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1、6.1概述概述6.2糖的无氧分解糖的无氧分解6.3糖的有氧氧化糖的有氧氧化6.4磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径6.5糖醛酸代谢途径糖醛酸代谢途径6.6糖异生糖异生6.7糖原的合成与分解糖原的合成与分解6.8血糖及血糖浓度调节血糖及血糖浓度调节内容内容第1页/共126页糖异生糖异生糖原合成糖原合成分解代谢分解代谢合成代谢合成代谢糖代谢糖代谢无氧分解无氧分解有氧氧化有氧氧化旁路代谢途径旁路代谢途径第2页/共126页一、糖的生理功能一、糖的生理功能第一节第一节 概述概述(introduction)二、糖的消化吸收二、糖的消化吸收三、糖代谢概况三、糖代谢概况第3页/共126页糖类是指多羟基醛或酮及其衍生物。
2、糖类是指多羟基醛或酮及其衍生物。结构通式结构通式:Cn(H2O)n分类分类:单糖单糖双糖双糖寡糖寡糖多糖多糖第4页/共126页第5页/共126页第6页/共126页一、糖的生理功能一、糖的生理功能1 1、氧化供能：、氧化供能：70%2、作为结构成分：生物膜、神经组织、作为结构成分：生物膜、神经组织3、作为核酸类化合物的成分作为核酸类化合物的成分4、转变为其他物质：脂肪、氨基酸。转变为其他物质：脂肪、氨基酸。5、主要的碳源、主要的碳源第7页/共126页二、糖的消化、吸收二、糖的消化、吸收糖的消化糖的消化:酶类作用酶类作用（一）糖的消化（一）糖的消化口腔：口腔：淀粉淀粉糊精糊精+麦芽糖麦芽糖淀粉酶淀
3、粉酶（-1,4-糖苷键）糖苷键）小肠小肠:(主要消化器官主要消化器官)葡萄糖葡萄糖第8页/共126页蔗糖蔗糖葡萄糖葡萄糖+果糖果糖蔗糖酶蔗糖酶乳糖乳糖葡萄糖葡萄糖+半乳糖半乳糖 乳糖酶乳糖酶第9页/共126页（二）糖的吸收：（二）糖的吸收：钠钠-单糖转运体，主动耗能单糖转运体，主动耗能部位：部位：小肠上段小肠上段方式：方式：葡萄糖转运载体，不耗能葡萄糖转运载体，不耗能第10页/共126页2、载体转运（载体转运（glucosetransporter，GLUT）不不耗能，顺浓度梯度耗能，顺浓度梯度三、葡萄糖的转运三、葡萄糖的转运1、与钠共转运，耗能，逆浓度梯度与钠共转运，耗能，逆浓度梯度第11页/
4、共126页lowhigh目录第12页/共126页目录第13页/共126页第二节 糖的无氧分解糖的无氧分解即糖酵解（glycolysis)glycolysis)是指葡萄糖在无氧条件下分解生成乳酸并释放出能量的过程。第14页/共126页葡萄糖葡萄糖（glucose）丙酮酸丙酮酸（pyruvate）丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸还原还原第二阶段：第二阶段：糖酵解途径糖酵解途径（glycolysispathway）：第15页/共126页一、糖酵解的反应过程一、糖酵解的反应过程胞液胞液(cytoplasm)中进行中进行终产物为乳酸终产物为乳酸(lactate)一分子葡萄糖经无氧酵解可净一分子葡萄糖经无氧酵解可净生
5、成两分子生成两分子ATP四个阶段：四个阶段：活化、裂解、放能和还原活化、裂解、放能和还原第16页/共126页1.活化活化(activation)己糖磷酸酯的生成：己糖磷酸酯的生成：包括磷酸化和异构反应包括磷酸化和异构反应HK：限速酶或称关键酶：限速酶或称关键酶（1）HKMg2+ATPADPG-6-PCCCCCOCH2OPO32-HHOHOHOHOH HHCCCCCOCH2OHHHOHOHOHOH HHG第17页/共126页磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶G-6-PCCCCCOCH2OPO32-HHOHOHOHOH HHF-6-PCHOHCCH2OPO32-OCCH2OHOHHOCOHH（2）第18
6、页/共126页（3）PFK1：限速酶，变构酶：限速酶，变构酶F-6-PCHOHCCH2OPO32-OCCH2OHOHHOCOHHF-1,6-BPCHOHCCH2OPO32-OCCH2OPO32-OHHOCOHHATPADPPFK1Mg2+-2ATP第19页/共126页2.裂解裂解（lysis)磷酸丙糖的生磷酸丙糖的生成：成：+醛缩酶醛缩酶F-1,6-BPCHOHCCH2OPO32-OCCH2OPO32-OHHOCOHH磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮CH2OPCOCH2OH3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛CHOCHOHCH2OP第20页/共126页磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮CH2OP
7、COCH2OH3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛CHOCHOHCH2OP第21页/共126页3.放能放能(releasingenergy)丙酮酸的生成：丙酮酸的生成：脱氢、磷酸化、脱水及放能等六步反应生脱氢、磷酸化、脱水及放能等六步反应生成丙酮酸成丙酮酸NAD+：辅酶：辅酶I，烟酰胺嘌呤二核苷酸，烟酰胺嘌呤二核苷酸3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛CHOCHOHCH2OP1,3-二磷二磷酸甘油酸酸甘油酸CO PCHOHCH2OPO=NAD+H3PO43-磷酸甘油磷酸甘油醛脱氢酶醛脱氢酶NADH+H+第22页/共126页底物水平磷酸化：底物水平磷酸化：底物在氧化过程中直接将高能磷酸键转移底物在氧化过程中直接将高能磷
8、酸键转移给给ADP生成生成ATP的过程。的过程。1,3-二磷二磷酸甘油酸酸甘油酸CO PCHOHCH2OPO=3-磷酸磷酸甘油酸甘油酸COO-CHOHCH2OP磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶ADPATP+ATP第23页/共126页磷酸甘油磷酸甘油酸变位酶酸变位酶3-磷酸磷酸甘油酸甘油酸COO-CHOHCH2OP2-磷酸磷酸甘油酸甘油酸COO-CHOPCH2OH第24页/共126页2-磷酸磷酸甘油酸甘油酸COO-CHOPCH2OH磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸(PEP)COOHCOPCH2烯醇化酶烯醇化酶Mg2+H2O第25页/共126页（10）丙酮酸激酶：限速酶丙酮酸激酶：限速酶磷酸烯醇式磷酸
9、烯醇式丙酮酸丙酮酸(PEP)COOHCOPCH2烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸COOHCOHCH2丙酮酸激酶丙酮酸激酶ADPATP丙酮酸丙酮酸COOHCOCH3+ATP第26页/共126页小结：小结：净生成净生成2分子分子ATP第27页/共126页4还原还原(reduction)乳酸的生成：乳酸的生成：丙酮酸丙酮酸COOHCOCH3乳酸乳酸COOHHCOHCH3NAD+NADH+H+LDH第28页/共126页总结：总结：糖酵解代谢途径可将一分子葡萄糖分解为两分糖酵解代谢途径可将一分子葡萄糖分解为两分子乳酸，净生成两分子子乳酸，净生成两分子ATP。两次磷酸化反应，两次底物水平磷酸化反应。两次磷酸化反应
10、，两次底物水平磷酸化反应。糖酵解代谢途径有三个关键酶，即己糖激酶（葡糖酵解代谢途径有三个关键酶，即己糖激酶（葡萄糖激酶）、磷酸果糖激酶萄糖激酶）、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶。、丙酮酸激酶。第29页/共126页二、糖酵解的调节二、糖酵解的调节1.己糖激酶或葡萄糖己糖激酶或葡萄糖激激酶酶主要是通过各种变构剂对三个关键酶进行主要是通过各种变构剂对三个关键酶进行变构调节。变构调节。2.PFK-1：3.丙酮酸激酶丙酮酸激酶调节糖酵解途径流量的主要因素调节糖酵解途径流量的主要因素第30页/共126页己糖激酶及葡萄糖激酶的变构剂己糖激酶及葡萄糖激酶的变构剂己糖激酶己糖激酶hexokinaseG-6-P-葡
11、萄糖激酶葡萄糖激酶glucokinase长链脂酰长链脂酰CoA-第31页/共126页PFK-1的变构剂的变构剂PFK-1+-ATP柠檬酸柠檬酸ADP、AMPF-1，6-BPF-2，6-BP第32页/共126页丙酮酸激酶丙酮酸激酶pyruvate丙酮酸激酶的变构剂丙酮酸激酶的变构剂-+ATP丙氨酸丙氨酸（肝）（肝）F-1，6-BP第33页/共126页三、糖酵解的生理意义三、糖酵解的生理意义迅速提供能量迅速提供能量第34页/共126页四、其他单糖的酵解四、其他单糖的酵解果糖、半乳糖、甘露糖果糖、半乳糖、甘露糖第35页/共126页 第三节第三节 糖的有氧氧化糖的有氧氧化概念：葡萄糖在有氧条件下，氧化
12、分解生成概念：葡萄糖在有氧条件下，氧化分解生成CO2和和 H2O，并释放出大量能量的过程称为糖的，并释放出大量能量的过程称为糖的 有氧氧有氧氧化（化（aerobicoxidation)。胞液和线粒体内进行胞液和线粒体内进行一分子葡萄糖一分子葡萄糖(glucose)彻底氧化分解彻底氧化分解可产生可产生36/38分子分子ATP第36页/共126页一、有氧氧化的反应过程一、有氧氧化的反应过程三羧酸循环氧化生成三羧酸循环氧化生成CO2和和H2O，线粒体线粒体葡萄糖酵解生成丙酮酸，葡萄糖酵解生成丙酮酸，胞液胞液丙酮酸氧化脱羧生成乙酰丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA，线粒体线粒体第37页/共126页（一）葡萄
13、糖经酵解途径生成丙酮酸（一）葡萄糖经酵解途径生成丙酮酸1、G2丙酮酸丙酮酸+2ATP+2（NADH+H+）胞液胞液2、2（NADH+H+）22或或23分子分子ATP线粒体线粒体净生成净生成6或或8分子分子ATP？第38页/共126页（二）丙酮酸氧化脱羧生成乙酰（二）丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系NAD+HS-CoANADH+H+CO2线粒体中进行线粒体中进行COOHC=OCH3丙酮酸丙酮酸S-CoAC=OCH3乙酰乙酰CoA脱氢脱羧脱氢脱羧第39页/共126页丙酮酸脱氢酶系由三种酶单体、六种辅助因子组成。丙酮酸脱氢酶系由三种酶单体、六种辅助因子组成。丙酮酸脱羧酶（丙酮
14、酸脱羧酶（E1）二氢硫辛酸乙酰转移酶（二氢硫辛酸乙酰转移酶（E2）二氢硫辛酸脱氢酶（二氢硫辛酸脱氢酶（E3）TPP、二氢硫辛酸、辅酶、二氢硫辛酸、辅酶A、FAD、NAD+和和Mg2+六种辅助因子六种辅助因子三种酶：三种酶：六种辅助因子：六种辅助因子：第40页/共126页（4）生成乙酰）生成乙酰CoA特点：特点：（1）多酶复合体）多酶复合体三种酶三种酶六种辅助因子六种辅助因子（3）脱氢）脱氢FADH2NADFADNADHH（5）反应不可逆，丙酮酸脱氢酶系是有氧）反应不可逆，丙酮酸脱氢酶系是有氧氧化途径的关键酶之一氧化途径的关键酶之一（2）脱羧生成）脱羧生成CO2C3C2第41页/共126页能量生
15、成能量生成2乙酰乙酰CoA+2NADH+H+G2丙酮酸丙酮酸23ATP第42页/共126页（三）三羧酸循环（三）三羧酸循环1、概念：、概念：三羧酸循环（柠檬酸循环或三羧酸循环（柠檬酸循环或Krebs循环）是指在线循环）是指在线粒体中，乙酰粒体中，乙酰CoA首先与草酰乙酸缩合生成柠檬首先与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，然后经过一系列的代谢反应，乙酰基被氧化酸，然后经过一系列的代谢反应，乙酰基被氧化分解，而草酰乙酸再生的循环反应过程。分解，而草酰乙酸再生的循环反应过程。2、在线粒体中进行，一分子乙酰、在线粒体中进行，一分子乙酰CoA氧化氧化分解后共可生成分解后共可生成12分子分子ATP，故此阶段可生，故
16、此阶段可生成成212=24分子ATP。第43页/共126页反应过程反应过程（1）柠檬酸的生成）柠檬酸的生成+S-CoAC=OCH3乙酰乙酰CoACOOHC=OCH2COOH草酰草酰乙酸乙酸H2OHS-CoA柠檬酸合酶柠檬酸合酶CH2COOHHO-C-COOHCH2COOH柠檬酸柠檬酸第44页/共126页1、为单向不可逆反应、为单向不可逆反应2、三羧酸循环的重要调节点、三羧酸循环的重要调节点3、柠檬酸合酶是变构酶、柠檬酸合酶是变构酶:ATP、-酮戊二酸、酮戊二酸、NADH、长链、长链脂酰脂酰CoA为其抑制剂；为其抑制剂；AMP为其激活剂。为其激活剂。第45页/共126页（2）异柠檬酸的形成）异柠
17、檬酸的形成CH2COOHHO-C-COOHCH2COOH柠檬酸柠檬酸HO-CHCOOHHC-COOHCH2COOH异柠檬酸异柠檬酸顺乌头酸酶顺乌头酸酶第46页/共126页（3）异柠檬酸氧化脱羧生成）异柠檬酸氧化脱羧生成-酮戊二酸酮戊二酸NAD+NADH+H+CO2异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶HO-CHCOOHHC-COOHCH2COOH异柠檬酸异柠檬酸COCOOHCH2CH2COOH-酮酮戊二酸戊二酸NADH+H+第47页/共126页异柠檬酸脱氢酶是变构酶，其辅酶为异柠檬酸脱氢酶是变构酶，其辅酶为NAD+ADP为其激活剂为其激活剂ATP、NADH为其抑制剂为其抑制剂第48页/共126页（4）-
18、酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoANAD+HS-CoANADH+H+CO2-酮戊二酮戊二酸脱氢酶系酸脱氢酶系COCOOHCH2CH2COOH-酮酮戊二酸戊二酸COSCoACH2CH2COOH琥珀酰琥珀酰 CoANADH+H+第49页/共126页-酮戊二酸脱氢酶复合体由三种酶和酮戊二酸脱氢酶复合体由三种酶和六种辅助因子组成六种辅助因子组成-酮戊二酸脱羧酶酮戊二酸脱羧酶硫辛酸琥珀酰基转移酶硫辛酸琥珀酰基转移酶二氢硫辛酸脱氢酶二氢硫辛酸脱氢酶TPP、硫辛酸、硫辛酸、HSCoA、NAD+、FAD、Mg2+第50页/共126页（5）琥珀酰）琥珀酰CoA转化成琥珀酸，并生成转化成琥
19、珀酸，并生成GTPGTP+ADPGDP+ATPCOSCoACH2CH2COOH琥珀酰琥珀酰 CoA琥珀酸硫激酶琥珀酸硫激酶GDP+PiHS-CoA+GTPCOOHCH2CH2COOH琥珀酸琥珀酸底物水平磷酸化底物水平磷酸化第51页/共126页（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸）琥珀酸脱氢生成延胡索酸琥珀酸脱氢酶系琥珀酸脱氢酶系FADFADH2COOHCH2CH2COOH琥珀酸琥珀酸COOHHCCHCOOH延胡延胡索酸索酸FADH2第52页/共126页（7）延胡索酸水化生成苹果酸）延胡索酸水化生成苹果酸COOHHCCHCOOH延胡延胡索酸索酸苹果酸苹果酸COOHHC-OHHCHCOOHH2O延胡索酸酶
20、延胡索酸酶第53页/共126页（8）苹果酸脱氢生成草酰乙酸）苹果酸脱氢生成草酰乙酸苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶NAD+NADH+H+苹果酸苹果酸COOHHC-OHHCHCOOHCOOHC=OCH2COOH草酰草酰乙酸乙酸NADH+H+第54页/共126页总结总结:三羧酸循环的中间产物不会因参与循环三羧酸循环的中间产物不会因参与循环而被消耗，但可以参加其他代谢。而被消耗，但可以参加其他代谢。循环反应在线粒体循环反应在线粒体(mitochondrion)中进中进行，为不可逆反应。行，为不可逆反应。每完成一次循环，氧化分解掉一分子每完成一次循环，氧化分解掉一分子乙乙酰基，可生成酰基，可生成12分子分子A
21、TP。第55页/共126页三羧酸循环的关键酶是柠檬酸合酶、异三羧酸循环的关键酶是柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶系。酮戊二酸脱氢酶系。四次脱氢反应，生成三分子四次脱氢反应，生成三分子NADH和和一分子一分子FADH2。一次底物水平磷酸化，生成一分子一次底物水平磷酸化，生成一分子GTP。两次脱羧反应，生成两分子两次脱羧反应，生成两分子CO2。第56页/共126页第57页/共126页是糖、脂、蛋白质三大物质代谢联系是糖、脂、蛋白质三大物质代谢联系和互变的枢纽。和互变的枢纽。二、三羧酸循环的生理意义：二、三羧酸循环的生理意义：是糖、脂、蛋白质三大物质分解供能是糖、脂、蛋白质
22、三大物质分解供能的共同通路。的共同通路。三羧酸循环是体内产生三羧酸循环是体内产生CO2和能量的和能量的主要途径。主要途径。第58页/共126页三、有氧氧化生成的三、有氧氧化生成的ATP反应反应ATP第一阶段第一阶段 两次耗能反应两次耗能反应-2两次生成两次生成ATP反应反应22一次脱氢（一次脱氢（NADH+H+）22或或 23第二阶段第二阶段 一次脱氢（一次脱氢（NADH+H+）23第三阶段第三阶段 三次脱氢（三次脱氢（NADH+H+）233一次脱氢（一次脱氢（FADH2）22一次生成一次生成ATP的反应的反应21净生成净生成36或或38第59页/共126页四、有氧氧化的调节四、有氧氧化的调节
23、第一阶段：第一阶段：第二阶段：第二阶段：第三阶段：第三阶段：丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、-酮戊二酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶同糖酵解的调节同糖酵解的调节（一）、通过改变酶活性进行的调节（一）、通过改变酶活性进行的调节第60页/共126页（二）有氧氧化和糖酵解的相互调节（二）有氧氧化和糖酵解的相互调节1、巴斯德效应（、巴斯德效应（Pasteureffect）有氧氧化抑制糖酵解的现象。有氧氧化抑制糖酵解的现象。葡萄糖消耗和乳酸生成减少葡萄糖消耗和乳酸生成减少表现：表现：第61页/共126页有些正常组织细胞如视网膜、小肠粘膜、粒细有些正常组织细胞如视
24、网膜、小肠粘膜、粒细胞及多种癌细胞，在充分供给葡萄糖时，不论胞及多种癌细胞，在充分供给葡萄糖时，不论有氧与否，都进行很强的酵解反应。而有氧氧有氧与否，都进行很强的酵解反应。而有氧氧化反而相应降低。化反而相应降低。2、反巴斯德效应、反巴斯德效应第62页/共126页五、糖有氧氧化的特点五、糖有氧氧化的特点1.在有氧条件下彻底氧化在有氧条件下彻底氧化2.底物是葡萄糖，产物为二氧化碳和水底物是葡萄糖，产物为二氧化碳和水3.在胞浆和线粒体中依次完成在胞浆和线粒体中依次完成4.三羧酸循环中脱氢反应产生的还原当量要三羧酸循环中脱氢反应产生的还原当量要通过氧化磷酸化才能转变为通过氧化磷酸化才能转变为ATP5.
25、产能多，是机体获得能量的主要方式产能多，是机体获得能量的主要方式6.有氧氧化受细胞内有氧氧化受细胞内ATP/ADP或或ATP/AMP比率的影响比率的影响第63页/共126页六、糖有氧氧化的生理意义六、糖有氧氧化的生理意义2.能量利用率高：能量是逐步释放并储存于能量利用率高：能量是逐步释放并储存于ATP中中1.释放能量的效率高：释放能量的效率高：1mol葡萄糖彻底氧化生成葡萄糖彻底氧化生成CO2和和H2O，可净生成，可净生成36或或38molATP。第64页/共126页糖酵解与糖有氧氧化的异同点：糖酵解与糖有氧氧化的异同点：从葡萄糖从葡萄糖从葡萄糖从葡萄糖丙酮酸的反应相同丙酮酸的反应相同丙酮酸的
26、反应相同丙酮酸的反应相同乳酸乳酸CO2、H2O无氧无氧有氧有氧2ATP36/38ATP胞液胞液细胞液细胞液线粒体线粒体终产物终产物供氧情况供氧情况释放能量释放能量氧化部位氧化部位相同点：相同点：相同点：相同点：不同点不同点糖酵解糖酵解糖有氧氧化糖有氧氧化第65页/共126页第四节第四节 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 指从指从G-6-P脱氢反应开始，经一系列代脱氢反应开始，经一系列代谢反应生成磷酸戊糖等中间代谢物，谢反应生成磷酸戊糖等中间代谢物，然后再重新进入糖氧化分解代谢途径然后再重新进入糖氧化分解代谢途径的一条旁路代谢途径。的一条旁路代谢途径。磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径(pentosephosph
27、atepathway)第66页/共126页起始物是起始物是G-6-P代谢产物是代谢产物是3-磷酸甘油醛和磷酸甘油醛和6-磷酸果糖磷酸果糖中间代谢产物是中间代谢产物是5-磷酸核糖和磷酸核糖和NADPH胞液胞液(cytoplasm)中进行中进行关键酶是关键酶是6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶第67页/共126页分两个阶段分两个阶段:氧化反应，生成磷酸戊糖、氧化反应，生成磷酸戊糖、NADPH及及CO2非氧化反应，包括一系列基团转移非氧化反应，包括一系列基团转移反应部位：反应部位：胞浆胞浆一、磷酸戊糖途径的反应过程第68页/共126页1、G-6-P脱氢氧化生成脱氢氧化生成6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡
28、萄糖酸内酯NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶6-磷酸葡萄糖脱氢酶为限速酶磷酸葡萄糖脱氢酶为限速酶NADPH+H+-（一）氧化阶段（一）氧化阶段G-6-PCCHCCCOCH2OPO32-HHOHOHOHOH HH6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖酸内酯糖酸内酯CCHCCCOCH2OPO32-HOHOOHOH HH第69页/共126页2、6-磷酸葡萄糖酸内酯水解生成磷酸葡萄糖酸内酯水解生成6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖酸内酯糖酸内酯CCHCCCOCH2OPO32-HOHOOHOH HH6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸萄糖酸CCHCCCOO-OHCH2OPO32-HOHOH
29、OH HHH2OH+内酯酶内酯酶第70页/共126页3、6-磷酸葡萄糖酸脱氢脱羧生成磷酸葡萄糖酸脱氢脱羧生成5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸萄糖酸CCHCCCOO-OHCH2OPO32-HOHOHOH HH5-磷酸磷酸核酮糖核酮糖CCHCCOHCH2OPO32-HOHOHOHH6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖酸脱氢酶糖酸脱氢酶NADP+NADPH+H+CO2NADPH+H+第71页/共126页（二）非氧化阶段（二）非氧化阶段4、5-磷酸核酮糖的异构化磷酸核酮糖的异构化5-磷酸磷酸核酮糖核酮糖CCHCCOHCH2OPO32-HOHOHOHH5-磷酸磷酸核糖核糖CCHCCOHCH2OPO32-
30、HOHOOHHH5-磷酸磷酸木酮糖木酮糖CCHCCOHCH2OPO32-HOHOHOHH第72页/共126页5、转酮基反应、转酮基反应5-磷酸磷酸木酮糖木酮糖CCHCCOHCH2OPO32-HOHOHOHH5-磷酸磷酸核糖核糖CCHCCOHCH2OPO32-HOHOOHHH+7-磷酸景磷酸景天酮糖天酮糖CCHOHCH2OPO32-HOH COHHCOCH2OHCOHH+CHOCCH2HOHOP3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛转酮酶转酮酶TPP、Mg2+第73页/共126页6、转醛基反应、转醛基反应CHOCCH2HOHOP3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛+转醛酶转醛酶CHOCH2OPCHOH4-磷酸磷酸赤藓糖赤
31、藓糖CHOH6-磷酸磷酸果糖果糖CCHOHCH2OPO32-HOHCOCH2OHCOHH+7-磷酸景磷酸景天酮糖天酮糖CCHOHCH2OPO32-HOH COHHCOCH2OHCOHH第74页/共126页7、转酮反应、转酮反应+CCH2OPCHOH6-磷酸磷酸果糖果糖CHOHHOHC OCH2OH+5-磷酸磷酸木酮糖木酮糖CCHCCOHCH2OPO32-HOHOHOHHCHOCH2OPCHOH4-磷酸磷酸赤藓糖赤藓糖CHOHCHOCCH2HOHOP3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛第75页/共126页二、磷酸戊糖途径的生理意义二、磷酸戊糖途径的生理意义NADPH5-磷酸核糖磷酸核糖第76页/共126页1
32、.体内生成体内生成NADPH的主要代谢途径的主要代谢途径NADPH生理作用：生理作用：作为供氢体，参与体内的合成代谢：如参与作为供氢体，参与体内的合成代谢：如参与合成脂肪酸、胆固醇，一些氨基酸。合成脂肪酸、胆固醇，一些氨基酸。参与羟化反应：作为加单氧酶的辅酶，参与对参与羟化反应：作为加单氧酶的辅酶，参与对代谢物的羟化。代谢物的羟化。第77页/共126页使氧化型谷胱甘肽还原使氧化型谷胱甘肽还原,维持巯基酶的活性维持巯基酶的活性 NADPH（H+）NADP+G-S-S-G2G-SH第78页/共126页GSH是重要的抗氧化剂是重要的抗氧化剂保护一些含的保护一些含的SH基的蛋白质或酶免受氧基的蛋白质或
33、酶免受氧化剂尤其是过氧化物的损害化剂尤其是过氧化物的损害GSH对红细胞尤为重要对红细胞尤为重要：保护红细胞膜蛋白的完整性保护红细胞膜蛋白的完整性先天性缺乏先天性缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶会导致溶血磷酸葡萄糖脱氢酶会导致溶血性贫血叫蚕豆病。性贫血叫蚕豆病。GSH的作用：的作用：第79页/共126页（4 4）有杀菌的作用有杀菌的作用NADPH参与体内中性粒细胞和巨噬细胞产生参与体内中性粒细胞和巨噬细胞产生离子态氧的反应离子态氧的反应第80页/共126页2.体内生成体内生成5-磷酸核糖的唯一代谢途径磷酸核糖的唯一代谢途径体内合成核苷酸和核酸所需的核糖或脱氧核体内合成核苷酸和核酸所需的核糖或脱氧核糖均以
34、糖均以5-磷酸核糖的形式提供磷酸核糖的形式提供磷酸戊糖途径是体内糖代谢与核苷酸及核磷酸戊糖途径是体内糖代谢与核苷酸及核酸代谢的交汇途径。酸代谢的交汇途径。第81页/共126页 三条途径相互关联三条途径相互关联总结：总结：糖的分解代谢是糖在体内氧化供能的重要过程。糖的分解代谢是糖在体内氧化供能的重要过程。在不需氧的条件下进行无氧酵解；在不需氧的条件下进行无氧酵解；在有氧条件下进行消耗氧的有氧氧化；在有氧条件下进行消耗氧的有氧氧化；以生成以生成5-磷酸核糖为中间产物的磷酸戊磷酸核糖为中间产物的磷酸戊糖途径。糖途径。第82页/共126页第六节第六节 糖糖 异异 生生定义定义:由非糖物质转变为葡萄糖或
35、糖原的过程称为由非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生糖异生(gluconeogenesis)。糖异生的原料：糖异生的原料：甘油、有机酸和生糖氨基酸甘油、有机酸和生糖氨基酸部部位位:主要存在于肝主要存在于肝特定条件下存在于肾特定条件下存在于肾第83页/共126页有机酸有机酸:乳酸、丙酮酸及三羧酸循环中各种羧酸等乳酸、丙酮酸及三羧酸循环中各种羧酸等生糖氨基酸生糖氨基酸:Gly、Ala、Thr、Ser、Asp、Glu、Cys、Pro、Arg、His第84页/共126页糖异生的代谢途径糖异生的代谢途径糖异生的途径基本上是糖酵解或糖有氧氧化糖异生的途径基本上是糖酵解或糖有氧氧化的逆过程的逆过程糖酵
36、解的三个限速酶催化的三个反应过程糖酵解的三个限速酶催化的三个反应过程能障能障第85页/共126页由两步反应来完成的由两步反应来完成的（一）丙酮酸生成磷酸烯醇式丙酮酸（一）丙酮酸生成磷酸烯醇式丙酮酸1、丙酮酸生成草酰乙酸、丙酮酸生成草酰乙酸COOHC=OCH3丙酮酸丙酮酸COOHC=OCH2COOH草酰草酰乙酸乙酸丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+PiATP第86页/共126页2、草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸、草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸(PEP)COOHCOPCH2GTP磷酸烯醇式磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2COOHC=OC
37、H2COOH草酰草酰乙酸乙酸第87页/共126页（二）（二）F-1,6-BP生成生成F-6-PF-1,6-BPF-6-P果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶H2OPi第88页/共126页（三）（三）G-6-P水解生成水解生成GG-6-PG葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶H2OPi第89页/共126页总结：总结：个关键酶：丙酮酸羧化酶、个关键酶：丙酮酸羧化酶、PEP羧激酶、果糖羧激酶、果糖双磷酸酶、葡萄糖磷酸酶。其余的酶双磷酸酶、葡萄糖磷酸酶。其余的酶皆与糖酵解途径共用。皆与糖酵解途径共用。分子乳酸或丙酮酸异生成分子葡萄糖需消耗分子乳酸或丙酮酸异生成分子葡萄糖需消耗分子分子ATP。第90页/共126页三、糖异
38、生的原三、糖异生的原料料1生糖氨基酸：生糖氨基酸：Ala,Cys,Gly,Ser,Thr,Trp丙酮酸丙酮酸Pro，His，Gln，Arg-酮戊二酸酮戊二酸GluGluIle，Met，Ser，Thr，Val琥珀酰琥珀酰CoAPhe，Tyr延胡索酸延胡索酸Asn，Asp草酰乙酸草酰乙酸第91页/共126页2甘油：甘油：甘油三酯甘油三酯甘油甘油-磷酸甘油磷酸甘油磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3乳酸：乳酸：乳酸乳酸丙酮酸丙酮酸第92页/共126页四、糖异生的调节四、糖异生的调节1、激素对糖异生的调节、激素对糖异生的调节是调节糖异生和糖酵解这两个途径的是调节糖异生和糖酵解这两个途径的调节酶以及控制供应肝脏的
39、脂肪酸调节酶以及控制供应肝脏的脂肪酸实质：实质：胰高血糖素促进脂肪组织分解脂肪，增加血胰高血糖素促进脂肪组织分解脂肪，增加血浆脂肪酸，所以促进糖异生；浆脂肪酸，所以促进糖异生；胰岛素的作用则正相反。胰岛素的作用则正相反。第93页/共126页2、代谢物对糖异生的调节、代谢物对糖异生的调节浓度增加时，使糖的异生作用增强浓度增加时，使糖的异生作用增强（1）糖异生原料的浓度对糖异生作用的调节）糖异生原料的浓度对糖异生作用的调节（2）乙酰）乙酰CoA浓度对糖异生的影响浓度对糖异生的影响乙酰乙酰CoA丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系丙酮酸丙酮酸糖异生糖异生丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶草酰乙酸草酰乙酸第94页/共1
40、26页四、糖异生的生理意义四、糖异生的生理意义1、在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定。、在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定。2、回收乳酸分子中的能量，防止乳酸中毒、回收乳酸分子中的能量，防止乳酸中毒3、协助氨基酸的代谢、协助氨基酸的代谢4、维持酸碱平衡、维持酸碱平衡第95页/共126页第七节第七节 糖原的合成与分解糖原的合成与分解是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。分支的高分子多糖类化合物。糖原（糖原（glycogen)第96页/共126页第97页/共126页糖原是一种无还原性的多糖糖原是一种无还原性的多糖糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添
41、加或糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加或去除，均在其非还原端进行去除，均在其非还原端进行部位：部位：主要发生在肝、肾和肌肉组织细胞的胞液中主要发生在肝、肾和肌肉组织细胞的胞液中第98页/共126页一、糖原的合成代谢一、糖原的合成代谢（一）反应过程（一）反应过程胞液胞液三个阶段三个阶段消耗消耗ATP和和UTP活化活化缩合缩合分支分支第99页/共126页1、活化、活化由葡萄糖生成由葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖UDPG（uridinediphosphateglucose），），耗能耗能（1）磷酸化）磷酸化GG-6-PHK或或GKATPADPATP第100页/共126页（2）异构）异构G-6-PG-1
42、-P磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶第101页/共126页（3）转形）转形G-1-P转变为转变为尿苷二磷酸葡萄糖（尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）G-1-PUDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶UTPPPiUTP第102页/共126页2、缩合、缩合（G）n（G）n+1UDPG糖原合酶糖原合酶UDP糖原合酶为限速酶糖原合酶为限速酶（G）n至少含至少含4个葡萄糖残基作为引物个葡萄糖残基作为引物UDPG为活性葡萄糖的供体为活性葡萄糖的供体第103页/共126页3、分支、分支12个个G残基以上残基以上分支酶（分支酶（branchingenzyme）距末端距末端67个葡萄糖残基组成的寡糖链由个葡萄糖残基组成的
43、寡糖链由-1,4-糖苷键转变为糖苷键转变为-1,6-糖苷键糖苷键第104页/共126页分支分支第105页/共126页（二）糖原合成的特点（二）糖原合成的特点1、必须以原有糖原分子作为引物；、必须以原有糖原分子作为引物；糖原引物：原有的细胞内较小的糖原分子。糖原引物：原有的细胞内较小的糖原分子。2、合成反应在糖原的非还原端进行；、合成反应在糖原的非还原端进行；3、合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，、合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，需消耗需消耗2个高能磷酸键（个高能磷酸键（2分子分子ATP）；）；4、关键酶是糖原合酶、关键酶是糖原合酶(glycogensynthase)，为共，为共价
44、修饰酶；价修饰酶；5、需、需UTP参与（以参与（以UDP为载体）。为载体）。第106页/共126页二、糖原的分解代谢二、糖原的分解代谢（一）反应过程（一）反应过程水解水解异构异构脱磷酸脱磷酸第107页/共126页1、水解、水解（1）磷酸解）磷酸解(G)n(G)n-1糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶PiG-1-P催化催化催化催化-1,4-1,4-糖苷键糖苷键糖苷键糖苷键第108页/共126页（2）转寡糖链）转寡糖链距分支点距分支点4个葡萄糖残基个葡萄糖残基葡萄糖转移酶葡萄糖转移酶分支上的三个分支上的三个G转移至直链非还原端转移至直链非还原端第109页/共126页转寡糖链转寡糖链第110页/共126页（3
45、）脱支）脱支(G)n(G)n-1-1,6-葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶H2OG催化催化催化催化-1,6-1,6-糖苷键糖苷键糖苷键糖苷键第111页/共126页2、异构、异构G-1-P磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶G-6-P3、脱磷酸、脱磷酸G-6-PG葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶H2OPi肝及肾肝及肾第112页/共126页（二）糖原分解的特点（二）糖原分解的特点1、水解反应在糖原的非还原端进行；、水解反应在糖原的非还原端进行；2、是一非耗能过程；、是一非耗能过程；3、关键酶是糖原磷酸化酶，为共价修饰酶，、关键酶是糖原磷酸化酶，为共价修饰酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。其辅酶是磷酸吡哆醛。第113页/共12
46、6页四、糖原合成与分解的生理意义四、糖原合成与分解的生理意义1、贮存能量；、贮存能量；2、调节血糖浓度；、调节血糖浓度；3、利用乳酸：肝中可经糖异生途径利用糖无氧酵、利用乳酸：肝中可经糖异生途径利用糖无氧酵解产生的乳酸来合成糖原。这就是肝糖原合成解产生的乳酸来合成糖原。这就是肝糖原合成的三碳途径或间接途径。的三碳途径或间接途径。第114页/共126页第八节第八节 血血 糖糖血液中的葡萄糖称为血糖血液中的葡萄糖称为血糖(bloodsugar)。正常空腹静脉血糖浓度为正常空腹静脉血糖浓度为3.896.11mmol/L（70100mg%）血糖浓度高于血糖浓度高于8.8910.00mmol/L肾糖阈肾
47、糖阈(renalthresholdofglucose)第115页/共126页一、血糖的来源与去路一、血糖的来源与去路消化吸收消化吸收糖原分解糖原分解糖异生糖异生氧化供能氧化供能合成糖原合成糖原转变为脂肪转变为脂肪或氨基酸或氨基酸转变为其他糖转变为其他糖糖尿糖尿血血糖糖第116页/共126页二、血糖水平的调节二、血糖水平的调节（一）组织器官：（一）组织器官：1、肝脏、肝脏2、肌肉等外周组织、肌肉等外周组织第117页/共126页（三）神经系统（三）神经系统2、升高血糖浓度的激素、升高血糖浓度的激素1、降低血糖浓度的激素、降低血糖浓度的激素胰岛素胰岛素（二）激素：（二）激素：胰高血糖素、肾上腺素、糖
48、皮质激素、胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素、生长激素、甲状腺激素生长激素、甲状腺激素P130控制激素的分泌控制激素的分泌第118页/共126页三、糖代谢与临床三、糖代谢与临床（一）高血糖与糖尿病（一）高血糖与糖尿病空腹血糖水平高于空腹血糖水平高于7.27.6mmol/L（130140mg/dl）高血糖（高血糖（hyperglycemia）：糖尿：糖尿：血糖值超过肾糖阈值时，尿中就会出现糖血糖值超过肾糖阈值时，尿中就会出现糖高血糖性糖尿高血糖性糖尿肾性糖尿肾性糖尿第119页/共126页原因：原因：胰岛素分泌障碍（糖尿病）或升高血糖激素分胰岛素分泌障碍（糖尿病）或升高血糖激素分泌亢进，均可导致高血
49、糖，以至于出现糖尿。泌亢进，均可导致高血糖，以至于出现糖尿。表现：表现：糖代谢紊乱糖代谢紊乱高血糖和糖尿高血糖和糖尿脂类代谢紊乱脂类代谢紊乱高脂血症、酮症酸中毒高脂血症、酮症酸中毒体重减轻和生长迟缓体重减轻和生长迟缓微血管病变、神经病变等微血管病变、神经病变等并发症并发症第120页/共126页（二）低血糖（二）低血糖空腹血糖水平低于空腹血糖水平低于3.93.3mmol/L（7060mg/dl）低血糖低血糖(hypoglycemia)：原因：原因：饥饿或不能进食；饥饿或不能进食；胰岛功能障碍；胰岛功能障碍；严重肝脏疾患（如肝癌）；严重肝脏疾患（如肝癌）；内分泌机能异常（垂体机能或肾上腺内分泌机能
50、异常（垂体机能或肾上腺机能低下）等。机能低下）等。第121页/共126页表现：表现：影响脑细胞的机能活性影响脑细胞的机能活性头晕、倦怠无力、心悸、手颤、出冷汗、头晕、倦怠无力、心悸、手颤、出冷汗、严重时出现昏迷严重时出现昏迷低血糖休克低血糖休克第122页/共126页（三）糖代谢的先天性异常（三）糖代谢的先天性异常1、糖原代谢先天性异常、糖原代谢先天性异常糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的糖原生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在细胞中过一组糖原合成或分解异常、使糖原在细胞中过多贮积、或糖原分子异常的遗传性疾病。多贮积、或糖原分子异常的遗传性疾病。糖原贮积病（