病原学(3)(3)具有潜伏活化特性具有潜伏活化特性 对脂溶剂敏感，喜冷怕热对脂溶剂敏感，喜冷怕热第二十二页，共四十二页。流行病学流行病学(1)一、传染源：感染者一、传染源：感染者二、传播途径二、传播途径1垂直传播母婴传播：垂直传播母婴传播：通过胎盘、产道、母乳通过胎盘、产道、母乳 母母乳乳CMV阳阳性性婴婴儿儿CMV感感染染率率 78.9%母母 乳乳 CMV阴阴 性性 婴婴 儿儿 CMV感感 染染 率率 12.9%人工喂养儿人工喂养儿CMV感染率感染率 11.9%第二十三页，共四十二页。流行病学流行病学(2
11、)(2)2.2.水平传播水平传播接触传播：唾液接触传播：唾液 污染物污染物医源性传播：输血、器官移植医源性传播：输血、器官移植第二十四页，共四十二页。流行病学流行病学(3)(3)三、易感人群：普遍易感三、易感人群：普遍易感CMVCMV感染的职业危险性：感染的职业危险性：医护人员、集体儿童机构工作人员、医护人员、集体儿童机构工作人员、教师、母亲教师、母亲第二十五页，共四十二页。流行病学流行病学(4)新生儿感染的高危因素：新生儿感染的高危因素：孕母感染状况：原发感染危害大孕母感染状况：原发感染危害大 感染时间：孕早期感染时间：孕早期流产、畸形、死胎流产、畸形、死胎 孕中期孕中期生长发育缓慢、死产生
12、长发育缓慢、死产 孕晚期孕晚期影响小影响小孕母年龄：孕母年龄：30岁岁 IgM阳性率阳性率5.88%第二十六页，共四十二页。流行病学流行病学(5)(5)以往病理产以往病理产 结婚久暂结婚久暂 怀孕次数怀孕次数 孕母生殖道疾病孕母生殖道疾病第二十七页，共四十二页。流行病学流行病学(6)孕母感染状况：孕母感染状况：CMV IgG+94.796.3%新生儿感染状况：新生儿感染状况：CMV IgM+0.68.5%儿童感染状况：儿童感染状况：612岁岁 CMV IgG+75.283.3%第二十八页，共四十二页。临床表现临床表现(1)一、先天性感染：一、先天性感染：生后生后2周内出现病症或别离到周内出现病
13、症或别离到CMV1流产、胎死宫内、早产、低出生体重流产、胎死宫内、早产、低出生体重2各种先天畸形：腹股沟疝、脐疝、腭裂、各种先天畸形：腹股沟疝、脐疝、腭裂、胆道闭锁、先天心、多囊肾、胆道闭锁、先天心、多囊肾、小头畸形、脑积水、脊柱裂小头畸形、脑积水、脊柱裂第二十九页，共四十二页。临床表现临床表现(2)3全身全身CMV感染：占感染：占5%黄疸、肝脾肿大，皮肤淤斑黄疸、肝脾肿大，皮肤淤斑半数有小头畸形半数有小头畸形中枢神经异常：瘫痪、惊厥中枢神经异常：瘫痪、惊厥眼：视网膜脉络膜炎眼：视网膜脉络膜炎血液系统：溶血、血小板减少血液系统：溶血、血小板减少 幸存者幸存者90%有后遗症有后遗症4无病症性感染
14、：占无病症性感染：占90%第三十页，共四十二页。先天性先天性CMV感染在儿童期后遗症感染在儿童期后遗症 后遗症后遗症 病症性病症性%无病症性无病症性%智商降低智商降低 55 3.7 小头畸形小头畸形 37.5 1.8 惊惊 厥厥 23.1 0.9 瘫瘫 痪痪 12.5 0感觉神经听力丧失感觉神经听力丧失 58 7.4两侧听力丧失两侧听力丧失 37 2.7脉络膜视网膜炎脉络膜视网膜炎 20.4 2.5第三十一页，共四十二页。临床表现临床表现(3)二、围生期感染二、围生期感染 生后第生后第312周证实周证实CMV感染感染1大多无病症大多无病症2CMV肝炎肝炎3CMV肺炎肺炎第三十二页，共四十二页。
15、临床表现临床表现(4)三、幼年儿童感染：三、幼年儿童感染：大多无病症，肝炎、肺炎大多无病症，肝炎、肺炎四、四、青少年感染：青少年感染：传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症 五、免疫抑制病人感染五、免疫抑制病人感染 发发热热、关关节节痛痛、全全身身不不适适、肺肺炎炎、视视网网膜炎、时机病原体感染膜炎、时机病原体感染第三十三页，共四十二页。实验室检查实验室检查(1)1病毒别离病毒别离2受检组织见巨细胞包涵体受检组织见巨细胞包涵体3抗抗CMV抗体抗体 IgM+CMV活动性感染活动性感染 新生儿、小婴儿可假阴性新生儿、小婴儿可假阴性 受类风湿因子等影响，可假阳性受类风湿因子等影响，可假阳性第三十四
16、页，共四十二页。实验室检查实验室检查(2)IgG+CMV 感染感染 双份血清抗体双份血清抗体4倍增高说明活动倍增高说明活动 严重免疫缺陷可假阴性严重免疫缺陷可假阴性4.CMV抗抗 原原：IEA、EA、PP65、CMV-Ag5.PCR：CMV-DNA第三十五页，共四十二页。不同方法对活动性CMV感染诊断试验方法试验方法 敏感性敏感性(%)(%)特异性特异性(%)(%)早期早期mRNAmRNA 95 95 83 83 晚期晚期mRNA 60 100mRNA 60 100细胞培养细胞培养 70 94 70 94抗原血症抗原血症 95 95 100 100 第三十六页，共四十二页。诊诊 断断 中华儿科
17、杂志中华儿科杂志,1999,(7),1999,(7)有无CMV感染？活动性感染或潜伏型感染？病症性感染或无病症性感染？第三十七页，共四十二页。治疗治疗1 1一、无病症者不需治疗一、无病症者不需治疗二、二、抗病毒治疗抗病毒治疗 1 1更昔洛韦：抑制更昔洛韦：抑制DNADNA聚合酶聚合酶 诱导：诱导：5mg/kg5mg/kg次次 Bid14 Bid1421d21d 维持：维持：5mg/kg5mg/kg次次 Bid 5 Bid 5天天/周周 副作用：骨髓抑制副作用：骨髓抑制 肝功能异常肝功能异常第三十八页，共四十二页。治疗治疗2 22 2磷甲酸钠磷甲酸钠 诱导：诱导：180mg/kg180mg/kg
18、d d 维持：维持：90mg/kg90mg/kgd 5d 5天天/周周 副作用：肾损害，副作用：肾损害，RBCRBC下降下降3 3高效价高效价HCMV IgGHCMV IgG4.4.对症处理对症处理第三十九页，共四十二页。预防预防1 1隔离患者隔离患者2 2阻断母婴传播阻断母婴传播3 3预防输血和器官移植后预防输血和器官移植后CMVCMV感染感染4 4疫苗疫苗第四十页，共四十二页。谢谢！谢谢！第四十一页，共四十二页。内容总结婴儿肝炎综合征。诊断及鉴别诊断。胆道闭锁，胆道总管囊肿。16例婴肝的临床诊断及相应病理诊断对照。诊断和鉴别诊断。脂溶性维生素A.D.E.K。具有潜伏活化特性。对脂溶剂敏感，喜冷怕热。1垂直传播母婴传播：。CMV感染的职业危险性：。新生儿感染的高危因素：。中华儿科杂志,1999,(7)。二、抗病毒治疗。谢谢第四十二页，共四十二页。